Балалардағы туа пайда болған жүрек

және тарылуынан дамыған ақауларының морфологиялық сипаттамасы.
Жүрек қуыстарының және артериялық өзектің бөлінуі бұзылыстарының морфологиялық сипаттамасы.
Жүректің қосарланған ақауларының морфологиялық сипаттамасы.

Жүректің туа пайда болған ақаулары туралы түсінік. Анықтмасы.
МКБ-10 бойынша коды
Клиникалық классификациясы
Диагностикалық тексеру шаралары
Дифференциалды диагностика
Емдеу тактикасы
Профилактикасы

Жоспары:

бұзылуы.

3 ОРЫНДЫ АЛАДЫ. МКБ-10 БОЙЫНША КОДЫ Q20

жағының байланысы болуына және қанның қарама қарсы бөлігіне өтуіне байланысты жүрек ақауларының үш түрін ажыратады:
Ақ типті ақаулар-бұл ақау кезінде қан солдан оңға өтеді. Оған:
- жүрекше аралық перденің дефекті
-  қарынша аралық перденің дефекті
- ашық артериалды өзек
Көк типті ақаулар-бұл ақау кезінде қан оңнан солға өтеді. Оған:
- магистралды артериялардың транспозициясы
- Фалло тетрадасы
Қанның араласуынсыз ақау. Оған:
- қолқа стенозы
- қолқа коарктациясы
- өкпе артериясының стенозы

аралығ қабырғаның дефекті (8%)
Ашық артериалді өзек (8%)
Аортаның каорктациясы (6%)
Магистралді артериялардың транспозициясы (5%)

Сонымен қатар осы аталған топтардың үшеуіне де кірмейтін жүрек ақаулары бар: туа пайда болған жүрек ұаұапашаларының жеткіліксіздігі, үшжармалы қақпақшаның даму ақауы(Эбштейн)

болған ақауы (30% құрайды)
сексен пайызында жоғарғы мембраналық бөлімінде орналасады, бұлшық етті бөлімінде сирек кездеседі және бірнешеу болады.
Майда дефектілер баланың бір жасына дейінгі уақытта жабылады, клиникасы байқалмауы мүмкін.
Қан алғашқыда солдан оңға өтеді өкпе гипертензиясын және оң қарыншаның гипертрофиясын туғызады
Кешірек, өкпе сабауындағы қысым қолқадағы қысымнан артқанда қан оңнан солға аға бастайды және цианоз пайда болады (Эйзенменгер синдромы).
Клиникасы: көбіне бала қалыпты дене салмағымен туылады. Кейін алиментарлы фактор, гемодинамиканың бұзылысына байланысты салмақ қосуы нашарлайды. Балада шеткі цианоз, тершендік, қосымша бұлшық еттердің қатысуымен жүретін тахипноэ типіндегі ентікпе болады.
Диагностикасы: Визуалды журек бүкірі (Девис кеудесі), 3-4 қабырға аралықтын сол жағында систолалық діріланықталады. Бауыр мен талағы ұлғаймаған. Аускультативті систолалық шу естіледі.
ЭКГ: жүректің электрлік осінің оңға ығысуы, оң жақ қарынша гипертрофиясы анықталады.
Рентгенограмма: жүрек көлемі ұлғайған.

бұзылуы.
Жіктелуі: туа пайда болған (ТЖА) және жүре пайда болған (ЖЖБ).
Ақаулардың даму механизмі:
ТЖА – гендік мутациялар, хромосомды аберрациялар.
ЖЖА – ревматизм, атеросклероз, мерез, бактериалді эндокардит, бруцеллез, жарақат.

Емі:
Консервативті: диуретиктер мен жүрек гликозидтері.
Оперативті: 1 жасқа дейінгі көрсеткіштері өкпе гипертензиясы мен физикалық дамудан қалыс қалса.
1 кейін өкпелік және жүйелік қан ағысының қатынасы 2:1 болса.
Оперативті емнің ең актуальды әдісі окклюдер Amplatzer7

сол жағының байланысы болуына және қанның қарама қарсы бөлігіне өтуіне байланысты жүрек ақауларының үш түрін ажыратады:
Қанның солдан оңға өтуі (ақ ақаулар)
- жүрекше аралық перденің дефекті
-  қарынша аралық перденің дефекті
Қанның оңнан солға өтуі
Қанның араласуынсыз ақау (аортаның каорктациясы)

Жүрекше аралық перде ақауы-10% құрайды.
Екіншілік немесе жоғары ақау: овальді тесіктің орнында және төменгі қуысты венаның оң жүрекшеге құятын жерінде орналасады;
біріншілік немесе төменгі ақаулар: жүрекше аралық перденің төменгі бөлігінде орналасады және митральді жарғақшаның ақауымен қосарланып кездеседі.
әдетте жыныстық жетілу кезеңінде диагноз қойылады.
Көбіне қыз балаларда кездеседі.
Клиникасы: бастапқыда бала қалыпты өмір салтын жүргізеді, типті спортпен айналысады, жасы ұлғая келе физикалық күштеме әсерінен ентікпе пайда болады. Физикалық дамудан қалыс қалады, тахикардия, қайталамалы бронхиттер, бауыры ұлғаяды. Цианоз болмайды.
Диагностикасы:Визуалды кардиомегалия фонында жүрек бүкірі анықталады. Систолалық діріл сирек кездеседі. Перкуторлы жүректің салыстырмалы тұйықтығы екі жаққа да ығысады.Аускультативті 2-3 қабырға аралықта сол жағынан систолалық шу, өкпе артериясында 2 тон акценті естіледі.

ал кейбір өмір бойы клиникасы көрінбей тек аутопсия кезінде көрінеді. Оларға:
Екі жармалы аорта: жер шарының бір екі пайызда кездеседі, гемодинамикалық өзгерістер жарғақтағы өзгерістерді жылдамдатады, қартайған кезде аорта стенозының негізгі себебі болады.
Митральді жарғақшаның пролапсы: екі үш пайызында кездеседі, жасөспірім және жас кезде байқалады.

ЭКГ: Жүректің электрлік осі +90....+120 оңға қарайығысуы, Гис будасының оң жақ аяқшасының толық емес блокадасы байқалады.
Рентгенограмма: оң жақ қарыншаның ұлғаюы.
Емі:
Кіші қан айналым шеңберінің гиперволемиясын азайту
Жүректің сол жақ бөлігі арқылы антеградты ағысты ұлғайту
Диуретик, жүрек гликозидтер
Оперативті емге көрсеткіштер:
Жүрек жеткіліксіздігінің күшеюі
Физикалық дамудың қалысы
Қайталамалы пневмония
Өкпелік және жүйелік қан айналыс қатынасының 2:1 болуы.

оң қарыншадан ал өкпе сабауының сол қарыншадан шығуы)
Жалпы артериалді өзек (қолқа мен өкпе сабауы жалпы тамырға біріккен және қарынша аралық дефектінің үстінде орналасады, қанды екі қарыншадан да алады)

Ашық артериалды өзек- ұрықтың қалыпты қан айналымын қамтамасыз етеді. Осы өзекпен қан кіші айналымнан өкпеге бармай үлкен қан айналымына түсе алады. Нәресте туылғанда өзек жабылады. Шала туылған нәрестелерде өзектің жабылуы кешігуі мүмкін. Егер артериалды өзек жабылмаған жағдайда қан қолқадан өкпе өзегіне өтуі байқалады, өкпелік гипертензияның дамуына әкеледі . Көбіне қыз балаларда кездеседі.
Клиникасы: тахипноэ, ентікпе.
Диагностикасы: Визуалды журек ұшындағы систолалық діріл. Перкуторлы журектің салыстырмалы тұйықтығы солға ығысқан. Аускультативті 2 қабырға аралықта систола-диастолалық шу (машина шуы), 2 тон кушеюі естіледі.
ЭКГ: сол жақ кеуде тіркемесінде теріс мәнді Т тісшесі.
Рентгенограмма: өкпе суреті ұлғайған, жүректің сол бөлігі ұлғайған, оң жақ қарынша гипертрофиясы.
Емі: нәрестенің алғашқы 14 күнінен бастап индометацинді 0,1 мг/кг 3-4 рет беру.
Көрсеткіш болса оперативті емге жүгіну.

толық аномальді дренажы (оттегімен қаныққан қан сол қарыншаға емес қайтадан оң қарыншаға құяды)

Фалло тетрадасының анатомиялық компанентері
қарынша аралық дефекті
қолқаның оңға ығысуы (дефектің үстінде орналасады)
өкпе сабауының стенозы
оң қарыншаның гипертрофиясы
Фалло пентадасы: жоғарыда аталған төрт белгі және жүрекше аралық перденің дефектісі.
Клиникасы: 0-6 айға дейін әлсіз цианоз. 6-24 айға дейін мазасыз, ентікпе, цианоз, апноэ, естен тану, мәжбүрлі қалып(тізесін құшақтап отыру). Ересектеу кезінде цианоз, ұстама аз, ентікпе мен тахикардия аз, полицитемия.
Гипоксиялық ұстамалар немесе ентікпе көгерулі ұстамалар (естен тануы мүмкін).
Дене бітімінің дамуы артта қалады
Тез шаршағыштық
“Барабан таяқшалары” тәрізді саусақтар
Диагностикасы: визуалды парастерналды аймақта систолалық діріл. Перкуторлы: жүректің салыстырмалы тұйықтығы ұлғаймаған. Аускультативті дөрекі систолалық шу, өкпе артериясының 2 тоны әлсіреген. Бауыр мен талағы ұлғаймаған. Ісіктер жоқ.

толық не жартылай Гис будасының оң жақ аяқшаларының блокадасы байқалады. Рентгенограмма: өкпе суреті кедейленген, жүрек формасы «ағаш башмачок» секілді. Емі: гипоксиялық ұстамаларға қарсы Ургентті терапия оксигенотерапия промедол мен никетамид б.е Оперативті емде 1. паллиативті операция артерия аралық анастомоз салу, ұстама консервативті басылмаған жағдайда 2. Радикалды операция 6ай-3 жасқа дейін.

кезінде баланың алғашғы айларында қолқа оқ қарыншадан, өкпе артериясы сол қарыншадан басталады. Сол себепті қолқа венозды қанды үлкен қан айналым шеңберіне, ал артериалды қан кіші қан айналым шеңберіне құйылады.
Клиникасы: туылған кезде ентікпе, диффузды цианоз және қайталамалы пневмония байқалады.
Диагностикасы: визуалды систолалық діріл, кардиомегалия нәтижесінде жүрек бүкірі көрініс береді.
ЭКГ: жүректің электрлік осі оңға қарай ығысқан, оң қарынша гипертрофиясы мен сол қарынша шамасыздығы анықталады.
Рентгенограмма: өкпе суреті қалыпты не кедейленген болады. Жүрек формасы қырынан жатқан жұмыртқаны еске түсіреді.
Емі: консервативті Е тобындағы простогландинмен инфузия, жабық баллоиды атриосептотомия (Рашкинд процедурасы).
Оперативті емге көрсеткіш айқын гипоксемия.

Екі типін ажыратады:
Балалық типі: қолқаның өрлеген бөлігінің және доғасының тарылуы. Артериалды өзек (Батталов өзегі) жабылмайды, сол арқылы қан кіші қан айналым шеңберінен үлкен қан айналым шеңберіне қолқаның тарылған бөлімінің төменгі жерінен өтеді. Бас және қолдарда ишемия байқалады (себебі ашық артериалды өзектен веналық қан келеді) да көгеріп тұрады. Оперативті көмексіз балалар өледі.
Үлкендер типі: артериалды өзек жабылады, қолқаның доға бөлігінің тарылуы. Бас пен қолдарда қан қысымының жоғарылауы байқалады, ал дененің төменгі бөліктерінде қысым төмен болады, гипоксия дамиды. Көптеген коллатералдар ашылады: бұғана асты артериясынан төмендеген қолқа бөлігіне қан өтеді, қабырға аралық артериялар кеңейеді.
Клиникасы: дене бітімінің жоғарғы бөлігі жақсы дамыған, АҚҚ қолында жоғары, ал аяғында төмен, сан артериясында пульс анықталмайды, АГ белгілері бас ауру, мұрыннан қан кету көрінеді, салмақты аз қосады, аппетиті нашар.
Диагностикасы: визуалды жүрек аймағы өзгеріссіз. Перкуторлы

жауырын аралығындағы 2 кеуде омыртқасы тұсында.
ЭКГ: сол жақ қарыншаның шамасыздығы, жүрек электрлік осінің солқа қарай ығысуы байқалады.
Рентгенограмма: қабырғалардың төменгі қырларының узурациясы, жүрек формасы овоидты.
Емі: Оперативті ем аортаның тарылған аймағына резекция жасау немесе осы аймақты синтетикалық байламмен жабу.

жұмыс атқара алмайды, бірақ түсетін жүктеме екі есе көп болады.
Созылмалы ишемия: қандағы оттегінің аз болуы әлсіздікпен көрінеді.
Эндокардит жиі кездеседі
Тромбоздар жиі дамиды

Қолқа стенозы- қақапашаның тарылуы. Сол жақ қарынша гипертрофиясы мен оның қуысыеың кішірейуі.
Клиникасы: жүректің ангинозды ауырсынуы, ентікпе,естен тану.
Диагностика: визуалды журек бүкірі анықталмайды, оң жақынан 2 қабырға аралықта, сол жағынан 3-4 қабырға аралықта систолалық діріл бар. Перкуторлы жүректің салыстырмалы тұйықтығы ұлғаймаған. Аускультацияда жоғары аталып өткен нүктелерде систолалық шу естіледі.
ЭКГ: сол жақ қарынша шамасыздығы, оның миокардының субэндокардиалды ишемиясы көрінеді.
Рентгенограмма: аорталды стеноз көрінісі.
Емі: Оперативті емге көрсеткіш: синкопалды жағдай.
Паллиативті операция
Вальвулотомия трансаорталды аймақ арқылы.

препараттар,ультрафиолетті сәулелендіру қолданылады
Кеш реабилитация- санаторлық ем кезінде инфекция ошағын санациялау.
Антибиотиктерді аурудың асқынуларының алдын алу мақсатында қолданылады. Глюкокартикоид
жедел кейде жеделдеу ағымда түрінде ауру одан әрі созылып кетпес үшін тағайындалады. (преднизолон тәулігіне 1-1,5 мг/кг )
Стероидтық емес – аспирин, индометацин, вольтарен қолданылады.