Аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы со сверхкомплектными зубами

Август 9, 2022

Главная
Медицина
Аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы со сверхкомплектными зубами

Содержание

2. Аутосомно-доминантные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубами В настоящее время известно относительно немного аутосомно-доминантных синдромов с
3. Клейдокраниальная дисплазия Аутосомно-доминантное заболевание. Ген заболевания расположен на 6-й хромосоме и кодирует белок CBFA1 Этот белок
5. Аденоматозный полипоз толстой кишки. Аутосомно-доминантное заболевание, проявляется преимущественно во второй половине жизни. Аденоматозные полипы, помимо толстого
6. Аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубами К аутосомно-рецессивным заболеваниям с сверхкомплектными зубоми относятся: синдром Ротмунда-Томсона;
7. Синдром Ротмунда-Томсона Аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена (REQL4). Низкий рост, микрофтальмия, микрокорнеа, страбизм, глаукома; небольшие кисти
10. Скачать презентацию

Слайд 2

Аутосомно-доминантные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубами
В настоящее время известно относительно

немного аутосомно-доминантных синдромов с сверхкомплектными зубами (зубы сверхкомплектные, клейдокраниальная дисплазия; аденоматозный полипоз толстого кишечника; трихо-рино-фалангеальный синдром). Для большинства синдромов наряду со сверхкомплектностью отмечается дополнительные признаки поражения зубов и патология других органов и систем

Слайд 3

Клейдокраниальная дисплазия
Аутосомно-доминантное заболевание. Ген заболевания расположен на 6-й хромосоме и кодирует

белок CBFA1 Этот белок участвует в процессах формирования скелета, однако его роль в формировании ткани зубов еще недостаточно изучена.Гомозиготность по данной мутации летальна. Основными признаками заболевания являются: комплекс множественных аномалий развития, сопровождающихся глухотой, черепно-лицевыми аномалиями, скелетными нарушениями в виде гипо/аплазии ключиц, сколиоза, гипоплазии/ аплазии лобного синуса и др. Зубные аномалии: задержка прорезывания молочных и постоянных зубов, сверхкомплектные зубы, гипоплазия эмали.

Слайд 4

Слайд 5

Аденоматозный полипоз толстой кишки.
Аутосомно-доминантное заболевание, проявляется преимущественно во второй половине жизни.

Аденоматозные полипы, помимо толстого кишечника, могут встречаться в других отделах желудочно-кишечного тракта, а также давать очаги малигнизации в головном мозгу и щитовидной железе. При данном заболе вании обнаруживаются зубные аномалии в виде сверхкомплектных зубов, непрорезывания зубов, кариеса, наличия одонтом.

Слайд 6

Аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубами
К аутосомно-рецессивным заболеваниям с сверхкомплектными

зубоми относятся: синдром Ротмунда-Томсона; псевдопаппилодерма, глазной гипертелоризм, блефарофимоз и аномалия кистей; синдром Халлермана-Штрайфа. Синдромы Ротмунда-Томсона и ХаллерманаШтрайфа характеризуются множественными аномалиями зубов, где, наряду с сверкомплектными зубами, отмечаются аномалии зубной коронки в виде микродентии.

Слайд 7

Синдром Ротмунда-Томсона
Аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена (REQL4). Низкий рост, микрофтальмия, микрокорнеа,

страбизм, глаукома; небольшие кисти и стопы, остеопороз. Поражение кожи (эритроматоз, пойкилодерма, телеангиэктазия, участки атрофии кожи) дистрофия ногтей, частичная алопеция, умственная отсталость у 15-30% пациентов. Множественные аномалии зубов (микродентия, сверхкомплектные зубы, аномалии зубных коронок).

Слайд 8

Аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы со сверхкомплектными зубами

Содержание

Аутосомно-доминантные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубамиВ настоящее время известно относительно

Клейдокраниальная дисплазияАутосомно-доминантное заболевание. Ген заболевания расположен на 6-й хромосоме и кодирует

Аденоматозный полипоз толстой кишки.Аутосомно-доминантное заболевание, проявляется преимущественно во второй половине жизни.

Аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубамиК аутосомно-рецессивным заболеваниям с сверхкомплектными

Синдром Ротмунда-ТомсонаАутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена (REQL4). Низкий рост, микрофтальмия, микрокорнеа,

Похожие презентации

Аутосомно-доминантные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубами
В настоящее время известно относительно

Клейдокраниальная дисплазия
Аутосомно-доминантное заболевание. Ген заболевания расположен на 6-й хромосоме и кодирует

Аденоматозный полипоз толстой кишки.
Аутосомно-доминантное заболевание, проявляется преимущественно во второй половине жизни.

Аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубами
К аутосомно-рецессивным заболеваниям с сверхкомплектными

Синдром Ротмунда-Томсона
Аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена (REQL4). Низкий рост, микрофтальмия, микрокорнеа,