Апластикалық және гипопластикалық

Июль 22, 2022

Главная
Медицина
Апластикалық және гипопластикалық

Содержание

9. Апластикалық анемия- (панмиелофтиз,бағаналық жасушалар ауруы)-сүйек миында қан өндірілудің қызыл,гранулоциттік және мегокариоциттік редукциясымен гемопоэздің бұзылысымен сипктталатын ауру.
10. А.А.Масчанның анықтамасы-апластикалық анемия гепатоспленомегалиямен жүретін,миелофиброз,жедел лейкоз немесе миелодисплазиялық синдром белгілері жоқ,сүйек миының жасушалар санының кемуіне байланысты
11. Апластикалық анемияда кездесуі бойынша 1. Туа пайда болған 2. Жүре пайда болған Формасы бойынша 1. Иммундық
12. I Туа пайда болған II Жүре пайда болған Туа пайда болған-хромосомалық және морфологиялық өзгерістерге байланысты Уремия,гипотериоз,айырша,қалқанша
13. I Физикалық фактор-иондаушы радиация II Химиялық қосылыстар III Дәрі-дәрмектер(антибиотиктер,стероидтар) IV Инфекциялық агенттер(вирустар,герпес) V Иммундық аурулар VI
14. Апластикалық анемияның патогенезі толық зерттелмеген,бірақ олардың дамуына бірнеше патофизиологиялық компоненттер әсер етеді: Сүйек миының бағаналық жасушаларының
15. Осы фактордың ішінде қанның бағаналық жасушаларының ішкі ақаулары жетекші қызмет атқарады.Апластикалық анемияны пароксизмалды түнгі гемоглобинурия миелодиспалзиялық
16. Апластикалық анемияның патогенезінде иммундық реакцияның қызметі жатыр,апластикалық анемияны аутоиммунды ауру ретінде санауға болмайды.Себебі иммундық тромбоцитопения,иммундық гемолиздік
17. Ал апластикалық анемияда гентикалық ақпараттың мутациясы нәтижесінде иммундық жүйенің реакциясында антиденелер (антигендер) бағаналық жасушаның цитоплазма мембранасына
18. Апластикалық анемияның дамуына гендік ақаудың әсер етуі туралы болжамды осы науқастарда HLA-DR2 антигендердің жоғары жиілікпен кездесуі
19. Дерттің белгілері алуан түрлі және қан өндірілулердің төмендеу дәрежесіне сәйкес күрделінеді. Осыған байланысты 3 синдромды іріктеуге
20. Геморрагиялық синдром әр түрлі қан кетулер (мұрыннан, қызыл иектен, жатырдан) жәнеде терінің көгерулерімен білінеді. Кейде бұл
21. Тері мен сілекей қабаттардың көгеруі,денеде петехиялардың пайда болуы,мұрыннан қан ағу,терісі кейде сарғыштау болады,көкбауыр,бауыр,лимфа бездері ұлғайған.Гранулоцитопенияның нәтижесінде
22. Гемограммада-нормохромды анемия,ЭТЖ жоғары,лимфоцитоз және тромбоцитопения Эритроциттер-50-80г\л Лейкоциттер 1,5-3,5*10\9 \л Миелограммада-эритроцит пен гранулоцит жасушалары,лимфоциттер саны күрт төмен
23. Жұлын сұйықтығында-төсте бірен саран жасушалар көрінеді,нейтрофиль қатарындағы жасушалық элементтер қосындысынан лимфоциттермен плазмалық жасушалар қатнасы жоғарлайды.Сүйек миында
24. Биохимиялық қан анализі- коньюгирленбеген билирубин есебінен- гипербелирубинемия,сарысулы темірменферритин деңгейінің артуы көрінеді. УДЗ-бауырмен көкбауыр ұлғаюын көреміз
25. Лецкозбен Эритролейкозбен Миелодисплазиялық синдроммен Талассемиямен Сидеробласты анемиямен Дифференциалды диагностика
26. Апластикаық анемияның емінде 1. Сүйек миының трансплантатциясы 2. Гормондық дәрілер 3. Гемотрансфузия 4. Спленэктомия 5. Антилимфоцитарлық
27. Апластикалық анемияда орын басу еміне эритроцитарлық, лейкоцитарлық, тромбоцитарлық массаның гемотрансфзия қолданылады. Атилимфоцитарлы иммуноглобулин Иммуносупрестипті терапия Жұлын
29. Скачать презентацию

Слайд 2

Слайд 3

Слайд 4

Слайд 5

Слайд 6

Слайд 7

Слайд 8

Слайд 9

Апластикалық анемия-
(панмиелофтиз,бағаналық жасушалар ауруы)-сүйек миында қан өндірілудің қызыл,гранулоциттік және мегокариоциттік

редукциясымен гемопоэздің бұзылысымен сипктталатын ауру.

Слайд 10

А.А.Масчанның анықтамасы-апластикалық анемия гепатоспленомегалиямен жүретін,миелофиброз,жедел лейкоз немесе миелодисплазиялық синдром белгілері жоқ,сүйек

миының жасушалар санының кемуіне байланысты әр түрлі ауырлық дәрежесімен өтетін панцитопения

Слайд 11

Апластикалық анемияда кездесуі бойынша
1. Туа пайда болған
2. Жүре пайда болған
Формасы бойынша
1.

Иммундық
2. Иммундық емес
Клиникалық синдром бойынша
1. Циркуляторлы-гипоксия
2. Септико-некротикалық
3. Геморагиялық
Ағымы бойынша: Жедел, жеделдеу, созылмалы

Жіктелуі

Слайд 12

I Туа пайда болған
II Жүре пайда болған
Туа пайда болған-хромосомалық және

морфологиялық өзгерістерге байланысты
Уремия,гипотериоз,айырша,қалқанша бездің бұзылыстары

Этиологиясы.

Слайд 13

I Физикалық фактор-иондаушы радиация
II Химиялық қосылыстар
III Дәрі-дәрмектер(антибиотиктер,стероидтар)
IV Инфекциялық агенттер(вирустар,герпес)
V Иммундық

аурулар
VI Эозинофилді фасцит
VII Тимус карциномасы

Жүре пайда болған себептер

Слайд 14

Апластикалық анемияның патогенезі толық зерттелмеген,бірақ олардың дамуына бірнеше патофизиологиялық компоненттер әсер

етеді:
Сүйек миының бағаналық жасушаларының ішкі ақауы
Гемопоэздік тіннің иммундық реакциясы
Микроқоршам қызметінің ақаулары
Тұқым қуалайтын геннің ақаулары

Патогенезі

Слайд 15

Осы фактордың ішінде қанның бағаналық жасушаларының ішкі ақаулары жетекші қызмет атқарады.Апластикалық

анемияны пароксизмалды түнгі гемоглобинурия миелодиспалзиялық синдром,лейкозбен байланыстырады.Дж.Марштың мәлеметтері бойынша пароксизмалды түнгі гемоглобинуриямен зардап шегетіндер 25%-да апластикалық анемия дамыса,апластикалық анемиямен ауратындарда,дерттің соңғы сатыларында пароксизмалды түнгі гемоглобинурия 5-10% жағдайда болады.Апластикалық анемия кезінде 4% науқастарда гемопоэз клонды түрде зақымданады.

Слайд 16

Апластикалық анемияның патогенезінде иммундық реакцияның қызметі жатыр,апластикалық анемияны аутоиммунды ауру ретінде

санауға болмайды.Себебі иммундық тромбоцитопения,иммундық гемолиздік анемия кезіндегі иммундық реакцияны өзінің антигендері гемопоэз жасушаларында немесе цитоплазма мембранасында жабысқан экзогендік антигендерге қарсы бағытталады.осы айтылған жағдайларда иммундық агрессия иммуносупрессивті емнің көмегімен тоқтатылса,гаптенді агранулоцитоз кезінде экзогенді антигенді жойғаннан кейін ол өзінен-өзі шешіледі.

Слайд 17

Ал апластикалық анемияда гентикалық ақпараттың мутациясы нәтижесінде иммундық жүйенің реакциясында антиденелер

(антигендер) бағаналық жасушаның цитоплазма мембранасына қарсы бағытталады. Гемопоэздік қоршамның атқаратын қызметі апластикалық анемияның патогенезінде ешқандай күмән тудырмаса да, строма жасушаларының біріешілік бұзылыстары гемопоэздің тежелуін шақырудың ықтималдығы өте аз.

Слайд 18

Апластикалық анемияның дамуына гендік ақаудың әсер етуі туралы болжамды осы науқастарда

HLA-DR2 антигендердің жоғары жиілікпен кездесуі және ол аурулардың ата-аналарында оданда жиі табылуы дәлелдейді. Ауыр апластикалық анемиямен ауыратын балалар арасында HLA-DRw3 жоғары жиілікпен анықталған.

Слайд 19

Дерттің белгілері алуан түрлі және қан өндірілулердің төмендеу дәрежесіне сәйкес

күрделінеді. Осыған байланысты 3 синдромды іріктеуге болады.
1. Анемиялық
2. Геморрагиялық
3. Сепсисті-некроздық

Клиникасы

Слайд 20

Геморрагиялық синдром әр түрлі қан кетулер (мұрыннан, қызыл иектен, жатырдан)

жәнеде терінің көгерулерімен білінеді. Кейде бұл науқастардың шағымдары агранулоцитоз аясында өтетін асқынуларға байланысты кез-келген бактериялық инфекцияларға ұқсас жүреді. Сирек жағдайда асқазаннан, ішектен, бүйректен профузды кан ктуі және ол бірнеше күнге созылуы мүмкін.

Слайд 21

Тері мен сілекей қабаттардың көгеруі,денеде петехиялардың пайда болуы,мұрыннан қан ағу,терісі кейде

сарғыштау болады,көкбауыр,бауыр,лимфа бездері ұлғайған.Гранулоцитопенияның нәтижесінде инфекциялық асқыну болуы мүмкін.Қызба болуы мүмкін,ине саған орындарда абцесс дамуы мүмкін.

Слайд 22

$Гемограммада-нормохромды анемия,ЭТЖ жоғары,лимфоцитоз және тромбоцитопения Эритроциттер-50-80г\л Лейкоциттер 1,5-3,5*10\9 \л Миелограммада-эритроцит пен$

Гемограммада-нормохромды анемия,ЭТЖ жоғары,лимфоцитоз және тромбоцитопения
Эритроциттер-50-80г\л
Лейкоциттер 1,5-3,5*10\9 \л
Миелограммада-эритроцит пен гранулоцит

жасушалары,лимфоциттер саны күрт төмен болады және мегакариоцитарлық өскіншенің редукциясы анықталады

Диагностика

Слайд 23

Жұлын сұйықтығында-төсте бірен саран жасушалар көрінеді,нейтрофиль қатарындағы жасушалық элементтер қосындысынан лимфоциттермен

плазмалық жасушалар қатнасы жоғарлайды.Сүйек миында сидероциттер мен сидеробластарды көруге болады.
Гистологиялық зерттеуде-сүйек миында қан өндірілу элементтерінің саны күрт төмен болады,зақымдану ошақты түрде жүреді,бірен-саран лимфоидты,плазмалық,ретикулярлы жасушалар эритобластар кездеседі

Слайд 24

Биохимиялық қан анализі- коньюгирленбеген билирубин есебінен- гипербелирубинемия,сарысулы темірменферритин деңгейінің артуы көрінеді.

УДЗ-бауырмен көкбауыр ұлғаюын көреміз

Слайд 25

Лецкозбен
Эритролейкозбен
Миелодисплазиялық синдроммен
Талассемиямен
Сидеробласты анемиямен
Дифференциалды диагностика

Слайд 26

Апластикаық анемияның емінде
1. Сүйек миының трансплантатциясы
2. Гормондық дәрілер
3. Гемотрансфузия
4. Спленэктомия

5. Антилимфоцитарлық глобулинді қолданады.
Гормонды дәрілерден глюкокортикостероидтар, әсіресе преднизолон жиі қолданылады. Оны басқа тамыр қабырғасына қолайлы әсер ететін дәрілермен (дицидон, андроксон т.б.) бірге береді. Глюкокортикостероидтар қолданудың көрсеткіштеріне геморагиялық синдром, антиэритроцитарлық, антилейкоцитарлық және эритротромбоциттердің антиденелері табылатын аутоиммундық гемолиз жатады. Бұл жағдайларда преднизолон үлкен мөлшерде (1-1,5 мг/кг/тәу) тағайындалады.

Емі

Слайд 27

Апластикалық анемияда орын басу еміне эритроцитарлық, лейкоцитарлық, тромбоцитарлық массаның гемотрансфзия қолданылады.

Атилимфоцитарлы иммуноглобулин
Иммуносупрестипті терапия
Жұлын ми трансплантациясы