Дифференциальная диагностика аутоиммунных эндокринных заболеваний у детей

Содержание

Слайд 2

Аутоиммунные эндокринные заболевания у детей Сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный ХНН

Аутоиммунные эндокринные заболевания у детей

Сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный
ХНН первичная приобретенная
Болезнь

Грейвса
Аутоимунный тиреоидит
Транзиторный тиреотоксикоз новорожденных
АПС 1 типа
АПС 2 типа
Слайд 3

Сахарный диабет 1 типа Жалобы: полиурия, полидипсия, снижение массы тела, нарушения зрения

Сахарный диабет 1 типа

Жалобы: полиурия, полидипсия, снижение массы тела, нарушения зрения

Слайд 4

Анамнез заболевания: перенесенная тяжелая инфекция полтора-два года назад, манифестация в дошкольном

Анамнез заболевания: перенесенная тяжелая инфекция полтора-два года назад, манифестация в дошкольном

или подростковом возрасте
Анамнез жизни: отягощенная наследственность по нарушению углеводного обмена
Слайд 5

Объективно: отставание в ФР и НПР, признаки дегидратации, возможны множественные долгозаживающие

Объективно: отставание в ФР и НПР, признаки дегидратации, возможны множественные долгозаживающие

эрозии и язвы на кожных покровах
Параклинически: Гипергликемия (натощак >= 7,0 ммоль/л, случайная гликемия >=11,1 ммоль/л), глюкозурия, кетонурия, HbA1C>6,5%, диабетическая кривая при ОГГТ (гликемия через 2 часа >=11,1 ммоль/л), низкий уровень инсулина и С-пептида, аутоантитела к антигенам бета-клеток.
Слайд 6

Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) первичная приобретенная Жалобы: астенический синдром, снижение АД,

Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) первичная приобретенная

Жалобы: астенический синдром, снижение АД, диспепсический

синдром, зябкость, снижение массы тела
Анамнез заболевания: манифестация в любом возрасте в зависимости от времени и вида перенесённой инфекции
Анамнез жизни: ранее перенесённая тяжёлая инфекция (длительность развития деструкции коры надпочечников зависит от вида инфекции)
Слайд 7

Объективно: задержка ФР, гипотермия, гиперпигментация, артериальная гипотензия, брадикардия, задержка полового развития

Объективно: задержка ФР, гипотермия, гиперпигментация, артериальная гипотензия, брадикардия, задержка полового развития
Параклинически:

ОАК: нормохромная анемия, лимфоцитоз; Биохимия крови: гипогликемия; Ионограмма: возможна гипонатриемия умеренно выраженная, возможна гиперкалиемия умеренно выраженная, Na/К плазмы <25 ммоль/л; рН крови: возможен умеренно выраженный метаболический ацидоз; Повышение Nа в моче; отставание «костного» возраста»; гормональный профиль: значительное снижение кортизола плазмы, повышение АКТГ, снижение альдостерона, повышение АРП; отрицательный АКГТ-тест; положительные антитела к клеткам коры надпочечников.
Слайд 8

Болезнь Грейвса Жалобы: потливость, чувство жара, жажда, сердцебиение, повышение АД, частый

Болезнь Грейвса

Жалобы: потливость, чувство жара, жажда, сердцебиение, повышение АД, частый стул,

диспепсический синдром, астенический синдром, эмоциональная лабильность, снижение внимания, снижение массы тела при повышенном аппетите, нарушение зрения, чувство сухости в глазах, увеличение шеи в объеме, у девушек нарушение менструального цикла.
Анамнез заболевания: манифестирует через недели или месяцы после перенесённого стресса или инфекции (чаще носоглотки), чаще в пубертатном возрасте у девочек
Анамнез жизни: отягощённая наследственность по аутоиммунным поражениям щитовидной железы, хронический тонзиллит
Слайд 9

Объективно: дефицит массы тела, гипертермия, артериальная гипертензия, тахикардия, теплые, бархатистые, гладкие

Объективно: дефицит массы тела, гипертермия, артериальная гипертензия, тахикардия, теплые, бархатистые, гладкие

и влажные кожные покровы, мышечная гипотония, усиленные тоны сердца и верхушечный толчок, систолический и внесердечные шумы, усиленная перистальтика кишечника, увеличение щитовидной железы, глазные симптомы, тремор конечностей, гиперрефлексия.
Параклинически: ЭКГ: повышение вольтажа зубцов, синусовая тахикардия; гормональный профиль: повышенный уровень св.Т4, сниженный уровень ТТГ; антитела к рецепторам ТТГ; УЗИ ЩЖ: диффузное снижение эхогенности
Слайд 10

Аутоиммунный тиреоидит (АИТ) Жалобы: чаще на изменение показателей св. Т4 и

Аутоиммунный тиреоидит (АИТ)

Жалобы: чаще на изменение показателей св. Т4 и ТТГ

(субклинический гипотиреоз или гипертиреоз), в большинстве случаев предъявляют жалобы синдрома гипотиреоза: астенический синдром, снижение памяти, плохая успеваемость в школе, запоры, зябкость, ломкость волос и ногтей, боли в суставах, увеличение шеи в объеме, редко: задержка роста и избыток массы тела при сниженном аппетите; в отдельных случаях предъявляют жалобы синдрома тиреотоксикоза (хашитоксикоз) [см. Болезнь Грейвса]
Слайд 11

Анамнез заболевания: сроки манифестации заболевания стёртые, в связи с частыми латентными

Анамнез заболевания: сроки манифестации заболевания стёртые, в связи с частыми латентными

формами, но чаще болеют девочки после 6ти лет и подростки
Анамнез жизни: отягощённая наследственность по АИТ, ранее перенесённая вирусная инфекция или травма
Объективно:
• При гипотиреозе: задержка роста и НПР, избыток массы тела, гипотермия, артериальная гипотензия, брадикардия, холодные, сухие, бледные кожные покровы, сухость и ломкость дериватов кожи, мышечная гипотония, одутловатость лица, отёчный язык с отпечатками зубов, приглушённость сердечных тонов, увеличение щитовидной железы.
• При гипертиреозе: см. Болезнь Грейвса
Слайд 12

Параклинически: • При гипотиреозе: ОАК: нормохромная нормоцитарная анемия; Биохимия крови: гиперхолестеринемия;

Параклинически:
• При гипотиреозе: ОАК: нормохромная нормоцитарная анемия; Биохимия крови: гиперхолестеринемия; отставание

«костного» возраста; ЭКГ: снижение вольтажа зубцов (уплощение зубца Т), синусовая брадикардия; гормональный профиль: нормальный или сниженный уровень св.Т4, повышенный уровень ТТГ; антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину.
• При гипертиреозе: ЭКГ: повышение вольтажа зубцов, синусовая тахикардия; гормональный профиль: нормальный или повышенный уровень св.Т4, сниженный уровень ТТГ; антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину.
УЗИ ЩЖ: диффузное снижение эхогенности
Слайд 13

Транзиторный тиреотоксикоз новорожденных Жалобы: со слов матери, на задержку ФР и

Транзиторный тиреотоксикоз новорожденных

Жалобы: со слов матери, на задержку ФР и НПР,

плаксивость, плохой сон
Анамнез заболевания: манифестация зависит от типа антител (стимулирующих или блокирующих), при преобладании стимулирующих антител симптомы провляются с первых часов от рождения, при их сочетании клинические симптомы могут появиться через несколько дней от рождения
Анамнез жизни: наличие у матери болезни Грейвса
Слайд 14

Объективно: признаки недоношенности и ЗВУР, тахикардия более 200 уд. в минуту,

Объективно: признаки недоношенности и ЗВУР, тахикардия более 200 уд. в минуту,

гиперрефлексия, экзофтальм, у части больных – зоб, гепатоспленомегалия, желтуха
Параклинически: ОАК: тромбоцитопения, Коагулограмма: гиперпротромбинемия; гормональный профиль: повышенный уровень св.Т4, сниженный уровень ТТГ; антитела к рецепторам ТТГ; ЭКГ: синусовая тахикардия, аритмия, признаки сердечной недостаточности;
Слайд 15

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа Жалобы: творожистые налеты на слизистых, судороги,

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Жалобы: творожистые налеты на слизистых, судороги, жалобы

при ХНН (см.выше)
Анамнез заболевания: манифестация преимущественно с признаков гипопаратиреоза и кандидоза с 3-5 лет, клиника ХНН чаще проявляется уже в школьном и подростковом возрасте
Анамнез жизни: отягощённая наследственность по АПС
Объективно: кандидоз слизистых, тонико-клонические судороги, объективные данные при ХНН (см. выше)
Параклинически: Гипокальциемия, параклинические данные ХНН (см. выше)
Слайд 16

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа Жалобы: жалобы при ХНН, АИТ и/или

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

Жалобы: жалобы при ХНН, АИТ и/или СД

1 типа (см.выше)
Анамнез заболевания: манифестация преимущественно в 20-30 лет, но признаки ХНН могут быть уже с детского возраста в зависимости от времени и вида перенесённой инфекции
Анамнез жизни: отягощённая наследственность по АПС
Объективно: объективные данные ХНН, АИТ и/или СД 1 типа см. выше
Параклинически: параклинические данные ХНН, АИТ и/или СД 1 типа см. выше
Слайд 17

Список используемой литературы: ФКР по ведению детей сэндокринными заболеваниями Аутоиммунный полиэндокринный

Список используемой литературы:

ФКР по ведению детей сэндокринными заболеваниями
Аутоиммунный полиэндокринный синдром

1 типа: клинические варианты, генетические основы, иммунологические маркеры, лечение и прогноз. Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук Научный консультант: директор Института детской эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, д.м.н., профессор, академик РАН В.А. Петеркова Москва, 2017https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/dissertation/apeced_super_disser_-_final.pdf
«Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков» под ред. Проф. Н. П. Шабалова.2017 г.
«Эндокринные заболевания у детей и подростков» под ред. Проф. Е. Б. Башниной. 2017 г.