Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Содержание

Слайд 2

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — одно из тяжелых нейроэндокринных заболе­ваний, в основе

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — одно из тяжелых нейроэндокринных заболе­ваний, в основе

патогенеза которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему.
Синдром Иценко—Кушинга (СИК). Термин применяют в случаях опухоли надпочечника (доброкачествен­ной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).
Слайд 3

История открытия БИК Гарвей (Харви) Кушинг Николай Михайлович Иценко

История открытия БИК

Гарвей (Харви) Кушинг

Николай Михайлович Иценко

Слайд 4

Болезнь Иценко-Кушинга: черепно-мозговая травма нейротропные инфекции (грипп, менингит, энцефалит и др.)

Болезнь Иценко-Кушинга:
черепно-мозговая травма
нейротропные инфекции (грипп, менингит, энцефалит и др.)
хроническая интоксикация
предшествующая

беременность
роды
аборты
психоэмоциональные нагрузки
период полового созревания
Синдром Иценко—Кушинга:
доброкачественная опухоль (кортикостерома)
злокачественная опухоль (кортикобластома)
гиперплазия коры надпочечников

Этиология

Слайд 5

Патогенез

Патогенез

Слайд 6

1. Эндогенный гиперкортицизм. 1.1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза. 1.2.

1. Эндогенный гиперкортицизм.
1.1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза.
1.2. Синдром Иценко-Кушинга

— опухоль коры надпочечников — кортикостерома, кортикобластома; юношеская дисплазия коры надпочечников — заболевание первичнонадпочечникового генеза.
1.3. АКТГ-эктошфованный синдром — опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин) или подобные субстанции.
2. Экзогенный гиперкортицизм.
Длительное введение синтетических кортикостероидов — ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.
3. Функциональный гиперкортицизм.
3.1. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (юношеский гипоталамический синдром).
3.2. Гипоталамический синдром.
3.3. Беременность.
3.4. Ожирение.
3.5. Сахарный диабет.
3.6. Алкоголизм.
3.7. Заболевания печени.

Классификация гиперкортицизма:

Слайд 7

Изменения белкового обмена при БИК и СИК характеризуются торможением синтеза белка

Изменения белкового обмена при БИК и СИК характеризуются торможением синтеза белка

и активацией его распада в костной, мышечной, соединительной и лимфоидной ткани.
Нарушение углеводного и жирового обменов при БИК и СИК характеризуется тем, что глюкокортикоиды стимулируют глюконеогенез в клетках печени и почек. Эти изменения в углеводном обмене способствуют развитию гипергликемии при БИК и СИК. В тяжелых случаях возможно развитие стероидного диабета.
Гипергликемия способствует направлению глюкозы на синтез ТАГ. В печени в связи с увеличением гликогена тормозится, повышается уровень холестерина (ХС) и ЛПНП. Следовательно, нарушения со стороны жирового обмена будут проявляться ожирением (преимущественно в области лица, которое становится лунообразном (Кушигоидное лицо или матронизм) плеч и живота) и гиперлипидемией

Влияние гиперкортицизма на обмен веществ

Слайд 8

Сердечно-сосудистая система - артериальная гипертензия (до 240/160 мм рт. ст.), головные

Сердечно-сосудистая система - артериальная гипертензия (до 240/160 мм рт. ст.), головные

боли, головокружения, снижение зрения, гипертрофия левого желудочка, стероидная кардиомиопатия.
Органы дыхания - бронхит, пневмония.

Клиническая картина БИК и СИК

Слайд 9

Органы пищеварения - гингивит, кариес, хронический гастрит, язвы желудка и 12-перстной

Органы пищеварения - гингивит, кариес, хронический гастрит, язвы желудка и 12-перстной

кишки.
Мочевыделительная система - повышена вероятность возникновения мочекаменной болезни, отхождения мелких конкрементов при мочеиспускании, хронический пиелонефрит.
Половая система - У женщин кольпит, гипоплазия матки, аменорея. У мужчин гинекомастия, изменение консистенции и уменьшение размеров яичек, предстательной железы, половая слабость.
Поражение опорно-двигательного аппарата - мышечная дистрофия, стероидный остеопороз.
Слайд 10

Кровь и кроветворные органы. Т.к. глюкокортикоиды стимулируют эритропоэз, в периферической крови

Кровь и кроветворные органы. Т.к. глюкокортикоиды стимулируют эритропоэз, в периферической крови иногда

наблюдается эритроцитоз и увеличение уровня гемоглобина до 170-180 г/л. Со стороны белой крови наблюдается эозинопения, нейтрофилия, лимфоцитопения, которая и приводит ко вторичному иммунодефициту. Нарушения в системе гемостаза способствуют развитию прокоагулянтного состояния, т.е. созданию условий для формирования тромбов.
Слайд 11

Легкая степень - сочетание 3-4 и более характерных для гиперкортицизма синдромов

Легкая степень - сочетание 3-4 и более характерных для гиперкортицизма синдромов
Средняя

степень - развиваются почти все проявления заболевания, однако без осложнений со стороны сердечно-сосудистой, костной, иммунной систем
Тяжелая степень - выраженный синдром гиперкортицизма и наличие осложнений: декомпенсации сердечно-сосудистой деятельности, выраженного остеопороза, компрессионных переломов тел позвонков, асептического некроза головок бедренных костей, переломов ребер, нагноительных процессов

Степени тяжести болезни Иценко-Кушинга

Слайд 12

Принципы диагностики и лечения БИК и СИК Оценка функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой

Принципы диагностики и лечения БИК и СИК
Оценка функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы

(дифференциальная диагностика гиперкортицизма)
Топическая диагностика для выявления опухоли или гиперплазии гипофиза/надпочечников (рентгенография, МРТ)
Дополнительные методы обследования (общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, ЭКГ и др.) для уточнения тяжести заболевания. Основной метод лечения БИК и СИК – хирургический.