Аутоиммунный гепатит

Июль 28, 2022

Главная
Медицина
Аутоиммунный гепатит

Содержание

2. Определение Аутоиммунный гепатит (АИГ) – хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением
3. Эпидемиология Распространенность АИГ 18-24 случаев на 100 000 в Европе Несколько чаще заболевают женщины Общая заболеваемость
4. Этиология и патогенез (1) Этиология АИГ неизвестна Предполагается влияние генетической предрасположенности и факторов окружающей среды Наибольшая
5. Этиология и патогенез (2) Manns, M. P., Lohse, A. W., & Vergani, D. Autoimmune hepatitis –
6. Классификация При АИГ 1-го типа встречаются АNА и SMA или оба вида аутоантител АИГ 2-го типа
7. Клиническая картина Варианты течения Скрытое течение (наиболее часто) Нет явных симптомов Жалобы на общее недомогание, слабость,
8. Диагностика ① Жалобы на болевой синдром, артралгии мелких суставов, астению, геморрагии, кожный зуд – при остром
9. Диагностика ② При осмотре могут быть выявлены признаки гипербилирубинемии (иктеричность), холемии (зуд), печеночно-клеточной недостаточности (эритема, паукообразные
10. Диагностика ③ В биохимическом анализе крови – повышение ферментов печени, билирубина Гипергаммаглобулинемия (↑IgG) Определяются антитела (ANA,
11. Упрощенные диагностические критерии Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. International Autoimmune Hepatitis Group. Simplified
12. Критерии IAIHG (1999) Alvarez, F., Berg, P. A., Bianchi, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report:
13. Дифференциальный диагноз Другие аутоиммунные заболевания: Первичный билиарный цирроз Первичный склерозирующий холангит IgG4-ассоциированный холангит Хронические вирусные гепатиты
14. Помним про рак Риск развития ГЦК при циррозе, развившемся в результате АИГ, достоверно выше, чем при
15. Лечение Показания Важно вовремя поставить диагноз и начать лечение, потому что смертность при отсутствии лечения высокая.
16. Лечение Противопоказания Иммуносупрессивная терапия эффективна только у больных с клиническими, лабораторными или гистологическими признаками активного воспаления
17. Цель лечения Достичь стойкой ремиссии заболевания Предотвратить рецидивы EASL clinical practice guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol
18. Схемы лечения Препаратами выбора служат преднизолон или метилпреднизолон С целью повышения эффективности иммуносупрессии и уменьшения дозы
19. Результаты лечения Ремиссия (через 2 года - 65-75% больных) Стабилизация (неполная ремиссия) Рецидив (у 50% через
20. Трансплантация печени При резистентной форме заболевания может быть рассмотрен вопрос о трансплантации печени Однако следует помнить
21. Литература Российская гастроэнтерологическая ассоциация. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, Москва, 2013 Grønbæk L,
23. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение
Аутоиммунный гепатит (АИГ) – хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным

или более обширным воспалением и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител.

Российская гастроэнтерологическая ассоциация. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, Москва, 2013

Слайд 3

Эпидемиология
Распространенность АИГ 18-24 случаев на 100 000 в Европе
Несколько чаще заболевают

женщины
Общая заболеваемость АИГ растет

Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P. Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study. J Hepatol. 2014 Mar;60(3):612-7

Van Gerven et al. Epidemiology and clinical characteristics of autoimmune hepatitis in the Netherlands. Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2014 49(10), 1245–1254.

Слайд 4

Этиология и патогенез (1)
Этиология АИГ неизвестна
Предполагается влияние генетической предрасположенности и факторов

окружающей среды
Наибольшая связь обнаружена с генами HLA
Имеются данные, что провоцировать развитие АИГ может инфекция ВПГ, HCV, HEV,
некоторые лекарственные препараты

Manns, M. P., Lohse, A. W., & Vergani, D. Autoimmune hepatitis – Update 2015. 2015. Journal of Hepatology, 62(1), S100–S111.

Слайд 5

Этиология и патогенез (2)
Manns, M. P., Lohse, A. W., & Vergani,

D. Autoimmune hepatitis – Update 2015. 2015. Journal of Hepatology, 62(1), S100–S111.

Слайд 6

Классификация
При АИГ 1-го типа встречаются АNА и SMA или оба вида

аутоантител
АИГ 2-го типа характеризуется положительными анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантителами
Анти-SLA антитела могут встречаться при 1-м и 2-м типах АИГ

Слайд 7

Клиническая картина Варианты течения
Скрытое течение (наиболее часто)
Нет явных симптомов
Жалобы на общее недомогание,

слабость, ноющие боли в правом подреберье, потерю аппетита и массы тела, …
Острое начало
Обострение хронического течения или
Истинно острое течение (результаты специальных методов обследования могут быть отрицательны)
Бессимптомное течение (в 34-45% случаев)
У трети пациентов при первом обследовании выявляется цирроз печени

EASL clinical practice guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2015;63:971–1004

Слайд 8

Диагностика ①
Жалобы на болевой синдром, артралгии мелких суставов, астению, геморрагии, кожный

зуд – при остром начале
При опросе необходимо расспросить пациента о количестве потребляемого алкоголя и применяемых препаратах.

Слайд 9

Диагностика ②
При осмотре могут быть выявлены признаки гипербилирубинемии (иктеричность), холемии (зуд),

печеночно-клеточной недостаточности (эритема, паукообразные ангиомы), портальной гипертензии (асцит, «caput medusae»)
Может определяться расширение печеночной тупости, спленомегалия.
Пальпация подреберий болезненна

Слайд 10

Диагностика ③
В биохимическом анализе крови – повышение ферментов печени, билирубина
Гипергаммаглобулинемия (↑IgG)
Определяются

антитела (ANA, SMA, анти-LKM-1, анти-LC-1, анти-LC-3, анти-SLA/LP)
Рекомендовано проведение биопсии печени

Слайд 11

Упрощенные диагностические критерии
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. International

Autoimmune Hepatitis Group. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48:169–76.

Слайд 12

Критерии IAIHG (1999)
Alvarez, F., Berg, P. A., Bianchi, et al. International

Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. 1999. Journal of Hepatology, 31(5), 929–938.

Слайд 13

Дифференциальный диагноз
Другие аутоиммунные заболевания:
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
IgG4-ассоциированный холангит
Хронические вирусные гепатиты
Другие

состояния
Холангиопатия при ВИЧ-инфекции
Алкогольная болезнь печени
Токсические и лекарственные повреждения печени
Гранулематозный гепатит
Гемохроматоз
НАСГ
Дефицит α1-антитрипсина
Болезнь Вильсона-Коновалова
СКВ
Целиакия

EASL clinical practice guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2015;63:971–1004

HBs aCL
РХПГ

Слайд 14

Помним про рак
Риск развития ГЦК при циррозе, развившемся в результате АИГ,

достоверно выше, чем при циррозе в результате других причин (хронические вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, гемохроматоз)
Поэтому особое внимание следует уделять скринингу на ГЦК в данной группе пациентов

Teufel A, Weinmann A, Centner C, Piendl A, Lohse AW, Galle PR, et al. Hepatocellular carcinoma in patients with autoimmune hepatitis. World J Gastroenterol 2009;15:578–582

Слайд 15

Лечение Показания
Важно вовремя поставить диагноз и начать лечение, потому что смертность при

отсутствии лечения высокая.
Лабораторные и гистологические признаки активного процесса в дебюте служат абсолютным показанием для лечения глюкокортикостероидами (ГКС).
Системные проявления АИГ также являются абсолютным показанием к лечению, вне зависимости от других показателей (Уровень А).

Слайд 16

Лечение Противопоказания
Иммуносупрессивная терапия эффективна только у больных с клиническими, лабораторными или гистологическими

признаками активного воспаления в печени. У пациентов с неактивным циррозом эффект от терапии сомнителен (Уровень С).

Слайд 17

Цель лечения
Достичь стойкой ремиссии заболевания
Предотвратить рецидивы
EASL clinical practice guidelines: Autoimmune hepatitis.

J Hepatol 2015;63:971–1004

Слайд 18

Схемы лечения
Препаратами выбора служат преднизолон или метилпреднизолон
С целью повышения эффективности иммуносупрессии

и уменьшения дозы добавляется азатиоприн
10-летняя выживаемость больных составляет 90% (Уровень В)

EASL clinical practice guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2015;63:971–1004

Слайд 19

Результаты лечения
Ремиссия (через 2 года - 65-75% больных)
Стабилизация (неполная ремиссия)
Рецидив (у

50% через 6 мес после прекращения терапии)
Резистентность 10%

Слайд 20

Трансплантация печени
При резистентной форме заболевания может быть рассмотрен вопрос о трансплантации

печени
Однако следует помнить о возможности рецидива заболевания

Kerkar, N., & Yanni, G. (2016). “De novo” and “recurrent” autoimmune hepatitis after liver transplantation: A comprehensive review. Journal of Autoimmunity, 66, 17–24.

Слайд 21

Литература
Российская гастроэнтерологическая ассоциация. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита,

Москва, 2013
Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P. Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study. J Hepatol. 2014 Mar;60(3):612-7
Van Gerven et al. Epidemiology and clinical characteristics of autoimmune hepatitis in the Netherlands. Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2014 49(10), 1245–1254.
Manns, M. P., Lohse, A. W., & Vergani, D. Autoimmune hepatitis – Update 2015. 2015. Journal of Hepatology, 62(1), S100–S111.
EASL clinical practice guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2015;63:971–1004
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. International Autoimmune Hepatitis Group. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48:169–76.
Alvarez, F., Berg, P. A., Bianchi, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. 1999. Journal of Hepatology, 31(5), 929–938.
Teufel A, Weinmann A, Centner C, Piendl A, Lohse AW, Galle PR, et al. Hepatocellular carcinoma in patients with autoimmune hepatitis. World J Gastroenterol 2009;15:578–582
Albert J. Czaja. Hepatocellular Carcinoma and Other Malignancies in Autoimmune Hepatitis. Digestive Diseases and Sciences, 2013; 58(6), 1459-1476
Kerkar, N., & Yanni, G. (2016). “De novo” and “recurrent” autoimmune hepatitis after liver transplantation: A comprehensive review. Journal of Autoimmunity, 66, 17–24.

Аутоиммунный гепатит

Содержание

ОпределениеАутоиммунный гепатит (АИГ) – хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным

ЭпидемиологияРаспространенность АИГ 18-24 случаев на 100 000 в ЕвропеНесколько чаще заболевают

Этиология и патогенез (1)Этиология АИГ неизвестнаПредполагается влияние генетической предрасположенности и факторов

Этиология и патогенез (2)Manns, M. P., Lohse, A. W., & Vergani,

КлассификацияПри АИГ 1-го типа встречаются АNА и SMA или оба вида

Клиническая картина Варианты теченияСкрытое течение (наиболее часто)Нет явных симптомовЖалобы на общее недомогание,

Диагностика ①Жалобы на болевой синдром, артралгии мелких суставов, астению, геморрагии, кожный

Диагностика ②При осмотре могут быть выявлены признаки гипербилирубинемии (иктеричность), холемии (зуд),

Диагностика ③В биохимическом анализе крови – повышение ферментов печени, билирубинаГипергаммаглобулинемия (↑IgG)Определяются

Упрощенные диагностические критерииHennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. International

Критерии IAIHG (1999)Alvarez, F., Berg, P. A., Bianchi, et al. International

Помним про ракРиск развития ГЦК при циррозе, развившемся в результате АИГ,

Лечение ПоказанияВажно вовремя поставить диагноз и начать лечение, потому что смертность при

Лечение ПротивопоказанияИммуносупрессивная терапия эффективна только у больных с клиническими, лабораторными или гистологическими

Цель леченияДостичь стойкой ремиссии заболеванияПредотвратить рецидивыEASL clinical practice guidelines: Autoimmune hepatitis.

Схемы леченияПрепаратами выбора служат преднизолон или метилпреднизолонС целью повышения эффективности иммуносупрессии

Результаты леченияРемиссия (через 2 года - 65-75% больных)Стабилизация (неполная ремиссия)Рецидив (у

Трансплантация печениПри резистентной форме заболевания может быть рассмотрен вопрос о трансплантации

ЛитератураРоссийская гастроэнтерологическая ассоциация. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита,

Похожие презентации

Определение
Аутоиммунный гепатит (АИГ) – хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным

Эпидемиология
Распространенность АИГ 18-24 случаев на 100 000 в Европе
Несколько чаще заболевают

Этиология и патогенез (1)
Этиология АИГ неизвестна
Предполагается влияние генетической предрасположенности и факторов

Этиология и патогенез (2)
Manns, M. P., Lohse, A. W., & Vergani,

Классификация
При АИГ 1-го типа встречаются АNА и SMA или оба вида

Клиническая картина Варианты течения
Скрытое течение (наиболее часто)
Нет явных симптомов
Жалобы на общее недомогание,

Диагностика ①
Жалобы на болевой синдром, артралгии мелких суставов, астению, геморрагии, кожный

Диагностика ②
При осмотре могут быть выявлены признаки гипербилирубинемии (иктеричность), холемии (зуд),

Диагностика ③
В биохимическом анализе крови – повышение ферментов печени, билирубина
Гипергаммаглобулинемия (↑IgG)
Определяются

Упрощенные диагностические критерии
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. International

Критерии IAIHG (1999)
Alvarez, F., Berg, P. A., Bianchi, et al. International

Помним про рак
Риск развития ГЦК при циррозе, развившемся в результате АИГ,

Лечение Показания
Важно вовремя поставить диагноз и начать лечение, потому что смертность при

Лечение Противопоказания
Иммуносупрессивная терапия эффективна только у больных с клиническими, лабораторными или гистологическими

Цель лечения
Достичь стойкой ремиссии заболевания
Предотвратить рецидивы
EASL clinical practice guidelines: Autoimmune hepatitis.

Схемы лечения
Препаратами выбора служат преднизолон или метилпреднизолон
С целью повышения эффективности иммуносупрессии

Результаты лечения
Ремиссия (через 2 года - 65-75% больных)
Стабилизация (неполная ремиссия)
Рецидив (у

Трансплантация печени
При резистентной форме заболевания может быть рассмотрен вопрос о трансплантации

Литература
Российская гастроэнтерологическая ассоциация. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита,