Демиелинизирующие заболевания ЦНС

Июль 24, 2022

Главная
Медицина
Демиелинизирующие заболевания ЦНС

Содержание

2. Определения истинной демиелинизации Заболевания с преимущественным поражением миелина и относительной интактностью клетки и аксона Отсутствует вторичная
3. Демиелинизирующие заболевания Рассеянный склероз Диффузный церебральный склероз (диффузный периаксиальный энцефалит) Шильдера и концентрический склероз Бало Острый
4. Демиелинизирующие заболевания неаутоиммунной (доказанной) этиологии Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга (В12 дефицитная) («фуникулярный миелоз») Демиелинизация коры
5. Этиология Этиология истинных демиелинизирующих заболеваний неизвестна Иммунопатология Патогенез Возможности ремиелинизации Эфаптическая передача
6. Рассеянный склероз Синонимы: Множественный склероз (Multiple Sclerosis), склероз в бляшках (Sclerosis in Plaque)
7. Определения Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и периферической нервной
8. Эпидемиология РС – самое распространенное демиелинизирующее заболевание Частота заболеваемости – от 3 до 80 на 100000
9. Эпидемиология РС Заболевание в основном регистрируется в странах с холодным климатом, гораздо реже — в жарких
10. Эпидемиология РС Изучение миграции (Израиль) показало, что лица, переехавшие из зоны высокого риска в зону низкого
11. Рассеянный склероз - мультифакториальная болезнь: Экзогенные фак-ры Вирусы Корь Миксавирусы Пикарновирусы Радиация Микроэлементы почвы и воды
12. Гипотеза патогенеза демиелинизации вирусная инфекция активация аутореактивных Т-клеток Атака на антигены миелина Демиелинизация HLA-опосредованный дефект
13. Патологоанатомическая картина РС Множественные очаговые повреждения различных отделов ЦНС, в основе которых лежат процессы демиелинизации в
14. Демиелинизация оптического перекреста
18. Патофизиология РС Основной патофизиологический механизм, вызывающий клинический «феномен расщепления» - механизм эфаптической передачи импульса Нормальная синаптическая
19. Клиническая картина Чрезвычайный полиморфизм объясняется случайностью распределения демиелинизации. Дебют заболевания одинаково часто бывает поли- и моносимптомным.
20. Клиническая картина У многих больных при длительном течении болезни развиваются когнитивные нарушения. Наблюдаются также эмоциональная лабильность,
21. Типичные формы РС Цереброспинальная форма характеризуется выраженными симптомами поражения как головного, так и спинного мозга; Церебральная
29. Клинические варианты рассеянного склероза Острый рассеянный склероз Хронический рецидивирующий энцефаломиелитический вариант Оптикомиелит (болезнь Девик) Рецидивирующий ретробульбарный
30. Клинические «формы» рассеянного склероза Классическая цереброспинальная форма Церебральная Спинальная Мозжечковая «Проскакивающая» «Высокая» форма И т.д. Понятие
31. Диагноз РС Остается клиническим (Критерии комиссии Shumaker and McAlpin, 1985) Дебют заболевания от 15 до 50
32. КТ
35. МРТ
36. Феномен Утхоффа
38. Лечение Этиотропной терапии нет Патогенетическая терапия Иммуносупрессия Глюкокортикостероиды Цитостатики Плазмаферез Иммуномодуляция Интерферон (копаксон и бетаферон) Симптоматическая
41. Скачать презентацию

Слайд 2

Определения истинной демиелинизации
Заболевания с преимущественным поражением миелина и относительной интактностью

клетки и аксона
Отсутствует вторичная валлеровская дегенерация
Инфильтрация воспалительными клетками периваскулярных участков
Околовенозный характер распространения демиелинизации
Вероятно аутоиммунный характер патологии

Слайд 3

Демиелинизирующие заболевания
Рассеянный склероз
Диффузный церебральный склероз (диффузный периаксиальный энцефалит) Шильдера и концентрический

склероз Бало
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) (в т.ч. постинфекционный) и миелит
Острый и подострый некротический геморрагический энцефаломиелит

Слайд 4

Демиелинизирующие заболевания неаутоиммунной (доказанной) этиологии
Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга (В12 дефицитная)

(«фуникулярный миелоз»)
Демиелинизация коры при гипоксической энцефалопатии
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (HIV)

Слайд 5

Этиология
Этиология истинных демиелинизирующих заболеваний неизвестна
Иммунопатология
Патогенез
Возможности ремиелинизации
Эфаптическая передача

Слайд 6

Рассеянный склероз
Синонимы: Множественный склероз (Multiple Sclerosis), склероз в бляшках (Sclerosis

in Plaque)

Слайд 7

Определения
Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в

центральной и периферической нервной системе («бляшками») и множественными симптомами поражения, а также течением с атаками и ремиссиями (Sharcot, 1865).

Слайд 8

Эпидемиология
РС – самое распространенное демиелинизирующее заболевание
Частота заболеваемости – от 3

до 80 на 100000 населения

Слайд 9

Эпидемиология РС
Заболевание в основном регистрируется в странах с холодным климатом, гораздо

реже — в жарких странах (правило «северно-южного» градиента).
Женщины болеют несколько чаще (60%).
В 80% случаев дебют –в возрасте от 20 до 40 лет
В США, Канаде, Австралии, странах Западной Европы частота рассеянного склероза составляет 30—80 случаев на 100 тыс. населения;
в странах Азии, Центральной Америки, Африки — не более 5 случаев на 100 тыс. населения.

Слайд 10

Эпидемиология РС
Изучение миграции (Израиль) показало, что лица, переехавшие из зоны высокого

риска в зону низкого риска до 15-летнего возраста, болеют рассеянным склерозом значительно реже, чем это имеет место на их родине. Напротив, лица, мигрировавшие в возрасте старше 15 лет, сохраняют такую же возможность заболеть РС, как и на родине.
Комбинация экзогенных и эндогенных факторов:
Экзогенные (вирусы, географический фактор)
Эндогенные (генетическая предрасположенность)

Слайд 11

Рассеянный склероз - мультифакториальная болезнь:
Экзогенные фак-ры
Вирусы
Корь
Миксавирусы
Пикарновирусы
Радиация
Микроэлементы почвы и воды
Эндогенные фак-ры
Генетическая предрасположенность
HLA-B7
HLADR3
Daffy
Kidd-Chellano
Комбинация

экзогенных и эндогенных факторов

Слайд 12

Гипотеза патогенеза демиелинизации
вирусная инфекция
активация аутореактивных Т-клеток
Атака на антигены миелина
Демиелинизация
HLA-опосредованный дефект

Слайд 13

Патологоанатомическая картина РС
Множественные очаговые повреждения различных отделов ЦНС, в основе которых

лежат процессы демиелинизации в сочетании с гибелью олигоглиоцитов при длительной сохранности осевого цилиндра нервного волокна. Сочетание демиелинизации с реактивными изменениями других элементов — пролиферацией волокнистых астроцитов приводит к образованию своеобразных очагов, которые называют «бляшками» рассеянного склероза.
Реже в процесс вовлекается периферическая нервная система (менее 5%).

Слайд 14

Демиелинизация оптического перекреста

Слайд 15

Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Патофизиология РС
Основной патофизиологический механизм, вызывающий клинический «феномен расщепления» - механизм эфаптической

передачи импульса

Нормальная синаптическая передача

Слайд 19

Клиническая картина
Чрезвычайный полиморфизм объясняется случайностью распределения демиелинизации. Дебют заболевания одинаково часто

бывает поли- и моносимптомным. Наиболее частые проявления в дебюте:
Моторные нарушения (слабость в ногах);
Парестезии.
Координаторные нарушения (шаткая походка, головокружение, рвота, нистагм).
Поражение ЧМН, ( особенно часто зрительный нерв - ретробульбарный неврит, скотомы); отводящий нерв, глазодвигательный, что проявляется диплопией. В начале заболевания часты поражения лицевого и тройничного нервов.
Часто уже в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов.

Слайд 20

Клиническая картина
У многих больных при длительном течении болезни развиваются когнитивные нарушения.

Наблюдаются также эмоциональная лабильность, эйфория, некритичное отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические расстройства.

Слайд 21

Типичные формы РС
Цереброспинальная форма характеризуется выраженными симптомами поражения как головного, так

и спинного мозга;
Церебральная форма рассеянного склероза характеризуется в основном глазодвигательными, зрительными, мозжечковыми и стволовыми нарушениями;
При спинальной форме чаще наблюдается нижний спастический парапарез с нарушением функции тазовых органов, реже отмечаются расстройства чувствительности на ногах.

Слайд 22

Слайд 23

Слайд 24

Слайд 25

Слайд 26

Слайд 27

Слайд 28

Слайд 29

Клинические варианты рассеянного склероза
Острый рассеянный склероз
Хронический рецидивирующий энцефаломиелитический вариант
Оптикомиелит (болезнь Девик)
Рецидивирующий

ретробульбарный неврит

Слайд 30

Клинические «формы» рассеянного склероза
Классическая цереброспинальная форма
Церебральная
Спинальная
Мозжечковая
«Проскакивающая»
«Высокая» форма
И т.д.
Понятие «Атипичная форма

РС»

Слайд 31

Диагноз РС
Остается клиническим (Критерии комиссии Shumaker and McAlpin, 1985)
Дебют заболевания от

15 до 50 лет
Наличие не менее 3 атак и ремиссии
Наличие не менее чем самостоятельных 3 очагов поражения
Исключение других заболеваний (васкулиты, накопительные заболевания, факоматозы и др.)
Лабораторные методы диагностики:
методы выявления субклинических очагов демиелинизации (МРТ, КТ, ВП);
методы, позволяющие судить об активности патологического процесса (олигоклониальные иммуноглобулины G в СМЖ).

Слайд 32

КТ

Слайд 33

Слайд 34

Слайд 35

МРТ

Слайд 36

Феномен Утхоффа

Слайд 37

Слайд 38

Лечение
Этиотропной терапии нет
Патогенетическая терапия
Иммуносупрессия
Глюкокортикостероиды
Цитостатики
Плазмаферез
Иммуномодуляция
Интерферон (копаксон и бетаферон)
Симптоматическая терапия

Слайд 39

Демиелинизирующие заболевания ЦНС

Содержание

Определения истинной демиелинизации Заболевания с преимущественным поражением миелина и относительной интактностью

Демиелинизирующие заболеванияРассеянный склерозДиффузный церебральный склероз (диффузный периаксиальный энцефалит) Шильдера и концентрический

Демиелинизирующие заболевания неаутоиммунной (доказанной) этиологииПодострая комбинированная дегенерация спинного мозга (В12 дефицитная)

ЭтиологияЭтиология истинных демиелинизирующих заболеваний неизвестнаИммунопатология Патогенез Возможности ремиелинизацииЭфаптическая передача

Рассеянный склероз Синонимы: Множественный склероз (Multiple Sclerosis), склероз в бляшках (Sclerosis

ОпределенияРассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в

Эпидемиология РС – самое распространенное демиелинизирующее заболеваниеЧастота заболеваемости – от 3

Эпидемиология РСЗаболевание в основном регистрируется в странах с холодным климатом, гораздо

Эпидемиология РСИзучение миграции (Израиль) показало, что лица, переехавшие из зоны высокого

Гипотеза патогенеза демиелинизациивирусная инфекцияактивация аутореактивных Т-клетокАтака на антигены миелинаДемиелинизация HLA-опосредованный дефект

Патологоанатомическая картина РСМножественные очаговые повреждения различных отделов ЦНС, в основе которых