Болезнь Штрюмпеля. Семейный спастический паралич

Сентябрь 4, 2022

Главная
Медицина
Болезнь Штрюмпеля. Семейный спастический паралич

Содержание

2. Болезнь Штрюмпеля хроническая наследственная дегенеративная болезнь, проявляющаяся двусторонним поражением пирамидных путей боковых и передних канатиков спинного
3. Патоморфология болезнью Штрюмпеля Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже – ствол головного
4. Клиника Развитие постепенное.Чаще первые симптомы появляются во втором десятилетии,хотя бывают и позже.Мужчины болеют чаще. скованность,быстрая утомляемость
5. Слабость в нижних конечностях присоединяется в течение нескольких лет.(полного паралича не наблюдается) На поздних стадиях заболевания
6. Раннее выявление патологических стопных рефлексов: -Бабинского -Оппенгейма -Гордона -Шеффера -Бехтерева-Менделя -Жуковского -клонусы стоп и коленных чашечек.
12. Кожные рефлексы чаще сохраняются,функции тазовых органов не нарушены.Интеллект не нарушен.Прогрессирование заболевания затрагивает и верхнии конечности. Возможно
13. Диагностика ДНК-диагностика. Исследование Соматосенсорных вызванных потенциалов (увеличение центрального времени проведения). МРТ спинного мозга (умеренная неспецифическая атрофия
14. Дифдиагностика Болезнь Штрюмпеля необходимо дифференцировать с синдромом Миллса (восходящая прогрессирующая гемиплегия)—дегенеративным поражением центральной нервной системы, при
15. Спастическую параплегию Штрюмпеля следует дифференцировать соспинальной формой рассеянного склероза. Здесь важно учитывать состояние брюшных рефлексов, сфинктеров,
16. Течение и прогноз Течение заболевания медленно прогрессирующее; отмечается более злокачественное течение при возникновении его в раннем
17. лечение Лечение больных болезнью Штрюмпеля симптоматическое и направлено на снижение тонуса мышц. Назначают препараты, снижающие мышечный
19. Скачать презентацию

Слайд 2

Болезнь Штрюмпеля
хроническая наследственная дегенеративная болезнь, проявляющаяся двусторонним поражением пирамидных путей боковых

и передних канатиков спинного мозга в виде прогрессирующего нижнего спастического парапареза. Характерно аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное наследование, реже — сцепленное с Х-хромосомой.

Слайд 3

Патоморфология болезнью Штрюмпеля
Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга,

реже – ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках, пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Слайд 4

Клиника
Развитие постепенное.Чаще первые симптомы появляются во втором десятилетии,хотя бывают и позже.Мужчины

болеют чаще.
скованность,быстрая утомляемость при ходьбе.
судорожные стягивания в ногах
Первоначально затрудняется сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах, затем патологические изменения нарастают (вплоть до невозможности «оторвать стопы от пола»)

Слайд 5

Слабость в нижних конечностях присоединяется в течение нескольких лет.(полного паралича

не наблюдается)
На поздних стадиях заболевания появляются нарушения функций тазовых органов в виде императивных позывов к мочеиспусканию.
Спастическая походка,варусная и эквиноварусная деформация стоп.
повышение глубоких рефлексов

Слайд 6

Раннее выявление патологических стопных рефлексов:
-Бабинского
-Оппенгейма
-Гордона
-Шеффера
-Бехтерева-Менделя
-Жуковского
-клонусы стоп и коленных чашечек.

Слайд 7

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Слайд 11

Слайд 12

Кожные рефлексы чаще сохраняются,функции тазовых органов не нарушены.Интеллект не нарушен.Прогрессирование заболевания

затрагивает и верхнии конечности.
Возможно появления симптомов глазного и глазодвигательного нервов,нистагм,дизартрия,атаксия,интенционный тремор.

Слайд 13

Диагностика
ДНК-диагностика.
Исследование Соматосенсорных вызванных потенциалов (увеличение центрального времени проведения).
МРТ спинного мозга (умеренная

неспецифическая атрофия спинного мозга).
Семейный анамнез

Слайд 14

Дифдиагностика
Болезнь Штрюмпеля необходимо дифференцировать с синдромом Миллса (восходящая прогрессирующая гемиплегия)—дегенеративным поражением

центральной нервной системы, при котором происходит атрофия предцентральной и лобной извилин и расширение мозговых желудочков. Клинически заболевание проявляется медленно, на протяжении десятилетий прогрессирующей спастической гемиплегией, начинающейся со стопы и постепенно восходящей. В последних стадиях наблюдаются двухсторонние параличи.

Слайд 15

Спастическую параплегию Штрюмпеля следует дифференцировать соспинальной формой рассеянного склероза. Здесь важно

учитывать состояние брюшных рефлексов, сфинктеров, вибрационной чувствительности и течение заболевания. При сочетании двигательных расстройств с чувствительными и мозжечковыми заболевание необходимо дифференцировать с атаксией Фридрейха. В этих случаях может помочь анализ родословных больных.

Слайд 16

Течение и прогноз
Течение заболевания медленно прогрессирующее; отмечается более злокачественное течение при

возникновении его в раннем возрасте. При позднем развитии болезни гипертония и гиперрефлексия преобладают над двигательными нарушениями. Прогноз для жизни благоприятный. Степень утраты трудоспособности зависит от выраженности нарушения функций нервной системы.

Слайд 17

лечение
Лечение больных болезнью Штрюмпеля симптоматическое и направлено на снижение тонуса мышц. Назначают

препараты, снижающие мышечный тонус, – мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транквилизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум), тропацин, скополамин, витамины группы В. Показаны физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей, хвойные ванны. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедические мероприятия. Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В, метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию. Также больным показано ортопедическое лечение (в виде ортопедических аппарагов) или оперативное лечение.

Болезнь Штрюмпеля. Семейный спастический паралич

Содержание

Болезнь Штрюмпеляхроническая наследственная дегенеративная болезнь, проявляющаяся двусторонним поражением пирамидных путей боковых

Патоморфология болезнью ШтрюмпеляНаиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга,

КлиникаРазвитие постепенное.Чаще первые симптомы появляются во втором десятилетии,хотя бывают и позже.Мужчины

Слабость в нижних конечностях присоединяется в течение нескольких лет.(полного паралича

Раннее выявление патологических стопных рефлексов:-Бабинского-Оппенгейма-Гордона-Шеффера-Бехтерева-Менделя-Жуковского-клонусы стоп и коленных чашечек.

Кожные рефлексы чаще сохраняются,функции тазовых органов не нарушены.Интеллект не нарушен.Прогрессирование заболевания

ДиагностикаДНК-диагностика. Исследование Соматосенсорных вызванных потенциалов (увеличение центрального времени проведения). МРТ спинного мозга (умеренная

ДифдиагностикаБолезнь Штрюмпеля необходимо дифференцировать с синдромом Миллса (восходящая прогрессирующая гемиплегия)—дегенеративным поражением