Содержание
- 2. Общая характеристика гипоталамо-гипофизарных заболеваний Анатомия и физиология гипоталамо-гипофизарной системы
- 3. Механизм действия соматотропина
- 4. Носители соматотропной функции Гормон роста (ГР) – стимулирует рост посредством ИФР-1, влияет на метаболизм белков, жиров,
- 5. Суточные ритмы секреции ГР Секреция гормона роста происходит периодически и имеет несколько пиков в течение суток
- 6. Возрастные изменения секреции ГР Наибольшая концентрация соматотропина – 4-6 месяц внутриутробного развития (в 100 раз выше,
- 8. Причины повышения СТГ при отсутствии акромегалии:
- 9. АКРОМЕГАЛИЯ (код МКБ – Е 22.0) Тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц
- 10. Гипофизарный гигантизм Развитие гиперсекреции гормона роста при открытых зонах роста в детском и подростковом возрасте. Проявляется
- 11. Эхнатон – египетский фараон, супруг царицы Нефертити (1372-1354 до н.э.) «Первый» больной акромегалией
- 12. Распространенность составляет 50-70 случаев на 1 млн населения. Ежегодно регистрируется 3-4 новых случая на 1 млн
- 13. Чаще диагностируют в возрасте 20-40 лет От появления первых признаков заболевания до установления диагноза проходит 5-15
- 14. В 95% акромегалии - спорадическая аденома Редко - наследственная и семейная акромегалия (Карни Комплекс, синдром Мак-Кьюн-Олбрайт,
- 15. Изолированная семейная акромегалия устанавливается, если в семье зафиксировано 2 и более случая акромегалии или гигантизма при
- 16. Карни комплекс – наследственное заболевание с мультицентрическими опухолями в различных органах (в том числе миксомы сердца,
- 17. Множественные эндокринные неоплазии 1 типа - генетически обусловленное заболевание. Характеризуется наличием гормонально-активных опухолей гипофиза, паращитовидных желез,
- 18. Синдром Мак-Кьюн-Олбрайт – генетически обусловленное заболевание. Характеризуется триадой симптомов: наличием специфических пятен кофейного цвета, преждевременным половым
- 19. Классификация аденом гипофиза Микроаденома Макроаденома свыше 10 мм или с распространением за пределы турецкого седла Гигантская
- 20. 0 степень - полностью эндоселлярная микроаденома (в пределах турецкого седла) 1 степень - интраселлярная микроаденома с
- 21. А – заполнение хиазмальной цистерны В – распространение в сторону III желудочка С – заполнение передней
- 22. Аденомы гипофиза у больных акромегалией Эозинофильные 83% Хромофобные 17% По тинкториальным свойствам По размеру клеток По
- 23. Частота клинических проявлений акромегалии
- 24. Клинические проявления акромегалии: Поражение кожи и мягких тканей Грубые кожные складки Огрубение черт лица Широкая переносица
- 25. Частота клинических проявлений акромегалии
- 26. Частота клинических проявлений акромегалии
- 27. Частота клинических проявлений акромегалии
- 28. Частота клинических проявлений акромегалии
- 29. Частота клинических проявлений акромегалии
- 30. Частота клинических проявлений акромегалии
- 31. Частота клинических проявлений акромегалии
- 32. Частота клинических проявлений акромегалии
- 33. Врач должен заподозрить наличие акромегалии при наличии 2 и более клинических проявлений: Впервые выявленный сахарный диабет
- 34. Mass effect опухолей гипофиза
- 35. Основные трудности диагностики опухолей гипофиза Многие жалобы в начале заболевания являются неспецифическими и кажутся тривиальными Изменения,
- 36. Общий алгоритм диагностики гормон-продуцирующих опухолей гипофиза Клинические проявления Выбор методов и средств лечения Инструментальная и/или морфологическая
- 37. Диагностика акромегалии Гормональная диагностика акромегалии Краниография МРТ (КТ) головного мозга Осмотр офтальмолога (поля зрения, состояние глазного
- 38. Лабораторные исследования при акромегалии Измерение инсулиноподобного фактора роста -1 (ИРФ-1). Уровни ИРФ-1 могут измеряться в любое
- 39. Лабораторные исследования при акромегалии Ложное повышение уровня ИРФ-1: При беременности Ложное снижение уровня ИРФ-1: Системные заболевания
- 40. Лабораторные исследования при акромегалии При высоком уровне ИРФ-1 измерение СТГ в ходе орального глюкозо-толерантного теста (ОГТТ)
- 41. Лабораторные исследования при акромегалии У 30% лиц с акромегалией возможны расхождения ИРФ-1 и СТГ. Сочетание повышенного
- 42. Лабораторные исследования при акромегалии Причины повышения СТГ при отсутствии акромегалии:
- 43. Лабораторные исследования при акромегалии Определение уровня соматолиберина показано при подозрении на его эктопическую продукцию (отсутствие МР-признаков
- 44. Лабораторные исследования при акромегалии Дополнительные гормональные анализы: Пролактин (смешанная СТГ/ПРЛ аденома) Исключение гипопитуитаризма (АКТГ, кортизол, ТТГ,
- 45. Инструментальное обследование при акромегалии МРТ головного мозга , области гипофиза с /без контрастирования При противопоказании (наличие
- 46. МРТ в диагностике гипоталамо-гипофизарных заболеваний Анатомия гипоталамо-гипофизарной системы Сагиттальная проекция Коронарная проекция
- 47. Лечение акромегалии Цели лечения Нормализация гормональных показателей. СТГ Минимальный уровень СТГ/ОГТТ Нормализация уровня ИРФ-1 2. Уменьшение
- 48. Лечение акромегалии Цели лечения 4. Минимизация риска преждевременной смерти 5. Терапия сопутствующих заболеваний и метаболических нарушений:
- 49. Преимущества оперативного лечения Немедленное снижение уровня гормона роста вплоть до нормализации в случае радикального удаления опухоли.
- 50. Условия успешной операции Размеры аденомы: Микроаденома Макроаденома без экстраселлярного распространения 2. Квалификация нейрохирура Опыт не менее
- 51. Лечение акромегалии Методы лечения Транссфеноидальная аденомэктомия – метод выбора в качестве первичного лечения при: Интраселлярных микроаденомах
- 52. Лечение акромегалии При экстраселлярной макроаденоме (особенно в случае латероселлярного распространения), низкой вероятности эффективности операции и отсутствии
- 53. Транссфеноидальная аденомэктомия Абсолютные противопоказания Декомпенсация акромегалической кардиомиопатии с развитием нарушений сердечного ритма, декомпенсированной сердечной недостаточности Высокий
- 54. Транссфеноидальная аденомэктомия Предоперационная подготовка Диагностика углеводных нарушений, надпочечниковой недостаточности, гипотиреоза с целью их коррекции Контроль АД
- 55. Лечение акромегалии Послеоперационный мониторинг Исследование базального уровня СТГ в первые сутки: СТГ Определение СТГ/ОГТТ – 7-10
- 56. Лечение акромегалии Послеоперационный мониторинг Контрольная МРТ головного мозга не ранее, чем через 12 недель, оптимально через
- 57. Лечение акромегалии Медикаментозная терапия В настоящее время применяются 3 класса препаратов: Аналоги соматостатина Агонисты рецепторов дофамина
- 58. Лечение акромегалии Показания к применению аналогов соматостатина Главное показание – в качестве дополнительной терапии при сохранении
- 59. Лечение акромегалии Проба с октреотидом короткого действия Цель: определение переносимости и степени чувствительности к препарату для
- 60. Применение аналогов соматостатина длительного действия Октреотид пролонгированного действия Первичная доза 20 мг в/м 1 раз в
- 61. Применение аналогов соматостатина длительного действия Октреотид пролонгированного действия У молодых пациентов с большими опухолями, у которых
- 62. Применение аналогов соматостатина длительного действия Ланреотид пролонгированного действия Первые три инъекции Соматулина® Аутожель® назначаются в дозе
- 63. При недостаточной эффективности стандартной дозы аналогов соматостатина Увеличение дозы пролонгированной формы октреотида (сандостатина ЛАР, октреодида депо,
- 64. При отсутствии чувствительности к аналогам соматостатина Пегвисомант (Сомаверт) – генно-инженерный аналог гормона роста, антагонист рецепторов гормона
- 65. Лечение акромегалии Агонисты дофамина Доступны 2 препарата – каберголин и бромокриптин. Предпочтительнее применение каберголина. Рекомендуемые дозы
- 66. Гормональный мониторинг на фоне медикаментозной терапии В качестве маркеров активности заболевания необходимо использование уровней СТГ и
- 67. Лучевая терапия Как первичный метод лечения только при невозможности проведения аденомэктомии: Наличие абсолютных противопоказаний к хирургическому
- 68. Лучевая терапия Как дополнительный метод: При агрессивных опухолях гипофиза с инвазией в окружающие структуры, включая кавернозные
- 69. Лучевая терапия Традиционная фракционная радиотерапия – назначается в дозе 160-180 рад 4-5 раз в неделю в
- 70. Лучевая терапия Противопоказания: Близкое расположение аденомы к перекресту зрительных нервов (менее 5 мм), особенно при наличии
- 71. Ведение пациентов в постлучевом периоде Назначение медикаментозной терапии на длительный период. Периодически (1 раз в 6-12
- 72. Лечение и мониторинг осложнений акромегалии 1. Разрастание костей и суставов практически не исчезает при достижении ремиссии
- 73. Лечение и мониторинг осложнений акромегалии При выявлении гипопитуитаризма, который может иметь место еще до проведения хирургического
- 74. Лечение и мониторинг осложнений акромегалии Гиперсекреция СТГ нередко сопровождается гиперкальциурией и реже гиперкальциемией в виду нарушения
- 75. Лечение и мониторинг осложнений акромегалии Всем пациентам с акромегалией настоятельно рекомендуется проведение активной терапии всех факторов
- 76. Лечение и мониторинг осложнений акромегалии С целью возможной профилактики развития рака кишечника, всем пациентам рекомендовано проведение
- 77. Лечение и мониторинг осложнений акромегалии У всех пациентов, получающих терапию длительно действующими аналогами соматостатина, необходим контроль
- 78. Контроль системных осложнений акромегалии
- 80. Скачать презентацию