Аутоиммунный гепатит (АИГ)

Содержание

Слайд 2

• АИГ 1-го типа (85% случаев) – наличие антиядерных антител (ANA)

• АИГ 1-го типа (85% случаев) – наличие антиядерных антител (ANA)

и/ или антител к гладкой мускулатуре (SMA), антитела к ASGPR (рецептор асиалогликопротеина)
• АИГ 2-го типа (15% случаев) – наличие антител к микросомам печени и почек 1-го типа (LKM 1-го типа liver-kidney microsomes)
• АИГ 3-го типа – наличие антител к растворимому печеночному антигену (SLA)

Классификация АИГ

Слайд 3

Схема патогенеза АИГ Триггерные факторы Генетическая (вирусы гепатита А, В, С,

Схема патогенеза АИГ

Триггерные факторы Генетическая
(вирусы гепатита А, В, С, предрасположенность
герпеса,

Эпштейна-Барр,
лекарства? )
Ослабление иммунологического надзора
над аутореактивными клонами лимфоцитов
Активация аутореактивных клонов Т- и В-лимфоцитов
Продукция медиаторов воспаления
Повреждение ткани печени и развитие
системного воспаления
Слайд 4

Варианты начала АИГ Наиболее часто – постепенное начало с развитием неспецифических

Варианты начала АИГ

Наиболее часто – постепенное начало с развитием неспецифических симптомов

(слабость, артралгии, желтушность кожи и склер)
У 10-25% больных острое начало по типу острого вирусного гепатита (резкая слабость, анорексия, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка)
Начало с доминирующих внепеченочных проявлений (протекает под маской СКВ, РА, системных васкулитов)
Слайд 5

Особенности клиники АИГ Заболеваемость АИГ выше у женщин, чем у мужчин

Особенности клиники АИГ

Заболеваемость АИГ выше у женщин, чем у мужчин 8:1
Два

пика заболеваемости: период пубертата (10-20 лет) и постменопаузы (40-60 лет)
Обычно тяжелое течение. Ведущие синдромы: а)цитолитический; б)мезенхимального воспаления; в)гепатопривный
Слайд 6

Особенности течения АИГ 4. Гепатоспленомегалия 5. Наличие внепеченочных проявлений аутоиммнного генеза

Особенности течения АИГ

4. Гепатоспленомегалия
5. Наличие внепеченочных проявлений аутоиммнного генеза
6. Повышение уровня

γ-глобулина в 1,5 раза и более
7. Антинуклеарные антитела >1:40, диффузные антитела к актину >1:40
8. Хороший ответ на глюкокортикостероиды
Слайд 7

Внепеченочные проявления АИГ Кожные васкулиты Артралгии и артриты Миалгии и полимиозит

Внепеченочные проявления АИГ

Кожные васкулиты
Артралгии и артриты
Миалгии и полимиозит
Лимфаденопатия
Пневмонит, фиброзирующий альвеолит, плеврит
Перикардит,

миокардит
Слайд 8

Тиреоидит Хашимото Гломерулонефрит Синдром Шегрена Язвенный колит, болезнь Крона Сахарный диабет

Тиреоидит Хашимото
Гломерулонефрит
Синдром Шегрена
Язвенный колит, болезнь Крона
Сахарный диабет
Гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопения и

др.

Внепеченочные проявления АИГ

Слайд 9

Критерии диагноза «определенного АИГ» Отсутствие в анамнезе - гемотрансфузий; недавнего приема

Критерии диагноза «определенного АИГ»

Отсутствие в анамнезе
- гемотрансфузий;
недавнего приема гепатотоксических лекарств;
злоупотребления

алкоголем;
отсутствие маркеров вируса гепатитов В, С, Д;
Увеличение уровней γ-глобулинов и Ig G в 1,5 раза выше нормы и более;
Титры ANA, SMA, LKM-1 выше 1:80 у взрослых и 1:40 у детей;
Преобладание повышения АСТ, АЛТ над повышением ЩФ;
Морфологически перипортальный активный гепатит.
Слайд 10

Показания к терапии АИГ 1. Абсолютные ∙ Выраженные, неуклонно прогрессирующие симптомы

Показания к терапии АИГ

1. Абсолютные
∙ Выраженные, неуклонно прогрессирующие симптомы
∙ ↑ АсАТ

≥ 10 норм
∙ ↑ АсАТ ≥ 5 норм + γ-глобулинов ≥ 2 норм
∙ Мостовидные некрозы, мультилобулярные некрозы 
2. Относительные
∙ Умеренно выраженные симптомы или их отсутствие
∙ ↑ АсАТ 3-9 норм
∙ ↑ АсАТ ≥ 5 норм + γ глобулинов < 2 норм
∙ Перипортальный гепатит 
Слайд 11

Лечение АИГ не проводится • бессимптомное течение; • небольшие изменения лабораторных

Лечение АИГ не проводится

• бессимптомное течение;
• небольшие изменения лабораторных

показателей;
• непереносимость преднизолона и /или
азатиоприна в анамнезе;
• увеличение АсАТ < 3 норм;
• выраженная цитопения, портальный гепатит,
неактивный цирроз, декомпенсированный цирроз с кровотечениями из вен пищевода в анамнезе
Слайд 12

Лечение АИГ средней степени активности Преднизолон 30-40 мг/сут или Преднизолон 10-20

Лечение АИГ средней степени активности

Преднизолон 30-40 мг/сут
или
Преднизолон 10-20 мг/сут +

азатиоприн 50-100 мг/сут
Поддерживающие дозы
Преднизолон 5-10 мг/сут, азатиоприн 25-50 мг/сут
Слайд 13

Схема лечения тяжелой формы АИГ

Схема лечения тяжелой формы АИГ

Слайд 14

Схемы отмены препаратов при АИГ

Схемы отмены препаратов при АИГ