Смешанные дистрофии. Нарушения обмена хромопротеидов

Дистрофия – это нелетальное (несмертельное) повреждение клеток и/или внеклеточных структур, сопровождающееся

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

возникают при нарушениях обмена хромопротеидов; нуклеопротеидов; липопротеидов; минералов.

Пигме́нт (лат. pigmentum — краска) –компонент наполненных композиционных материалов, придающий материалам

Пигменты:
экзогенные и эндогенные;
Эндогенные пигменты, или хромопротеиды – это белки, имеющие

ХРОМОПРОТЕИДЫ

Гемоглобиногенные;
Протеиногенные;
Липидогенные.

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Образуются в норме:
Ферритин;
Гемосидерин;
Билирубин;
Порфирины (минимальные количества).
В условиях патологии образуются:
Гематоидин;
Гематины.

ФЕРРИТИН

резервный железопротеин – неактивная форма;
состоит из белка апоферритина и железа;

ГЕМОСИДЕРИН

Полимер ферритина (внутриклеточный пигмент в виде буроватых зерен);
Синтезируется клетками РЭС

ГЕМОСИДЕРИН

РЕАКЦИЯ ПЕРЛСА (ЖЕЛЕЗОСИНЕРОДИСТЫЙ КАЛИЙ И ХЛОРИСТОВОДОРОДНАЯ КИСЛОТА) ВЫЯВЛЯЕТ ИОНЫ ЖЕЛЕЗА В ВИДЕ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМОСИДЕРИНА - ГЕМОСИДЕРОЗ

ОБЩИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ

Наблюдается при внутрисосудистом (интраваскулярном) гемолизе эритроцитов;
Причины: анемии, гемобластозы, отравление

ОБЩИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ

МЕСТНЫЙ ГЕМОСИДЕРОЗ

Состояние, развивающееся при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний;

СИДЕРОФАГИ В ЛЁГКОМ

ГЕМОХРОМАТОЗ

Возникает при перегрузке организма железом (>15 г) - увеличивается содержание

ТРИАДА ГЕМОХРОМАТОЗА:

пигментный цирроз;
бронзовый сахарный диабет;
бронзовая окраска кожи.

ПЕЧЕНЬ ПРИ ГЕМОХРОМАТОЗЕ

Первичный гемохроматоз

БИЛИРУБИН

важнейший жёлчный пигмент, образуется из гема
(не содержит железа);
Образуется при

Нарушения обмена билирубина проявляются желтухой

ЖЕЛТУХА

ЖЕЛТУХА

ВИДЫ ЖЕЛТУХ

Надпеченочная, или гемолитическая, – характеризуется повышенным образованием билирубина в связи

ВИДЫ ЖЕЛТУХ

Печеночная, или паренхиматозная, – возникает при повреждении гепатоцитов, в результате

ВИДЫ ЖЕЛТУХ

Подпеченочная, или механическая, желтуха развивается при резком нарушении оттока жёлчи

ПЕЧЕНЬ ПРИ МЕХАНИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХЕ

ПЕЧЕНЬ ПРИ МЕХАНИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХЕ

ГЕМАТОИДИН

Не содержит железа;
Образуется в анаэробных условиях (очаги кровоизлияний, инфарктов);

ГЕМАТИНЫ

Образуются при гидролизе оксигемоглобина (окисленная форма гема);
Содержат связанное железо;
Тёмно-коричневые кристаллы,

БОЛЬНЫЕ МАЛЯРИЕЙ

АСПИДНАЯ ПЕЧЕНЬ

ГЕМОМЕЛАНОЗ ПЕЧЕНИ

ПОРФИРИНЫ

Предшественники гема, повышают чувствительность кожи к УФО;
Порфирия – увеличение содержания порфиринов

ПОРФИРИЯ

ПОРФИРИЯ

БОЛЬНОЙ ПОРФИРИЕЙ

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ (ТИРОЗИНОГЕННЫЕ) ПИГМЕНТЫ

Меланин;
Адренохром;
Пигмент энтерохромаффинных клеток Кульчицкого.

МЕЛАНИН

Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется из тирозина под действием тирозиназы, кислорода меланоцитами;
Меланоциты

МЕЛАНОЦИТ

Нарушения обмена меланина – дисмеланозы
По распространенности процесса: общий (распространенный) и местный;
По

ГИПЕРМЕЛАНОЗ, ИЛИ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ

Распространенная врождённая гиперпигментация (негроидная раса);
Распространенный приобретенный гипермеланоз: болезнь

ГИПЕРМЕЛАНОЗ, ИЛИ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ

Местный приобретенный меланоз - меланоз толстой кишки при хронических

ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ

НЕВУС

НЕВУС

МЕЛАНОМА

ГИПОМЕЛАНОЗ
Распространенный гипомеланоз (альбинизм);
Очаговый гипомеланоз (витилиго или лейкодерма).

АЛЬБИНОСЫ

Местные гипопигментации – витилиго или лейкодерма при:
нарушении нейроэндокринной регуляции;
образовании

ВИТИЛИГО

«ОЖЕРЕЛЬЕ ВЕНЕРЫ»

Адренохром – продукт окисления адреналина;
Гранулы темно-коричневого цвета в клетках мозгового

ПИГМЕНТ ЭНТЕРОХРОМАФИННЫХ КЛЕТОК

Содержится в клетах APUD-системы;
Производное триптофана участвует в синтезе серотонина

КАРЦИНОИД

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Сходны по физическим и химическим свойствам;
В паренхиме органов накапливаются:

Липофусцин - нерастворимый пигмент желто-коричневого цвета (пигмент «изнашивания», «старения»)
Липофусциноз – нарушение

БУРАЯ АТРОФИЯ СЕРДЦА

БУРАЯ АТРОФИЯ ПЕЧЕНИ