Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита

Июль 28, 2022

Главная
Медицина
Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита

Содержание

2. Клинические рекомендации AASLD Practice Guidelines. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. 2010 BSG Guidelines for the
3. Около 1/3 взрослых пациентов и примерно ½ детей диагностируется в стадии цирроза Быстрая и своевременная диагностика
4. Заболевания, ассоциированные с аутоиммунным гепатитом Первичный билиарный цирроз Первичный склерозирующий холангит Воспалительные заболевания кишечника Целиакия Ревматоидный
5. лихорадка слабость, повышенная утомляемость боли в правом подреберье гепатомегалия или спленомегалия признаки желтухи, асцита, варикозного расширения
6. АИГ – клинический диагноз Повышение уровней сывороточных аминотрансфераз Циркуляция органо- и неорганоспецифичных аутоантител нРИФ тест выбор
7. Диагноз АИГ требует исключения гепатита другой этиологии! Дифференциальный диагноз при АИГ
8. Биопсия печени – необходимое условие для диагностики АИГ гистологическая картина гепатита является необходимым условием для диагностики
9. Спектр аутоантител при АИГ Аутоантитела Заболевания
10. Классификация АИГ
11. Различия между серологическими типами АИГ (по BSG, 2011)
12. Международная система оценки для диагностики АИГ (IAIGH, 1999)
13. Диагностическая система бальной оценки АИГ , 2008
14. Абсолютные Сывороточная АСТ ≥10 Сывороточная АЛТ ≥5 и γ-глобулины ≥ 2 ВПН Гистология: мостовидные или мультилобулярные
15. Относительные Сывороточная АЛТ и γглобулины меньше чем в абсолютных показанияхумеренная активность Умеренно выраженные симптомы (астенизация, артралгия,
16. Лечение не показано Бессимптомное течение с нормальными или субнормальными показателями сывороточной АСТ и уровня γ-глобулинов Компрессионные
17. Все пациенты с активным АИГ должны получать лечение
18. Тактика ведения АИГ Монотерапия преднизолоном или комбинированная терапия с азатиоприном Монотерапия в 80 % случаях в
19. Лекарственные средства, используемые в терапии АИГ
20. Предлагаемая схема терапии АИГ
21. Предлагаемая схема терапии АИГ Дальнейшая тактика: Снижение до 7,5 мг/сут – только после нормального уровня аминотрансфераз
22. Начало терапии: Преднизолон 0,5 – 1,0 мг/кг/сут хороший ответ + азатиоприн (постепенное увеличение дозы до 1-2
23. Оценка ответа на терапию Ремиссия Исчезновение симптомов, нормализация билирубина, гамма-глобулинов, снижение АЛТ/АСТ морфологически отсутствие воспаления или
24. Оценка ответа на терапию
25. Ремиссия Биохимическая ремиссия: Полная нормализация АСТ и АЛТ Полная нормализация Ig G Гистологическая ремиссия Нормализация гистологической
26. Отсутствие достижения ремиссии после адекватного лечения в течение 4 лет при прогрессировании недостаточности печени , наличия
27. прогноз стойкое повышение активности АЛТ ≥10 норм – 3-х летняя выживаемость 50% >5 норм + гипергаммаглобулинемией
28. менее высокая активность более благоприятна: 15-летняя выживаемость более 80%, а риск развития цирроза печени – менее
30. Скачать презентацию

Слайд 2

Клинические рекомендации
AASLD Practice Guidelines. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. 2010
BSG

Guidelines for the Management of Autoimmune Hepatitis. 2011
РГА Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита. 2013
EASL Clinical Practice Guidelines^ Autoimmune Hepatitis. 2015

Слайд 3

Около 1/3 взрослых пациентов и примерно ½ детей диагностируется в стадии

цирроза
Быстрая и своевременная диагностика имеет решающее значение, так как нелеченный АИГ имеет высокий уровень смертности

Слайд 4

Заболевания, ассоциированные с аутоиммунным гепатитом
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий
холангит
Воспалительные заболевания
кишечника
Целиакия
Ревматоидный артрит
Синдром Шарпа

Синдром Шегрена
СКВ
Фиброзирующий альвеолит
Гломерулонефрит
Тромбоцитопения
Гемолитическая анемия
Тиреоидит
Диабет
Псориаз
Витилиго
Увеит
Полимиозит
Рассеянный склероз
Антифосфолипидныйсиндром

Слайд 5

лихорадка
слабость, повышенная утомляемость
боли в правом подреберье
гепатомегалия или спленомегалия
признаки желтухи, асцита, варикозного

расширения вен пищевода (при развитии цирроза печени)
аменорея
на коже телеангиэктазии («сосудистых звездочек»)
внепеченочные проявления (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.)
отсутствие в анамнезе недавнего приема гепатотоксичных препаратов

Жалобы и анамнез

Нет четкой клинической картины

Слайд 6

АИГ – клинический диагноз
Повышение уровней сывороточных аминотрансфераз
Циркуляция органо- и неорганоспецифичных аутоантител

нРИФ тест выбор для определения ANA, SMA, LKM и LC-1
ИФА (ELISA) – SLA/LP
Повышение гамма-глобулинов (Ig G)
Отличительная черта – повышение Ig G, особенно в отсутствии цирроза и/или при отсутствии повышения IgA и IgM
Нормальный уровень IgG или гамма-глобулин не исключает диагноз АИГ
В большинстве случаев на фоне терапии уровни будут уменьшаться.
Гистологическая – картина перипортального гепатита.

Слайд 7

Диагноз АИГ требует исключения гепатита другой этиологии!
Дифференциальный диагноз при АИГ

Слайд 8

Биопсия печени – необходимое условие для диагностики АИГ
гистологическая картина гепатита является

необходимым условием для диагностики АИГ и должны быть частью первоначальной диагностической картины
Нет патогномичных морфологических особенностей АИГ. Однако, перипортальный гепатит, с разрушением пограничной пластинки (ступенчатые некрозы), лобулярный гепатит, инфильтрация портальных трактов плазматическими клетками. Обязательное условие морфологической картины при АИГ – отсутствие вовлечения в патологический процесс желчных протоков.

Слайд 9

Спектр аутоантител при АИГ
Аутоантитела
Заболевания

Слайд 10

Классификация АИГ

Слайд 11

Различия между серологическими типами АИГ (по BSG, 2011)

Слайд 12

Международная система оценки для диагностики АИГ (IAIGH, 1999)

Слайд 13

Диагностическая система бальной оценки АИГ , 2008

Слайд 14

Абсолютные
Сывороточная АСТ ≥10
Сывороточная АЛТ ≥5 и γ-глобулины ≥ 2 ВПН
Гистология:

мостовидные или мультилобулярные некрозы
Выраженные (инвалидирующие )симптомы

Показания к проведению
иммуносупрессивной терапии при АИГ

Относительные
Лечение не показано (динамическое наблюдение)

Слайд 15

Относительные
Сывороточная АЛТ и γглобулины меньше чем в абсолютных показанияхумеренная активность
Умеренно выраженные

симптомы (астенизация, артралгия, желтуха)
умеренное прогрессирование заболевания (фиброза)
Остеопения, эмоциональная лабильность, гипертензия, диабет или цитопения (лейкоциты ≤ 2,5×109/л, тромбоциты ≤ 50×109/л)
Перипортальный гепатит

Слайд 16

Лечение не показано
Бессимптомное течение с нормальными или субнормальными показателями сывороточной АСТ

и уровня γ-глобулинов
Компрессионные переломы, психоз, декомпенсированный диабет, неконтролируемая артериальная гипертензия, непереносимость азатиоприна
Неактивный цирроз или портальный гепатит
Выраженная цитопения (лейкоциты < 2,5×109/л, тромбоциты < 50×109/л)

Слайд 17

Все пациенты с активным АИГ должны получать лечение

Слайд 18

Тактика ведения АИГ
Монотерапия преднизолоном или комбинированная терапия с азатиоприном
Монотерапия

в 80 % случаях в течение двух лет приводит к развитию типичных побочных эффектов: слабости, быстрой утомляемости, стриям брюшной стенки, гирсутизму, кушингоидному синдрому
В13% случаях остеопения, компрессионные переломы позвоночника, сахарный диабет, артериальная гипертония

Слайд 19

Лекарственные средства, используемые
в терапии АИГ

Слайд 20

Предлагаемая схема терапии АИГ

Слайд 21

Предлагаемая схема терапии АИГ
Дальнейшая тактика:
Снижение до 7,5 мг/сут – только после

нормального уровня аминотрансфераз
Снижение до 5 мг/сут – через 3 месяца на фоне нормальноых уровней трансаминаз, оценка факторы риска и ответ на терапию.
Иммуносупрессивная терапия должна быть продолжена как минимум 3 года или в течение 2 лет после нормализации уровней аминотрансфераз и Ig G

Слайд 22

Начало терапии:
Преднизолон 0,5 – 1,0 мг/кг/сут
хороший ответ
+ азатиоприн (постепенное увеличение дозы

до 1-2 мг/кг/сут)
Постепенное снижение дозы преднизолога с попыткой отмены
Подбор индивидуальной дозы для поддержания нормальных значений АЛТ и Ig G
2) При непереносимости азатиоприна – терапии второй линии (микофенолат мосфетил)

Недостаточный ответ

Отсутствие комплаенса – повышение дозы преднизолона до 100 мг
При достижении хорошего ответа – азатиоприн
При недостаточном ответе – пересмотр диагноза, постановка в лист ожидания ОТП и/или альтернативая иммуносупр. терапия
2) Обсуждение другого диагноза – ведение альтернативного заболевания

Слайд 23

Оценка ответа на терапию
Ремиссия
Исчезновение симптомов, нормализация билирубина, гамма-глобулинов, снижение
АЛТ/АСТ < 2,
морфологически

отсутствие воспаления или минимальное воспаление без признаков
перипортального гепатита.
Полная ремиссия – АСТ, АЛТ, IgG в пределах нормы
Неполная ремиссия – АСТ, АЛТ < 2 или АЛТ, АСТ в пределах нормы при IgG > ВПН
Неэффективное лечение
Ухудшение клинических, лабораторных и гистологических показателей на фоне
терапии, повышение АЛТ, Аст на 67%, развитие желтухи., асцита, или печеночной
энцефалопатии.

Слайд 24

Оценка ответа на терапию

Слайд 25

Ремиссия
Биохимическая ремиссия:
Полная нормализация АСТ и АЛТ
Полная нормализация Ig

G
Гистологическая ремиссия
Нормализация гистологической картины или
Наличие нормального гепатита(ИГА менее 4 баллов).

Оценка ответа на терапию

Слайд 26

Отсутствие достижения ремиссии после адекватного лечения в течение 4 лет при

прогрессировании недостаточности печени , наличия мультилобулярного некроза является показанием для трансплантации печени. У 4% выживаемость 80% в течение 5 лет, у 11% вновь развивается АИГ. После трансплантации не следует назначать глюкокортикостероиды.

Слайд 27

прогноз

стойкое повышение активности АЛТ
≥10 норм –
3-х летняя выживаемость

50%
>5 норм + гипергаммаглобулинемией (≥ 2 норм) –
10-летняя выживаемость 10%

Слайд 28

менее высокая активность
более благоприятна: 15-летняя выживаемость более 80%, а риск

развития цирроза печени – менее 50%.
Стойкая ремиссия, в том числе при наличии компенсированного цирроза печени, выживаемость больных в течение 10 лет составляет более 90%;

Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита

Содержание

Клинические рекомендацииAASLD Practice Guidelines. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. 2010BSG

Около 1/3 взрослых пациентов и примерно ½ детей диагностируется в стадии

лихорадкаслабость, повышенная утомляемостьболи в правом подреберьегепатомегалия или спленомегалияпризнаки желтухи, асцита, варикозного

АИГ – клинический диагнозПовышение уровней сывороточных аминотрансферазЦиркуляция органо- и неорганоспецифичных аутоантител

Диагноз АИГ требует исключения гепатита другой этиологии!Дифференциальный диагноз при АИГ

Биопсия печени – необходимое условие для диагностики АИГгистологическая картина гепатита является

Спектр аутоантител при АИГАутоантителаЗаболевания

Классификация АИГ

Различия между серологическими типами АИГ (по BSG, 2011)

Международная система оценки для диагностики АИГ (IAIGH, 1999)

Диагностическая система бальной оценки АИГ , 2008

АбсолютныеСывороточная АСТ ≥10 Сывороточная АЛТ ≥5 и γ-глобулины ≥ 2 ВПНГистология:

ОтносительныеСывороточная АЛТ и γглобулины меньше чем в абсолютных показанияхумеренная активностьУмеренно выраженные

Лечение не показано Бессимптомное течение с нормальными или субнормальными показателями сывороточной АСТ

Все пациенты с активным АИГ должны получать лечение

Тактика ведения АИГ Монотерапия преднизолоном или комбинированная терапия с азатиоприном Монотерапия

Лекарственные средства, используемые в терапии АИГ

Предлагаемая схема терапии АИГ

Предлагаемая схема терапии АИГДальнейшая тактика:Снижение до 7,5 мг/сут – только после

Начало терапии:Преднизолон 0,5 – 1,0 мг/кг/сутхороший ответ+ азатиоприн (постепенное увеличение дозы

Оценка ответа на терапиюРемиссияИсчезновение симптомов, нормализация билирубина, гамма-глобулинов, снижениеАЛТ/АСТ < 2,морфологически

Оценка ответа на терапию

Ремиссия Биохимическая ремиссия: Полная нормализация АСТ и АЛТ Полная нормализация Ig

Отсутствие достижения ремиссии после адекватного лечения в течение 4 лет при

прогноз стойкое повышение активности АЛТ ≥10 норм – 3-х летняя выживаемость

менее высокая активность более благоприятна: 15-летняя выживаемость более 80%, а риск

Похожие презентации

Клинические рекомендации
AASLD Practice Guidelines. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. 2010
BSG

лихорадка
слабость, повышенная утомляемость
боли в правом подреберье
гепатомегалия или спленомегалия
признаки желтухи, асцита, варикозного

АИГ – клинический диагноз
Повышение уровней сывороточных аминотрансфераз
Циркуляция органо- и неорганоспецифичных аутоантител

Диагноз АИГ требует исключения гепатита другой этиологии!
Дифференциальный диагноз при АИГ

Биопсия печени – необходимое условие для диагностики АИГ
гистологическая картина гепатита является

Спектр аутоантител при АИГ
Аутоантитела
Заболевания

Абсолютные
Сывороточная АСТ ≥10
Сывороточная АЛТ ≥5 и γ-глобулины ≥ 2 ВПН
Гистология:

Относительные
Сывороточная АЛТ и γглобулины меньше чем в абсолютных показанияхумеренная активность
Умеренно выраженные

Лечение не показано
Бессимптомное течение с нормальными или субнормальными показателями сывороточной АСТ

Тактика ведения АИГ
Монотерапия преднизолоном или комбинированная терапия с азатиоприном
Монотерапия

Лекарственные средства, используемые
в терапии АИГ

Предлагаемая схема терапии АИГ
Дальнейшая тактика:
Снижение до 7,5 мг/сут – только после

Начало терапии:
Преднизолон 0,5 – 1,0 мг/кг/сут
хороший ответ
+ азатиоприн (постепенное увеличение дозы

Оценка ответа на терапию
Ремиссия
Исчезновение симптомов, нормализация билирубина, гамма-глобулинов, снижение
АЛТ/АСТ < 2,
морфологически

Ремиссия
Биохимическая ремиссия:
Полная нормализация АСТ и АЛТ
Полная нормализация Ig

прогноз

стойкое повышение активности АЛТ
≥10 норм –
3-х летняя выживаемость

менее высокая активность
более благоприятна: 15-летняя выживаемость более 80%, а риск