Содержание
- 2. Врожденные пороки сердца занимают второе место среди пороков развития внутренних органов у детей (первое занимают пороки
- 3. ВПС считаются врожденные изменения строения клапанного аппарата, перегородок или стенок сердца и отходящих от него магистральных
- 4. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденные пороки сердца могут проявляться
- 5. ВПС занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. Основная масса детей погибает
- 6. Факторы риска Формирование ВП происходит с 4 по 8 нед. беременности Возраст матери (увеличивается частота врожденных
- 7. наличие в семье других детей с врожденными пороками развития (отягощенный семейный анамнез), эндокринные нарушения у супругов,
- 8. В этиологии ВПС играют роль различные группы факторов: 1. первичные генетические факторы (хромосомные нарушения, мутации единичного
- 9. алкоголь и другие токсические вещества, наркотики, употребляемые беременной женщиной, - до 30% случаев; некоторые неблагоприятные воздействия
- 10. Наиболее часто встречаются: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 15-30% случаев, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9-15%,
- 11. Патогенез обусловлен собственно характером дефекта, степенью гематологических нарушений и темпом нарастающих дистрофических процессов в организме. В
- 12. Патогенез 1 фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Это фаза аварийной
- 13. Самые ранние по времени возникновения реакции адаптации – это тахикардия и тахипоноэ. Энергетическое обеспечение повышенной работы
- 14. Так, происходит перераспределение крови в организме ребенка за счет наполнения паренхиматозных органов. Как следствие этого, в
- 15. Организм ребенка пытается так или иначе приспособится к тем особенностям гемодинамики, которые связаны с аномалией строения
- 16. Так при пороках синего типа, когда нарушена оксигенация крови, и развивается гипоксемия и гипоксия тканей, имеет
- 17. Патогенез Вторая фаза —относительной компенсации. Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то
- 18. Патогенез Третья фаза — терминальная. Исчерпываются компенсаторные возможности и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной
- 19. ВЫВОД: Необходимо произвести радикальную коррекцию порока на стадиях первичной адаптации или компенсации.
- 20. Классификация ВПС (по Мардеру).
- 21. Классификация степени тяжести недостаточности кровообращения
- 22. В клинической практике часто используется разделение пороков на синие (с цианозом), сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые
- 23. В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло,
- 24. Механизмы 1.венозно-артериальный шунт (тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана) 2. в результате впадения легочных вен в
- 25. 3. смещение крови в связи с отсутствием септальных перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол) 4. в
- 26. В группу «белых» пороков входят пороки, при которых кровь полностью оксигенируется в малом круге кровообращения, но
- 27. Клиника Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может
- 28. Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин.
- 29. Во время осмотра выявляется деформация грудной клетки (левосторонняя или парастернальная).
- 30. При объективном обследовании выявляется увеличение перкуторных границ сердца. При аускультации сердца выявляются шумы органического характера, то
- 31. Признаки хронической гипоксии и гипоксемии тканей: деформация дистальных фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей
- 32. Изменение артериального давления в совокупности с другими признаками также должно насторожить педиатра (например, при коарктации аорты
- 33. Наличие других аномалий развития (лицевого скелета, мышечной и хрящевой ткани и проч.), свидетельствующее о нарушении эмбриогенеза,
- 34. Диагностика ВПС Диагностика складывается из клинической диагностики, дополненной данными инструментальных и лабораторных исследований (электрокардиограмма – ЭКГ,
- 35. Врач педиатр ОБЯЗАН как минимум, предположить наличие порока, как максимум – уточнить топику порока и определить
- 36. Лечение ВПС Включает три направления: Оказание неотложной помощи при ухудшении состояния (острая и хроническая сердечная недостаточность,
- 37. Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний (гипоксические поражения ЦНС, коагулопатии, склеротические изменения, нарушения ритма и проводимости сердца,
- 38. Профилактика ВПС Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику
- 39. Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе
- 40. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и обследование женщин, инфицированных различными герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса), имевших
- 41. Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению топики порока, обеспечению надлежащего ухода за
- 42. Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе,
- 43. Профилактика осложнений врожденных пороков сердца тесно связана с конкретными гемодинамическими нарушениями ВПС. Грозным осложнением ВПС является,
- 44. При «синих» пороках (с обеднением большого круга кровообращения) может развиться полицитемия ("сгущение крови"), что может стать
- 45. Нередки осложнения со стороны легких при пороках с обогащением малого круга кровообращения, начиная от частых респираторных
- 47. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (10 - 30%) 1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40%
- 48. ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК Пальпаторно: Верхушечный толчок ↑, смещен влево и книзу. Ps - при большом сбросе
- 49. ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК На ЭКГ - гипертрофия левого или обоих желудочков. Самым ранним с-мом является увеличение
- 50. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (8-25%) Анатомически различают: 1. дефекты вторичной перегородки – расположены центрально или в области
- 51. ДМПП Пальпаторно: верхушечный толчок ↓, иногда систолическое дрожание. Границы сердца ↹. ↹ сосудистого пучка влево за
- 52. ДМПП Выслушивается негрубый систолический шум во 2—3 межреберье слева от грудины (возникает в результате функционального стеноза
- 53. ДМПП Rg. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. ЭКГ. Имеются признаки
- 54. ДМПП Большая часть пациентов погибает в возрасте до 40 лет, Выжившие, к 50 годам становятся инвалидами
- 55. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (20 -30%) Различают 3 формы дефекта: 1) малые дефекты. Чаще располагаются в мышечной
- 56. ДМЖП Пальпаторно: верх. толчок смещен влево и книзу – разлитой, усиленный, приподнимающийся. В III — IV
- 57. ДМЖП Rg исследование выявляет: усиление сосудистого рисунка легких. размеры сердца могут быть увеличены, с преобладанием левых
- 58. ДМЖП У 25 – 60% малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни (до 23%)
- 59. ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ (10-30%) Нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных
- 60. ОАВК Аускультат. - 2 эпицентра сист. шума: в III — IV межр. слева от грудины и
- 61. ОАВК ЭКГ показывает выраженное смещение электрической оси сердца влево, высокий вольтаж комплексов QRS, признаки перегрузки обоих
- 62. ОАВК Средняя продолжительность жизни – 39 лет, У 75% недоношенных закрывается спонтанно до 4 – 5
- 63. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%) Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими
- 64. ТМС ЭКГ Ось сердца смещена вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже гипертрофия обоих желудочков. Возможно
- 65. ТМС При естественном течении 89,3% детей погибает в 3 – 6мес. В первые недели – до
- 66. ВПС СИНЕГО ТИПА (С ЦИАНОЗОМ) Доцент кафедры факультетской педиатрии, к.м.н. Енгибарян Каринэ Жоржиковна
- 67. ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (с вено-артериальным шунтом крови) БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада). Это
- 68. ТФ выявляется, по клиническим данным, у 15-17% всех больных ВПС. В 40% случаев ТФ сочетается с
- 69. Гемодинамика Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и
- 70. Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует
- 71. Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка:
- 72. При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток
- 73. Классическая форма Во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения
- 74. Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из
- 75. СИМПТОМЫ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО стойкий синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи, особенно возле рта, на кистях рук
- 76. У новорожденных синюшность становится заметной сразу при особо тяжелой форме порока сердца. Но в основном цианоз
- 77. Опасный симптом – так называемые цианотические приступы. Приступ наступает из-за спазма правого желудочка, когда практически вся
- 78. Приступ может привести к потере сознания и судорогам, в особо остром случае – к гипоксической коме.
- 79. Из-за постоянной нехватки кислорода развиваются изменения в составе крови. Кровь «реагирует» повышенным числом эритроцитов, что в
- 80. Изменение состава крови обусловливает и усиленный рост мелких сосудов в пальцах рук и ног. Иногда это
- 81. Физикальное обследование Пульс удовлетворительного наполнения, реже – ослаблен АД умеренно снижено за счет систолического компонента Грудная
- 82. Во 2-3-м межреберьях слева может пальпироваться систолическое дрожание Умеренно выражен сердечный толчок, возможна эпигастральная пульсация Границы
- 83. Аускультация: 1-й тон не изменен, 2-й –значительно ослаблен над легочной артерией (связано с гиповолемией МКК). Слева
- 84. ЭКГ ЭОС отклонена вправо Признаки гипертрофии правого желудочка (высокий зубец R V1 до V4 и глубокий
- 85. ФКГ II тон раздвоен. Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов → значительное колебание амплитуды II тона,
- 86. Эхо-КС Высокий большой ДМЖП и пересекающая МЖП дилатированная аорта. Отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в
- 87. Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца нормальные. Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид
- 88. Болезнь ФАЛЛО При естественном течении средняя продолжительность жизни 12 – 15 лет. Оперативное лечение: При крайних
- 89. ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (2 -10%) Это врожденный порок сердца, при котором происходит выраженное сужение участка
- 90. Симптомы изолированного стеноза легочной артерии Симптомы зависят от степени сужения просвета легочной артерии. Иногда они появляются
- 91. Характерны следующие симптомы: слабость, утомляемость; боль в груди и одышка при физической нагрузке; синюшность кожи; головокружения
- 92. Формы Выделяют: клапанный стеноз – сужение просвета легочной артерии в области клапана легочного ствола (заслонки между
- 93. Физикальное обследование • Сердечный горб • Набухание и пульсация вен шеи • Систолическое дрожание в проекции
- 94. Аускультативно: во II межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. II тон на ЛА ослаблен. I тон
- 95. На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки
- 96. ИСЛА Rg - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением
- 97. ИСЛА Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 лет. Оптимальный возраст для операции младший школьный возраст
- 98. СТЕНОЗ АОРТЫ (3-5,5% ) Стеноз устья аорты — это заболевание, характеризующееся сужением отверстия клапана аорты, что
- 99. Препятствие для тока крови из левого желудочка в аорту может возникнуть: - на уровне клапанного кольца
- 100. Гемодинамика при врожденном стенозе аорты Антенатально порок вызывает при значительном стенозировании сердечную недостаточность и может явиться
- 101. Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8 -1,0 см2, что обычно
- 102. Повышается систолическое и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. Возникает выраженная разница между давлением в левом желудочке
- 103. Клиника Стеноз аорты в 2 — 3 раза чаще встречается у мужчин . Большинство детей со
- 104. В старшем возрасте после длительного благополучия появляются жалобы на: ангинозные боли , приступы сердцебиения , одышку
- 105. Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты имеют: своеобразную внешность — лицо эльфа ( синдром
- 106. У лиц с наследственными вариантами подклапанного стеноза аорты также может быть характерный внешний вид : плоское
- 107. Сердечный горб при стенозе аорты , как правило , отсутствует , так как сердце долгое время
- 108. Аускультативно: грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же систолическое дрожание. При подклапанном стенозе: шум
- 109. При Rg исследовании размеры сердца увеличены влево, талия резко выражена, верхушка приподнята и закруглена. Восходящая аорта
- 110. СТЕНОЗ АОРТЫ В грудном возрасте от «критического стеноза» погибает 8,5 – 25% детей, а до 7
- 111. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (10-15%) Уменьшение просвета бывает: -непосредственно в месте впадения артериального протока в аорту; - ближе
- 112. Механизм действия При таком пороке сердца в организме наблюдается неравномерное кровообращение: давление крови в артериях верхних
- 113. В результате процесса гемодинамики развивается два вида кровообращения, ближе и дальше от места сужения. Кровь начинает
- 114. Во время внутриутробного развития частичное сужение аорты приводит к изменениям в миокарде. Развивается гипертрофия правого желудочка
- 115. Дополнительная нагрузка на этот отдел ведет к увеличенной работе левого желудочка сердца и сниженной — правого.
- 116. Проявление болезни и особенности образа жизни. Заболевание проявляется повышением артериального давления в верхней части тела и
- 117. Отсутствие пульсации или ее слабость на бедренной артерии может служить первым признаком заболевания. Также возникают жалобы
- 118. Иногда пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным углом лопатки. Над крупными коллатеральными артериями
- 119. Аускультативная картина неопределенна: может выслушиваться систолический шум в области II-III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, систоло-диастолический
- 120. Подозрение на КА возникает при выявлении ↑ АД на верхних конечностях и ↓ или N —
- 121. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Средняя продолжительность жизни при естественном течении 30 – 35 лет. При «инфантильном типе» не
- 122. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%) ТМС- тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов:
- 123. Классификация транспозиции магистральных сосудов В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого
- 124. 2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока: со стенозом выносного тракта левого желудочка с ДМЖП
- 125. Симптомы Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после
- 126. Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже
- 127. Диагностика Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет
- 128. Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями.
- 129. У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.
- 130. Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза
- 132. Скачать презентацию