Здоровье костей и остеопороз при миодистрофии Дюшенна

Содержание

Слайд 2

Исследования и клиника У детей специалисты занимающиеся здоровьем костей (Эндокринологи, нефрологи)

Исследования и клиника

У детей специалисты занимающиеся здоровьем костей (Эндокринологи, нефрологи)
Основные научные

исследователи

Природа и сфера применения клинических проблем
Механизмы плохого состояния здоровья костей
Молекулярно-клеточные механизмы
Руководства по клиническому уходу
Методы лечения для улучшения здоровья костей

Слайд 3

Объем и тяжесть повреждения костей при миодистрофии Переломы очень распространены при

Объем и тяжесть повреждения костей при миодистрофии

Переломы очень распространены при миодистрофии.

(длинные кости и переломы позвонков) 30-60%
Переломы заболеваемость и смертность Жировая эмболия
Очень часто переломы приводят к преждевременной потере способности к передвижению (20% -50%)
Слайд 4

Механизмы повреждения костей при миодистрофии Дюшенна Прогрессирующая миопатия Потеря мышечной массы

Механизмы повреждения костей при миодистрофии Дюшенна

Прогрессирующая миопатия
Потеря мышечной массы
Иммобилизация
Терапия глюкокортикостероидами (ГКС)
Замедление

роста
Задержка полового созревания
Слайд 5

Костно-мышечное взаимодействие Мышцы для кости Кость для мышц Остеоциты выделяют вещества,

Костно-мышечное взаимодействие

Мышцы для кости
Кость для мышц
Остеоциты выделяют вещества, которые влияют на

мышцы
Остеокальцин может оказать положительное воздействие на мышечную массу и функции
TGF-beta костного происхождения индуцирует мышечную слабость
Золедроновая кислота уменьшает передачу сигналов TGF-beta в мышцах и увеличивает диаметр мышечных волокон у мышей CED
Слайд 6

Мониторинг здоровья костей Денситометрия Z оценка не предсказывает перелом Хорошо для

Мониторинг здоровья костей

Денситометрия
Z оценка не предсказывает перелом
Хорошо для мониторинга
Показывает тенденцию плотности

костной ткани
Оценка переломов позвонка
По рентгеновскому снимку
По денситометрии
Слайд 7

Когда начинать лечение бифосфанатами? Профилактическая терапия до первого перелома Вторичная профилактика после первого перелома

Когда начинать лечение бифосфанатами?

Профилактическая терапия до первого перелома
Вторичная профилактика после первого

перелома
Слайд 8

Текущее состояние профилактики и лечения остеопороза при миодистрофии Лечение Бисфосфонатами: внутривенне

Текущее состояние профилактики и лечения остеопороза при миодистрофии

Лечение Бисфосфонатами: внутривенне &

пероральные бисфосфонаты
Бисфосфонаты внутривенно:
Фаза стабилизации (высокая доза)
Поддерживающая фаза (низкая доза) (переход на пероральные?)
Как долго мы лечим?
Слайд 9

Обнаружение ранней стадии хрупкости костей (для вторичной профилактики) При скрининге позвоночника для выявления бессимптомных переломов позвонков

Обнаружение ранней стадии хрупкости костей (для вторичной профилактики)

При скрининге позвоночника для

выявления бессимптомных переломов позвонков
Слайд 10

Другие подходы к терапии Анти-резорбтивная терапия: Denosumab (RANKL антитела блокирующие остеокласты)

Другие подходы к терапии

Анти-резорбтивная терапия:
Denosumab (RANKL антитела блокирующие остеокласты)
Костное анаболическое терапия:
РТН

(Teriparatide)
Антитела к склеростину (Romosozumab)
Будет ли комбинированная терапия более полезной?
Слайд 11

Другие вопросы Могут ли костные биохимические маркеры быть прогностическими признаками возможных

Другие вопросы

Могут ли костные биохимические маркеры быть прогностическими признаками возможных переломов?

Есть ли новые методы лечения, ориентированные на мышцы (антимиостатиновая терапия, пропуск экзонов, увеличение уровня атрофина, профилактика фиброза), которые оказывают влияние на здоровье костей?
Может ли понимание взаимодействия кости и мышц привести к разработке новых методов лечения для пациентов с МДД?