Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Июль 29, 2022

Главная
Медицина
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Содержание

2. «Болезнь Ходжкина занимает особое место в истории понимания онкологических заболеваний, потому что многие принципы, важные для
3. Впервые лимфому Ходжкина описал английский врач Томас Ходжкин в 1832 г. Он сообщил о 7 случаях
4. Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характерным признаком которой является наличие гигантских клеток Рид
5. Этиология и эпидемиология Долгое время вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) считался единственной предполагаемой причиной возникновения злокачественных лимфом. Существует
6. Морфологическая характеристика ЛХ Опухолевым субстратом ЛХ являются гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рид (БШР), количество их в опухоли не
7. Гистологическая классификация ЛХ Нодулярный склероз – 75% Смешанно-клеточный вариант – 20% Лимфоидное истощение – 1-2% Вариант
8. Лимфоцитарное преобладание. Характеризуется выраженной пролиферацией, эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки встречаются редко, клетки Березовского-Штернберга встречаются непостоянно,
9. Нодулярный склероз. Характеризуется развитием своеобразных грубоволокнистых кольцевидных прослоек соединительной ткани, разъединяющих всю ткань лимфоузла на отдельные
10. Смешанно-клеточный. Характеризуется пестрой картиной клеточного состава, с большим количеством клеток Березовского-Штернберга. Нередко в процесс вовлечена вся
11. Лимфоидное истощение. Отличается выраженным беспорядочным развитием соединительной ткани и значительным уменьшением клеточного состава ткани лимфатического узла.
12. По Международной клинической классификации ЛХ выделяют 4 стадии (1965 г. Ray- классификация, 1971г. - классификация Ann-Arbor).
13. Диагноз Главный диагностический критерий – обнаружение в биоптате гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга и их предшественников, клеток Ходжкина.
14. Отличие ЛХ от неходжкинских лимфом: Наличие морфологически характерных, двуядерных гигантских клеток Рид-Штернберга (Березовского-Штернберга), а также одно-
15. ОБСЛЕДОВАНИЕ Анамнез Является важной частью диагностической процедуры. Основные вопросы 1. Общее состояние – наличие потери массы
16. Физикальное обследование 1. Увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненные плотные подвижные, без признаков воспаления, часто в виде конгломератов.
17. Алгоритм ведения Алгоритм диагностики лимфомы Ходжкина I. Подозрение на ЛХ Наличие опухолевого образования, увеличившегося в размерах,
18. Дифференциальный диагноз ЛХ с другими лимфоаденопатиями Неходжкинские лимфомы Поражение лимфатических узлов при лейкозах (хронический лимфолейкоз, острые
19. Ключевые моменты в дифференциальной диагностике Неходжкинские лимфомы Для неходжкинских лимфом также характерна последовательность поражения лимфатических узлов
20. Туберкулёзный лимфаденит Туберкулёзный лимфаденит в начальных стадиях заболевания характеризуется увеличением одного или нескольких лимфатических узлов в
21. Оценка «биологической активности» процесса (Лабораторные данные неблагоприятного течения) СОЭ > 30 мм/ч Фибриноген > 5 г/л
22. ДИАГНОСТИКА 1. Клинический анализ крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и лимфопения, увеличение СОЭ встречается практически у всех
23. Метод диагностики - позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием в качестве радиофармпрепарата короткоживущего изотопа 2-1 fluorine-18] fluoro-2-deoxy-D-glucose
25. Симптомы, клиническая картина Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья - безболезненны,
26. Увеличение лимфатических узлов средостения О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3
27. Наиболее значимыми факторами риска по данным РНПЦ ОМР им. Н.Н. Александрова являются: Поражение 3-х и более
28. Лечение Химиотерапия Лечение больных с ЛХ всегда начинается с полихимиотерапии. И только у больных с IА
29. К группе с благоприятным прогнозом относятся больные с I и II стадиями без факторов риска. Лечение
30. В группу с промежуточным прогнозом включаются больные с I и II стадиями при наличии хотя бы
31. В группу с неблагоприятным прогнозом включаются больные с III и IV стадиями. Лечение начинается с полихимиотерапии:
32. Схема BEACOPP: Циклофосфамид 650 мг/м2 в/в, в 1-й день Доксорубицин 25 мг/м2 в/в, в 1-й день
33. Для лечения первично-резистентных больных и больных с непрерывно-рецидивирующими формами заболевания применяется высокодозная химиотерапия под защитой аутотрансплантации
34. Лучевая терапия Лимфомы высоко чувствительны к радиоактивному излучению. В прежние годы лучевая терапия являлась основным методом
35. Хирургическое лечение Используется редко. Основным показанием являются одиночные опухоли желудочно-кишечного тракта
36. 10 летняя выживаемость составляет: при I стадии - > 90 %, II стадии - 80-90 %,
39. Прогноз В настоящее время терапия болезни Ходжкина осуществляется достаточно успешно Наибольшее значение в прогнозе имеет стадия
41. Скачать презентацию

Слайд 2

«Болезнь Ходжкина занимает особое место в истории понимания онкологических заболеваний, потому

что многие принципы, важные для современной диагностики, стадирования и лечения впервые были использованы при этой болезни» Henry Kaplan, 1980

Слайд 3

Впервые лимфому Ходжкина описал английский врач Томас Ходжкин в 1832 г.

Он сообщил о 7 случаях загадочного заболевания лимфатической системы, протекающего с увеличением лимфатических узлов, селезенки, высокой температуры, кахексии и неизбежно заканчивающегося летальным исходом

Слайд 4

Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характерным признаком которой

является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Слайд 5

Этиология и эпидемиология
Долгое время вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) считался единственной предполагаемой причиной

возникновения злокачественных лимфом. Существует гипотеза о роли инфекции в развитии злокачественных лимфом, которая основывается на следующих наблюдениях:
Описаны групповые заболевания ЛХ в школах, а также среди медицинского персонала, имевших близкий контакт с больными. Таким образом, наблюдается статистически доказанное увеличение частоты заболеваемости ЛХ среди лиц, контактирующих с больными.
Пациенты с иммунодефицитом имеют более высокий риск развития злокачественных лимфом. Эта связь характеризуется разнообразием первичных иммунодефицитных синдромов. Примером могут служить пациенты, перенесшие трансплантацию почек или сердца и подвергшиеся терапевтической иммуносупрессии, или пациенты с другими нарушениями иммунной системы, в том числе носители ВИЧ.
Другими причинами могут быть:
Ионизирующее излучение
Иммуносупрессия
Генетический фактор (HLA CW7, DR5, DR60)
Чаще поражает представителей европеоидной расы в любом возрасте, однако существует два пика заболеваемости 20-29 лет и старше 55 лет.
Мужчины болеют чаще, с соотношением 1,4:1
Частота возникновения заболевания 1; 25.000
Составляет около 1% от всех злокачественных новообразований в мире и 30% от всех злокачественных лимфом.

Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ, EBV) является вирусом герпеса 4 типа. Свое название вирус получил в честь описавших его английского вирусолога М.Эпштейна и И.Барр.

Слайд 6

Морфологическая характеристика ЛХ
Опухолевым субстратом ЛХ являются гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рид (БШР), количество

их в опухоли не превышает 1-10%.
Это крупные клетки, достигающие 20-25 микрон в диаметре, имеющие два и более ядер. Каждое ядро содержит 1-2 крупные выбухающие нуклеолы.
Обнаружение клеток БШР является непременным условием диагноза ЛХ!
Клетки, имеющую схожую с клетками БШР морфологию, но одно ядро, получили название клеток Ходжкина. Считается, что они являются предстадиями клеток БШР, но не имеют однозначного диагностического значения, так как морфологически очень схожи с иммунобластами, встречающимися при неспецифических поражениях лимфоузлов

Слайд 7

Гистологическая классификация ЛХ
Нодулярный склероз – 75%
Смешанно-клеточный вариант – 20%
Лимфоидное истощение –

1-2%
Вариант с большим количеством лимфоцитов (встречается редко)
Лимфоидное преобладание – 3-5%
Первых четыре гистологических варианта ЛХ объединяются понятием «классическая болезнь Ходжкина» и имеют одинаковый иммунологический фенотип.
Для «классической ЛХ» характерна экспрессия на клетках БШР CD15 и CD30 маркеров.
Пятый вариант (лимфоидное преобладание) отличается от «классических» иммунологическим фенотипом и более благоприятным течением. Опухолевые клетки при морфологическом варианте лимфоидного преобладания экспрессируют В-клеточные маркеры CD20 и CD79а и не экспрессируют CD15 и CD30.

Слайд 8

Лимфоцитарное преобладание.
Характеризуется выраженной пролиферацией, эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки встречаются

редко, клетки Березовского-Штернберга встречаются непостоянно, очаги некроза и фиброза отсутствуют.
Часто встречается у взрослых и пожилых людей, ВИЧ-инфицированных лиц. В процесс вовлекаются абдоминальные лимфоузлы, селезенка, печень.

Слайд 9

Нодулярный склероз.
Характеризуется развитием своеобразных грубоволокнистых кольцевидных прослоек соединительной ткани, разъединяющих

всю ткань лимфоузла на отдельные узелки. Типичны клетки Березовского-Штернберга, встречаются очаги некроза, нейтрофилы и гистиоциты.
Часто встречается у подростков, обычно поражается средостение и наддиафрагмальные лимфоузлы.

Слайд 10

Смешанно-клеточный.
Характеризуется пестрой картиной клеточного состава, с большим количеством клеток Березовского-Штернберга.

Нередко в процесс вовлечена вся ткань лимфатического узла. Иногда обнаруживается незначительное количество ретикулярных и коллагеновых волокон.
Встречается в любом возрасте, часто вовлекаются абдоминальные лимфоузлы и селезенка.

Слайд 11

Лимфоидное истощение.
Отличается выраженным беспорядочным развитием соединительной ткани и значительным уменьшением

клеточного состава ткани лимфатического узла. Характерно наличие клеток Березовского-Штернберга и пролиферация гистиоцитов.

Слайд 12

По Международной клинической классификации ЛХ выделяют 4 стадии (1965 г. Ray-

классификация, 1971г. - классификация Ann-Arbor).
Стадии:
Вовлечение единичного отдельного лимфоузла или региона или структуры
Вовлечение 2-х и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы
Вовлечение лимфатических узлов или регионов по обе стороны диафрагмы
Вовлечение экстранодальных областей
Определения:
• Отсутствие B - симптомов
• При наличии хотя бы одного из системных симптомов
• Необъяснимая потеря веса более 10% за последние 6 месяцев
• Лихорадка, не связанная с инфекцией (38 °C)
• Проливные, ночные поты
• Вовлечение одиночного экстранодального участка, прилежащего или связанного с пораженным лимфатическим регионом не меняет стадию
Исключение: поражение печени и костного мозга всегда является стадией IV
Поражение легких диагностируется по результатам рентгенографии и КТ, биопсии не требуется.
Поражение селезенки без признаков лимфоаденопатии классифицируется как I стадия.
При наличии хотя бы одного из симптомов активности в определение стадии добавляется литера В, без них – А. При поражении селезенки добавляется литера S. Вовлечение плевры, перикарда, а также поражение легкого с гомолатеральной лимфоаденопатией обозначается литерой E.

Слайд 13

Диагноз
Главный диагностический критерий – обнаружение в биоптате гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга и

их предшественников, клеток Ходжкина.
Используются современные медицинские методы: УЗИ органов брюшной полости, КТ или МРТ органов грудной клетки.
При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.
Обязательные методы:
Хирургическая биопсия
Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В
Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит,эритроциты,СОЭ,лейкоциты, глобулины, функциональные пробы печени и др.)
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
Миелограмма и биопсия костного мозга
Исследования по показаниям:
КТ
Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
Сцинтиография с галлием
Антигены
CD15 – относящийся к Lewis X кровяному антигену
Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках РБШ

Слайд 14

Отличие ЛХ от неходжкинских лимфом:
Наличие морфологически характерных, двуядерных гигантских клеток Рид-Штернберга

(Березовского-Штернберга), а также одно- и многоядерных вариантов их дифференцировки (клетки Ходжкина)
Определенными клиническими симптомами, часть которых может носить системный характер (повышение температуры тела и др.)
Типичным распространением процесса, при котором возможно применять лечение, отличающееся от терапии большинства других лимфом.

Слайд 15

ОБСЛЕДОВАНИЕ
Анамнез
Является важной частью диагностической процедуры.
Основные вопросы
1. Общее состояние –

наличие потери массы тела более чем на 10% за последние 3-6 месяцев, субфебрилитет, недомогание, слабость, ночные обильные поты, кожный зуд, слабость, анорексия.
2. Навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены, охриплость голоса, дисфагия, диспноэ
3. Наличие болей в животе, увеличение объема живота
4. Наличие болей в костях, спине, патологические переломы
5. Сроки и темпы увеличения лимфоузлов. Основным симптомом является лимфоаденопатия, увеличение лимфоузлов происходит постепенно, ассиметрично

Слайд 16

Физикальное обследование
1. Увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненные плотные подвижные, без признаков воспаления,

часто в виде конгломератов. В 90% случаев увеличиваются наддиафрагмально расположенные группы лимфоузлов, в 60-80% шейные, до 60% медиастинальные. Могут быть увеличены над- и подключичные, аксиллярные лимфоузлы, любые группы внутрибрюшных, паховые.
2. Экстранодулярные очаги - прорастание в плевру, легкие, трахею, пищевод и развитие соответствующих симптомов, чаще плеврита; редко бывает перикардит - спленомегалия: увеличение селезенки при ЛХ выявляется часто, но это не всегда происходит за счет ее поражения опухолью: при удалении селезенки очаги поражения выявляются в 26% случаев. При этом практически всегда бывают поражены лимфоузлы ворот селезенки и парааортальные лимфоузлы. Симптомы гиперспленизма не развиваются даже при выраженной спленомегалии - поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях ЛХ, симптоматика обусловлена сдавлением в месте локализации опухоли; - поражение костей - чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы; - вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев ЛХ и диагностируется при обнаружении очагов лимфогранулематозной ткани с единичными клетками Ходжкина и БШР при гистологическом исследовании костного мозга, полученного при трепанобиопсии.
3. Паранеопластические симптомы - феномен гемофагоцитоза, который может быть причиной цитопении; тромбоцитопеническая пурпура; системный васкулит.

Слайд 17

Алгоритм ведения
Алгоритм диагностики лимфомы Ходжкина
I. Подозрение на ЛХ
Наличие опухолевого образования, увеличившегося

в размерах, последовательность появления лимфатических узлов в первичной зоне, последовательность распространения опухолевого процесса в другие зоны лимфатических узлов.
II. Подтверждение ЛХ
Общий анализ крови с тромбоцитами и ретикулоцитами (без специфических изменений)
Пункция лимфатического узла (цитологическое подтверждение)
Биопсия лимфатического узла (гистологическое подтверждение ЛХ и идентификация морфологического варианта)
III. Уточнение распространения (клинической стадии) ЛХ, наличия симптомов интоксикации, признаков биологической активности

Слайд 18

Дифференциальный диагноз ЛХ с другими лимфоаденопатиями
Неходжкинские лимфомы
Поражение лимфатических узлов при лейкозах

(хронический лимфолейкоз, острые лейкозы, хронический моноцитарный лейкоз и др.)
Метастазы рака в лимфатические узлы
Туберкулезный лимфаденит
Реактивная гиперплазия лимфатических узлов

Слайд 19

Ключевые моменты в дифференциальной диагностике
Неходжкинские лимфомы
Для неходжкинских лимфом также характерна последовательность

поражения лимфатических узлов в первичной зоне, но в большинстве случаев отсутствует дальнейшая последовательность распространения опухолевого процесса в другие зоны. Часто (42-45%) при неходжкинских лимфомах первичный очаг локализован эстранодально (лимфоидное глоточное кольцо, желудочно-кишечный тракт и др.). Окончательный диагноз устанавливается только на основании цитологического и гистологического исследования опухолевого образования.
Поражение лимфатических узлов при лейкозах
При диагностике лимфаденопатией, на фоне лейкозов (острые лейкозы, хронический лимфолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз и др.) имеет значение исследование общего анализа крови и костного мозга, в которых выявляется морфологический субстрат соответствующего лейкоза.
Метастазы рака в лимфатические узлы
Метастазы рака в лимфатические узлы, как правило, сопровождаются клиническим проявлением со стороны органа, в котором развился рак. Физикальные свойства увеличенных узлов при раке не позволяет установить диагноз. Необходимо выполнить пункцию и биопсию увеличенных лимфатических узлов.

Слайд 20

Туберкулёзный лимфаденит
Туберкулёзный лимфаденит в начальных стадиях заболевания характеризуется увеличением

одного или нескольких лимфатических узлов в одной анатомической зоне. Окончательный диагноз подтверждается только цитологическим и гистологическим исследованием увеличенных лимфатических узлов.
Реактивная гиперплазия лимфатических узлов
Реактивная гиперплазия лимфатических узлов представляет самую частую форму доброкачественных лимфаденопатий. В случаях наличия очага инфекции в области слизистых, кожи, нёбных миндалин, зубов, острых вирусных респираторных заболеваний и др. , увеличенные лимфатические узлы имеют региональный реактивный характер. В отличие от ЛХ и других специфических лимфаденопатий при реактивной гиперплазии отсутствует последовательность поражения лимфатических узлов, они увеличиваются одновременно в одной или нескольких анатомических зонах. Первичная зона поражения отсутствует. В дальнейшем увеличенные лимфатические узлы уменьшаются в размерах.

Слайд 21

Оценка «биологической активности» процесса
(Лабораторные данные неблагоприятного течения)
СОЭ > 30 мм/ч
Фибриноген >

5 г/л
α- 2 глобулин > 10 г/л
Гаптоглобин > 1.5 г/л
Церулоплазмин > 185 ед/л
Если 2 из 5 показателей превышают указанный уровень, то констатируют биологическую активность процесса

Слайд 22

ДИАГНОСТИКА
1. Клинический анализ крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и лимфопения, увеличение СОЭ

встречается практически у всех больных. Могут быть умеренная эозинофилия и тромбоцитоз (не имеет прямого диагностического значения)
2. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, глюкоза, электролиты, гамма-глобулин и альфа- 2-глобулин.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Коагулограмма, иммуноглобулины A, G, M
5. Вирусологическое исследование: определение антител к варицелла-зостер, ВЭБ, ЦМВ, ВИЧ, вирусу простого герпеса, токсоплазмозу, гепатиту A, B, C (HCV-PCR).
6. Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов и органов брюшной полости дает информацию о наличии увеличенных лимфоузлов, инфильтратов в паренхиматозных органах. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются непораженными, лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в процессе терапии, лимфоузлы диаметром более 2 см считаются пораженными.
7. Рентгенография грудной клетки проводится в двух проекциях – прямой и боковой, позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в легких, их величину и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в плевральные полости, перикард.
8. Трепанобиопсия подвздошной кости из 1-2-х точек, кроме IA и IIA стадий болезни, проводится под общей анестезией
9. Биопсия периферического лимфоузла, наиболее диагностически информативного и наиболее удобно расположенного. Патоморфологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое, микробиологическое исследование полученного материала.
10.Компьютерная томография с контрастным усилением грудной клетки, брюшной полости, полости малого таза - необходимый компонент обследования для стадирования процесса.
11.Магнитно-резонансная томография используется для выявления поражения костной системы и ЦНС при необходимости.
12. Функциональные исследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, ЭЭГ (необязательно).

Слайд 23

Метод диагностики - позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием в качестве радиофармпрепарата

короткоживущего изотопа 2-1 fluorine-18] fluoro-2-deoxy-D-glucose (18F-FDG).
Этот метод может применяться до лечения для уточнения объема поражения и выявления субклинических очагов. Однако наибольшее значение при лимфоме Ходжкина ПЭТ имеет для подтверждения полноты ремиссии и предсказания рецидива, особенно в тех случаях, когда имеются остаточные опухолевые массы.
A.Gallamini и соавт. показали, что отрицательные результаты ПЭТ после 2-го цикла полихимиотерапии предсказывают возможность 5-летнего безрецидивного течения у 95% больных, в то время как положительные результаты - всего лишь у 12,8%.

Слайд 24

Слайд 25

Симптомы, клиническая картина
Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне

полного здоровья - безболезненны, эластичны. Чаще всего шейно-надключичных и лимфоузлов средостения
При поражении лимфоузлов средостения - кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены, реже - болями за грудиной. Лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться.
Поражение парааортальных ЛУ: боли в пояснице, особенно ночью, симптомы сдавления спинного мозга.
Неопластический синдром, включающий температуру, потливость, потерю веса и аппетита.
Кожный зуд, увеличение печени и селезенки и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.
В период развернутых проявлений заболевания возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем.

Слайд 26

Увеличение лимфатических узлов средостения
О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования

на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index, МТИ – (медиастинально – торакальный индекс) - это отношение максимальной ширины тени средостения к максимальной ширине грудной клетки на уровне Th5 -Th6 на стандартных прямых рентгенограммах) по отношению к ширине грудной клетки.
Селезёнка — «Порфирная» селезенка, при более поздних стадиях болезни.
Печень —печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки
Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
Костный мозг — проявляется панцитопенией.
Почки — поражаются чрезвычайно редко.
Нервная система —сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами с появлением боли в спине, пояснице.
Кожа - расчесы, аллергические проявления, ангидроз, реже бывают специфические поражения.

Рис. 1. чревные и поясничные лимфатические узлы. Рис. 2. «Порфирная» селезенка
Рис. 3. Пакет паратрахеальных лимфатических узлов; видны разрастания лимфогранулематозной ткани, очаги некроза и склероза.
Рис. 4. Увеличенные лимфатические узлы ворот легкого; прорастание на поверхность плевры.

Слайд 27

Наиболее значимыми факторами риска по данным РНПЦ ОМР им. Н.Н. Александрова

являются:
Поражение 3-х и более лимфатических областей;
СОЭ ≥ 30 мм/ч при стадии Б и СОЭ ≥ 50 мм/ч при стадии А;
Экстранодулярное поражение;
Массивное поражение средостения;
Медиастинально-торакальный индекс (МТИ) ≥ 0,33 или опухоль средостения ≥ 7,5 см. МТИ определяется как отношение поперечного 23 размера средостения к поперечному размеру грудной клетки на уровне 5-6 грудных позвонков по прямой рентгенограмме. Массивное поражение селезенки (наличие 5 и более очагов, диффузная инфильтрация органа);
Наличие отдельных лимфоузлов диаметром > 5 см.

Слайд 28

Лечение
Химиотерапия
Лечение больных с ЛХ всегда начинается с полихимиотерапии. И только у

больных с IА стадией без факторов риска и гистологическим вариантом лимфоидного преобладания проводится облучение пораженной зоны в суммарной очаговой дозе - 30-36 Гр.
Для больных ЛХ с благоприятным и промежуточным прогнозом стандартной схемой ПХТ является схема ABVD, а для лечения больных с неблагоприятным прогнозом - схема BEACOPP.

Слайд 29

К группе с благоприятным прогнозом относятся больные с I и II

стадиями без факторов риска. Лечение начинается с химиотерапии – 2 курса ABVD.
Схема ABVD:
Доксорубицин 25 мг/м2 в/в, дни 1-й и 14-й
Блеомицин 10 мг/м2 в/в, дни 1-й и 14-й
Винбластин 6мг/м2 в/в, дни 1-й и 14-й
Дакарбазин 375 мг/м2 в/в, дни 1-й и 14-й
Перерыв между курсами 2 недели. Начало следующего цикла на 15-й день после предыдущего введения химиопрепарата.

Слайд 30

В группу с промежуточным прогнозом включаются больные с I и II

стадиями при наличии хотя бы одного фактора риска. Вначале проводятся 4 курса ABVD с интервалом между курсами 2 недели.

Слайд 31

В группу с неблагоприятным прогнозом включаются больные с III и IV

стадиями. Лечение начинается с полихимиотерапии: 8 курсов ABVD или BEACOPP с интервалами между курсами 2 недели.

Слайд 32

Схема BEACOPP:
Циклофосфамид 650 мг/м2 в/в, в 1-й день
Доксорубицин 25

мг/м2 в/в, в 1-й день
Этопозид 100 мг/м2 в/в, дни 1-й и 2-й, 3-й
Прокарбазин 100 мг/м2 внутрь, дни 1-7-й
Преднизолон 40 мг/м2 внутрь, дни 1-14-й
Винкрисктин 1,4 мг/м2 в/в, в 8-й день
Блеомицин 10 мг/м2 в/в, в 8-й день
Начало очередного курса через 7 дней после окончания приема преднизолона или на 22- день от начала предыдущего курса.

Слайд 33

Для лечения первично-резистентных больных и больных с непрерывно-рецидивирующими формами заболевания применяется

высокодозная химиотерапия под защитой аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Слайд 34

Лучевая терапия
Лимфомы высоко чувствительны к радиоактивному излучению. В прежние годы лучевая

терапия являлась основным методом лечения этих опухолей. В настоящее время лучевая терапия в качестве самостоятельного метода применяется только при лимфомах I-II стадий с благоприятным прогнозом. Облучению подвергаются только очаги поражения.
Лучевую терапию чаще применяют совместно с химиотерапией. Химиолучевое лечение показано при распространенных формах новообразования, агрессивных лимфомах и при рецидиве опухоли. Обычно начинают с 2-3 курсов химиотерапии, затем следует облучение зон поражения в дозе 34-36 Гр, после которого повторяют 2-3 курса терапии.

Слайд 35

Хирургическое лечение
Используется редко. Основным показанием являются одиночные опухоли желудочно-кишечного тракта

Слайд 36

10 летняя выживаемость составляет:
при I стадии - > 90 %,

II стадии - 80-90 %,
ША стадии - 65-80 %,
III Б стадии - 50-65 %,
IV стадии - 40-65 %.

Слайд 37

Слайд 38

Слайд 39

Прогноз
В настоящее время терапия болезни Ходжкина осуществляется достаточно успешно
Наибольшее значение

в прогнозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% 5 летняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией - 95%.
По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет, могут считаться окончательно излеченными.
Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Содержание

«Болезнь Ходжкина занимает особое место в истории понимания онкологических заболеваний, потому

Впервые лимфому Ходжкина описал английский врач Томас Ходжкин в 1832 г.

Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характерным признаком которой

Этиология и эпидемиологияДолгое время вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) считался единственной предполагаемой причиной

Морфологическая характеристика ЛХОпухолевым субстратом ЛХ являются гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рид (БШР), количество

Гистологическая классификация ЛХНодулярный склероз – 75%Смешанно-клеточный вариант – 20%Лимфоидное истощение –

Лимфоцитарное преобладание. Характеризуется выраженной пролиферацией, эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки встречаются

Нодулярный склероз. Характеризуется развитием своеобразных грубоволокнистых кольцевидных прослоек соединительной ткани, разъединяющих

Смешанно-клеточный. Характеризуется пестрой картиной клеточного состава, с большим количеством клеток Березовского-Штернберга.

Лимфоидное истощение. Отличается выраженным беспорядочным развитием соединительной ткани и значительным уменьшением

По Международной клинической классификации ЛХ выделяют 4 стадии (1965 г. Ray-

ДиагнозГлавный диагностический критерий – обнаружение в биоптате гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга и

Отличие ЛХ от неходжкинских лимфом:Наличие морфологически характерных, двуядерных гигантских клеток Рид-Штернберга

ОБСЛЕДОВАНИЕАнамнез Является важной частью диагностической процедуры. Основные вопросы1. Общее состояние –

Физикальное обследование1. Увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненные плотные подвижные, без признаков воспаления,

Алгоритм веденияАлгоритм диагностики лимфомы ХоджкинаI. Подозрение на ЛХНаличие опухолевого образования, увеличившегося

Дифференциальный диагноз ЛХ с другими лимфоаденопатиямиНеходжкинские лимфомыПоражение лимфатических узлов при лейкозах

Ключевые моменты в дифференциальной диагностикеНеходжкинские лимфомыДля неходжкинских лимфом также характерна последовательность

Туберкулёзный лимфаденит Туберкулёзный лимфаденит в начальных стадиях заболевания характеризуется увеличением

Оценка «биологической активности» процесса(Лабораторные данные неблагоприятного течения)СОЭ > 30 мм/чФибриноген >

ДИАГНОСТИКА1. Клинический анализ крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и лимфопения, увеличение СОЭ