Пути обезвреживания аммиака в организме

Токсичность аммиака связана с его действием на ЦНС

аммиак проходит сквозь мембраны

Источники аммиака в организме

дезаминирование АМК, амидов АМК, биогенных аминов, пуриновых

Источники аммиака в организме

Пути обезвреживания аммиака

синтез мочевины,
образование амидов АМК,
восстановительное аминирование,
образование

Образование амидов АМК

--

Образование амидов АМК

у детей раннего возраста это основной путь обезвреживания

Глутамин и аспарагин образуются в местах образования аммиака

печень,
мозг,
мышцы.

Глутамин

нетоксичен, свободно проходит через клеточную мембрану,
форма, в которой транспортируется

Образование аммонийных солей

глутамин используется почками в качестве источника аммиака, необходимого

Удаление аммиака происходит в виде аммонийных солей с мочой (до 1

Экскреция аммиака с мочой увеличивается при ацидозе

При ацидозе повышается активность глутаминазы

Восстановительное аминирование

Биосинтез мочевины

из кишечника аммиак с воротной веной идёт в печень,

Орнитиновый цикл

основной путь обезвреживания аммиака и главная форма выделения

Бицикл Кребса

связь с ЦТК через митохондрии, СО2, АТФ, общие фрагменты

Синтез мочевины

Карбамоилфосфатсинтетаза I

Цитруллин

Орнитинкарбамоилтрансфераза

Цитруллин

Асп

Аргининосукцинатсинтетаза

Аргининосукцинат

АТФ

ФФн + АМФ

Аргининосукцинат

Фумарат

Аргинин

Аргининосукцинатлиаза

Аргинин

Орнитин

Мочевина

Аргиназа

В синтезе мочевины участвует 6 АМК

орнитин,
цитруллин,
аргинин,
аспарагиновая кислота,

Орнитин регенерирует в каждом обороте цикла мочевины.
В мочевине одна

Процесс сам себя обеспечивает энергией

при регенерации аспартата из фумарата образуется

Экскреция мочевины

в норме выделяется 25 г мочевины в сутки,
мочевина

Аланин как переносчик азота

Функции орнитинового цикла

превращение азота аминокислот в мочевину, которая предотвращает накопление

Содержание аммиака в крови

определяется ионообменным методом,
составляет 25 – 40

Гипераммониемия – повышенное содержание аммиака в крови.

рвота,
сонливость,
раздражительность,
нарушение

Гипераммониемия

Вторичная

Первичная

При отсутствии
фермента синтеза
мочевины

При заболеваниях печени
(портальная гипертензия,
механические

Метаболические нарушения цикла мочевины

Лимитирующие скорость стадии в синтезе мочевины: 1,

Гипераммониемия типа I

наследственная,
при недостатке карбамоилфосфатсинтетазы1.
Гипераммониемия типа II
наследственная,
при недостатке

Цитруллинемия

наследуется по рецессивному типу,
при недостатке или отсутствии аргининосукцинатсинтетазы,

Аргининосукцинатная ацидурия

при отсутствии аргининосукцинатлиазы,
повышено содержание аргининосукцината в крови, спинномозговой

Гипераргининемия

при низкой активности в эритроцитах аргиназы,
повышено содержание аргинина

Нарушения орнитинового цикла наблюдаются при

гепатите,
различных вирусных заболеваниях.
Вирус гриппа ингибирует

Для снижения концентрации аммиака в крови рекомендуется

малобелковая диета,
введение метаболитов

Содержание мочевины в крови
составляет 2, 5 – 8,3 мкмоль/л.
Соотношение между

Уменьшение содержания мочевины

При заболеваниях печени
При гемолизе

Повышается мочевина в крови при:

нарушении функции почек,
потере жидкости,

Диагностика уремии проводится

по анализу крови,
по анализу слезы.

Остаточный азот

небелковые азотистые вещества, остающиеся в крови после осаждения белков,

Состав остаточного азота

азот мочевины – 50%,
азот аминокислот - 25%,

Продукционная азотемия при

усиленном распаде тканевых белков,
опухолях,
туберкулёзе,
диабете,
циррозе.

Ретенционная азотемия

связана с нарушением выделительной функции почек,
повышается концентрация

Индикан (1, 4-3,7 мкмоль/л)

секретируется в кровь и удаляется с мочой,

Индикан повышается при
болезнях почек,
кишечной непроходимости,
брюшном тифе,
раке желудка.

Продукционная индиканемия

обусловлена ускорением образования индикана при заболеваниях ЖКТ,
сопровождается индиканурией,