Дисметаболические нефропатии. Пиелонефрит у детей. Диагностика Дифференциальная диагностика. Лечение. профилактика

План лекции

Определение
Актуальность проблемы. Эпидемиология
Причины оксалатурии
Причины уратурии
Проявления дисметаболической нефропатии. Этиология
Сбор мочи для

Дисметаболические нефропатии

Это группа почечных заболеваний, развитие которых связано с нарушением обмена

В последнее время у детей все чаще встречаются нарушения обмена, которые

Этому способствуют загрязнение окружающей среды, употребление в пищу продуктов с химическими

При прогрессировании дисметаболической нефропатии могут возникнуть воспаление почек (нефрит, пиелонефрит), мочекаменная

Причины дисметаболической нефропатии

Различные нарушения обмена веществ:
наследственные или приобретенные нарушения

инфекции мочевыводящих путей
застой мочи (например, при несвоевременном опорожнении мочевого пузыря, сужении

эндокринные заболевания
заболевания желудочно-кишечного тракта (глисты, лямблиоз)
онкология
прием некоторых лекарственных препаратов
лучевая терапия

Проявления дисметаболической нефропатии

У детей до 5 лет не имеет специфических проявлений.
У

Для уточнения диагноза врач назначает исследование суточного выделения солей с мочой.
Чаще

Оксалатно - кальциевая нефропатия

Патология обмена щавелевой кислоты, проявляющихся в условиях семейной

Причины оксалурии:

наследственные дефекты некоторых ферментов
повышенное поступление оксалатов с пищей
воспалительные заболевания кишечника
перенесенные

Первичная гипероксалурия

Дефект в метаболизме глиоксиловой кислоты, который приводит к повышенному синтезу

Депозиты оксалатов кальция накапливаются в проксимальных канальцах нефронов, интерстиции почек, головном

Процессы кальцификации приобретают генерализованный характер, вследствие чего возникают нарушения функций органов

Основные клинические симптомы обнаруживаются в раннем возрасте.
Болеют чаще девочки.
Больные жалуются на

Боль в виде почечной колики является следствием острой задержки мочи (механическая

Длительность болевого приступа зависит от времени передвижения оксалатного песка или камня

При наслоении мочевой инфекции, что часто бывает при этой патологии, отмечается

При появлении признаков хронической почечной недостаточности экскреция оксалатов резко снижается.
УЗИ мочевой

Одиночный камень мочевого пузыря - оксалат. Резко выраженная трабекулярность стенки пузыря.

Вторичная гипероксалурия

Патология, при которой оксалаты образуются в процессе обмена веществ:
Аминокислоты (серина,

Их количество увеличивается и за счёт приёма:
оксалогенных продуктов (шоколада, какао, кофе,

Локальное образование оксалатов в почках возможно в связи с разрушением мембранных

Морфологически выявляют деструкцию щеточных каемок в канальцах нефрона, лимфогистиоцитарную инфильтрацию в

Лечение

Диета, преимущественно растительная, уменьшает функциональную нагрузку на тубулярный аппарат почек.
Рекомендуются вегетарианский,

Котлеты, фарш, суфле, бефстроганов, голубцы с мясом, белый и чёрный хлеб,

Исключаются продукты, богатые оксалатами, — какао, шоколадные изделия, щавель, шпинат, петрушка,

Важно обеспечить высокожидкостный режим во второй половине дня и в ночное

Снижение синтеза оксалатов достигается назначением небольших доз:
окиси магния (0,25—2 раза в

Для облегчения отхождения кристаллов и конкрементов, уменьшения болевого синдрома и дизурических

С целью уменьшения вероятности кристаллизации оксалатных конкрементов показана фитотерапия в виде

Настои указанных сборов трав применяют по 75—150 мл в тёплом виде

фитолизин по 1/2—1 чайной ложке в 30—50 мл кипячёной воды —

Канефрон Н.
Курс лечения — 15—20—30 дней и более.
Канефрон Н содержит

Мульти-Табс В-комплекс.
Препарат содержит 7 витаминов группы В, не содержит витамина С.

При оксалатной нефропатии:
аскорбиновая кислота,
препараты кальция,
шиповник, которые способствуют кристаллизации оксалатных

Мембраностабилизаторы и антиоксиданты

Димефосфои 30—50 мг/кг/сут. 2—3 недели,
Ксидифон,
Эссэнциале,
Унитиол,
Липоевая

Уратная нефропатия

Патология почек, возникающая при нарушении обмена пуринов.
Первичные уратные нефропатии

Вторичные уратные нефропатии – осложнение:
эритремии,
миеломной болезни,
хронической гемолитической анемии,
лекарственной

Энзиматические дефекты выявляются в раннем возрасте.

К ним относят дефицит глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфори-бозил-пирофосфатсинтетазы.
Выраженный

Повышению биосинтеза пуриновых оснований способствует также избыточное питание.
Накопление кристаллов мочевой кислоты

При кислой реакции мочи могут образовываться уратные камни.
Следствием высокой степени насыщения

Множественные яйцевидные формы камни-ураты.
На несколько гиперемированной слизистой россыпи более мелких

Клиника

Жалобы и клинические симптомы те же, что при оксалатной нефропатии.
В моче

По мере прогрессирования склеротических изменений в почках снижается их концентрационная способность,

УЗИ выявляет солевую взвесь, кристаллоидные скопления и камни в почечных лоханках

Лечение

Диета молочно-растительная, исключающая продукты, богатые пури-новыми основаниями (печень, почки, мозги, мясные

Рекомендуемые блюда: овощное рагу, пшеничная молочная каша, картофель печёный с растительным

Важно употребление лимонов, цитратных смесей, бикарбоната натрия.
Такая диета способствует ощелачиванию

Медикаментозная терапия:

аллопуринол (ингибитор ксантиноксидазы) блокирует переход пуриновв мочевую кислоту. Суточная доза

уролесан (цистенал) —3—5 капель и более на сахаре 3 раза в

В лечении уратных нефропатии следует пользоваться лекарственными растениями. Применяют их в

В комплексной терапии используются мембраностабилизирующая и антиоксидантная терапия.
Предупреждение развития вторичных уратных

При лечении обменной нефропатии, помимо приема лекарственных препаратов, требуется соблюдение диеты,

Из минеральных вод при оксалатних солях - лучше использовать слабощелочные: боржоми,

Три больших фосфата, образующих пирамиду в мочевом пузыре. Слизистая пузыря резко

Хроническая почечная болезнь и ХПН

Хроническая почечная недостаточность (ХПН)

Клинико-биохимический синдром, возникающий при поражении почек любой этиологии,

В отличие от ОПН (острой почечной недостаточности), имеет место необратимость патофизиологических

Ведущими патогенетическими механизмами повреждения функционирующих нефронов в такой ситуации являются:

внутригломерулярная гипертензия
гиперфильтрация

Основания для появления концепции ХБП (Хронической болезни почек).

В настоящее время наблюдается

Прогрессивный рост числа таких больных расценивают как пандемию.
Указанные выше факторы привели

Росту числа пациентов на ЗПТ способствовал и существовавший долгое время подход

В шестидесятых годах прошлого века стало ясным, что многие механизмы прогрессирования

Не менее существенное значение имело выявление факторов риска развития и прогрессирования

Уточнение патогенетических механизмов прогрессирования хронических заболеваний почек, выявление факторов риска их

В англоязычной литературе можно было найти около полутора десятков терминов, применяемых

Национальным почечным фондом США (National Kidney Foundation – NKF) было предложено

Разрабатывая концепцию ХБП, эксперты рабочей группы NKF преследовали несколько целей:
Определение понятия

Хроническая болезнь почек может быть определена как «наличие повреждения почек или

В классификации NKF словосочетание «почечная недостаточность» осталось только в качестве синонима

Нормальная скорость клубочковой фильтрации у детей и подростков

Классификация хронического заболевания почек и хронической почечной недостаточности

Лечебные мероприятия в зависимости от стадии ХЗП

Лечебные мероприятия в зависимости от стадии ХЗП (продолжение)

Понятие ХБП, прямо не связанное с нозологическим диагнозом, не отменяет нозологического

Термин ХБП, едва появившись, завоевал права гражданства не только в США,

Признаки, связанные с развитием ренальной дисфункции и мало зависящие от основного

Падение СКФ ниже 30% от нормального уровня приводит к появлению:

симптомов уремической

Вторичный гиперпаратиреоз наряду с ацидозом приводит к развитию остеодистрофии, которая может

По мере прогрессирования ХБП у больных выявляются нарушения гемокоагуляции, что сопровождается

Имеющаяся поначалу полиурия может сменяться олигурией, приводящей к гипергидратации и отекам

Постепенно нарастает общемозговая симптоматика: вялость, сонливость, апатия, иногда нарушения ритма сна.
Практически

При условии раннего выявления основного почечного патологического процесса (ГН, вторичные нефропатии,

Проблема оценки скорости клубочковой фильтрации в практической медицине.
Гломерулярная ультрафильтрация — начальный

Причинами острого нарушения функции почек у пациентов с ХБП могут быть:
дегидратация

Другим важным показателем скорости прогрессирования ХБП является протеинурия.
В амбулаторных условиях для

Лечение. Диетические рекомендации.

Основные принципы диеты при ХБП сводятся к следующим рекомендациям:
Умеренное

Было доказано, что малобелковая диета (МБД) сдерживает скорость прогрессирования ХБП.
Адаптивные механизмы

МБД обычно прописывают больным, начиная с III ст. ХБП.
На II ст.

Ренопротекция

Комплекс лечебных мероприятий у больных с заболеванием почек, направленный на замедление

I этап:

Адекватная терапия основного почечного заболевания в соответствии с принципами доказательной

Успешная патогенетическая терапия основного почечного заболевания имеет первостепенное значение в предупреждении

При гломерулярных заболеваниях АГ формируется, как правило, задолго до снижения функции

При любой почечной патологии, включая диабетическую нефропатию:

Если уровень креатинина нормален и

Учитывая современные данные о том, что наиболее неблагоприятной с точки зрения

Основные группы гипотензивных препаратов, используемых при нефрогенной гипертензии:

Диуретики (при СКФ<70мл/мин —

Любую гипотензивную терапию при паренхиматозном почечном заболевании следует начинать с нормализации

Ограничение потребления соли до 3—5 г/сут (исключением могут быть тубулоинтерстициальные повреждения

Медикаментозная ренопротекция.

Ингибиторы АПФ и антагонистыАТ1 рецепторов, что связывают как с гемодинамическими,

Стратегия применения ингибиторов АПФ и/или антагонистов АТ1 с целью нефропротекции:

Ингибиторы АПФ

продолжение

Клиническим предиктором эффективности ренопротективного действия препаратов является частичная (СПБ <2,5 г/сут)

продолжение

Ингибиторы АПФ и антагонисты АТ1 рецепторов оказывают ренопротективное действие вне зависимости

продолжение

При недостаточном антипротеинурическом эффекте применения любого препарата одной из групп (иАПФ

На сегодняшний день β-адреноблокаторы в качестве ренопротективных препаратов занимают последнее место.

II этап

(пациент с любой почечной патологией и СКФ 59—25 мл/мин). План

II этап

Коррекция нарушений фосфорно-кальциевого обмена.
Ранняя коррекция анемии с использованием эритропоэтина.
Коррекция дислипопротеидемии.
Коррекция

При снижении СКФ ниже 60 мл/мин (ХБП III ст.) вся медикаментозная

С целью избежать возникновения гипо- или гиперволемии необходим более строгий режим

Необходимо учитывать возможность возникновения побочных эффектов от применения ингибиторов АПФ при

При уровне креатинина плазмы крови 0,45—0,5 ммоль/л ингибиторы АПФ не являются

При СКФ ниже 60 мл/мин начинают проводить терапию нарушений фосфорно-кальциевого обмена,

Малобелковая диета с ограничением молочных продуктов способствует уменьшению общего количества неорганического

Все эти факторы предрасполагают больных к развитию гипокальциемии. Если у больного

Заболевания почек сами по себе, как правило, не оказывают влияния на

Когда отмечаются высокие концентрации паратгормона (более 200 пг/мл) при нормальной концентрации

Анемия— один из наиболее характерных признаков ХБП.
Обычно она формируется при снижении

Коррекция анемии при ХБП с помощью эритропоэтина замедляет темпы прогрессирования ПН
Из

Коррекция дислипопротеидемии

Уремическая дислипопротеидемия (ДЛП) начинает формироваться при снижении СКФ ниже 50

Учитывая характер липидных нарушений (гипертриглицеридемия, гипо-а-холестеринемия), теоретически препаратами выбора должны являться

Однако их применение при ПН чревато развитием серьезных побочных эффектов в

При ХБП нарушена почечная экскреция ионов водорода, образующихся в организме в

Малобелковая диета способствует поддержанию КОС, поэтому с выраженными явлениями метаболического ацидоза

Обычно больные хорошо переносят метаболический ацидоз до тех пор, пока уровень

Легкие степени ацидоза больные субъективно переносят легко, поэтому оптимальным является ведение

При ацидозе нарушается минеральный состав костной ткани (костный буфер), подавляется почечный

III этап

Проведения комплекса лечебных мероприятий у больных с ХБП знаменует собой

Благодарю за внимание!!!