Системная красная волчанка

Содержание

Слайд 2

СКВ - хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением многих органов и систем.

СКВ - хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением многих органов и систем.

Развивается в результате нарушения иммунорегуляторных процессов при воздействии комплекса генетических и средовых факторов. Поражение клеток и тканей при СКВ обусловлено аутоантителами и иммунными комплексами.
90% больных - женщины детородного возраста, однако это заболевание может встречаться у женщин и мужчин любого возраста. Частота СКВ в США 15 – 50 на 100000 населения с преобладанием у афро-американцев.
Слайд 3

СКВ часто рассматривают в рамках т.н. коллагеновых болезней (диффузные заболевания соединительной

СКВ часто рассматривают в рамках т.н. коллагеновых болезней (диффузные заболевания соединительной

ткани), к которым при этом относят также ревматоидный артрит, склеродермию, дерматомиозит, полимиозит. Однако, в настоящее время СКВ обосновано относить к группе системных аутоиммунных заболеваний.
Ревматоидный артрит
Гранулематоз Вегенера
Синдром Шегрена
Антифосфолипидный синдром (первичный)
Системный некротизирующий васкулит
Слайд 4

К группе органоспецифичных аутоиммунных заболеваний относят: Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса)

К группе органоспецифичных аутоиммунных заболеваний относят:

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса)
Сахарный диабет

I типа
Аутоиммунная недостаточность надпочечников
Пернициозная анемия
Ревматизм
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Myasthenia gravis
Кожные болезни (pemphigus vulgaris и др.)
Слайд 5

Роль наследственных факторов в патогенезе СКВ Высокая частота развития системной красной

Роль наследственных факторов в патогенезе СКВ

Высокая частота развития системной красной

волчанки в семьях больных (7-12% случаев у родственников 1-й и 2-й степени родства);
Высокая конкордантность (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов (69%) по сравнению с дизиготными (2%).
Обнаружение у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции Вассермана и др.
Слайд 6

Носительство антигенов гистосовместимости: маркеры СКВ Пациенты с системной красной волчанкой имеют

Носительство антигенов гистосовместимости: маркеры СКВ

Пациенты с системной красной волчанкой имеют

высокую частоту специфических генетических маркёров.
Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития системной красной волчанки в 2-3 раза
наличие гаплотипа Al, B8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы.
При СКВ обнаружены ассоциации некоторых аллелей генов DQ-локуса с наличием специфических антител, в частности АТ к ДНК, AT к Sm-антигену, АТ к Ro- и La-антигенам и др.
Слайд 7

Роль генетических факторов Носительство аллелей (типы комплемента, маннозосвязывающего лиганда, HLA и

Роль генетических факторов

Носительство аллелей (типы комплемента, маннозосвязывающего лиганда, HLA и др.),

предрасполагающих к следующим процессам:
Нарушение клиренса клеток апоптоза и/или иммунных комплексов
Активация презентации антигенов
Созревание В-клеток
Активация Т-клеток
Вариация в предрасположенности в различных этнических группах
Предрасположенность к преимущественно клиническим проявлениям.
Слайд 8

Другие факторы риска Женский пол Прием контрацептивов содержащих эстрогены Заместительная гормональная

Другие факторы риска

Женский пол
Прием контрацептивов содержащих эстрогены
Заместительная гормональная терапия (эстрогены)
Ультрафиолетовое облучение
Вирусная

инфекция (ЕВВ)?
Вирус Эпстейна-Барр инфицирует В-лимфоциты, активирует и сохраняется в них десятилетиями. Он содержит последовательность аминокислот, подобную таковой в сплайсосомах человека; эти сайты распознаются аутоантителами у больных СКВ
Дефицит иммуноглобулина А?
Слайд 9

Механизмы аутоиммунизации Стимуляция иммунной системы экзогенными антигенами(суперантигены бактерий или вирусов).Они взаимодействуют

Механизмы аутоиммунизации

Стимуляция иммунной системы экзогенными антигенами(суперантигены бактерий или вирусов).Они взаимодействуют с

широким спектром иммунных рецепторов, если эти рецепторы представлены на Т и В клетках, то развивается иммунизация.
Феномен молекулярной мимикрии или перекрестной реактивности между микробными продуктами и антигенами организма с активацией аутоактивных лимфоцитов(антитела к М-протеину стрептококка)
Слайд 10

Механизмы аутоиммунизации Нарушение структуры нативных белков (инфекции, лекарства, химические вещества и

Механизмы аутоиммунизации

Нарушение структуры нативных белков (инфекции, лекарства, химические вещества и др.)
Поликлональная

активация В-клеток, например, бактериальным эндотоксином приводит к продукции множества аутоантител, включая антитела к ДНК и Ig G
Слайд 11

Слайд 12

Патогенез СКВ – заболевание с наследственной предрасположенностью. В результате взаимодействия генетических,

Патогенез

СКВ – заболевание с наследственной предрасположенностью. В результате взаимодействия генетических, средовых

и фенотипических факторов формируется активный иммунный ответ с выработкой аутоантител и иммунных комплексов, которые откладываются в тканях, активируют комплемент, вызывают воспаление, фиброз и со временем приводят к необратимым поражениям органов. У большинства больных СКВ аутоанитела обнаруживаются за несколько лет до клинических проявлений болезни.
Слайд 13

Аутоантитела при СКВ Антинуклеарные 98% - скрининг-тест.Повторный отрицательный результат исключает СКВ.

Аутоантитела при СКВ

Антинуклеарные 98% - скрининг-тест.Повторный отрицательный результат исключает СКВ.
К двухспиральной

ДНК (70%) - высокий титр специфичен для СКВ.
АнтиSm (25%) - специфичны для СКВ.
Антигистоновые (70%) - часто при лекарственном волчаночном синдроме
Антифосфолипидные - 50%
Антиэритроцитарные - 60%
Антитромбоцитарные - 30%
Антинейрональные - 60%
Слайд 14

Слайд 15

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Слайд 16

Поражение кожи и сосудов Эритематозные, нередко отечные, отграниченные от окружающей ткани

Поражение кожи и сосудов

Эритематозные, нередко отечные, отграниченные от окружающей ткани пятна

на лице («бабочка»), шее, груди и вокруг крупных суставов
Усиливаются после инсоляции или воздействия холода
Оставляют после себя атрофию кожи
Поражение кожи носа и щек в виде бабочки патогномонично, но встречается не всегда
Типичны алопеция, мраморный рисунок кожи, у 30% синдром Рейно. Повышенная частота ТИА, инсульта и ИМ (гиперкоагуляция, особенно при антифосфолипидном синдроме, ускоренное развитие атеросклероза).
Слайд 17

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Слайд 18

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ Часто встречаются в дебюте болезни

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Часто встречаются в дебюте болезни
Поражаются периферические

суставы кистей, стоп, иногда (болезненность, припухлость, выпот в полости суставов)
Формирование деформаций лишь в 10 % случаев
Встречаются миозиты и миалгии мышц кисти
Эрозии суставных поверхностей костей бывают редко
Возможны асептические некрозы, как правило, головки бедренной кости
Слайд 19

ПОРАЖЕНИЕ СЕРОЗНЫХ ОБОЛОЧЕК ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ Чаще всего поражается плевра

ПОРАЖЕНИЕ СЕРОЗНЫХ ОБОЛОЧЕК ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Чаще всего поражается плевра и

перикард, реже – брюшина.
Поражение проявляется болями, шумом трения плевры (перикарда, брюшины)
Нередко образуются плевро-перикардиальные спайки
Слайд 20

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ Встречаются следующие клинические варианты течения

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Встречаются следующие клинические варианты течения люпус-нефрита:
Субклиническая

протеинурия
Нефрит с мочевым синдромом (протеинурия более 1 г/л, эритроцитурия более 10000 в 1 мл мочи, цилиндрурия 250 и более в 1 мл мочи).
Нефрит с нефротическим синдромом
Быстропрогрессирующий нефрит
Слайд 21

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА И ЛЕГКИХ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ Наиболее характерен сухой

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА И ЛЕГКИХ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Наиболее характерен сухой перикардит,

выпот бывает редко
Миокардит не имеет особенностей
Эндокардит Либмана-Сакса с развитием митральной недостаточности. Может осложниться инфекцией (ИЭ) и тромбоэмболиями.
Поражение легких – интертициальная пневмония (люпус-пневмония) с исходом в пневмофиброз
Слайд 22

ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Слайд 23

ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ Отсутствие аппетита, тошнота, рвота

ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Отсутствие аппетита, тошнота, рвота
Язвенное поражение

ротовой полости, пищевода, желудка и кишечника вплоть до некротических изменений
Панкреатит
Гепатит
Слайд 24

ИЗМЕНЕНИЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ Лейкопения (гранулоцитопения или лимфопения)

ИЗМЕНЕНИЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Лейкопения (гранулоцитопения или лимфопения)
Тромбоцитопения
Анемия
Ускорение СОЭ
Повышение

глобулинов, в частности, γ-глобулинов, фибриногена
Гиперкоагуляция (тромбозы), возможны гипокоагуляция (антитела к факторам свертывания крови), кровоточивость
Слайд 25

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ Американская коллегия ревматологов (1982) «Бабочка» -

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ Американская коллегия ревматологов (1982)

«Бабочка» - стойкая эритема

или бляшки на скулах
Дискоидные высыпания с приподнятыми краями, плотными чешуйками и фолликулярными роговыми пробками. Атрофические рубчики на месте старых высыпаний
Фотосенсибилизация - высыпания в ответ на облучение
Неэрозивный артрит двух и более периферических суставов с болями и выпотом
Серозиты – плеврит, перикардит
Слайд 26

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ Поражение почек с суточной потерей белка

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Поражение почек с суточной потерей белка

более 0,5 г и/или наличие клеточных цилиндров
Эпилептиформные припадки или психозы без видимых причин
Язвы в ротовой полости и назофарингиальные язвы
Гематологические нарушения - гемолитическая анемия, лейкопения (<4000 мкл-1), лимфопения (<1500 мкл-1) или тромбоцитопения (< 100000 мкл-1) при отсутствии вызывающих эти синдромы лекарств
Иммунологические нарушения – антитела к двухспиральной ДНК, анти-Sm и/или антифосфолипидные антитела.
Слайд 27

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ Антинуклеарные антитела – стойкое повышение титра

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Антинуклеарные антитела – стойкое повышение титра

антинуклеарных антител при отсутствии введения лекарств, вызывающих лекарственный волчаночный синдром
Антитела к рибонуклеопротеиду
Антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B
Антицентромерные антитела
Антитела к гистонам и др.
Диагноз достоверен при наличии 4-х и более критериев
Слайд 28

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ Антинуклеарные антитела – стойкое повышение титра

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Антинуклеарные антитела – стойкое повышение титра

антинуклеарных антител
Диагноз достоверен при наличии 4-х и более критериев
Слайд 29

Антифосфолипидный синдром Антитела к фосфолипидам (кардиолипин) и к фосфолипидсвязывающим белкам. Ингибируют

Антифосфолипидный синдром

Антитела к фосфолипидам (кардиолипин) и к фосфолипидсвязывающим белкам. Ингибируют синтез

простагландинов и активируют тромбоциты, что способствует тромбообразование. Наблюдаются артериальные и венозные тромбозы, тромбоцитпения, ТЭЛА, эндокардит Либмана-Сакса, ишемические некрозы, инсульты, привычная самопроизвольный аборт.
Слайд 30

Лекарственный волчаночный синдром Наблюдается при применении ряда лекарств (более 50 наименований)

Лекарственный волчаночный синдром

Наблюдается при применении ряда лекарств (более 50 наименований) –

некоторые антиаритмики, ингибиторы АПФ, в-блокаторы, гидролазин, гипотиазид и др.
Проявление: лихорадка, артралгии, артрит, миалгии, серозиты, сыпь, реже – анемия. Поражение почек наблюдается редко.
Титр АНА обычно повышен, но антитела к двуспиральной ДНК бывают редко, обычно увеличивается титр антител к гистонам.
Титр АНА может повышаться при лечении новокаинамидом, изониазидом и др. без клинических проявлений
Симптомы исчезают через несколько недель после отмены преаратов.
Слайд 31

ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ При нетяжелом течении используют нестероидные противовоспалительные средства

ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

При нетяжелом течении используют нестероидные противовоспалительные средства
При тяжелом

течении, поражении внутренних органов назначается преднизолон по 1 мг/кг веса
При неэффективности преднизолона, прогрессировании заболевания, присоединении нефритического или нефротического синдрома используют цитостатики – (азатиоприн, микофенолат, циклофосфан) совместно с преднизолоном
В ремиссию назначают делагил в сочетании с поддерживающими дозами глюкокортикоидов
Слайд 32

Медикаменты используемые при лечении больных СКВ НПВС Местные глюкокортикоиды Дегидроэпиандростерон Глюкокортикоиды

Медикаменты используемые при лечении больных СКВ

НПВС
Местные глюкокортикоиды
Дегидроэпиандростерон
Глюкокортикоиды per os (преднизон, преднизолон),в/в

– метилпреднизолон
Метотрексат (артрит, дерматит)
Циклофосфамид
Азотиоприн
Микофенолат
Слайд 33

Алгоритм диагностики СКВ Симптомы:предположение об СКВ АНА, ан.крови, трмобоциты, ан.мочи Тесты

Алгоритм диагностики СКВ

Симптомы:предположение об СКВ

АНА, ан.крови, трмобоциты, ан.мочи

Тесты положительные

Все титры

нормальные
Симптомы персистируют

АНА полож.

СКВ нет

Повторно АНА, антитела
к двуспиральной ДНК

СКВ >4
критериев

Все отрицательные

Все титры нормальные
Симптомы незначит.

СКВ нет

Возможная
СКВ <4 крит.

СКВ >4
критериев

Слайд 34

Алгоритм начального лечения СКВ Лечение Нет угрозы жизни или поражения органов

Алгоритм начального лечения СКВ

Лечение

Нет угрозы жизни или
поражения органов

Угроза жизни или
поражение органов

Качество

жизни
приемлимо

Качество жизни
неудовлетвор.

Высокие дозы ГКС с
добавлением 2го препарата

НПВС, хлорохин,
местные ГКС

НПВС, хлорохин,
местные ГКС

Микофенолат

Циклофосфан
(не > 6 мес)

Варианты лечения тяжелых форм: а) ГКС + микофенолат;
б) ГКС + циклоферон. По достижении ремиссии циклоферон
отменяют, продолжают введение микофенолата или
азатиоприна (в сочетании с ГКС) с постепенным уменьшением доз.

Слайд 35

КОНТРОЛЬ УСВОЕНИЯ МАТЕРИАЛА ВОЗЬМИТЕ ЛИСТ БУМАГИ И НАПИШИТЕ НА НЕМ ВАШУ

КОНТРОЛЬ УСВОЕНИЯ МАТЕРИАЛА

ВОЗЬМИТЕ ЛИСТ БУМАГИ И НАПИШИТЕ НА НЕМ ВАШУ ФАМИЛИЮ,

ИНИЦИАЛЫ И НОМЕР ГРУППЫ
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Слайд 36

ВОПРОС № 1 УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

ВОПРОС № 1

УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

Наличие каких

антител позволяет с высокой степенью уверенности диагностировать системную красную волчанку?
К лимфоцитам
К Sm-антигену
К центромерам
К рибонуклеопротеидам
Слайд 37

ВОПРОС № 2 УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

ВОПРОС № 2

УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

Отличительной особенностью

поражения сердца при системной красной волчанке может считаться:
Сухой перикардит
Формирование митрального стеноза
Преимушественное поражение эндокарда
Миокардит с исходом в дилатацию
Слайд 38

ВОПРОС № 3 УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

ВОПРОС № 3

УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

Артрит при

системной красной волчанке
Поражает мелкие и средние суставы кисти
Как правило, оставляет деформации
Требует назначения цитостатиков
Все перечисленное верно
Слайд 39

ВОПРОС № 4 УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

ВОПРОС № 4

УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

В клиническом

анализе крови у больных с системной красной волчанкой у больных обычно не наблюдается
Лимфопения
Анемия
Лейкоцитоз
Тромбоцитопения
- Предыдущая
Проблема формирования общей лексикографической компетенции и способы решения (на материале английских словарей цитат)
Следующая -
Воздушные и тепловые свойства почвы

Похожие презентации

Систематическое положение домашней собаки (1)
Синдром психического выгорания
Порядок и условия предоставления медицинского обеспечения и санаторно-курортного лечения сотрудников органов внутренних дел
Профилактика коронавирусной инфекции
Туберкулез кожи
Наномеханика для адресной доставки лекарств
Шашыранды склероз өршу кезінде плазмаферез әсері
Проводниковая анестезия
Возрастная психология и педагогика. Понятие развития в психологии
Формирование конструктивных моделей взаимодействия в детско-родительских отношениях
Медицина Древнего Китая
Nancare. Линейка продуктов специального медицинского назначения
Инородные тела лор-органов
Повреждения живота
Патофизиология сердца и сосудов
Возбудители вирусных кишечных иефекций. (Лекция 14)
Медицинская паразитология
Патофизиология почек
Эндокрин жүйесі аурулары бар пациенттерге және оның отбасы мүшелеріне реабилитациялық тәсілдерін үйрету
Методика обследования травматолого-ортопедического больного
Жақ-бет аймағындағы ақаулар мен деформациялар
Переломы верхней челюсти
Podávanie liekov
Азбука правильного питания
Особенности обследования больных при полной потере зубов
Кардиомиопатии
Понятие о хирургии. Понятие о травмах и травматизме. Особенности травматизма у разных видов животных
Воспалительные процессы в сердце
Вы можете прислать нам Вашу презентацию и мы опубликуем ее на сайте.
Обратная связь
Для правообладателей
Email: Нажмите что бы посмотреть