Системний червоний вовчак

Июль 25, 2022

Главная
Медицина
Системний червоний вовчак

Содержание

2. Системний червоний вовчак Хронічне полісиндромне захворювання переважно молодих жінок та дівчат, що розвивається на фоні неповноцінності
3. CЧВ: епідеміологія Займає перше місце серед всіх змішаних захворювань сполучної тканини Розповсюдженність 5-147 на 100 тис.
4. ПАТОГЕНЕТИЧНІ МЕХАНІЗМИ СЧВ Формування антитіл до власних білків (ДНК) Гіперреактивінсть В-клітин Пригнічення регулятоної функції Т-клітин (дефіцит
5. Клінічна класифікація СЧВ Характер перебігу Гострий Підгострий Хронічний Синдром дискоїдного вовчака Синдром Рейно Синдром Шегрена Антифосфоліпідний
6. Клініко-морфологічна характеристика уражень Шкіра: симптом метелика, капілярити, ексудативна еритема, пурпура, дискоїдний вовчак, ретикулярне ліведо Суглобів: артралгії,
7. Прогностично несприятливі варианти перебігу СЧВ і стани, що загрожують життю Прогресуючий нефрит (III-IV клас по ВОЗ)
8. Лабораторні дослідження Підвищення ШОЕ Лейкопенія Гіпохромна анемія Тромбоцитопенія Антинуклеарний фактор в крові (у 95 % хворих)
9. Діагностичні критерії СЧВ (ACR, 1997) Еритема-метелик Дискоїдний вовчак Фотосенсибілізація шкіри Виразки порожнини рота, носа Артрит (неерозивний)
10. Сучасні принципи лікування СЧВ Застосування ГКС (абсолютні показання – ураження ЦНС, нирок та висока активність процесу):
11. Сучасні принципи лікування СЧВ 4. НПЗП при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях: Мелоксикам 7,5 – 15 мг
12. Фармакотерапія СЧВ
13. КРИТЕРІЇ ЯКОСТІ ЛІКУВАННЯ СЧВ Відсутність або зворотний розвиток клінічних ознак загострення. Нормалізація показників запалення Нормальна або
15. Скачать презентацию

Слайд 2

Системний червоний вовчак
Хронічне полісиндромне захворювання переважно молодих жінок та дівчат, що

розвивається на фоні неповноцінності імунорегуляторних процесів, яка призводить до безконтрольної продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів із розвитком аутоімунного та імунокомплексного хронічного запалення

Слайд 3

CЧВ: епідеміологія
Займає перше місце серед всіх змішаних захворювань сполучної тканини
Розповсюдженність 5-147

на 100 тис. населення
Жінки: чоловіки = 9 :1
Пік захворюванності 20-40 років, 90% захворівших в цьому віці – жінки
5-річна виживанність – 90 %, 10-річна виживанність – 80 %, 20-річна виживанність – 70 %
В перші роки хвороби гинуть до 25 % хворих

Слайд 4

ПАТОГЕНЕТИЧНІ МЕХАНІЗМИ СЧВ
Формування антитіл до власних білків (ДНК)
Гіперреактивінсть В-клітин
Пригнічення регулятоної функції

Т-клітин (дефіцит Т-супресорів)
Гіперреактивність В-клітин
Активація системи комплемента
Дефіцит апоптозу

Слайд 5

Клінічна класифікація СЧВ
Характер перебігу
Гострий
Підгострий
Хронічний
Синдром дискоїдного вовчака
Синдром Рейно
Синдром Шегрена
Антифосфоліпідний синдром
Ступінь активності (0,

I, II, III)

Слайд 6

Клініко-морфологічна характеристика уражень
Шкіра: симптом метелика, капілярити, ексудативна еритема, пурпура, дискоїдний вовчак,

ретикулярне ліведо
Суглобів: артралгії, поліартрит
Серозних оболонок: плеврит, перикардит, перигепатит, периспленіт, полісерозит.
Серця: міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапану, міокардіофіброз, міокардіодистрофія.
Легень: гострий, хронічний пневмоніт.
Нирок: люпус-нефрит, пієлонефритичний синдром, сечовий синдром
Нервова система: поліневрит, інсульти та інфаркти мозку. Васкуліт судин головного мозку

Слайд 7

Прогностично несприятливі варианти перебігу СЧВ і стани, що загрожують життю
Прогресуючий нефрит

(III-IV клас по ВОЗ)
Враження ЦНС (поперечний мієліт, судороги, кома, психоз)
Геморагічний альвеоліт
Гематологічний криз
Тромбози, мультиорганне ураження
Генералізований некротизуючий васкуліт

Слайд 8

Лабораторні дослідження
Підвищення ШОЕ
Лейкопенія
Гіпохромна анемія
Тромбоцитопенія
Антинуклеарний фактор в крові (у 95 % хворих)
Антитіла

до двухспіральної ДНК (20-60 % хворих. Відносно специфічні)
Антитіла до Sm (анти-Сміт) у 10-30 %. Високоспецифічні.
Антифосфоліпідні антитіла – характерні для антифосфоліпідного синдрому
Зниження загальної гемолітичної активності комплементу і його окремих компонентів (С3, С4)

Слайд 9

Діагностичні критерії СЧВ (ACR, 1997)
Еритема-метелик
Дискоїдний вовчак
Фотосенсибілізація шкіри
Виразки порожнини рота, носа
Артрит

(неерозивний)
Серозит
Ураження нирок (персистуюча протеїнурія, >0,5 г/добу, циліндрурія)
Ураження нервової системи (судоми, психоз)
Гематологічні зміни (анемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія)
Імунологічні порушення (анти-ДНК, анти-дс-ДНК, анти-Сміт антитіла)
Антиядерні антитіла

Слайд 10

Сучасні принципи лікування СЧВ
Застосування ГКС (абсолютні показання – ураження ЦНС, нирок

та висока активність процесу):
пульс-терапія (класична схема): МЕТИЛПРЕДНІЗОЛОГ 1000 мг на добу в/в протягом 3-х або 5 днів
Високі дози преднізолону 1-2 мг/кг/добу протягом 3-6 місяців при ураженні ЦНС, люпус-нефриті; підтримуюча доза – 5-15 мг на добу
2. Застосування імуносупресантів:
Циклофосфамід 5-200 мг/добу не менше 10 тижнів з наступним переходом на підтримуючі дози
Азатіоприн (імуран) 50-200 мг на добу не менше 10 тижнів з наступним переходом на підтримуючі дози 30 мг.
При люпус-нефриті і нейролюпусі 1000 мг циклофосфану 1 раз на місяць протягом 6 місяців, потім по 1000 мг в/в кожні 3 місяці протягом 1,5 років
3. Амінохінолінові препарати при низькому ступені активності:
Гідроксихлоромін 400 мг на добу

Слайд 11

Сучасні принципи лікування СЧВ
4. НПЗП при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях:
Мелоксикам

7,5 – 15 мг на добу
Німесулід 100 мг 2 рази на добу
Целекоксиб 200 мг 1-2 рази на добу
Диклофенак натрію 100-150 мг на добу
5. Екстракорпоральні методи:
Плазмаферез
Імуносорбція
6. Антикоагулянти, антиагреганти
Гапарин 5-10 тис ОД 4 рази на добу під контролем часу згортання крові
Еноксапарин 20-40 мг на добу
Дипіридамол 150 мг на добу
Пентоксифілфін 100-200 мг 3 рази на добу
7. Імунобіологічна терапія (ритуксимаб)

Слайд 12

Фармакотерапія СЧВ

Слайд 13

КРИТЕРІЇ ЯКОСТІ ЛІКУВАННЯ СЧВ
Відсутність або зворотний розвиток клінічних ознак загострення.
Нормалізація показників

запалення
Нормальна або незначно знижена функція нирок
Поліпшення і стабілізація гематологічних порушень

Системний червоний вовчак

Содержание

Системний червоний вовчакХронічне полісиндромне захворювання переважно молодих жінок та дівчат, що

CЧВ: епідеміологіяЗаймає перше місце серед всіх змішаних захворювань сполучної тканиниРозповсюдженність 5-147

ПАТОГЕНЕТИЧНІ МЕХАНІЗМИ СЧВФормування антитіл до власних білків (ДНК)Гіперреактивінсть В-клітинПригнічення регулятоної функції

Клініко-морфологічна характеристика ураженьШкіра: симптом метелика, капілярити, ексудативна еритема, пурпура, дискоїдний вовчак,

Прогностично несприятливі варианти перебігу СЧВ і стани, що загрожують життюПрогресуючий нефрит

Лабораторні дослідженняПідвищення ШОЕЛейкопеніяГіпохромна анеміяТромбоцитопеніяАнтинуклеарний фактор в крові (у 95 % хворих)Антитіла

Діагностичні критерії СЧВ (ACR, 1997)Еритема-метелик Дискоїдний вовчакФотосенсибілізація шкіриВиразки порожнини рота, носаАртрит

Сучасні принципи лікування СЧВЗастосування ГКС (абсолютні показання – ураження ЦНС, нирок

Сучасні принципи лікування СЧВ 4. НПЗП при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях:Мелоксикам