Жүйелі склеродермия

Июль 26, 2022

Главная
Медицина
Жүйелі склеродермия

Содержание

2. Жоспар: I.Кіріспе II.Негізгі бөлім 2.1 ЖСД анықтамасы 2.2 ЖСД этиологиясы ,патогенезі және жіктелуі 2.3 Жіктелуі 2.4
3. Жүйелі склеродермия-терінің,ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндоартериттің дамуымен сипатталатын,дәнекер тінінің және
4. Этиологиясы: --Даму себебі толық анықталмаған,бірақ ауру вирустар мен ген кемістіктерінен дамуы мүмкін деген болжам бар. --Вирустар
5. Патогенезі Фибробластардың коллагенді артық мөлшерде түзілуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фиброблсттар,
6. Сонымен қатар,организмнің иммундық реакциясы бұзылады-өз антигендеріне аутоантиденелер түзіледі.Осыдан түзілген иммундық комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында
7. ЖСД патогенезі Түрткі факторлар РНҚ-лы вирус Иммундық жүйенің ген кемістігінен бұзылысы Аутоантиденелердің шексіз мөлшерде түзілуі Фибробласттардың
8. Жүйелі склеродермияның жіктелуі I.Клиникалық түрі: -Негізгі сәйкес (тері сипатымен) -типті түрі ( терінің ошақты бұзылысы, вицералдық,
9. Даму сатылары Ι.бастапқы сатысында болатын көбіне Рейно синдромы,артралгия,тыныс жолдарының инфекциялық аурулары. Науқастар суыққа жаурағыш келеді. ΙΙ.гиперализациялану
10. Активтілігінің дәрежелері Ι. Минимальды активтілік-вазоспастикалық және трофикалық бұзылыстар. ЭТЖ 20 мм/сағ төмен. ΙΙ. Орташа дәрежелі активтілік-артралгия,артриттер,адгезиялық
11. ЖСД клиникалық белгілері мен лабораториялық сипаттамалары Негізгі көріністері Белгілері Зақымданулар: Терінің Тығыз ісік,индурация,атрофия,гиперпигментация, гипопигментация ошақтары,ошақтық зақымдану.
12. Жалпы Дене салмағын жоғалту 10 кг артық,қызба, жиі субфебрильді. Лабораторлық : Аутоантиденелер Анти-ЖСД-70 немесе анти топоизомерлі,
13. Рентген көрінісі
14. Диагностикалау критерилері Басты : Терінің сатылы реттілікпен дамитын склеродермиясын зерттеу. Рейно синдромы Тұрақты контрактураға алып келетін
15. Қосымша: 1.Перифиялық:терінің гиперпигментациясы,телеангиоэктазия. 2.Висцеральдік:политеразит,полиневрит,созылмалы нефропатия. 3.Жалпы дене салмағының 10 кг артық жоғалтуы. 4.Лабораторлық. ЭТЖ жоғарылайды 20мм/с,гиперпротеинемия
16. ЖСД емі: Емнің негізгі мақсаттары: 1.Фиброз дамуын тежеу 2.Иммуносупрессия және қабынуға қарсы ем 3.Бұзылған микроциркуляцияны қалпына
17. 1. Базистік емнің негізгі мақсаты-коллагеннің түзілуін азайтып,фиброздың ары қарай меңдеуіне жол бермеу.Антифиброздық дәрмектерге жататындар:Д-пеницилламин,диуцифон,колхицин,мелекассол,ферменттік дәрілер,диметилсульфоксид. 2.Иммунодепресанттармен(глюкокортикоидтар,цитостатиктер)
18. Қорытынды Қазіргі кезде жүйелі склеродермия мен басқа да дәнекер тінінің диффузды аурулары көптеп кездесуде.Мұның себебі қоршаған
20. Скачать презентацию

Слайд 2

Жоспар:
I.Кіріспе
II.Негізгі бөлім
2.1 ЖСД анықтамасы
2.2 ЖСД этиологиясы ,патогенезі және жіктелуі
2.3 Жіктелуі
2.4 ЖСД

клиникалық көріністері.
2.5 Диагностикалық критерийлері мен лабораториялық сипаттамалары
2.6 ЖСД емі
III.Қорытынды
IV.Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

Слайд 3

Жүйелі склеродермия-терінің,ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді

облитерациялаушы эндоартериттің дамуымен сипатталатын,дәнекер тінінің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.
“Склеродермия” латын тілінен( skleros-қатты, dermos-тері) сөздерінен құралған.
Таралымы бойынша ЖС ЖҚН- дан кейінгі екінші орында. Кесел кез келген балада болуы мүмкін, БІРАҚ, қыз балалар ұлдарға қарағанда 5 есе жиі ауырады.

Слайд 4

Этиологиясы:
--Даму себебі толық анықталмаған,бірақ ауру вирустар мен ген кемістіктерінен

дамуы мүмкін деген болжам бар.
--Вирустар қатысуының жанама дәлелдемелері анықталған:
вирусқаантиденелер титрінің биіктеуі және тіндерде вирус тәрізді құрылымдардың болуы.Бірақ,жүйелі склеродермия ауруын тудыратын вирус анықталған емес.
--Жүйелі склеродермияның тұқым қуалауға бейімділігі біршама байқалған,науқастардың тұқымдас туыстарында Рейно синдромы,гипергаммаглобулинемия болғандарда жүйелі склеродермия жиі дамитындығы анықталған.
--Кейбір ықпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады,мысалы: суықтау,вибрация,жарақат,стресс,нейроэндокриндік бұзылыстар т.б.

Слайд 5

Патогенезі
Фибробластардың коллагенді артық мөлшерде түзілуінен тері мен ішкі ағзалардың

фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фиброблсттар, культурада коллагенді көп мөлшерде (5-7есе артық) түзетіні анықталған.

Слайд 6

Сонымен қатар,организмнің иммундық реакциясы бұзылады-өз антигендеріне аутоантиденелер түзіледі.Осыдан түзілген иммундық

комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып, аутоиммундық қабынуды дамытады.

Слайд 7

ЖСД патогенезі
Түрткі факторлар
РНҚ-лы вирус
Иммундық жүйенің ген кемістігінен бұзылысы
Аутоантиденелердің шексіз мөлшерде түзілуі
Фибробласттардың

РНҚ-сы мен ДНҚ-сының зақыидалуы

Иммунды комплекстердің түзілуі,иммундық қабынудың дамуы

Дәнекер тінде талшықтар түзілу процесінің шексіз артуы,гликопротеидтердәі өзгерісі

Терінің,тамырлардың,ішкі ағзалардың зақымдалуы

Аурудың клиникалық көріністері

Слайд 8

Жүйелі склеродермияның жіктелуі
I.Клиникалық түрі:
-Негізгі сәйкес (тері сипатымен)
-типті түрі ( терінің ошақты

бұзылысы, вицералдық, бұлшықет, қантамырлық)
II.Даму барысы:
-жедел
-жеделдеу
-созылмалы
III.Активтілік дәрежесі:
-минимальді(I)
-орташа(II)
-максимальді(III)
IV.Даму сатылары:
-бастапқы
-жайылма таралған
-терминальді

Слайд 9

Даму сатылары
Ι.бастапқы сатысында болатын көбіне Рейно синдромы,артралгия,тыныс жолдарының инфекциялық аурулары. Науқастар

суыққа жаурағыш келеді.
ΙΙ.гиперализациялану (жайылма таралған) сатысында аурудың жоғарыда айтылған көптеген зақымдану белгілері жайылып шығады.
ΙΙΙ.терминальды сатыда қайтымсыз ауыр бұзылыстардан науқас арықтайды және бір немесе бірнеше ағзалардың шамасыздығы қалыптасады.

Слайд 10

Активтілігінің дәрежелері
Ι. Минимальды активтілік-вазоспастикалық және трофикалық бұзылыстар. ЭТЖ 20 мм/сағ төмен.
ΙΙ.

Орташа дәрежелі активтілік-артралгия,артриттер,адгезиялық плеврит,кардиосклероз, ЭТЖ 20-35 мм/сағ шамасында.
ΙΙΙ. Биік дәрежелі активтілік-қызба,полиартрит,миокардиосклероз,нефропатия. ЭТЖ әрдайым биік,35 мм/сағ жоғары.

Слайд 11

ЖСД клиникалық белгілері мен лабораториялық сипаттамалары
Негізгі көріністері Белгілері
Зақымданулар:
Терінің Тығыз

ісік,индурация,атрофия,гиперпигментация,
гипопигментация ошақтары,ошақтық зақымдану.
Буындық Рейно синдромы,тамыраралық-трофикалық
өзгерістер.Дигиальді ойықтар,тыртықтар,некроз
ошақтары,телеангиоэктазиялар.
Тірек-қимыл жүйесі Артралгия,артрит,фиброзд контрактуралар,миалгия,
миозит,бұлшық еттер артофиясы,кальциноз,остеолиз.
Ас-қорыту жүйесі Дисфагия,өңеш дилатациясы,рефлюкс-эзофагит,
ойық жаралар,перистальтиканың әлсіреуі,дуоденит т.б.
Тыныс-алу жүйесі Фиброздаушы альвеолит,базальді пневмофиброз,
өкпелік гипертензия,плеврит.
Зәр шығару жүйесі Жедел склеродермиялық нефропатия,гломерулонефрит
Нейро-эндокринді ж Қалқанша безі қызметі бұзылуы,тригеменит,
полинейропатия т.б.

Слайд 12

Жалпы Дене салмағын жоғалту 10 кг артық,қызба,
жиі субфебрильді.
Лабораторлық :

Аутоантиденелер Анти-ЖСД-70 немесе анти топоизомерлі,
антицентромерлі.
Капиляроскопия Капилярлардың дилятациясы,пішінінің
өзгеруі

Слайд 13

Рентген көрінісі

Слайд 14

Диагностикалау критерилері
Басты :
Терінің сатылы реттілікпен дамитын склеродермиясын зерттеу.
Рейно синдромы
Тұрақты контрактураға

алып келетін буынды-бұлшық етті синдром.
Саусақтардың,бақайлардың қысқаруы мен деформациясына алып келетін тырнақтың және негізгі фалангалардың остеолизі.
Тибер. Вильсен Бах синдромы-саусақтарға,шынтақ,иық,ұршық буындардың сыртына,тері астына Са тұзының жиналуы.
Ас қорыту жолдарының зақымдалуы.
Жүректің І-ік ошақтық кардиосклероз түріндегі зақымдалуы.
Өкпенің базальды пневмосклерозы.
Кисталық өзгерістер.Рентгенограммада ара ұясы тәрізді.
Нағыз склеродермиялық бүйрек.
Спецификалық антинуклеарлық антиденелердің анықталуы.
Капилярроскопиялық бұзылыстар.

Слайд 15

Қосымша:
1.Перифиялық:терінің гиперпигментациясы,телеангиоэктазия.
2.Висцеральдік:политеразит,полиневрит,созылмалы нефропатия.
3.Жалпы дене салмағының 10 кг артық жоғалтуы.
4.Лабораторлық. ЭТЖ жоғарылайды

20мм/с,гиперпротеинемия 85г/л,гипергаммаглобулинемия 23%,ДНҚ-лы антиденелер.

Слайд 16

ЖСД емі:
Емнің негізгі мақсаттары:
1.Фиброз дамуын тежеу
2.Иммуносупрессия және қабынуға қарсы ем
3.Бұзылған микроциркуляцияны

қалпына келтіру
4.Симптоматикалық емі

Слайд 17

1. Базистік емнің негізгі мақсаты-коллагеннің түзілуін азайтып,фиброздың ары қарай меңдеуіне жол

бермеу.Антифиброздық дәрмектерге жататындар:Д-пеницилламин,диуцифон,колхицин,мелекассол,ферменттік дәрілер,диметилсульфоксид.
2.Иммунодепресанттармен(глюкокортикоидтар,цитостатиктер) емдеу.
3. Микроциркуляцияны қалпына келдіру үшін:депопадутин,продектин,кальций антагонистері,антиагреганттар қолданылады.Осы салада оксибаротерапия жақсы әсер етеді.
4. Симптоматикалық ем.Бүйрек шамасыздағына ренин-ангиотензин жүйесін тежейтін дәрі-дәрмектер(ААФ ингибиторларын,АТ-1 блокаторларын ) емге қосады.Рефлюкс-эзофагитте Н2-гистаминдік блокаторлар мен протондық помпаның ингибиторлары жақсы әсер етеді.Жүрек шамасыздығы болғанда жүрек гликозиттері,диуретиктер қолданылады.Өкпе фиброзы-қайтымсыз процесс,бұл жағдайда симптоматикалық емді және инфекция қосылғанда антибиотиктерді қолданады.Буындардың ауырсынуы айтарлықтай мазалағанда стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектерді қолданады.

Слайд 18

Қорытынды
Қазіргі кезде жүйелі склеродермия мен басқа да дәнекер тінінің диффузды аурулары

көптеп кездесуде.Мұның себебі қоршаған ортаның ластануы,адамдардың денсаулықтарына немқұрайлы қарауы,белсенділігінің төмендеуі сияқты мәселелер болып табылады.Егер халқымыз дер кезінде ойланып,алдын-алу шараларын жүргізсе бұндай ауруларға жол бермейді.Адамның тағдыры өз қолында.

Жүйелі склеродермия

Содержание

Жоспар:I.КіріспеII.Негізгі бөлім2.1 ЖСД анықтамасы2.2 ЖСД этиологиясы ,патогенезі және жіктелуі2.3 Жіктелуі2.4 ЖСД

Жүйелі склеродермия-терінің,ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді

Этиологиясы: --Даму себебі толық анықталмаған,бірақ ауру вирустар мен ген кемістіктерінен

Патогенезі Фибробластардың коллагенді артық мөлшерде түзілуінен тері мен ішкі ағзалардың

Сонымен қатар,организмнің иммундық реакциясы бұзылады-өз антигендеріне аутоантиденелер түзіледі.Осыдан түзілген иммундық

ЖСД патогенезіТүрткі факторларРНҚ-лы вирусИммундық жүйенің ген кемістігінен бұзылысыАутоантиденелердің шексіз мөлшерде түзілуіФибробласттардың

Жүйелі склеродермияның жіктелуіI.Клиникалық түрі:-Негізгі сәйкес (тері сипатымен)-типті түрі ( терінің ошақты

Даму сатыларыΙ.бастапқы сатысында болатын көбіне Рейно синдромы,артралгия,тыныс жолдарының инфекциялық аурулары. Науқастар

Активтілігінің дәрежелеріΙ. Минимальды активтілік-вазоспастикалық және трофикалық бұзылыстар. ЭТЖ 20 мм/сағ төмен.ΙΙ.

ЖСД клиникалық белгілері мен лабораториялық сипаттамаларыНегізгі көріністері БелгілеріЗақымданулар: Терінің Тығыз

Жалпы Дене салмағын жоғалту 10 кг артық,қызба, жиі субфебрильді.Лабораторлық :