Амилоидоз почек. Диагностика. Принципы лечения

Сентябрь 8, 2022

Главная
Медицина
Амилоидоз почек. Диагностика. Принципы лечения

Содержание

2. Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида –
3. Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в
4. Классификация
5. Клиническая классификация амилоидоза 1. Первичный амилоидоз (AL) • возникающий без явной причины • ассоциированный с множественной
6. Этиология АА -амилоидоз
7. Основные типы Амилоидоза
8. Клиническая картина определяется поражением органов-мишеней Основные органы-мишени AL-амилоидоз: сердце, ЖКТ, почки. АА-амилоидоз: почки, печень, селезенка, кишечник.
10. Амилоидоз почек - это нарушение белково-углеводного обмена, приводящее к отложению во всех структурных элементах почечной ткани
11. Клиника Амилоидоза почек
12. Латентная (бессимптомная) стадия Амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек
13. Протеинурическая (альбуминурическая) стадия амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом
14. Нефротическая (отечная) стадия – амилоидно- липоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Склероз и амилоидоз
15. Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка.
19. Амилоидоз печени - увеличение и уплотнение печени, край ровный, безболезнный. Нередко портальная гипертензия, асцит. Редко боль
21. Скачать презентацию

Слайд 2

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях

и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида.

Амилоидоз селезенки. Отложение амилоида по периферии фолликула. Рис. 2. Отложение амилоида в мозговом веществе почки. Рис. 3. Отложение амилоида в капиллярных петлях клубочка почки. (Рис. 1 — 3 — окраска красным конго).

Слайд 3

Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал

что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано под названием сальная болезнь за микроскопический признак амилоидоза - орган приобретает сальный блеск.

Слайд 4

Классификация

Слайд 5

Клиническая классификация амилоидоза
1. Первичный амилоидоз (AL)
• возникающий без явной причины
• ассоциированный

с множественной миеломой
макроглобулинемией Вольденстрема
2. Вторичный амилоидоз (AA)
• при хронических инфекциях
• при РА, ЮРА, АС, БШ, Чарг-Стросс, ССД, смешЗСТ
• при онкологических заболеваниях
3. Семейный (наследственный) амилоидоз
• при периодической болезни (сефарды, евреи, курды, армяне) АА
синдром Макла – Уэллса Muckle-Wells) – нефропатия, крапивница, глухота (АА)
аутосомно-доминантные формы при которых в Транстиретине изменены аминокислоты (метионин на валин в 30 положении TTR Met30 и др)

Слайд 6

Этиология АА -амилоидоз

Слайд 7

Основные типы Амилоидоза

Слайд 8

Клиническая картина определяется поражением органов-мишеней
Основные органы-мишени
AL-амилоидоз: сердце, ЖКТ, почки.
АА-амилоидоз: почки, печень,

селезенка, кишечник.
Семейный амилоидоз (ATTR): периферическая нервная система (сенсорно-моторная невропатия и нарушение вегетативных функций) сердце, желудочно-кишечный тракт, почки.
Системный старческий (ATTR) сходен с AL-амилоидозом основные органы-мишени сердце, сосуды, сочетается с атеросклерозом отличается меньшей тяжестью поражения.
Диализный амилоидоз: кости, периартикулярные ткани (переломы), синдром карпального канала.

Слайд 9

Слайд 10

Амилоидоз почек
- это нарушение белково-углеводного обмена, приводящее к отложению во всех

структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) нерастворимого фибриллярного белка амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию ХПН.

Слайд 11

Клиника Амилоидоза почек

Слайд 12

Латентная (бессимптомная) стадия
Амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по

ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. В этот период при АП преобладают клинические проявления основного заболевания. Стадия длится 3-5 и более лет.

Функция почек в этой стадии не страдает. Лишь исследование мочи позволяет выявить небольшую обычно преходящую, нестойкую протеинурию (до 10 – 15 г\л), периодическую эритроцитурию.

Слайд 13

Протеинурическая (альбуминурическая) стадия
амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях

капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово- серо-розового цвета.
Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой.
Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.

Слайд 14

Нефротическая (отечная) стадия
– амилоидно- липоидный нефроз – амилоид во всех

отделах нефрона. Склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений.. Большая сальная почка.
Клинически –классический нефротический синдром: с потерей белка с мочей более 3-5 г/с, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками анасарки.
В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии – зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.
Продолжительность стадии до 6 лет

Слайд 15

Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия
– амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в

размерах, плотная, с рубцами почка.
ХПН мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от ГН, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Слайд 19

Амилоидоз печени - увеличение и уплотнение печени,
край ровный, безболезнный.
Нередко портальная

гипертензия, асцит.
Редко боль в правом подреберье, диспепсия, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.
Лабораторные исследования: диспротеинемия, гипербилирубинемия,
активность ЩФ, трансаминаз
Диагностика - пункционная биопсия печени.
Осложнения: печеночная недостаточность (в 7 %)

Амилоидоз тонкой кишки чаще при вторичном (АА), при синдроме энтеральной недостаточности у лиц, страдающих остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, РА.
Амилоидоз кишки часто сочетается с признаками амилоидоза почек, печени, селезенки, надпочечников.

Амилоидоз почек. Диагностика. Принципы лечения

Содержание

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях

Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал

Классификация

Клиническая классификация амилоидоза1. Первичный амилоидоз (AL)• возникающий без явной причины• ассоциированный

Этиология АА -амилоидоз

Основные типы Амилоидоза

Клиническая картина определяется поражением органов-мишеней Основные органы-мишениAL-амилоидоз: сердце, ЖКТ, почки.АА-амилоидоз: почки, печень,

Амилоидоз почек- это нарушение белково-углеводного обмена, приводящее к отложению во всех

Клиника Амилоидоза почек

Латентная (бессимптомная) стадия Амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по

Протеинурическая (альбуминурическая) стадия амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях

Нефротическая (отечная) стадия– амилоидно- липоидный нефроз – амилоид во всех

Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в

Амилоидоз печени - увеличение и уплотнение печени, край ровный, безболезнный.Нередко портальная

Похожие презентации