Лимфомы

В основе гемобластозов лежат соматические мутации на уровне полипотентных или унипотентных

Лимфопоэз

В-лимфоциты –
регуляция гуморального иммунитета
Т-лимфоциты –
регуляция клеточного иммунитета
NK-клетки

Из фолликулов развиваются нодулярные лимфомы, лимфома Беркитта.
Из паракортикальной зоны развиваются Т-клеточные

Общие признаки лимфом

Уровень поражения (мутации) – унипотентная клетка-предшественник В- или Т-лимфоцитов,

Виды лимфом

Лимфогранулематоз
Неходжкинские лимфомы

История вопроса

1832 - Т.Hodgkin - первое описание 7 случаев
1890 - С.Я.Березовский

Заболеваемость ЛГМ

1 пик - 15-36 лет (максимум 20-25 лет)
2 пик -

Патогенетическая модель развития ЛГМ

В основе опухолевой трансформации лежит блок апоптоза
При блоке

Морфологический маркер ЛГМ

Диагностическая клетка
Березовского-Рид-Штернберга

Гистологические варианты ЛГМ R.J.Lukes, J.J.Butler, E.D.Hicks, 1966

Лимфоидное преобладание
7-10 %
Склеронодулярный
30-45%
Смешанно-клеточный
30-45%
Лимфоидное истощение

Клиника ЛГМ

Поражение лимфатических узлов
Поражение других лимфоидных органов
Органное поражение
Общие симптомы

Поражение лимфатических узлов

Частота поражения периферических лимфоузлов 90%
Шейно-надключичные –70%
Подмышечные 3%
Медиастинальные 15%
Паховые 4%
Забрюшинные

Органное поражение при ЛГМ

Селезенка - 25%
Легкие - 20-30%
Печень - 10-12%
Кости

Общие симптомы при ЛГМ 46%

Лихорадка
Проливные ночные поты
Похудание
Кожный зуд

Клиническая классификация ЛГМ (Анн-Арбор, 1971)

Клиническая классификация

А – отсутствие общих симптомов
Б – наличие одного или нескольких

Частота встречаемости стадий ЛГМ

Первичная диагностика ЛГМ

Общий и биохимический крови
Rg-исследование легких в 2-х проекциях
УЗИ брюшной

Изменения гемограммы

Абсолютный нейтрофилез со сдвигом влево
Умеренная эозинофилия
Лимфоцитопения
Ускоренное СОЭ
Может быть:
Лейкоцитоз или

Показатели биологической активности

СОЭ > 30 мм\час
Гаптоглобин >1,5г\л
Церулоплазмин >400мг\л
Альфа-2-глобулин >10г\л
Фибриноген >4г\л
Щелочная фосфатаза

Уточняющая диагностика

КТ грудной полости
КТ брюшной полости
Стернальная пункция
Трепан-биопсия подвздошной кости
Скелетография
Сцинтиграфия костей с

Прогностические факторы риска

Стадия заболевания (наиболее неблагоприятны Б-варианты)
Формы лимфоидного истощения и смешанно-клеточный

Лечение ЛГМ: Комбинированное химиолучевое

Первый этап –
полихимиотерапия
Второй этап –
лучевая

Варианты ПХТ

1 линия
DOPP+ АБ
MOРР
COPP+АБ
АВVD
2 линия
CEP
IEP
Лечение проводится 2-х

Интенсификация лечения больных с неблагоприятными факторами

Сокращение интервалов между курсами лечения.
Непрерывная

Выживаемость больных при ЛГМ

Полная ремиссия 60-90%
20-летняя выживаемость у больных с полной

Заболеваемость НХЛ

Средний возраст 60-65 лет
Заболеваемость в 15-20 лет в 10 раз

Этиология НХЛ

Генетически обусловленный иммунодефицит:
Атаксия- телеангиоэктазия
С-м Вискотта-Олдрича
Х-сцепленный лимфопролифератив-ный синдром
Аутоиммунные

Гистологическая классификация НХЛ (REAL)

Опухоли низкой степени злокачественности

30-40%
Медленное течение
Длительная выживаемость (5-летняя >80%, медиана 7-10 лет)
Умеренная

Опухоли высокой степени злокачественности

Быстрое прогрессирование
Выживаемость – месяцы
Умеренно и высокочувствительны к ХТ
М.б

МALT-лимфома

Ассоциирована с инфицированием Heliobakter pylori.
Обычно- локальное экстранодальное поражение
желудок –

Фолликулярная лимфома

Наиболее частый вариант НХЛ с благоприятным прогнозом у взрослых.
Средний возраст

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Наиболее частый вариант НХЛ высокой степени злокачественности
Может быть первичной

Лимфома Беркитта

Является В-клеточной лимфомой высокой степени злокачественности.
Связь с инфицированием вирусом Эпштейн-Барра.
В

Первичные кожные лимфомы

Т-клеточные - 82% (грибовидный микоз)
В-клеточные - 18%
Медленное развитие

Диагностика НХЛ

Диагностика аналогична ЛГМ
Дополнительно:
Уровень ЛДГ
Иммунофенотипирование
ФГДС
Колоноскопия
Люмбальная пункция
Консультация отолариноголога
Консультация невропатолога
Консультация офтальмолога
КТ

Факторы прогноза

Стадия заболевания 3 и 4
Гистологическая форма
Иммунофенотип опухоли
Уровень ЛДГ
Поражение

Лечение НХЛ

Полихимиотерапия
Основной метод. Применяется как самостоятельно, так и в сочетании

Лечение Т-клеточных НХЛ

Длительный непрерывный курс лечения (99 недель)
Основные препараты –винкристин, АБ,