Заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью

Июль 25, 2022

Главная
Медицина
Заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью

Содержание

2. Этапы гемостаза
3. Функции тромбоцитов предотвращение кровопотери при ранении сосудов (образование белого тромбоцитарного тромба в сосудах микроциркуляции с диаметром
4. Образование «белого» тромба
5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
6. Патогенез ТП
7. ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны: изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150 х 109/л) при отсутствии
9. Классификация
10. Факторы, способствующие хронизации процесса: неадекватная терапия ГК — начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность
11. Диагностика ИТП Данные анамнеза: -Симптомы кровотечения (тип, длительность, выраженность, наличие эпизодов инвазивных методов остановки кровотечения -Общие
12. Данные осмотра Наличие стигм дизэмбриогенеза; Признаки кровотечения: внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка,
13. Петехиально-экхимозный тип кровоточивости при ИТП
14. Методы исследования: Время кровотечения Манжеточная проба
15. Лабораторные исследования Общий анализ крови (изолированная тромбоцитопения без изменения числа и морфологии эритроцитов и лейкоцитов и
16. Лечение острой ИТП ГК (преднизолон) в средней суточной дозе 2 мг/кг в сутки на 3 недели
17. Введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в). Используемые препараты: октагам, пентаглобин. Доза IgG в/в — до 2 г/кг
18. Преимущества IgG в/в: отсутствие токсичности высокая эффективность не передается ВИЧ; Недостатки: длительная инфузия (несколько часов), высокая
19. Анти-D иммуноглобулин Используется в терапии Rh-положительных, неспленэктомированных больных с острой и хронической АИТП Курсовая доза –
20. При кровотечениях, угрожающих жизни больного используются: ГК в высоких дозах или пульс-терапия; IgG в/в; сочетание ГК
21. Неспецифическое симптоматическое лечение: курсы фитотерапии (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и др.) Ангиопротекторы (дицинон —
22. Лечение хронической АИТП ά2 –интерфероны вводятся 3 раза в неделю (понедельник-среда-пятница) п/к или в/м в течение
23. Спленэктомия Показания: Длительность заболевания более 12 мес, Число тромбоцитов 10-30 х 109/л; Тяжелые кровотечения Принятый возраст
24. Методы спленэктомии Лапаротомическая Лапароскопическая Эндоваскулярная окклюзия селезенки (вазопрессином, желатиновой губкой, силиконовыми сферами, баллонированными катетерами)
25. Цитостатические препараты Циклофосфан Азатиоприн Винкристин Колхицин Комбинированная химиотерапия Показания – неэффективность лечения ГК, ИФН, даназолом, спленэктомии.
26. Диспансерное наблюдение при острой ИТП - в течение 5 лет. Отвод от прививок в течение 5
27. Гемофилия –наследственная коагулопатия - заболевание, связанное с нарушением свёртывания крови.
28. Плазменные нарушения гемостаза (гемофилии)
31. Принцип наследования гемофилии
32. Кариотип больного гемофилией
33. Степени тяжести гемофилии: Крайне тяжёлая форма - содержание в VIII или IX факторов менее 1%, тяжёлая
34. Диагностика гемофилии Анализ семейного анамнеза (наличие кровоточивости у мужчин по материнской линии) Мужской пол ребенка Гематомный
35. Геморрагический синдром при гемофилии Гематомный тип кровоточивости (характерны обильные кровопотери, провоцируемые незначительными травмами). Обширные подкожные, межмышечные,
36. Кровоизлияние в склеру
37. Рецидивирующий гемартроз – визитная карточка гемофилии Боль, припухлость, местное и общее повышения температуры, защитная контрактура. При
38. Лабораторные тесты: Определение количества тромбоцитов и их функции (не меняется). Тромбиновое и протромбиновое время не изменены.
39. Коррекционные пробы Если дефект свертывания, устраняется адсорбированной сульфатом бария плазмой (VIII+, IХ-) - это гемофилия А.
40. Тест смешивания. К плазме обследуемого в разных пробирках добавляют образцы плазмы больных с заведомо известной формой
41. Лечение гемофилии Заместительная терапия – повышение уровня недостающего фактора до необходимых значений: - первичный гемартроз –
42. Требуемый уровень фактора свертывания и дозы антигемофильных препаратов при различных типах кровоизлияния
43. 1 ME фактора свертывания, введенная из расчета на 1 кг веса больного, повышает активность фактора VIII
44. Гемопрепараты, содержащие фактор VIII Свежезамороженная плазма; Криопреципитат (1 ед/кг повышает содержание фактора на 1%) Концентраты фактора
46. Гемопрепараты, содержащие фактор IX СЗП Концентрат нативной плазмы; Комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII
47. Лечение гемартрозов Έ-АКК в/в капельно 0,1 – 0,4 г/кг/сут Внутрисуставное введение ГК (гидрокортизон 2-5 мг/кг через
48. Лечение ингибиторной гемофилии А или В при уровне ингибиторный АТ > 5 БЕ введение препарата НовоСэвен®
50. Профилактика Медико-генетическое консульторование Для профилактики гемартрозов – введение: Фактора VIII через день 20 – 30 ед/кг
51. Пренатальная диагностика Определение кариотипа плода и ДНК - пункция хориона с 10 нед. гестации Ранний амниоцентез
52. Пункция пуповины для определения антигена факторов VIII и IX и их свертывающей активности в крови плода
54. Скачать презентацию

Слайд 2

Этапы гемостаза

Слайд 3

Функции тромбоцитов
предотвращение кровопотери при ранении сосудов (образование белого тромбоцитарного тромба в

сосудах микроциркуляции с диаметром до 100 нм).
ангиотрофическая — питание эндотелия кровеносных сосудов.
заживление и регенерация поврежденных тканей, (высвобождение в раневые ткани факторов роста)

Слайд 4

Образование «белого» тромба

Слайд 5

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Слайд 6

Патогенез ТП

Слайд 7

ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:
изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150

х 109/л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
отсутствие клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Слайд 8

Слайд 9

Классификация

Слайд 10

Факторы, способствующие хронизации процесса:
неадекватная терапия ГК — начальная доза менее 2

мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;
переливание тромбомассы;
вирусная персистенция;
хронические очаги инфекции;
пубертатный период;
социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

Слайд 11

Диагностика ИТП
Данные анамнеза:
-Симптомы кровотечения (тип, длительность, выраженность, наличие эпизодов инвазивных методов

остановки кровотечения
-Общие симптомы (перенесенные вирусные инфекции, недавняя иммунизация живыми вакцинами, прием некоторых лекарственных препаратов, сопутствующие заболевания)

Слайд 12

Данные осмотра
Наличие стигм дизэмбриогенеза;
Признаки кровотечения:
внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному

типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров.
геморрагический синдром: кожные геморрагии (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия).
провоцирующие факторы: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19.
Другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.

Слайд 13

Петехиально-экхимозный тип кровоточивости при ИТП

Слайд 14

Методы исследования:
Время кровотечения
Манжеточная проба

Слайд 15

Лабораторные исследования
Общий анализ крови (изолированная тромбоцитопения без изменения числа и морфологии

эритроцитов и лейкоцитов и нормальном ретикулоцитозе)
Определение антиген-специфичных антитромбоцитарных антител
Определение среднего объема тромбоцита
Миелограмма
ВИЧ-тест
Определение АНФ
Прямая проба Кумбса
Определение уровня плазменного гликокалицина

Слайд 16

Лечение острой ИТП
ГК (преднизолон) в средней суточной дозе 2 мг/кг в

сутки на 3 недели с учетом суточного биоритма.
При достижении полной клинико-лабораторной ремиссии доза преднизолона уменьшается по 5-10 мг в 3 дня до полной отмены.
Альтернативным путем может быть пульс-терапия: метилпреднизолон 30 мг/кг в сутки в течение трех дней (время инфузии — не менее 20 минут) до купирования геморрагического синдрома.

Слайд 17

Введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в).
Используемые препараты:
октагам, пентаглобин. Доза

IgG в/в — до 2 г/кг в сутки в течение 5 дней.
Механизмы действия:
-Обратимая блокада IgG Fc-рецепторов макрофагов и лейкоцитов;
-Fc-зависимая ингибиция синтеза аутоантител;
-модуляции супрессорной и хелперной активности Т-лимфоцитов
-подавление камплементзависимого повреждения тканей

Слайд 18

Преимущества IgG в/в:
отсутствие токсичности
высокая эффективность
не передается ВИЧ;
Недостатки:
длительная инфузия (несколько часов),
высокая

стоимость (курс — от 3000 до 5000 долл.).
Инфузия IgG в/в не проводится при количестве тромбоцитов более 30 000.

Слайд 19

Анти-D иммуноглобулин
Используется в терапии Rh-положительных,
неспленэктомированных больных с острой и
хронической АИТП
Курсовая доза

– 25 – 10 мкг/кг (при Нв<100 г/л), 40 – 60 мг(при Нв>100 г/л) в/в, в/м в течение 2-5 дней.
Побочное действие – транзиторная гемолитическая анемия

Слайд 20

При кровотечениях, угрожающих жизни больного используются:
ГК в высоких дозах или

пульс-терапия;
IgG в/в;
сочетание ГК и IgG в/в;
экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).
!!!Трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.

Слайд 21

Неспецифическое симптоматическое лечение:
курсы фитотерапии (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и

др.)
Ангиопротекторы (дицинон — 1 др. x 3 р., магнум С 0,25-0,5 x 1р., траумель 1т. x 3 р, этамзилат натрия 5 мг-кг/сут)
Ингибиторы протеолиза (5% έ-АКК внутрь 0,05-0,1 г/кг/сут, при кровотечениях – капельно в/в 10 мл/год или трансамин в/в 0,05 г/кг/сут) до купирования геморрагического синдрома.
!!! έ-АКК противопоказана при почечном кровотечении

Слайд 22

Лечение хронической АИТП
ά2 –интерфероны вводятся 3 раза в неделю (понедельник-среда-пятница) п/к

или в/м в течение 1,5 и более месяцев. Доза – 500 000 МЕ (детям до 5 лет), 1000 000 МЕ (5-12 лет), 2000 000 МЕ (старше 12 лет
Побочные эффекты: лихорадка, озноб, вялость, головная боль, миалгии, тошнота, лейкопения, гепатотоксичность.
Даназол – синтетический андроген. Показание: хроническая АИТП у девочек с рецидивирующими маточными кровотечениями. Доза – 5-10 мг/кг 2 раза в сутки, в течение 3 и более мес.
Побочные эффекты: симптомы вирилизации, эмоциональная лабильность, задержка жидкости, головокружение,

Слайд 23

Спленэктомия
Показания:
Длительность заболевания более 12 мес,
Число тромбоцитов 10-30 х 109/л;
Тяжелые кровотечения
Принятый

возраст для спленэктомии — пять лет и старше, что связано с созреванием иммунной системы к этому возрасту.

Слайд 24

Методы спленэктомии
Лапаротомическая
Лапароскопическая
Эндоваскулярная окклюзия селезенки (вазопрессином, желатиновой губкой, силиконовыми сферами, баллонированными катетерами)

Слайд 25

Цитостатические препараты
Циклофосфан
Азатиоприн
Винкристин
Колхицин
Комбинированная химиотерапия
Показания – неэффективность лечения ГК, ИФН, даназолом, спленэктомии.
Плазмаферез –

замена 3 литров плазмы ежедневно в течение 3-5 дней у больных с высоким содержанием ЦИК.

Слайд 26

Диспансерное наблюдение
при острой ИТП - в течение 5 лет.
Отвод от

прививок в течение 5 лет, (противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами).
Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет.
Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО.
Противопоказана инсоляция.
Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

Слайд 27

Гемофилия
–наследственная коагулопатия - заболевание, связанное с нарушением свёртывания крови.

Слайд 28

Плазменные нарушения гемостаза (гемофилии)

Слайд 29

Слайд 30

Слайд 31

Принцип наследования гемофилии

Слайд 32

Кариотип больного гемофилией

Слайд 33

Степени тяжести гемофилии:
Крайне тяжёлая форма - содержание в VIII или IX

факторов менее 1%,
тяжёлая форма – от 1 до 2%,
средней тяжести – от 2 до 5%,
лёгкая форма – от 5 до 10%
латентно (скрыто) текущая – свыше 15%, но не более 65-70%.

Слайд 34

Диагностика гемофилии
Анализ семейного анамнеза (наличие кровоточивости у мужчин по материнской линии)
Мужской

пол ребенка
Гематомный тип кровоточивости
Длительные, неадекватные травмы
Кровотечения отсроченные по времени
Изменение цветового зрения

Слайд 35

Геморрагический синдром при гемофилии
Гематомный тип кровоточивости (характерны обильные кровопотери, провоцируемые незначительными

травмами).
Обширные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, вызывают некроз окружаюших тканей за счет сдавления питающих их сосудов.
Серьезную опасность представляют рецидивирующие почечные кровотечения, сопровождающиеся приступами почечной колики.
Желудочно-кишечные кровотечения.

Слайд 36

Кровоизлияние в склеру

Слайд 37

Рецидивирующий гемартроз – визитная карточка гемофилии
Боль, припухлость, местное и общее повышения

температуры, защитная контрактура.
При повторных кровоизлияниях сгустки, откладываются на капсуле сустава и хряще анкилоз.
Возможны кровоизлияния в костную ткань некроз и декальцинация костей.

Слайд 38

Лабораторные тесты:
Определение количества тромбоцитов и их функции (не меняется).
Тромбиновое и протромбиновое

время не изменены.
Отмечается увеличение общего времени свертывания плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
Снижение потребления протромбина.

Слайд 39

Коррекционные пробы
Если дефект свертывания, устраняется адсорбированной сульфатом бария плазмой (VIII+, IХ-)

- это гемофилия А.
Если дефект исправляется с помощью нормальной сыворотки (IХ+, VIII-) - это гемофилия В.

Слайд 40

Тест смешивания.
К плазме обследуемого в разных пробирках добавляют образцы плазмы

больных с заведомо известной формой гемофилии и определяют время свертывания (или время рекальцификации).
При смешивании образцов с дефицитом одного фактора коррекции времени свертывания не происходит, в то время как смешивание образцов с дефицитом разных факторов свертывания ведет к взаимной коррекции этих факторов и нормализации процесса свертывания.
Диагностика завершается количественным определением уровня дефицитного фактора.

Слайд 41

Лечение гемофилии
Заместительная терапия – повышение уровня недостающего фактора до необходимых

значений:
- первичный гемартроз – 30 – 40%;
- угрожающие жизни кровотечения – от 60 до 100%
- малые операции (экстракция зуба) – 20-30%;

Слайд 42

Требуемый уровень фактора свертывания и дозы антигемофильных препаратов при различных типах

кровоизлияния

Слайд 43

1 ME фактора свертывания, введенная из расчета на 1 кг веса

больного, повышает активность фактора VIII в плазме на 2% при гемофилии А и фактора IX на 1% при гемофилии В.
Формула расчета дозы препарата VIII фактора:
М - вес больного
L - процент желаемого уровня фактора.

X= M x L х 0,5

Слайд 44

Гемопрепараты, содержащие фактор VIII
Свежезамороженная плазма;
Криопреципитат (1 ед/кг повышает содержание фактора

на 1%)
Концентраты фактора VIII (октанат, иммунат, когенэйт-фс, рекомбинат, гемоктин, коэйт-дви)
- рекомбинантные факторы rVIII;
- препараты плазмы животных (свинной)
Антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, инфузии повторяют через 8 ч (период полужизни фактора VIII).
При легкой форме гемофилии можно использовать десмопрессин

Слайд 45

Слайд 46

Гемопрепараты, содержащие фактор IX
СЗП
Концентрат нативной плазмы;
Комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II

(протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр)
Концентраты фактора IX (Агемфил В, Аимафикс Д.И., Иммунин, Октанайн ФС, Репленин, Бенефикс)
- сухой концентрат IX фактора;
- рекомбинантный фактор r IX;
- свинной фактор.
Антигемофильные препараты вводят в/в струйно, инфузии повторяют через 12 ч

Слайд 47

Лечение гемартрозов
Έ-АКК в/в капельно 0,1 – 0,4 г/кг/сут
Внутрисуставное введение ГК (гидрокортизон

2-5 мг/кг через день)
Рентгенотерапия пораженного сустава и хирургическая коррекция с удалением синовиальной оболочки

Слайд 48

Лечение ингибиторной гемофилии А или В
при уровне ингибиторный АТ > 5

БЕ
введение препарата НовоСэвен® (VII фактор)

Слайд 49

Слайд 50

Профилактика
Медико-генетическое консульторование
Для профилактики гемартрозов – введение:
Фактора VIII через день 20 –

30 ед/кг
Фактора IX каждый третий день 20-30 ед/кг.

Слайд 51

Пренатальная диагностика
Определение кариотипа плода и ДНК - пункция хориона с 10

нед. гестации
Ранний амниоцентез ( с 11-14 нед)

Слайд 52

Пункция пуповины для определения антигена факторов VIII и IX и их

свертывающей активности в крови плода после 17 нед.
Сонография плода с 15-16 нед. (определение пола плода)

Заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью

Содержание

Этапы гемостаза

Функции тромбоцитовпредотвращение кровопотери при ранении сосудов (образование белого тромбоцитарного тромба в

Образование «белого» тромба

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Патогенез ТП

ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150

Классификация

Факторы, способствующие хронизации процесса:неадекватная терапия ГК — начальная доза менее 2

Диагностика ИТПДанные анамнеза: -Симптомы кровотечения (тип, длительность, выраженность, наличие эпизодов инвазивных методов

Данные осмотраНаличие стигм дизэмбриогенеза;Признаки кровотечения: внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному

Петехиально-экхимозный тип кровоточивости при ИТП

Методы исследования:Время кровотеченияМанжеточная проба

Лабораторные исследованияОбщий анализ крови (изолированная тромбоцитопения без изменения числа и морфологии

Лечение острой ИТПГК (преднизолон) в средней суточной дозе 2 мг/кг в

Введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в). Используемые препараты: октагам, пентаглобин. Доза

Преимущества IgG в/в:отсутствие токсичностивысокая эффективностьне передается ВИЧ; Недостатки:длительная инфузия (несколько часов),высокая

Анти-D иммуноглобулинИспользуется в терапии Rh-положительных,неспленэктомированных больных с острой ихронической АИТПКурсовая доза

При кровотечениях, угрожающих жизни больного используются: ГК в высоких дозах или

Неспецифическое симптоматическое лечение:курсы фитотерапии (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и

Лечение хронической АИТПά2 –интерфероны вводятся 3 раза в неделю (понедельник-среда-пятница) п/к

СпленэктомияПоказания:Длительность заболевания более 12 мес, Число тромбоцитов 10-30 х 109/л;Тяжелые кровотеченияПринятый

Диспансерное наблюдение при острой ИТП - в течение 5 лет. Отвод от

Гемофилия–наследственная коагулопатия - заболевание, связанное с нарушением свёртывания крови.