Бронхіти у дітей

Содержание

Слайд 2

БРОНХІТ гостре запалення слизової оболонки бронхів, що характеризується збільшенням вище норми

БРОНХІТ

гостре запалення слизової оболонки бронхів, що характеризується збільшенням вище

норми обсягу бронхіальної секреції, що призводить до відділення мокроти і кашлю, а при високому рівні обструкції до задишки
Слайд 3

Наказ МОЗ України №18 від 18.01.2005 Гострий бронхіт Гострий обструктивний бронхіт

Наказ МОЗ України №18 від 18.01.2005

Гострий бронхіт
Гострий обструктивний бронхіт
Гострий бронхіоліт
Рецидивуючий бронхіт
Хронічний

бронхіт
Хронічний обструктивний бронхіт
Слайд 4

Гострий бронхіт гостре запалення слизової оболонки бронхів найчастіше вірусної або вірусно-бактеріальної природи без ознак бронхообструкції

Гострий бронхіт

гостре запалення слизової оболонки бронхів найчастіше вірусної або вірусно-бактеріальної природи

без ознак бронхообструкції
Слайд 5

Серед етіологічних чинників гострого бронхіту найбільш часта причина віруси – ГРВІ


Серед етіологічних чинників гострого бронхіту
найбільш часта причина віруси – ГРВІ

Слайд 6

ПРИКЛАД ДІАГНОЗУ ГОСТРА РЕСПІРАТОРНА ВІРУСНА ІНФЕКЦІЯ ГОСТРИЙ БРОНХІТ

ПРИКЛАД ДІАГНОЗУ
ГОСТРА РЕСПІРАТОРНА ВІРУСНА ІНФЕКЦІЯ ГОСТРИЙ БРОНХІТ

Слайд 7

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ГРВІ КАТАРАЛЬНИЙ СИНДРОМ ІНТОКСИКАЦІЙНИЙ СИНДРОМ ГІПЕРТЕРМІЧНИЙ СИНДРОМ РЕСПІРАТОРНИЙ СИНДРОМ

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ГРВІ

КАТАРАЛЬНИЙ СИНДРОМ
ІНТОКСИКАЦІЙНИЙ СИНДРОМ
ГІПЕРТЕРМІЧНИЙ СИНДРОМ
РЕСПІРАТОРНИЙ СИНДРОМ

Слайд 8

ЕТІОПАТОГЕНЕЗ бронхіту збудник - бактерія, вірус ⇓ Інвазія – бронхогенно, гематогенно,

ЕТІОПАТОГЕНЕЗ бронхіту

збудник - бактерія, вірус

Інвазія – бронхогенно, гематогенно, шляхом

аспірації

Фіксація на слизовій бронхів

Набряк > гіперсекреція > обтурація бронхів
Слайд 9

Діагностичні критерії гострого бронхіту сухий кашель, який на ІІ-му тижні стає

Діагностичні критерії гострого бронхіту

сухий кашель, який на ІІ-му тижні стає вологим,

продуктивним
дихальна недостатність та інтоксикаційний синдром не характерні
аускультативно: жорстке дихання, сухі, вологі непостійні, з двох сторін
Rtg-чно: відсутні, дуже рідко незначне посилення легеневого малюнка, розширення та інфільтрація коренів
ЗАК: нормальна кількість лейкоцитів або лейкопенія, підвищене ШОЕ, рідко лейкоцитоз, запальний синдром, часто лімфоцитоз
Слайд 10

Рентгендіагностика гострого бронхіту

Рентгендіагностика гострого бронхіту

Слайд 11

Гострий бронхіт

Гострий бронхіт

Слайд 12

Лікування гострого бронхіту Госпіталізація не потрібна лише у дітей раннього віку

Лікування гострого бронхіту

Госпіталізація не потрібна лише у дітей раннього віку при

ускладненнях вірусної інфекції – нейротоксикозі, появі задишки
Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини
Режим домашній
Слайд 13

Антибактеріальна терапія при гострому бронхіті Етіологічна терапія призначається з урахуванням, що

Антибактеріальна терапія при гострому бронхіті

Етіологічна терапія призначається з урахуванням, що в

90-92% випадків причиною гострого бронхіту є вірусна інфекція, тому сучасне етіотропне лікування повинне використовувати специфічну противірусну терапію та мінімізувати використання антибіотиків
Слайд 14

Антибіотики слід призначати в разі: Вік дитини до 6 міс., необовязково,

Антибіотики слід призначати в разі:

Вік дитини до 6 міс., необовязково, залежно

від загального стану
Ознаки дихальної недостатності, бронхообструкцї
Обструктивного бронхіту
Вираженого інтоксикаційного синдрому та явищ дегідратації
Неефективності амбулаторного лікування (24-36 год)
Преморбідного фону (недоношеність, гіпотрофія, пологова травма)
Хронічних вогнищ інфекції
Супутньої хронічної патології
Слайд 15

Лікування гострого бронхіту -Противірусні препарати- ефективність не доведена противірусних препаратів при

Лікування гострого бронхіту

-Противірусні препарати- ефективність не доведена противірусних препаратів при ГРВІ
лаферобіон

, лаферон, інтерферон,
Імунофлазид
Судиннозвужуючі краплі в ніс коротким курсом після місяця життя
-Гіпертермія –
медикаментозні – у дітей раннього віку панадол до 3 місяців потім ібуфен, нурофен – до 38,5
Слайд 16

Лікування гострого бронхіту-симптоматичне-гіпертермія анальгін в/м 50 % р-н 0,1мл/рік життя після

Лікування гострого бронхіту-симптоматичне-гіпертермія

анальгін в/м 50 % р-н 0,1мл/рік життя після 38,5
У

дітей старшого віку парацетамол в таблетках (0,2) в дозі 12 мг\кг\добу при температурі до 38,5-39
Слайд 17

Лікування гострого бронхіту

Лікування гострого бронхіту

Слайд 18

парацетамол

парацетамол

Слайд 19

Лікування гострого бронхіту Відхаркувальні та муколітичні -суха мікстура від кашлю, мукалтін,

Лікування гострого бронхіту

Відхаркувальні та муколітичні -суха мікстура від кашлю, мукалтін, амброксол-препарат

вибору для дітей як муколітик
Слайд 20

Муколітики (секретолітики) руйнування пептидних зв’язків молекул білка секрету порушують дисульфідні зв’язки мукополі- сахаридів харкотиня

Муколітики (секретолітики)

руйнування
пептидних
зв’язків
молекул
білка
секрету

порушують
дисульфідні
зв’язки
мукополі-
сахаридів
харкотиня

Слайд 21

Лікування гострого бронхіту

Лікування гострого бронхіту

Слайд 22

амброксол

амброксол

Слайд 23

Амброксол розріджує харкотиння стимулює вироблення ендогенного сурфактанту підтримує стабільність альвеолярних клітин

Амброксол

розріджує харкотиння
стимулює вироблення ендогенного сурфактанту
підтримує стабільність альвеолярних клітин
полегшує “ковзання” секрету

по епітелію слизової бронхів
покращує евакуаторну функцію бронхів
Слайд 24

Покази до застосування протикашльових препаратів: А) наркотичні центральної дії онкопатологія органів

Покази до застосування протикашльових препаратів:

А) наркотичні центральної дії
онкопатологія органів дихання
під час

бронхоскопії
під час хірургічних втручань на органах дихання
Б) ненаркотичні центральної дії:
кашлюк
при ураженні слизової оболонки верхніх дихальних шляхів - при навязливому кашлі кофекс, синекод а потім муколітики
у дітей раннього віку при загрозі аспірації
Слайд 25

Побажання при веденні муколітичної терапії адекватний питтєвий режим (+ 20 %

Побажання при веденні муколітичної терапії

адекватний питтєвий режим (+ 20 % від

фізіологічної потреби)
оптимальний температурний режим приміщення
зволоження слизової дихальних шляхів (інгаляції, небулайзерна терапія)
дренажні положення
масаж грудної клітки в дренажному положенні
ЛФК, дихальна гімнастика
Не поєднувати із призначенням:
антигістамінних препаратів
Слайд 26

Термопсис – посилює кашльовий та блювотний рефлекс (не призначати у дітей

Термопсис – посилює кашльовий та блювотний рефлекс (не призначати у дітей

перших місяців життя з ураженням Ц.Н.С.)
Аніс, солодка, любисток – виражений послаблюючий ефект
*обережно у дітей раннього віку
Слайд 27

ФІЗІОТЕРАПІЯ призначається при нормалізації температирури Озокеритові аплікації на грудну клітку Соляно-лужні інгаляції Інгаляції з відхаркуючими травами

ФІЗІОТЕРАПІЯ

призначається при нормалізації температирури
Озокеритові аплікації на грудну клітку
Соляно-лужні інгаляції
Інгаляції з

відхаркуючими травами
Слайд 28

Гострий обструктивний бронхіт гострий запальний процес у слизовій оболонці найчастіше дрібних

Гострий обструктивний бронхіт

гострий запальний процес у слизовій оболонці найчастіше дрібних бронхів,

якому притаманні ознаки обструкції дихальних шляхів як наслідок набряку, гіперсекреції слизу та бронхоспазму
Слайд 29

Гострий обструктивний бронхіт Подовжений свистячий видох ”wheezing”, який чути на відстані

Гострий обструктивний бронхіт

Подовжений свистячий видох ”wheezing”, який чути на відстані від

хворого.
При огляді здута грудна глітка (горизонтальне розміщення ребер), участь в акті дихання допоміжної мускулатури, втяжіння межреберних проміжків
Кашелдь сухий, напаоподібний, довго триває. На прикінці першого тижня переходить у вологий.
Перкуторно визначається коробковий відтінок легеневого тону.
Аускультативно вислуховується жорсткедихання, видих подовжений, багато сухих свистячих хрипів. Можуть бути середньо- та великипухірцеві малозвучні хрипи.
На рентгенограмі грудної клітки спостерігається посилення легеневого малюнку, периваскулярна, перибронхіальна інфільтрація
Слайд 30

Ступінь дихальної недостатності І ст- Задишка при фізичному навантаженні. Ціаноз пероральний,

Ступінь дихальної недостатності

І ст- Задишка при фізичному навантаженні. Ціаноз пероральний, що

посилюється при неспокої. П/Д=2,5:1, тахікардія, АТ у нормі
ІІ ст- Задишка у стані спокою, постійна. Ціаноз пероральний, обличчя і рук - постійний. АТ підвищений. Тахікардія. П/Д=2-1,5:1
ІІІ ст- Задишка значна (частота дихання вища за 150% від норми). Ціаноз генералізований. АТ знижений. П/Д варіює
Слайд 31

Слайд 32

Слайд 33

Обструктивний бронхіт

Обструктивний бронхіт

Слайд 34

Антибактеріальна терапія при обструктивному бронхіті захищені пеніциліни Цефалоспорини- в окремих випадках Макроліди

Антибактеріальна терапія при обструктивному бронхіті

захищені пеніциліни
Цефалоспорини- в окремих випадках
Макроліди

Слайд 35

захищені пеніциліни Внутришньовенно - при важкому стані ампісульбін - 1,5 грама

захищені пеніциліни

Внутришньовенно - при важкому стані
ампісульбін - 1,5 грама -1500 мг

в флаконі
150мг\кг\добу три рази на добу до року
Після року 100 мг\кг\добу три рази на добу
Добова доза ділиться на три прийоми, після 30 кг по 1000 мг три рази на день
PER OS –надається перевага при відносно задовільному загальному стані
Аугментин, амоксиклав40-60 мг/кг/добу, per os
Амоксицилін, амоксицилін/клавуланат
(амоксил, грамокс, флемокил солютаб) – 30-60 мг/кг, per os
Аугментин-ЕС- суспензія для дітей раннього віку
Розчин 600 мг в 5 мл
Доза-90 мг/кг Добу
Добова доза ділиться на 2 прийоми
Для дітей старше 12 років - аугментин в таблетках -0,375-по 1 табл. – 3 рази на день
Слайд 36

ЦЕФАЛОСПОРИНИ ІІІ покоління цефтріаксон – 100 мг/кг в/в- 2 рази на

ЦЕФАЛОСПОРИНИ

ІІІ покоління
цефтріаксон – 100 мг/кг в/в- 2 рази на

день
цефотаксим (клафоран)
Цефікс – Лопракс 8 мг\кг\добу два рази на добу суспензія дітям раннього віку та до 12 років- в 5 мл 100 мг
Старшим 12 років- таблетки докцефа, цефподокса 200 мг років по табл два рази на день
Слайд 37

МАКРОЛІДИ гальмують синтез білка рибосомами мікробної клітини, чим пригнічують їх активність,

МАКРОЛІДИ

гальмують синтез білка рибосомами мікробної клітини, чим пригнічують їх

активність, тобто діють бактеріостатично,але мають тривалий післяантибіотичний ефект,крім того проявляють імуномодулюючу та протизапальну дію.
per os
Азитроміцин-сумамед-азитро-сандоз
Розчин у флаконі в 5 мл-100 мг або в 5 мл – 200 мг, доза -10 мг/кг/добу – один раз на добу 5 днів
Табл. 250 мг старшим дітям 1 раз на добу 3 дні
Слайд 38

Слайд 39

Покращення прохідності бронхів при обструктивному бронхіті Муколітики- лазолван, амброксол-препарати вибору. Ацетилцистеїн,

Покращення прохідності бронхів при обструктивному бронхіті

Муколітики- лазолван, амброксол-препарати вибору.
Ацетилцистеїн, карбоцистеїн- лише

старшим дітям, оскільки вони
мають виражений муколітичний ефект
з яким не може справитись дитина раннього віку і це сприяє розвитку зворотньої бронхообструкції
Слайд 40

КОРЕКЦІЯ ДИХАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ ПРИ ОБСТРУКТИВНОМУ БРОНХІТІ покращення прохідності дихальних шляхів: відсмоктування

КОРЕКЦІЯ ДИХАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ ПРИ ОБСТРУКТИВНОМУ БРОНХІТІ

покращення прохідності дихальних шляхів:
відсмоктування слизу, судинозвужуючі

краплі в ніс
(нафтизін,називін,ноксивін,піносол, галазолін)
свіже повітря, інгаляції кисню через маску, носовий катетер
_інгаляції з беродуалом, пульмокортом
Дренуючий масаж грудної клітки
Слайд 41

Бронхообструктивний синдром: - інгаляції В2 – агоністів короткої дії (беродуал) та

Бронхообструктивний
синдром:
- інгаляції В2 – агоністів короткої дії
(беродуал)

та гормонів – пульмокорт, гідрокортізон- найкраще
- але в окремих випадках (виражена бронхіальна обструкція, виражениий негативізм до інгаляцій, обтяжений преморбідний фон-неврологія, рахіт, гіпотрофія, генетична патологія допускається введення метилксантинів – еуфіліну парантерально з неофіліном per os та гормону - преднізолону
(еуфілін 2% – 5- 7 мг/кг маси тіла в/в на 0,9% фізіологічному розчині
per os неофілін (0,1- таблетки-100 мг)- 10 мг/кг/добу-дітям старшого віку
Дітям раннього віку- порошки неофіліну 5 мг/кг/добу
- глюкокортикостероїди -внутрішньовенно на 0,9% фізіологічному розчині -(преднізолон- 3% розчин -1-2 мг/кг маси тіла )
Слайд 42

ФІЗІОТЕРАПІЯ призначається при нормалізації температирури Озокеритові аплікації на грудну клітку Соляно-лужні інгаляції Інгаляції з відхаркуючими травами

ФІЗІОТЕРАПІЯ

призначається при нормалізації температирури
Озокеритові аплікації на грудну клітку
Соляно-лужні інгаляції
Інгаляції з

відхаркуючими травами
Слайд 43

Гострий бронхіоліт гострий запальний процес у слизовій оболонці дрібних бронхів і

Гострий бронхіоліт

гострий запальний процес у слизовій оболонці дрібних бронхів і бронхіол,

найчастіше в дітей раннього віку, якому властиві явища обструкції дихальних шляхів
Слайд 44

Гострий бронхіоліт При спостереженні значне порушення загального стану, наявні симптоми риніту,

Гострий бронхіоліт
При спостереженні значне порушення загального стану, наявні симптоми риніту, назофарингіту,

катаральні симптоми.
Температура тіла частіше нормальна, іноді субфебрильна, дуже рідко гіпертермія.
Виражена дихальна недостатність: задишка експіраторного характеру, участь в акті дихання допоміжної мускулатури, роздування крил носа, втяжіння межреберних проміжків, ціаноз носогубного трикутника.
Ознаки порушення бронхіальної прохідності (розширений передньо-задній розмір грудної клітки, горизонтальне розташування ребер, опущення діафрагми).
При перкусії відмічається коробковий перкуторний звук.
При аускультації вислуховується жорстке дихання, видох подовжений, вологі малозвучні дрібнопупухірцеві хрипи, на видосі сухі, свистячі хрипи.
Відмічається виражена тахікардія, тони серця послаблені.
На рентгенограмі грудної клітки спостерігається посилення судинного малюнку, підвищення прозорості легень за рахунок обтураційної емфіземи, посилення малюнка бронхів.
Слайд 45

Гострий бронхіоліт

Гострий бронхіоліт

Слайд 46

Лікування: 1. Госпіталізація. 2. Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини. 3.

Лікування:

1. Госпіталізація.
2. Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини.
3. Санація верхніх дихальних

шляхів
- електровідсмоктувач
- дренажі: постуральний, вібраційний
4. Оксигенотерапія зволоженим киснем (40%), кожні 2 години, або 2-3 рази на добу, залежно від стану дитини.
5. Муколітичні та відхаркувальні препарати - проспан, бромгексін, лазолван - Інгаляційно (натрія бікарбонат,
6. Введення рідини з метою нормалізації кислотно-лужного стану крові, боротьба з інтоксикацією, шляхом застосування колоїдних та кристалоїдних розчинів.
7. Антибактеріальні препарати:
- цефалоспорини (цефазолін, цефтріаксон)
- напівсинтетичні пеніциліни (амоксицилін, аугментин, амоксиклав тощо)
8. Противірусні препарати на початку захворювання (інтерферони, рибавирін).
Кардіотонічні препарати при наявності вираженої тахікардії (строфантин, корглікон).
10. Глюкокортикоїди при вираженій дихальній недостатності (преднізалон, гідрокортизон).
11. Вібраційний масаж. Масаж грудної клітки.
Фізіотерапевтичні процедури: мікрохвильова терапія, різноманітні варіанти електрофорезу, УВЧ- терапія.
Слайд 47

Хронічний бронхіт хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, морфологічною перебудовою

Хронічний бронхіт

хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, морфологічною перебудовою

секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки
Слайд 48

Хронічний бронхіт

Хронічний бронхіт

Слайд 49

Хронічний обструктивний бронхіт захворювання, яке характеризується дифузним неалергічним запаленням бронхів, що

Хронічний обструктивний бронхіт

захворювання, яке характеризується дифузним неалергічним запаленням бронхів, що

призводить до прогресуючого порушення легеневої вентиляції та газообміну по обструктивному типу і проявляється кашлем, задишкою, не пов’язаними з патологією інших органів та систем.
Слайд 50

Рецидивуючий бронхіт захворювання з повторенням епізодів гострого бронхіту 2 рази на

Рецидивуючий бронхіт

захворювання з повторенням епізодів гострого бронхіту 2 рази на рік

і більше протягом 1 — 2 років, для якого характерна більша тривалість перебігу (2 тижні та довше) без клінічних проявів обструкції дихальних шляхів або з ними
Слайд 51

Діагностичні критерії рецидивуючого бронхіта складаються із симптомів гострого бронхіта, які повторюються

Діагностичні критерії рецидивуючого бронхіта складаються із симптомів гострого бронхіта, які повторюються

3 і більше разів на рік.

Тривалий перебіг загострення ( 3-4 тижні та довше).
Помірне підвищення температури тіла, але частіше протягом 2-4 днів. Може бути тривалий субфебрилитет.
Тривалий ( 3-4 тиж) кашель, який домінує в клінічній картині і має самий різноманітний характер (сухий, частіше вологий) грубий. Харкотиння має слизистий або слизисто- гнійний характер.
В перірод рецидиву загальний стан дитини порушений мало. Немає ознак дихальної недостатності.
Перкуторний тон над легенями не змінений.
Аускультативно вислуховується жорстке дихання. Відмічаються сухі або вологі малозвучні середньо- та великопухирчасті хрипи. Хрипи розсіяні, міняються за характером і локалізацією, меньш тривалі ніж кашель.
На рентгннограмі грудної клітки спостерігається посилення легеневого малюнку, розширення коренів легень, яке зберігається навіть в період ремісії.

Слайд 52

Лікування: На стаціонарно- поліклінічному етапі в первод загострення призначають : Муколітичні

Лікування:

На стаціонарно- поліклінічному етапі в первод загострення призначають :
Муколітичні та відхаркувальні

препарати ( лазолван, бромгексін, ацетитицистеїн, проспан)
Антиокаиданти (вітаміни групи В, С, Е, А, унітіол). Імунокоректори (імунал, рибомуніл, бронхомунал).
При необхідності бронходилятатори (атровент, сальбутамол).
Респіраторна фізіотерапія: інгаляції з додаванням лікарських препаратів, вібраційний масаж та постуральний дренаж, лікувальна бронхоскопія)
Слайд 53

Слайд 54

Слайд 55

Слайд 56

Гострий обструктивний ларингіт (круп) у дітей гострий стенозуючий ларинготрахеїт (1-3 ст) несправжній круп

Гострий обструктивний ларингіт (круп) у дітей гострий стенозуючий ларинготрахеїт (1-3 ст)

несправжній круп
Слайд 57

гострий стенозуючий ларинготрахеїт несправжній круп Гострий обструктивний ларингіт (круп) визначають як

гострий стенозуючий ларинготрахеїт несправжній круп

Гострий обструктивний ларингіт (круп) визначають як загрозливе життю

захворювання верхніх дихальних шляхів різної етіології, яке характеризується стенозом гортані різного ступеня вираженості з «гавкаючим» кашлем, дисфонією, інспіраторною або змішаною задишкою у частини дітей з обструкцією нижніх дихальних шляхів
Слайд 58

Вірусний круп – клінічний синдром обструкції верхніх дихальних шляхів, що вражає

Вірусний круп – клінічний синдром обструкції верхніх дихальних шляхів, що вражає

переважно зону під зв’язками й характеризується інспіраторним стридором (у стані спокою або під час збудження), хриплим голосом, «гавкаючим» кашлем, а у складних випадках – посиленою роботою дихання
Слайд 59

Захворювання вражає дітей від 6 міс до 6 років. Найчастіше етіологічними

Захворювання вражає дітей від 6 міс до 6 років. Найчастіше етіологічними

збудниками є вірус парагрипу та ріновірус, за якими йдуть ентеровірус, респіраторно-синцитіальний вірус, вірус грипу та бокавірус людини. Круп частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток. Як правило, частіше хворіють діти між 6-м і 36-м місяцями життя. Діти до 4-місячного віку хворіють рідко
Слайд 60

Допомога при стенозі В домашніх умовах 1.Дитину заспокоїти, взяти на руки,

Допомога при стенозі

В домашніх умовах
1.Дитину заспокоїти, взяти на руки, пригорнути до

себе, зацікавити іграшкою. 2. Достатня кількість теплого пиття (молоко з боржомі, 2% розчин питної соди). 3. Доступ свіжого повітря. 4. Відволікаюча терапія - гірчичники на литкові м'язи, грудну клітку, гарячі гірчичні ванни для ніг, озокеритові аплікації на грудну клітку, ноги, дихати паром.
Викликати швидку допомогу
Слайд 61

стеноз гортані гострий стенозуючий ларинготрахеїт несправжній круп Інгаляція з адреналіном у

стеноз гортані гострий стенозуючий ларинготрахеїт несправжній круп

Інгаляція
з адреналіном у

розведення 1до 4 фізіологічним розчином-відходять у минуле
Слайд 62

В стаціонарі Перша лінія терапії крупу – інгаляції через небулайзер- інгаляційного

В стаціонарі

Перша лінія терапії крупу – інгаляції через небулайзер- інгаляційного глюкокортикостероїду

– будесоніду (пульмокрту) у формі суспензії в дозі 2 мг одноразово або 1 мг двічі через 30 хв.
Інгаляції з дексаметазоном по 1 мл теж показані.
Слайд 63

Часте моногенне захворювання, зумовлене мутацією гена МВТР (муковісцидозного трансмембранного регулятора), внаслідок


Часте моногенне захворювання, зумовлене мутацією гена МВТР (муковісцидозного трансмембранного регулятора), внаслідок

чого порушується електролітний обмін (переважно хлоридний) між клітиною і міжклітинною рідиною.

МУКОВІСЦИДОЗ

Слайд 64

МУКОВІСЦИДОЗ Аутосомно-рецесивний тип успадкування. Характеризується ураженням екзокриних залоз життєво важливих органів

МУКОВІСЦИДОЗ

Аутосомно-рецесивний тип успадкування.
Характеризується ураженням екзокриних залоз життєво важливих органів та систем.


Має тяжкий перебіг, несприятливий прогноз.
Тривалість життя в країнах СНГ біля 16 років, в Західній Європі і США до 31 року
Слайд 65

Класифікація МВ: - МВ з панкреатичною недостатністю, - МВ без панкреатичної

Класифікація МВ:
- МВ з панкреатичною недостатністю,
- МВ без

панкреатичної недостатності в т. ч. первинно генітальна форма з вродженою білатеральною аплазією сім'явиносних протоків (далі - ВБАСП)
- атипові форми МВ (до атипової форм МВ відносять випадки хронічного захворювання дихальної системи різної тяжкості з характерними для МВ проявами (або з єдиним клінічним симптомом МВ) у випадку нормальної екзокринної функції підшлункової залози та нормальним (< 40 мекв/л) чи межуючим з нормою рівнем хлоридів поту
Слайд 66

Клінічні ознаки Муковісцидозу B грудному віці Рецидивуючі чи хроничні респираторні симптоми,

Клінічні ознаки Муковісцидозу
B грудному віці
Рецидивуючі чи хроничні респираторні симптоми,

такі як кашель чи задишка
Рецидивуюча чи хронична пневмонія
Відставання в фізичному розвитку
Неоформлені, збільшні в кількості, маслянисті і зловонні випорожнення
Хронічна діарея
Випадіння прямої кишки
Затяжна неонатальна жовтуха
Солений смак шкіри
Тепловий удар чи дегідратація при жаркій погоді
Хронічна гіпоелектролітемія
Дані сімейного анамнезу про смерть дітей на першому році життя чи наявність сибсів з подібними клінічними проявами
Гіпопротеїнемія / набряки
Слайд 67

Слайд 68

Критерії діагностики МВ. 1. Одна чи більше характерна зміна фенотипу або

Критерії діагностики МВ.
1. Одна чи більше характерна зміна фенотипу
або захворювання

на МВ братів чи сестер (сімейний анамнез)
плюс
2. Підвищена концентрація хлоридів поту за результатами 2 чи більше досліджень за допомогою пілокарпінового іонофорезу за Гібоном і Куком
або ідентифікація двох мутацій в ТРБМ гені.
Слайд 69

Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення. 1. Хронічне

Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення.

1. Хронічне

захворювання дихальної системи, яке маніфестує як:
а) хронічний кашель з виділенням в'язкого харкотиння;
б) персистуюча колонізація/інфекція дихальних шляхів типовими для МВ патогенними мікрорганізмами (Staphylococcus aureus, мукоїдними та немукоїдними штамами Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia;
в) персистуючі зміни на рентгенограмі органів грудної клітини (наприклад, бронхоектази, ателектази, інфільтрати, гіперінфляція);
Слайд 70

г) обструкція дихальних шляхів, яка проявляється свистячими хрипами та переривчастим диханням;

г) обструкція дихальних шляхів, яка проявляється свистячими хрипами та переривчастим диханням;


д) носові поліпи; синусит або рентгенологічні зміни в параназальних синусах;
е) деформація дистальних фаланг пальців у вигляді "барабанних паличок".

Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення.

Слайд 71

Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення. 2. Зміни

Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення.

2. Зміни

в травній системі та харчовому статусі, а саме:
а) в кишковику - меконіальний ілеусу, синдром обструкції дистальних відділів тонкої кишки (еквівалент меконіального ілеусу), випадіння прямої кишки;
б) в підшлунковій залозі - панкреатична недостатність з типовими змінами випорожнення, рекурентний панкреатит;
в) в печінці - клінічні або гістологічні прояви фокального біліарного цирозу чи мультилобулярного цирозу печінки;
Слайд 72

г) порушення харчового статусу - прояви недостатнього засвоєння компонентів їжі (дефіцит

г) порушення харчового статусу - прояви недостатнього засвоєння компонентів їжі (дефіцит

маси та довжини тіла відносно належних за віком);
д) гіпопротеїнемія з набряками та анемією, вторинний дефіцит жиророзчинних вітамінів.
3. Синдром гострої втрати солі, хронічний метаболічний алкалоз.

Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення.

Слайд 73

Агенезія правої легені

Агенезія правої легені

Слайд 74

Гіпоплазія лівої легені

Гіпоплазія лівої легені

Слайд 75

Нагноєна киста правої легені

Нагноєна киста правої легені

Слайд 76

Додаткові борозни легень

Додаткові борозни легень

Слайд 77

Синдром Картагенера

Синдром Картагенера