Углеводы. Обмен глюкозы. (Лекция 6)

Содержание

Слайд 2

ПЛАН ЛЕКЦИИ Углеводы: определение понятия, классификации. Биологические функции моно-, ди- и

ПЛАН ЛЕКЦИИ

Углеводы: определение понятия, классификации. Биологические функции моно-, ди- и полисахаридов

в организме человека. Основные углеводы пищи человека, принципы нормирования суточной потребности у детей и взрослых.
Переваривание углеводов в желудочно-кишечном тракте. Характеристика и механизм действия ферментов, участвующих в полостном и пристеночном пищеварении.
Всасывание углеводов в желудочно-кишечном тракте: локализация, механизмы всасывания пентоз и гексоз, роль транспортеров глюкозы (ГЛЮТ 1-5).
Приобретенные и наследственные нарушение переваривания и всасывания углеводов: причины, механизмы развития, последствия. Понятия мальабсорбция, диспепсия.
Транспорт моносахаридов в организме человека. Виды транспорта моносахаридов в ЖКТ, почках и тканях организма. Транспортеры гексоз: виды (ГЛЮТ 1-5), специфичность, тканевая локализация, регуляция активности.
Обмен галактозы в организме. Галактоземии, механизм развития, метаболические нарушения, биохимические и клинические проявления в детском и пожилом возврате.
Основные пути превращения углеводов в организме человека: схемы обмена гл-6-ф в тканях (печень, почки, мышечная, жировая ткань). Роль ферментов гексокиназ, глюкозо-6ф фосфатаз в углеводном обмене.
Слайд 3

Обмен гликогена: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций

Обмен гликогена: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций

гликогенеза и гликогенолиза, ферменты, регуляция.
Нарушения обмена гликогена: гликогенозы и агликогенозы. Причины, метаболические и клинические проявления.
Анаэробный гликолиз: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций анаэробного гликолиза, ферменты, энергетический баланс, регуляция.
Аэробный путь окисления глюкозы: понятие, тканевые особенности, биологическое значение. Схема этапов аэробного окисления глюкозы, их внутриклеточная локализация, энергетический баланс, регуляция.
Челночные системы транспорта водорода: понятие, схемы малат-аспартатной и глицерофосфатной челночных систем, тканевые особенности. Энергетический баланса аэробного окисления глюкозы при работе разных челночных систем.
Эффект Пастера: понятие, схемы переключения аэробного и анаэробного окисления глюкозы в аэробных тканях, особенности энергетического баланса.
Глюконеогенез: понятие, тканевые особенности, биологическое значение. Схема глюконеогенеза, субстраты, ключевые ферменты, внутриклеточная локализация, энергетический баланс, регуляция.
Слайд 4

Пентозофосфатный путь: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций

Пентозофосфатный путь: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций

пентозофосфатного пути, ферменты, регуляция. Роль витамина В1 в реакциях пентозофосфатного пути.
Регуляции углеводного обмена: основные принципы и уровни. Роль гормонов, органов, и метаболитов в регуляции углеводного обмена.
Центральный уровень регуляции углеводного обмена. Роль гормонов и молекулярные механизмы поддержания концентрации глюкозы в крови в абсорбтивный, постабсорбтивный период, при голодании и стрессе.
Инсулин: строение, синтез, регуляция синтеза и секреции, рецепторы, транспорт в крови и инактивация. Биологические функции, основные механизмы действия инсулина на метаболические процессы.
Понятия: нормогликемия, гипергликемия и гипогликемия. Физиологические и патологические причины развития гипергликемии и гипогликемии. Биохимические нарушения и клинические проявления, возникающие при острой и хронической гипергликемии и гипогликемии.
Слайд 5

Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый, ИЗСД): понятие, причины, стадии. Механизмы развития

Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый, ИЗСД): понятие, причины, стадии. Механизмы развития

метаболических нарушений (гипергликемия, глюкозурия, гиперлипопротеинемия, гиперхолестеринемия, кетонемия, кетонурия, повышение лактата, ацидозы, азотемия, азотурия), острых (комы) и хронических (атеросклероз, диабетическая стопа, нефропатия, ретинопатия, нейропатия) осложнений. Взаимосвязь метаболических нарушений с клиническими проявлениями (полиурия, полидипсия, полифагия, кожный зуд, склонность к инфекциям, слабость, похудание) при ИЗСД. Биохимическая диагностика ИЗСД.
Сахарный диабет II типа (инсулиннезависимый, ИНЗСД): понятие, причины, стадии. Механизмы развития метаболических нарушений, острых и хронических осложнений: сходство и отличия с ИЗСД. Взаимосвязь метаболических нарушений с клиническими проявлениями при ИНЗСД. Биохимическая диагностика ИНЗСД.
Биохимическая лабораторная диагностика состояния углеводного обмена. Глюкозотолерантный тест, методика проведения, диагностическое значение.
Слайд 6

Определение Углеводы – вещества с общей формулой Cm(H2O)n, название основано на

Определение

Углеводы – вещества с общей формулой Cm(H2O)n, название основано на предположении,

что все они содержат 2 компонента — углерод и воду (XIX век).
Углеводы - полиоксикарбонильные соединения и их производные.
Углеводы – оксосоединения содержащие несколько оксигрупп
Слайд 7

По видам мономеров По положению оксогруппы Классификация Углеводы По способности к

По видам мономеров

По положению оксогруппы

Классификация

Углеводы

По способности к гидролизу

Моносахариды

Олигосахариды

Полисахариды

Дисахариды

Альдозы

Кетозы

Гомо-

Гетеро-

2 мономера

3-10 мономера

10> моно-меров

1

мономер

разные мономеры

Слайд 8

выполняют энергетическую функцию (образование АТФ из АДФ). выполняют пластическую функцию (участвуют

выполняют энергетическую функцию (образование АТФ из АДФ).
выполняют пластическую функцию (участвуют в

образовании ди-, олиго-, полисахаридов, аминокислот, липидов, нуклеотидов).
выполняют детоксикационную функцию (производные глюкозы, глюкурониды, участвуют в обезвреживании токсичных метаболитов и ксенобиотиков).
являются фрагментами гликолипидов (цереброзиды).

Моносахариды

Слайд 9

Тетрозы Эритроза Эритрозо-4ф образуется в ПФШ, участвует в образовании фруктозо-6ф. В

Тетрозы

Эритроза

Эритрозо-4ф образуется в ПФШ, участвует в образовании фруктозо-6ф.
В растениях и многих

микроорганизмах эритрозо-4ф участвует в синтезе ароматических АК: триптофана, тирозина и фенилаланина.
Эритроза-4ф в растениях, бактериях и грибах необходима для синтеза пиридоксина (витамин В6).
Слайд 10

Пентозы Рибоза Дезоксирибоза Рибулоза Ксилулоза Альдозы Кетозы Компонент НК, РНК Компонент НК, ДНК Участвуют в ПФШ

Пентозы

Рибоза

Дезоксирибоза

Рибулоза

Ксилулоза

Альдозы

Кетозы

Компонент НК, РНК

Компонент
НК, ДНК

Участвуют в ПФШ

Слайд 11

Гексозы Галактоза Глюкоза Фруктоза Участвуют в гликолизе Компонент ди-, олиго-, полисахаридов

Гексозы

Галактоза

Глюкоза

Фруктоза

Участвуют в гликолизе

Компонент ди-, олиго-, полисахаридов

Основной источник энергии, синтез аминокислот, липидов,

НК
Слайд 12

β-лактоза Дисахариды У человека образуется только 1 дисахарид – β-лактоза. Лактоза

β-лактоза

Дисахариды

У человека образуется только 1 дисахарид – β-лактоза.
Лактоза синтезируется при

лактации в молочных железах и содержится в молоке.
является источником глюкозы и галактозы для новорожденных;
участвует в формировании нормальной микрофлоры у новорожденных.
Слайд 13

Сахароза Мальтоза Сахароза является весьма распространённым в природе дисахаридом, она встречается

Сахароза

Мальтоза

Сахароза является весьма распространённым в природе дисахаридом, она встречается во многих

фруктах, плодах и ягодах. Особенно велико содержание сахарозы в сахарной свёкле и сахарном тростнике (до 28 % сухого вещества), они используются для производства пищевого сахара.

Мальтоза является промежуточным продуктом кислотного гидролиза гликогена и крахмала и конечным продуктом их гидролиза под влиянием амилаз и поэтому содержится в пищеварительном тракте и является промежуточным продуктом при винокурении, пивоварении. Содержится в некоторых растениях. 

Слайд 14

Целлюлоза Гомополисахариды Хлопок (99,5% целлюлозы) Линейный полисахарид (300—10 000 остатков глюкозы),

Целлюлоза

Гомополисахариды

Хлопок
(99,5% целлюлозы)

Линейный полисахарид (300—10 000 остатков глюкозы), наиболее распространенный биополимер,

входящий в состав клеточных стенок растений и ряда микроорганизмов.
Некоторые микроорганизмы, а также отд. виды беспозвоночных - черви, древоточцы благодаря ферменту целлюлазе, переваривают целлюлозу.
Для человека обеспечивает перистальтику кишечника, является пищевым сорбентом, формирует нормальную микрофлору

Древесина

Слайд 15

Амилоза (компонент крахмала) Амилопектин (компонент крахмала и гликогена) Крахмал Гликоген

Амилоза
(компонент крахмала)

Амилопектин
(компонент крахмала и гликогена)

Крахмал

Гликоген

Слайд 16

Гепарин Гетерополисахариды Хондроитин-6-сульфат Антикоагулянт широкого спектра действия , регулятор многих биохимических

Гепарин

Гетерополисахариды

Хондроитин-6-сульфат

Антикоагулянт широкого спектра действия , регулятор многих биохимических и физиологических процессов

, протекающих в животном организме 

структурный компонент межклеточного вещества.
Много в хрящевой ткани, есть в синовиальной жидкости, сухожилиях, связках, коже, костях

Слайд 17

Гиалуроновая к-та Присутствует в свободном виде и комплексе с белками. Структурный

Гиалуроновая к-та

Присутствует в свободном виде и комплексе с белками.
Структурный компонент межклеточного

вещества.
Входит в состав суставной жидкости, кожи, костей, сухожилий связок, хрящей.
Удерживает воду в геле, принимает участие в процессах размножения, миграции, узнавания и дифференцировки клеток различных органов и тканей

В организме человека с массой тела 70 кг около 15 г. гиалуроновой кислоты.
Время полураспада в составе суставной смазки - от 1 до 30 недель, в эпидермисе и дерме – 1 – 2 дня, а в крови – несколько минут

Слайд 18

Хитин - высокомол. линейный полисахарид, построенный из остатков N-ацетил-βD-глюкозамина с 1-4-связями

Хитин - высокомол. линейный полисахарид, построенный из остатков N-ацетил-βD-глюкозамина с 1-4-связями

между ними

Широко распространен в природе, являясь опорным компонентом клеточной стенки большинства грибов и некоторых водорослей, наружной оболочки членистоногих и червей, некоторых органов моллюсков

Слайд 19

Переваривание углеводов

Переваривание углеводов

Слайд 20

Состав углеводов пищи Основными углеводами пищи являются полисахариды. Моносахаридов и дисахаридов

Состав углеводов пищи

Основными углеводами пищи являются полисахариды. Моносахаридов и дисахаридов в

рационе меньше, они придают пище сладкий вкус.

Крахмал, целлюлоза – растительного происхождения
Гликоген, гликозаминогликаны – животного происхождения
Хитин – грибы, членистоногие.
Сахароза - сахарная свекла, сахарный тростник
Мальтоза –пиво.
Лактоза -молоко
Фруктоза –мед, фрукты

Слайд 21

Принципы нормирования суточной потребности Углеводы составляют 75% массы пищевого рациона. Для

Принципы нормирования суточной потребности

Углеводы составляют 75% массы пищевого рациона.
Для предотвращения

гипергликемии рекомендуется употреблять больше сложных углеводов и меньше простых
Слайд 22

Роль углеводов в питании Углеводы пищи являются источником моносахаридов: большая часть

Роль углеводов в питании

Углеводы пищи являются источником моносахаридов: большая часть поли-,

олиго- и дисахаридов пищи гидролизуется до моносахаридов, которые хорошо всасываются в кишечнике и попадают в кровь.
Целлюлоза пищи не переваривается, но обеспечивает процесс пищеварения (стимулирует перельстатику кишечника, формирование нормальной микрофлоры, выведение токсинов, токсичных метаболитов, холестерина и его производных из организма)

Всосавшиеся углеводы обеспечивают синтез более 50% макроэргических соединений.
Часть моносахаридов идет на синтез олиго- и полисахаридов, липидов, белков, НК и других соединений

Слайд 23

Переваривание Переваривание – это процесс расщепления веществ до их ассимилируемых форм

Переваривание

Переваривание – это процесс расщепления веществ до их ассимилируемых форм

Слайд 24

Переваривание углеводов

Переваривание углеводов

Слайд 25

Транспортеры глюкозы GluT (ГЛЮТ) ГЛЮТ-1 (эритроцитарный тип) – в эритроцитах, эндотелии

Транспортеры глюкозы GluT (ГЛЮТ)
ГЛЮТ-1 (эритроцитарный тип) – в эритроцитах, эндотелии сосудов

гематоэнцефалического барьера. Ген - в I-й хромосоме
ГЛЮТ-2 (печеночный тип) - в печени, почках, тонкой кишке и панкреатических b-клетках. Молекула - 524 аминокислотных остатка. Ген - в 3-й хромосоме
ГЛЮТ-3 (мозговой тип) в мозге, плаценте. Молекула - из 496 аминокислотных остатков. Ген - в 12-й хромосоме
ГЛЮТ-4 (мышечно-жировой тип) в мышцах, адипоцитах. Молекула - из 509 аминокислотных остатков. Ген - в 17-й хромосоме
ГЛЮТ-5 (кишечный тип) находится в тонкой кишке, почках. Молекула - из 501 аминокислотного остатка. Ген в 1-й хромосоме. Всасывание фруктозы
Слайд 26

Всасывание углеводов

Всасывание углеводов

Слайд 27

Транспорт глюкозы Глюкоза поступает из кровотока с помощью белков-переносчиков – глюкозных

Транспорт глюкозы

Глюкоза поступает из кровотока с помощью белков-переносчиков – глюкозных транспортеров

- ГЛЮТов.

ГЛЮТ-2

Глюкоза

Рецептор

Инсулин

Глюкоза

Слайд 28

Активация углеводов УДФ-глюкуроновая кислота АТФ УТФ

Активация углеводов

УДФ-глюкуроновая кислота

АТФ

УТФ

Слайд 29

Пути обмена глюкозо-6ф в клетке гликоген Глюкоза Глюкозо-6ф АТФ АДФ Гексокиназа

Пути обмена глюкозо-6ф в клетке

гликоген

Глюкоза

Глюкозо-6ф

АТФ

АДФ

Гексокиназа (Km<0,1)
Глюкокиназа (Km=10)
(печень, β-клетки)

H2O

H3PO4

Глюкозо-6-фосфотаза
(печень, почки, ЖКТ)

Аминокислоты

Глицерофосфат

ТГ,ФЛ

ЖК

Ацетил-KoA

Гетерополисахариды

ПФП

НАДФН2

АТФ

НАДН2, ФАДН2

H2O

О2

нуклетиды

СО2

Слайд 30

Катаболизм глюкозы Гликолиз ПФШ Энергетический путь Синтез новых веществ, обезвреживание ксенобиотиков,

Катаболизм глюкозы

Гликолиз

ПФШ

Энергетический путь

Синтез новых веществ,
обезвреживание ксенобиотиков, токсинов
Антиоксидантная защита

АТФ, НАДН2

пентозы, НАДФН2

90%

10%

Слайд 31

Катаболизм глюкозы в клетке может проходить как в аэробных, так и

Катаболизм глюкозы в клетке может проходить как в аэробных, так и

в анаэробных условиях, его основная функция - это синтез АТФ.

Аэробное окисление глюкозы
В аэробных условиях глюкоза окисляется до СО2 и Н2О.
Аэробный гликолиз. В окисления 1 глюкозы до 2 ПВК, с образованием 2 АТФ (сначала 2 АТФ затрачиваются, затем 4 образуются) и 2 НАДН2;
Превращение 2 ПВК в 2 ацетил-КоА с выделением 2 СО2 и образованием 2 НАДН2;
ЦТК. В нем происходит окисление 2 ацетил-КоА с выделением 4 СО2, образованием 2 ГТФ (дают 2 АТФ), 6 НАДН2 и 2 ФАДН2;
Цепь окислительного фосфорилирования. В ней происходит окисления 10 (8) НАДН2, 2 (4) ФАДН2 с участием 6 О2, при этом выделяется 6 Н2О и синтезируется 34 (32) АТФ

В результате аэробного окисления глюкозы образуется 38 (36) АТФ

Слайд 32

Катаболизм глюкозы без О2 идет в анаэробном гликолизе и ПФШ (ПФП).

Катаболизм глюкозы без О2 идет в анаэробном гликолизе и ПФШ (ПФП).
В

ходе анаэробного гликолиза происходит окисления 1 глюкозы до 2 молекул молочной кислоты с образованием 2 АТФ (сначала 2 АТФ затрачиваются, затем 4 образуются). В анаэробных условиях гликолиз является единственным источником энергии.
В ходе ПФП из глюкозы образуются пентозы и НАДФН2. В ходе ПФШ из глюкозы образуются только НАДФН2.

Анаэробное окисление глюкозы

Анаэробный гликолиз отличается от аэробного только наличием последней 11 реакции, первые 10 реакций у них общие.

Слайд 33

Гликолиз Гликолиз – главный путь катаболизма глюкозы, фруктозы и галактозы. Все

Гликолиз

Гликолиз – главный путь катаболизма глюкозы, фруктозы и галактозы. Все его

10 -11 реакций протекают в цитозоле.

Гексокиназа в мышцах фосфорилирует в основном глюкозу, меньше – фруктозу и галактозу. Кm<0,1 ммоль/л.
Ингибитор глюкозо-6-ф.
Активатор адреналин. Индуктор инсулин.
Глюкокиназа фосфорилирует глюкозу. Кm - 10 ммоль/л, активна в печени, почках, ЖКТ.
Индуктор инсулин. Не ингибируется глюкозо-6-ф.

ГЛИКОЛИЗ

ПФШ

ГЛИКОГЕН

Слайд 34

рибозо-5-ф

рибозо-5-ф

Слайд 35

Фосфофруктокиназа 1. Реакция необратима и самая медленная из всех реакций гликолиза,

Фосфофруктокиназа 1. Реакция необратима и самая медленная из всех реакций гликолиза,

определяет скорость всего гликолиза.
Активируется: АМФ, фруктозо-2,6-дф (мощный активатор, образуется с участием фосфофруктокиназы 2 из фруктозы-6ф).
Индуктор реакции инсулин.
Ингибируется: глюкагоном, АТФ, цитратом, жирными кислотами,

фруктозо-2,6-дф

фосфофруктокиназа 2

Слайд 36

Альдолаза А Альдолазы действуют на открытые формы гексоз, имеют 4 субъединицы,

Альдолаза А Альдолазы действуют на открытые формы гексоз, имеют 4 субъединицы,

образуют несколько изоформ. В большинстве тканей содержится Альдолаза А. В печени и почках – Альдолаза В.

Фосфотриозоизомераза (ДАФ-ФГА-изомераза).

рибозо-5-ф

глицерол-3ф

Слайд 37

3-ФГА дегидрогеназа Катализирует образование макроэргической связи в 1,3-ФГК и восстановление НАДН2.

3-ФГА дегидрогеназа Катализирует образование макроэргической связи в 1,3-ФГК и восстановление НАДН2.


Фосфоглицераткиназа Осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ.

серии, глицин, цистеин

Слайд 38

Фосфоглицератмутаза осуществляет перенос фосфатного остатка в ФГК из положения 3 положение

Фосфоглицератмутаза осуществляет перенос фосфатного остатка в ФГК из положения 3 положение

2.

Енолаза отщепляет от 2-ФГК молекулу воды и образует высокоэнергетическую связь у фосфора.
Ингибируется ионами F-.

Слайд 39

Пируваткиназа осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ. Активируется: фруктозо-1,6-дф. Индуктор:

Пируваткиназа осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ.
Активируется: фруктозо-1,6-дф. Индуктор:

инсулин.
Ингибируется АТФ, Ацетил-КоА, глюкагоном, адреналином.

Дальнейший катаболизм 2 ПВК и использование 2 НАДН2 зависит от наличия О2

Слайд 40

Лактатдегидрогеназа. Стоит из 4 субъединиц, имеет 5 изоформ. В анаэробных условиях

Лактатдегидрогеназа. Стоит из 4 субъединиц, имеет 5 изоформ.
В анаэробных условиях

ПВК обеспечивает регенерацию НАД+ из НАДН2, что необходимо для продолжения реакций гликолиза.

Реакция анаэробного гликолиза

Лактат не является конечным продуктом метаболизма, удаляемым из организма. Из анаэробной ткани лактат переноситься кровью в печень, где превращаясь в глюкозу (Цикл Кори), или в аэробные ткани (миокард), где превращается в ПВК и окисляется до СО2 и Н2О.

Слайд 41

КАТАБОЛИЗМ ПВК В МИТОХОНДРИЯХ ПВК в митохондриях используется в 2 реакциях:

КАТАБОЛИЗМ ПВК В МИТОХОНДРИЯХ

ПВК в митохондриях используется в 2 реакциях:

В

аэробных условиях ПВК и НАДН2 транспортируются в матрикс митохондрий.
ПВК проходит симпортом с Н+, НАДН2 проходит с помощью малат аспартатного и глицерофосфатного челнока

Активатор: НАД+ > HSКоА, АДФ. Индуктор инсулин
Ингибитор: НАДН2 > Ацетил-КоА, АТФ, жирные кислоты, кетоновые тела.

содержит 3 фермента и 5 коферментов:
а) Пируватдекарбоксилаза содержит (Е1) 120 мономеров и кофермент ТПФ;
б) Дигидролипоилтрансацилаза (Е2) содержит 180 мономеров и коферменты липоамид и HSКоА;
в) Дигидролипоилдегидрогеназа (Е3) содержит 12 мономеров и коферменты ФАД и НАД.

ЦТК

Слайд 42

ЦТК Пируваткарбоксилаза сложный олигомерный фермент, содержит биотин. Активатор: Ацетил-КоА.

ЦТК

Пируваткарбоксилаза сложный олигомерный фермент, содержит биотин.
Активатор: Ацетил-КоА.

Слайд 43

ЧЕЛНОЧНЫЕ СИСТЕМЫ Малат-аспартатный челнок является универсальным, работает в печени, почках, сердце. АСТ АСТ

ЧЕЛНОЧНЫЕ СИСТЕМЫ

Малат-аспартатный челнок является универсальным, работает в печени, почках, сердце.

АСТ

АСТ

Слайд 44

Глицерофосфатный челночный механизм Работает в белых скелетных мышцах, мозге, в жировой ткани, гепатоцитах.

Глицерофосфатный челночный механизм

Работает в белых скелетных мышцах, мозге, в жировой

ткани, гепатоцитах.
Слайд 45

Регуляция гликолиза Эффект Пастера – снижение скорости потребления глюкозы и накопления лактата в присутствии кислорода.

Регуляция гликолиза

Эффект Пастера – снижение скорости потребления глюкозы и накопления лактата

в присутствии кислорода.
Слайд 46

Пентозофосфатный шунт анаэробный путь окисления глюкозы Локализация в организме: жировая ткань,

Пентозофосфатный шунт

анаэробный путь окисления глюкозы
Локализация в организме: жировая ткань, печень, кора

надпочечников, эритроциты, эпителий ЖКТ, лейкоциты, молочная железа, семенники
Локализация в клетке: цитозоль
Этапы: 1 окислительный (восстановление НАДФН2) и 2 неокислительный (синтез пентоз)
Слайд 47

ПФП гл гл-6-ф 3ФГА ПВК АцКоА лактат пентозо- фосфаты нуклеотиды АТФ

ПФП

гл
гл-6-ф
3ФГА
ПВК
АцКоА лактат

пентозо-
фосфаты

нуклеотиды

АТФ
ГТФ
ЦТФ
УТФ

КоФ
НАД+
НАДН2
ФАД
ФАДН2

цАМФ
цГМФ

НАДФ

НАДФН2

восстан-е глутатиона
Микросомальное ок-е
биосинтез ХС
биосинтез

глу,
биосинтез ЖК
Слайд 48

окислительная стадия ПФШ состоит из 3 необратимых реакций: 1). Глюкозо-6ф дегидрогеназа

окислительная стадия ПФШ
состоит из 3 необратимых реакций:
1). Глюкозо-6ф дегидрогеназа (глюкозо-6ф: НАДФ+

оксидоредуктаза).
Ингибитор НАДФН2. Индуктор инсулин.
Слайд 49

недостаточность гл-6-ф-ДГ ген. дефект → ↓ гл-6-фосфатДГ → ↓ НАДФН2 →

недостаточность гл-6-ф-ДГ

ген. дефект → ↓ гл-6-фосфатДГ →
↓ НАДФН2 →
↓восст. глутатиона


↑ активных форм кислорода →
нарушение мембран эритроцитов →
гемолиз эритроцитов →
приступы гемолитической анемии
Слайд 50

3). 6-фосфоглюконат дегидрогеназа (6-фосфоглюконат: НАДФ+ оксидоредуктаза (декарбоксилирующая)). Индуктор инсулин. 2). Глюконолактонгидратаза (6-фосфоглюконат: гидро-лиаза).

3). 6-фосфоглюконат дегидрогеназа (6-фосфоглюконат: НАДФ+ оксидоредуктаза (декарбоксилирующая)). Индуктор инсулин.

2). Глюконолактонгидратаза (6-фосфоглюконат:

гидро-лиаза).
Слайд 51

Неокислительная стадия ПФШ

Неокислительная стадия ПФШ

Слайд 52

В зависимости от потребности ткани, пентозофосфатный процесс может протекать в виде

В зависимости от потребности ткани, пентозофосфатный процесс может протекать в виде

метаболического цикла, пути или шунта начальных реакций гликолиза:
При ПФЦ или ПФШ в качестве продукта образуется только НАДФН2. Пентозы в этом случае не являются конечным продуктом, они превращаются в фосфогексозы, которые замыкают цикл, или уходят в гликолиз, завершая шунт. В жировой ткани, эритроцитах.
Продуктом ПФП являются НАДФН2 и пентозы. В печени, костном мозге.
В тканях, которые не испытывают потребность в НАДФН2, функционирует только неокислительная стадия ПФП, причем ее реакции идут в обратную сторону начиная с фруктозы-6ф до фосфопентоз. В мышцах.

Тканевые особенности функционирования
ПФШ, ПФП, ПФЦ

Слайд 53

Витамин B1 (тиамин) В1 распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка семян

Витамин B1 (тиамин)

В1 распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка семян

хлебных злаков и риса, горох, фасоль, соя и др.).
ТПФ в организмах животных (образуется из В1 в печени, почках, мозге, сердечной мышце путём фосфорилирования при участии тиаминкиназы и АТФ.
Слайд 54

Основной признак недостаточности витамина В1 — полиневрит, в основе которого лежат

Основной признак недостаточности витамина В1 — полиневрит, в основе которого лежат

дегенеративные изменения нервов: Вначале развивается болезненность вдоль нервных стволов, затем — потеря кожной чувствительности и наступает паралич (бери-бери).
Второй важнейший признак заболевания — нарушение сердечной деятельности, что выражается в нарушении сердечного ритма, увеличении размеров сердца и в появлении болей в области сердца.
К характерным признакам недостаточности витамина В1, относят также нарушения секреторной и моторной функций ЖКТ; наблюдают снижение кислотности желудочного сока, потерю аппетита, атонию кишечника.

Недостаточность витамина В1

Недостаточность – болезнь «бери-бери»
лабораторный показатель недостаточности – снижение активности транскетолазы в эритроцитах

Слайд 55

Обмен фруктозы и галактозы

Обмен фруктозы и галактозы

Слайд 56

МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ Фрук­тоза и галактоза наряду с глюкозой используются

МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ

Фрук­тоза и галактоза наряду с глюкозой используются

для получения энергии или синтеза веществ: гликогена, ТГ, ГАГ, лактозы и др.

Метаболизм фруктозы

Фруктоза, образующееся при расщеплении сахарозы, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Часть фруктозы поступает в печень.

Фруктокиназа фосфорилирует только фруктозу, имеет к ней высокое сродство. Содержится в печени, почках, кишечнике. Инсулин не влияет на ее активность.

Доброкачественная эссенциальная фруктозурия

Слайд 57

Альдолаза В есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида

Альдолаза В есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида

(ГА) и диоксиацетонфосфата (ДАФ).

Триозокиназа. Много в печени.

ДАФ и ГА, полученные из фруктозы, включаются в печени в глюконеогенез. Часть ДАФ может восстанавливаться до глицерол-3-ф и участвовать в синтезе ТГ

Наследственная непереносимость фруктозы

Слайд 58

Доброкачественная эссенциальная фруктозурия Связана с недостаточностью фруктокиназы, клинически не проявляется. Фруктоза

Доброкачественная эссенциальная фруктозурия

Связана с недостаточностью фруктокиназы, клинически не проявляется. Фруктоза

накапливается в крови и выделяется с мочой, где её можно обнару­жить лабораторными методами. Частота 1:130 000.

Наследственная непереносимость фруктозы

Генетический дефект альдолазы В. Проявляется, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. После приёма пищи, содержащей фруктозу возникает рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги. У детей развиваются хронические нарушения функций печени и почек.

фруктозо-1-ф

фосфоглюкомутаза

гликогенолиз

гипогликемия

Липолиз ТГ, катаболиз ЖК, синтез КТ

ацидоз

синтеза АТФ

фруктоза

АТФ

Мочевая кислота

подагра

гипофосфатемия

фосфаты

Слайд 59

Метаболизм галактозы Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы. Превращение

Метаболизм галактозы

Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы. Превращение галактозы

в глюкозу происходит в печени
Слайд 60

Галактозо-1ф-уридилтрансфераза замещает галактозой остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы. Эпимераза

Галактозо-1ф-уридилтрансфераза замещает галактозой остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы.

Эпимераза

— НАД-зависимый фермент, катализирует эпимеризацию ОН группы по С4 углеродному атому, обеспечивая взаимопревращения галактозы и глюкозы в составе УДФ
Слайд 61

Обусловлена наследственным дефектом любого из трёх ферментов Галактоземия Ранние симптомы: рвота,

Обусловлена наследственным дефектом любого из трёх ферментов

Галактоземия

Ранние симптомы: рвота, диарея,

дегидратация, уменьшение массы тела, желтуха.
В крови, моче и тканях много галактозы и галактозо-1-ф.
В хрусталике галактоза восстанавливается альдоредуктазой (НАДФ) с образованием дульцита, который связывает большое количество воды и приводит к катаракте.
Галактозо-1-ф ингибирует активность ферментов углеводного обмена (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) → гипогликемия, энергодефицит.
Галактозо-1ф оказывает токсическое действие на гепатоциты: возникают гепатомегалия, жировая дистрофия.
Галактитол и галактозо-1-ф вызывают почечную недостаточность. Отмечают нарушения в клетках полушарий головного мозга и мозжечка, в тяжёлых случаях — отёк мозга, задержку умственного развития, возможен летальный исход.