Семиотика и синдромология болезней крови. Геморраг. диатезы, лейкозы

Содержание

Слайд 2

Геморагические диатезы – это группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых

Геморагические диатезы – это группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых

является повышенная кровоточивость.
Совокупность симптомов, связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром.
Слайд 3

ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Сущность: повышенная кровоточивость вследствие: нарушений тромбоцитарного звена гемостаза, нарушения

ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: повышенная кровоточивость вследствие:
нарушений тромбоцитарного звена гемостаза,
нарушения плазменных

факторов свертываемости крови (коагулопатий)
патологии сосудов,
либо их сочетания.
Слайд 4

Геморагический синдром является ведущим при многих заболеваниях. К их числу относятся

Геморагический синдром является ведущим при многих заболеваниях. К их числу относятся

наследственные, идиопатические и приобретенные. В наиболее многочисленную группу приобретенных заболеваний входят некоторые инфекционные болезни, острые и хронические интоксикации, аллергические заболевания и реакции, травмы, ожоги и осложнения вакцинаций, гемотрансфузий и т.д.
Слайд 5

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА: 1) Нарушения тромбоцитарных факторов гемостаза: а) изменение

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА:
1) Нарушения тромбоцитарных факторов гемостаза:
а) изменение (снижение) численного

состава тромбоцитов - тромбоцитопении,
б) качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов – тромбоцитопатии, тромбоцитодистрофия;
2) Нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови вследствие дефицита одного из факторов свертывания крови (врожденные коагулопатии) и коагулопатии, развивающиеся на фоне некоторых заболеваний или передозировки антикоагулянтов (приобретенные коагулопатии);
3) Нарушения сосудистой стенки (вазопатии) - повышенная проницаемость капилляров и резистентность к микротравме.
Слайд 6

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Тромбоцитопении • наследственные: синдром Фанкони, амегакариоцитар-ная тромбоцитопения; • приобретенные

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Тромбоцитопении
• наследственные: синдром Фанкони, амегакариоцитар-ная тромбоцитопения;
• приобретенные
иммунная тромбоцитопеническая пурпура
лекарственные,

токсические радиационные Тромбоцитопатии
• наследственные: тромбастения Гланцмана,
тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье,
• приобретенные: лекарственные, при уремии Коагулопатии
• наследственные: гемофилия, болезнь Виллебранда
• приобретенные: ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов
Васкулиты и вазопатии
• наследственные: телеангиэктазия, синдром Марфана
• приобретенные цинга (С-авитаминоз)
Слайд 7

Жалобы, свидетельствующие о геморагическом синдроме: Основными жалобами, свидетельствующими о наличии геморрагического

Жалобы, свидетельствующие о геморагическом синдроме:
Основными жалобами, свидетельствующими о наличии геморрагического синдрома,

являются геморрагическая сыпь, кровоизлияния или синяки различной локализации, а так же кровотечения.
Геморрагический синдром может послужить причиной развития суставного, абдоминального или почечного синдромов. О их развитии свидетельствует появление дополнительных жалоб.
Слайд 8

Суставной синдром проявляется отечностью болезненного сустава и встречается при геморрагическом васкулите

Суставной синдром проявляется отечностью болезненного сустава и встречается при геморрагическом

васкулите и гемофилии.
Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота нередко наблюдается при геморрагическом васкулите.
Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Наблюдается при гем. васкулите.
Слайд 9

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ Исследовать предполагаемый пусковой механизм развития геморрагического синдрома. Выяснить, чем

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Исследовать предполагаемый пусковой механизм развития геморрагического синдрома. Выяснить, чем обусловлено

данное кровотечение.
Миома матки, геморрой, язвенный колит и др. осложняются кровотечениями, не связанными с системными нарушениями гемостаза.
Системный характер нарушений гемостаза следует заподозрить в следующих случаях спонтанных, тяжелых и рецидивирующихе кровотечений,
одновременных кровотечений из нескольких источников, кровотечений и геморрагической сыпи, тяжесть которых не соответствует полученной травме, при типичной локализации геморрагической сыпи на ягодицах, задней поверхности ног.
Слайд 10

Анамнез жизни Основной целью сбора и изучения анамнеза жизни является ответ

Анамнез жизни
Основной целью сбора и изучения анамнеза жизни является ответ на

вопрос - является ли заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом, наследственным или приобретенным. Наличие болезней крови у родственников больного, появление первых геморрагий в раннем детском возрасте свидетельствует о возможном наследственном характере заболевания. Отсутствие в прошлом кровотечений при удалении зубов, при обрезании крайней плоти, при беременности указывает на приобретенный характер нарушений гемостаза.
Слайд 11

Следующий актуальный вопрос - выявление факторов риска развития приобретенного геморрагического синдрома.

Следующий актуальный вопрос - выявление факторов риска развития приобретенного геморрагического синдрома.

Наиболее значимыми факторами риска являются: наличие искусственных клапанов сердца, опухолевые заболевания, системные заболевания соединительной ткани, ХПН, хронические заболевания печени с печеночно-клеточной недостаточностью и (или) гиперспленизмом, интоксикации ароматическими углеводородами (бензолом), работа с радиоактивными веществами, рентгеновскими установками, нарушение питания,
токсикомании, употребление суррогатов алкоголя, наркомании.
Слайд 12

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ОСМОТР КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ. Петехии – разновидность геморрагических пятен,

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ОСМОТР КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ.
Петехии – разновидность геморрагических пятен, возникающих на

коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они имеют округлую форму, диаметр 1-2 мм, при надавливании или растягивании кожи не исчезают, появляются симметрично, преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей (голенях, стопах), а также на слизистой оболочке полости рта;
Экхимозы - геморрагические пятна большие по величине, чем петехии, обычно неправильной формы.
Гематомы - несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.
Слайд 13

Типы кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск. Различают 5

Типы кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск.
Различают 5 типов

кровоточивости:
1. геморрагическая сыпь (петехиальный или васкулитно-пурпурный тип),
2. кровоизлияния (синячковый или пятнистый тип);
3. гематомный тип;
4.смешанный тип (синячково-гематомный);
5. ангиоматозный.
Слайд 14

Пробы определения ломкости микрососудов: Симптом жгута (Румпель—Лееде, Кончаловского) - появление не

Пробы определения ломкости микрососудов:
Симптом жгута (Румпель—Лееде, Кончаловского) - появление не

менее одной петехии на 1 кв см кожи.
Симптом щипка - развитие геморрагического пятна на месте щипка.
Баночная проба Нестерова - появление многочисленных петехий.
Положительные результаты проб на резистентность капилляров наблюдаются при поражении сосудов (геморрагический васкулит, скорбут и др.), при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях (болезнь Верльгофа, геморрагическая тромбастения Гланцманна, болезнь Виллебранда и др.)
Слайд 15

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении;

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении;

укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.
Различают аутоиммунную и гаптеновую (иммунную) тромбоцитопению.
Аутоиммунная тромбоцитопения может быть как первичной (идиопатической), так и вторичной. Примером аутоиммунной тромбоцитопении служит болезнь Верльгофа.
В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.
Слайд 16

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже,

появлению которых способствуют ушибы.
Спонтанно возникающие кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта.
Спленомегалия отсутствует.
Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести.
Слайд 17

Основными лабораторными критериями тромбоцитопенической пурпуры являются: Тромбоцитопения в анализах периферической крови.

Основными лабораторными критериями тромбоцитопенической пурпуры являются:
Тромбоцитопения в анализах периферической крови.
Удлинение

времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку- Ваалеру.
Ретракция кровяного сгустка уменьшена.
Свертываемость крови нормальная.
Положительные пробы на ломкость капилляров.
Повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.
Слайд 18

Семиотика и синдромология при лейкозах

Семиотика и синдромология при лейкозах

Слайд 19

ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухоли из кроветворной ткани- делятся на костномозговые и экстрамедулярные.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухоли из кроветворной ткани- делятся на костномозговые и экстрамедулярные.


КОСТНОМОЗГОВЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ - ЛЕЙКОЗЫ, характеризуются первичным опухолевым поражением костного мозга. ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ ГЕМАТОСАРКОМЫ – это опухоли с первичным местным опухолевым ростом вне костного мозга. К гематосаркомам относятся лимфоцитомы, лимфосаркомы, миелобластная саркома, эритробластная саркома.
Слайд 20

Клинические проявления лейкозов весьма разнообразны и рассматриваются, как совокупность следующих синдромов:

Клинические проявления лейкозов весьма разнообразны и рассматриваются, как совокупность следующих синдромов:
Синдром

лейкемической пролиферации
Синдром опухолевой интоксикации
Синдром иммунной недостаточности
Анемический синдром
Геморрагический синдром
Клинико-анамнестический синдром.
Слайд 21

СИНДРОМ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ Сущность синдрома: неудержимая пролифера-ция клеточных элементов кроветворной ткани

СИНДРОМ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ
Сущность синдрома: неудержимая пролифера-ция клеточных элементов кроветворной ткани с

первичной локализацией в костном мозге, подчиняющаяся законам опухолевой прогрессии.
Синдром лекйемической пролиферации характеризуется костномозговой миело- или лимфопролиферацией, увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки – миелопролиферация в факутальтивных кроветворных органах, поражением желудка, кишечника, кожи, легких, миокарда, мозговых оболочек, почек – формированием экстромедуллярных очагов кроветворения.
Слайд 22

Основные жалобы, свидетельствующие о синдроме лейкемической пролиферации: Появление опухолевых образований в

Основные жалобы, свидетельствующие о синдроме лейкемической пролиферации:
Появление опухолевых образований в области

шеи, подмышечных, паховых и других областях.
Боли в правом и левом подреберьях.
Оссалгии.
При формировании экстрамедуллярных очагов кроветворения в органах, не являю-щихся кроветворными (кожа, нервная сист-ема, желудок и кишечник, почки, сердце), возможно появление многочисленных дополнительных жалоб, характеризующих поражение конкретного органа.
Слайд 23

КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Анамнез заболевания Начало заболевания: острое начало характерно для острых

КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Анамнез заболевания
Начало заболевания: острое начало характерно для острых лейкозов, медленное

–первично хроническое - характерно для хронических лейкозов.
Характер течения заболевания: Острое течение для острых лейкозов. Волнообразное течение с обострениями и спонтанными либо медикаментозными ремиссиями – для хронических лейкозов.
Динамика клинических проявлений: Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность: Обратить внимание на применение и эффективность цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов.
Слайд 24

Объективное обследование Общий осмотр. Оценка общего состояния и сознания Состояние больных

Объективное обследование
Общий осмотр. Оценка общего состояния и сознания
Состояние больных уже в

начальных ста-диях заболевания значительно страдает, и по мере его развития быстро прогрессивно ухудшается. В стадии развернутых клини-ческих проявлений, когда имеются мани-фестные проявления всей совокупности синдромов болезни, состояние больных тяжелое. Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.
Слайд 25

Общий анализ крови: Гиперлейкоцитоз, При алейкемическом варианте течения осторого лейкоза- лейкопения

Общий анализ крови:
Гиперлейкоцитоз, При алейкемическом варианте течения осторого лейкоза- лейкопения
Наличие в

периферической крови молодых клеток крови. При острых лейкозах молодые клетки крови представлены исключительно бластными формами: лимфобластами, миелобластами - лейкемический провал . При хронических формах присутствуют все молодые формы клеток крови, как бластные, так и промежуточные (созревающие).
Слайд 26

3. при хроническом миелолейкозе - эозинофильно-базофильная ассоциация, 4. при хроническом лимфолейкозе

3. при хроническом миелолейкозе - эозинофильно-базофильная ассоциация,
4. при хроническом лимфолейкозе резкое

увеличение числа лимфоцитов (норма 18 – 40%), большое количество клеток Боткина – Гумпрехта,
5. снижение числа эритроцитов и тромбоцитов характерно для всех гемобластозов.
6. при эритремии – резкое повышение содержания эритроцитов (более 6 X 1012/л) и гемоглобина (более 180 г/л), увеличение количества тромбоцитов (более 400).