Ювенильный ревматоидный артрит

Июль 31, 2022

Главная
Медицина
Ювенильный ревматоидный артрит

Содержание

2. Этиология До настоящего времени не ясна, обсуждаются следующие возможные этиологические факторы: Генетические факторы. Доказана тесная корреляция
3. Патогенез РА Лизосом. ферменты, медиаторы воспаления Воспаление ? ИК агрег. IgG РФ Тh Плазм. клетки Нейтроф
4. Патогенез ЮРА
5. Классификация ювенильного ревматоидного артрита (А.В. Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981)
9. Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ЮРА
10. Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979)
11. Экссудативные изменения и функциональные возможности коленных суставах
12. Функциональная активность лучезапястных суставов
13. Припухлость и функциональные возможности суставов кистей
15. Ревматоидные узелки
16. Поражение глаз при ЮРА Склерит при ревматоидном артрите (дилатация поверхностных и глубоких сосудов склеры, отек конъюнктивы)
17. Системная форма ЮРА
18. Осложнения ЮРА Амилоидоз Синдром активации макрофагов (МАS). Задержка роста. Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).
19. План обследования 1. Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза 2. Сбор анамнеза заболевания 3. Физикальное обследование 4.
20. 5. Инструментальное исследование: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки и наиболее пораженных суставов.
21. Рентгенография коленных суставов при РА
22. Рентгенография кисти при РА
23. Поражение шейного отдела позвоночника при ЮРА Отмечаются срастание дуг позвонков между С5—С6, сужение и эрозии других
24. Эхограммы коленного сустава при ювенильном ревматоидном артрите II-III стадии. а - кортикальный слой с формированием "псевдоэрозий";
25. Лечение ЮРА Цели терапии ЮРА Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса Купирование системных проявлений и суставного
26. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ Режим В период обострения ограничивается двигательный режим. (полная иммобилизация противопоказана, так как способствует развитию
27. МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ 1. Симптоммодифицирующая терапия (противовоспалительная, симптоматическая): Нестероидные противовоспалительные препараты ГКС: per os, локальная терапия (внутрисуставно),
28. НПВС, применяемые для лечения артритов у детей
29. Глюкокортикостероиды (ГКС) per os Показания: • Неэффективность НПВП, включая комбинированную, локальной и пульс-терапии ГК. • Некупирующиеся
30. Пульс-терапия ГКС Показания: • Тяжелые системные проявления при ЮРА — миоперикардит — пневмонит, плевропневмонит — полисерозит,
31. Режим пульс-терапии: Метилпреднизолон 5-10 мг/кг/введение (не более 500 мг) в 200 мл физ.раствора в течение 35-40
32. Локальная терапия ГКС (внутрисуставная) Показания: • Моно- , олигоартрит умеренной или высокой местной активности • Преимущественное
33. Препараты для локальной терапии • ГКС средней продолжительности действия — Метилпреднизолон (депо-медрол) — Триамцинолон (кеналог, аристокорт,
34. Цитотоксическая терапия Метотрексат - 10 мг/м2/неделю (0,3-0,5 мг/кг) • Назначение на ранних стадиях заболевания. • Применение
35. Циклоспорин А Достоинства циклоспорина • Не влияет на функцию макрофагов и не вызывает инфекционных осложнений. •
36. Лефлуномид (Арава) Механизм действия лефлуномида действует как иммуномодулятор Ингибирует активацию NF-kВ (медиатора провоспалительных генов). Блокирует экспрессию
37. Биологические агенты Инфликсимаб (Ремикейд) — моноклональные антитела к ФНО-α. Доза: 3-6 мг/кг на введение по схеме:
38. Лизосом. ферменты, медиаторы воспаления Воспаление ? ИК агрег. IgG РФ Тh Плазм. клетки Нейтроф макрофаги B
39. Комбинированная иммуносупрессивная терапия ЮРА Показания: тяжелые системные варианты ЮРА, рефрактерные к монотерапии цитостатическими препаратами. Варианты комбинированной
41. Скачать презентацию

Слайд 2

Этиология
До настоящего времени не ясна, обсуждаются следующие возможные этиологические факторы:
Генетические

факторы. Доказана тесная корреляция между развитием ревматоидного артрита и антигенами системы гистосовместимости HLA DR1 DR4, DRW4, DW4, DW14.
Инфекционные агенты
вирус Эпштейн-Барра, ретровирусы, вирусы краснухи, герпеса, парвовирус B19, цитомегаловирус, микоплазма и др.
Микобактерии туберкулеза

Слайд 3

Патогенез РА
Лизосом. ферменты, медиаторы воспаления
Воспаление
?
ИК
агрег. IgG
РФ
Тh
Плазм. клетки
Нейтроф
макрофаги
B
Т-суп.
цитокины
аутоантитела

Слайд 4

Патогенез ЮРА

Слайд 5

Классификация ювенильного ревматоидного артрита (А.В. Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981)

Слайд 6

Слайд 7

Слайд 8

Слайд 9

Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ЮРА

Слайд 10

Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979)

Слайд 11

Экссудативные изменения и функциональные возможности коленных суставах

Слайд 12

Функциональная активность лучезапястных суставов

Слайд 13

Припухлость и функциональные возможности суставов кистей

Слайд 14

Слайд 15

Ревматоидные узелки

Слайд 16

Поражение глаз при ЮРА
Склерит при ревматоидном артрите (дилатация поверхностных и глубоких

сосудов склеры, отек конъюнктивы)
Иридоциклит («запотелость» роговицы)
Увеит

Слайд 17

Системная форма ЮРА

Слайд 18

Осложнения ЮРА
Амилоидоз
Синдром активации макрофагов (МАS).
Задержка роста.
Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная

инфекция).
Сердечно-легочная недостаточность.

Слайд 19

План обследования
1. Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза
2. Сбор анамнеза заболевания
3. Физикальное

обследование
4. Лабораторное исследование:
клинический анализ крови: эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула, СОЭ
биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, калий, натрий, кальций, трансаминазы (АЛТ, АСТ), щелочная фосфатаза
иммунологические показатели: СРБ, IgG, IgМ, IgА, комплемент, РФ, АНФ, АТ к ДНК
обследование на инфекции, которые могут играть триггерную или поддерживающую роль в манифестации и рецидивировании заболевания

Слайд 20

5. Инструментальное исследование: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография грудной

клетки и наиболее пораженных суставов.
6. Консультация офтальмолога и осмотр с помощью щелевой лампой.
7. ФГДС с биопсией, морфологической диагностикой и выявлением Н.pylori у пациентов, получающих НПВС, ГКС.
8. При возможности необходимо провести иммуногенетическое обследование по локусам А, В и DR

Слайд 21

Рентгенография коленных суставов при РА

Слайд 22

Рентгенография кисти при РА

Слайд 23

Поражение шейного отдела позвоночника при ЮРА
Отмечаются срастание дуг позвонков между С5—С6,

сужение и эрозии других дуг позвонков, в результате чего возникла патологическая кривизна.

Слайд 24

Эхограммы коленного сустава при ювенильном ревматоидном артрите II-III стадии. а - кортикальный

слой с формированием "псевдоэрозий"; б - "псевдоутолщение" кортикального слоя; в - хрящевая ткань в виде "древообразных разрастаний".

Слайд 25

Лечение ЮРА
Цели терапии ЮРА
Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса
Купирование системных проявлений

и суставного синдрома
Сохранение функциональной способности суставов
Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов
Достижение ремиссии
Повышение качества жизни больных
Минимизация побочных эффектов терапии

Слайд 26

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
Режим
В период обострения ограничивается двигательный режим.
(полная иммобилизация противопоказана, так как

способствует развитию контрактур, остеопороза, анкилоза, а физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов)
Полезны: езда на велосипеде, плавание, прогулки.
Нежелательны: бег, прыжки, активные игры.
Исключают пребывание на солнце и психоэмоциональные перегрузки.
2. Лечебная физкультура — важнейший компонент лечения ЮРА
3. Ортопедическая коррекция
Применяют статические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические ортезы в виде легких съемных аппаратов.

Слайд 27

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
1. Симптоммодифицирующая терапия (противовоспалительная, симптоматическая):
Нестероидные противовоспалительные препараты
ГКС: per os, локальная

терапия (внутрисуставно), пульс-терапия.
2.Болезньмодифицирующая терапия (патогенетическая, базисная)
Цитотоксические препараты: метотрексат, циклоспорин А, лефлуномид,
Биологические агенты: инфликсимаб, ритуксимаб.

Слайд 28

НПВС, применяемые для лечения артритов у детей

Слайд 29

Глюкокортикостероиды (ГКС) per os
Показания:
• Неэффективность НПВП, включая комбинированную, локальной и пульс-терапии

ГК.
• Некупирующиеся на фоне пульс-терапии ГК системные проявления ЮРА.
Доза:
• Высокие дозы — 0,6-1,0 мг/кг/сутки
• Средние дозы — 0,3-0,6 мг/ксутки
• Низкие дозы — 0,3-0,1 мг/кг/сутки
Начальная доза 0,2-0,5 мг/кг/сутки (15 мг/сутки) не более 1 месяца до достижения ремиссии, затем дозу снижают до поддерживающей (0,1-0,15 мг/кг) с последующей отменой

Слайд 30

Пульс-терапия ГКС
Показания:
• Тяжелые системные проявления при ЮРА
— миоперикардит
— пневмонит, плевропневмонит
—

полисерозит, васкулит
• Осложнения ЮРА
— сердечно-легочная недостаточность
— синдром активации макрофагов
• Неэффективность предшествующей терапии

Слайд 31

Режим пульс-терапии:
Метилпреднизолон 5-10 мг/кг/введение (не более 500 мг) в 200 мл

физ.раствора в течение 35-40 мин 2-5 дней подряд
• При неэффективности
— увеличить длительность проведения пульс-терапии ГК
— повторить курс пульс-терапии ГК

Слайд 32

Локальная терапия ГКС (внутрисуставная)
Показания:
• Моно- , олигоартрит умеренной или высокой местной

активности
• Преимущественное поражение 1 или 2 суставов при полиартрите
• При ЮРА в начале базисной терапии при высокой местной активности 1-2 суставов
• При наличии противопоказаний для базисной терапии в качестве временного паллиативного метода
• Предотвращение деформация в качестве компонента программы реабилитации

Слайд 33

Препараты для локальной терапии
• ГКС средней продолжительности действия
— Метилпреднизолон (депо-медрол)
— Триамцинолон

(кеналог, аристокорт, аристоспан)
• ГКС пролонгированного действия
— Бетаметазон (дипроспан)
— Дексаметазон (декадрон-ЛА)

Слайд 34

Цитотоксическая терапия
Метотрексат - 10 мг/м2/неделю (0,3-0,5 мг/кг)
• Назначение на ранних стадиях

заболевания.
• Применение в течение длительного срока.
• Коррекция терапии в случае неэффективности при адекватных сроках лечения.
Профилактика побочных действий метотрексата — назначение фолиевой кислоты — 5 мг/неделю.

Слайд 35

Циклоспорин А
Достоинства циклоспорина
• Не влияет на функцию макрофагов и не вызывает

инфекционных осложнений.
• Не вызывает цитопенические реакции.
• Приостанавливает развитие деструкции хрящевой и костной ткани.
• Эффективен при тяжелых системных вариантах ЮРА.
• Не оказывает побочных эффектов при длительном контролируемом использовании.
• Может применяться без НПВП.
• Позволит отменить преднизолон гормонозависимым больным.
• Индуцирует развитие ремиссии увеита.
• Стимулирует репарацию головок бедренных костей при их асептическом некрозе.

Слайд 36

Лефлуномид (Арава)
Механизм действия лефлуномида
действует как иммуномодулятор
Ингибирует активацию NF-kВ (медиатора провоспалительных генов).
Блокирует

экспрессию молекул клеточной адгезии.
Снижает продукцию свободных радикалов.
Влияние на ЦОГ.
Наиболее эффективен на ранних стадиях ЮРА у больных с олиго- и полиартикулярными вариантами.

Слайд 37

Биологические агенты
Инфликсимаб (Ремикейд) — моноклональные антитела к ФНО-α.
Доза: 3-6 мг/кг на

введение по схеме: 0, 2, 6-я и далее каждые 8 недель.
Ритуксимаб (Маб Тера) — моноклональные антитела к рецепторам СD20 на поверхности В-лимфоцитов.
Доза: 375 мг/м2 на введение по схеме: 0, 1, 2,3 неделя.
Использование в детской практике: при тяжелых системных вариантах ЮРА, рефрактерных к стандартной терапии.
Тоцилизумаб (Актемра) - первое гуманизированное моноклональное антитело, ингибирующее человеческие рецепторы интерлейкина-6 (ИЛ-6)

Слайд 38

Лизосом. ферменты, медиаторы воспаления
Воспаление
?
ИК
агрег. IgG
РФ
Тh
Плазм. клетки
Нейтроф
макрофаги
B
Т-суп.
ФНО-α
ИЛ-6
аутоантитела
Ритуксимаб
Инфликсимаб
Тоцилизумаб

Слайд 39

Комбинированная иммуносупрессивная терапия ЮРА
Показания: тяжелые системные варианты ЮРА, рефрактерные к монотерапии

цитостатическими препаратами.
Варианты комбинированной терапии:
1. Комбинированная пульс-терапия высокими дозами метотрексата и метилпреднизолона
2. Комбинированная терапия метотрексат + циклоспорин.
3. Комбинированная терапия лефлуномид + метотрексатом.

Ювенильный ревматоидный артрит

Содержание

Этиология До настоящего времени не ясна, обсуждаются следующие возможные этиологические факторы: Генетические

Патогенез РАЛизосом. ферменты, медиаторы воспаленияВоспаление?ИКагрег. IgGРФТhПлазм. клеткиНейтрофмакрофагиBТ-суп.цитокиныаутоантитела

Патогенез ЮРА

Классификация ювенильного ревматоидного артрита (А.В. Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981)

Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ЮРА

Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979)

Экссудативные изменения и функциональные возможности коленных суставах

Функциональная активность лучезапястных суставов

Припухлость и функциональные возможности суставов кистей

Ревматоидные узелки

Поражение глаз при ЮРАСклерит при ревматоидном артрите (дилатация поверхностных и глубоких

Системная форма ЮРА

Осложнения ЮРА Амилоидоз Синдром активации макрофагов (МАS).Задержка роста.Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная

План обследования1. Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза2. Сбор анамнеза заболевания3. Физикальное

5. Инструментальное исследование: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография грудной

Рентгенография коленных суставов при РА

Рентгенография кисти при РА

Поражение шейного отдела позвоночника при ЮРАОтмечаются срастание дуг позвонков между С5—С6,

Эхограммы коленного сустава при ювенильном ревматоидном артрите II-III стадии. а - кортикальный

Лечение ЮРАЦели терапии ЮРАПодавление воспалительной и иммунологической активности процессаКупирование системных проявлений

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯРежимВ период обострения ограничивается двигательный режим.(полная иммобилизация противопоказана, так как

НПВС, применяемые для лечения артритов у детей

Глюкокортикостероиды (ГКС) per os Показания:• Неэффективность НПВП, включая комбинированную, локальной и пульс-терапии

Пульс-терапия ГКС Показания:• Тяжелые системные проявления при ЮРА— миоперикардит— пневмонит, плевропневмонит—

Режим пульс-терапии: Метилпреднизолон 5-10 мг/кг/введение (не более 500 мг) в 200 мл

Локальная терапия ГКС (внутрисуставная) Показания:• Моно- , олигоартрит умеренной или высокой местной

Препараты для локальной терапии • ГКС средней продолжительности действия— Метилпреднизолон (депо-медрол)— Триамцинолон

Цитотоксическая терапия Метотрексат - 10 мг/м2/неделю (0,3-0,5 мг/кг)• Назначение на ранних стадиях

Циклоспорин А Достоинства циклоспорина• Не влияет на функцию макрофагов и не вызывает

Лефлуномид (Арава)Механизм действия лефлуномидадействует как иммуномодуляторИнгибирует активацию NF-kВ (медиатора провоспалительных генов).Блокирует

Биологические агенты Инфликсимаб (Ремикейд) — моноклональные антитела к ФНО-α.Доза: 3-6 мг/кг на

Лизосом. ферменты, медиаторы воспаленияВоспаление?ИКагрег. IgGРФТhПлазм. клеткиНейтрофмакрофагиBТ-суп.ФНО-αИЛ-6аутоантителаРитуксимабИнфликсимабТоцилизумаб

Комбинированная иммуносупрессивная терапия ЮРА Показания: тяжелые системные варианты ЮРА, рефрактерные к монотерапии

Похожие презентации