Содержание
- 2. №1 №2 №3
- 3. Пациентка Б, 19 лет Жалобы: Избыточный рост волос Стрии на передней поверхности брюшной стенки Аменорея (в
- 4. Пациентка Б, 19 лет Гирсутизм (15 баллов) Стрии на передней поверхности брюшной стенки Аменорея (в течение
- 5. Клинические проявления эндогенного гиперкортицизма Болезнь Иценко-Кушинга, Под ред. Дедова ИИ, Мельниченко ГА, Монография, Москва, 2011. Valasi
- 6. КОЖА АТРОФИЯ КОЖИ: багровые стрии, главным образом на животе; истончение кожи (атрофия эпидермиса и дермы); экхимозы
- 11. Клинические проявления эндогенного гиперкортицизма Дедов И.И., Мельниченко Г.А. «Болезнь Иценко-Кушинга» Методические рекомендации МЗ РФ 2012
- 12. Федеральные клинические рекомендации Болезнь Иценко-Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. РАЭ, Москва, 2014 г.
- 13. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения шифр по МКБ-10 Е 24.0
- 14. БИК – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией АКТГ опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит,
- 15. Сложности диагностики болезни Иценко-Кушинга У 67% пациентов диагноз ставится лишь после смены поликлинического врача или во
- 16. 1.1 Обследование для исключения эндогенного гиперкортицизма оправдано в следующих когортах пациентов: Молодые люди с необычными для
- 17. При естественном течение БИК (без лечения), пятилетняя выживаемость составляет 50% При своевременной диагностике и лечении в
- 18. В отсутствие адекватного лечения БИК приводит к значимым осложнениям и летальному исходу Неблагоприятный прогноз при БИК
- 19. Этапы диагностики болезни Кушинга Лабораторное подтверждение эндогенной гиперпродукции кортизола Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого эндогенного гиперкортицизма
- 20. Этапы диагностики болезни Кушинга Лабораторное подтверждение эндогенной гиперпродукции кортизола Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого эндогенного гиперкортицизма
- 21. Диагностика 1-й этап - выявление повышенной продукции кортизола: Определение кортизола в слюне, собранной в 23:00 –
- 22. 1.2 При проведении лабораторных исследований для подтверждения или исключения ЭГ рекомендуется придерживаться следующего алгоритма Оправдано проведение
- 23. 1.2 При проведении лабораторных исследований для подтверждения или исключения ЭГ рекомендуется придерживаться следующего алгоритма При дискордантном
- 24. Малая дексаметазоновая проба В первый день в 8.00 проводится забор крови для определения исходного уровня кортизола;
- 25. Малая дексаметазоновая проба проба Лиддла Определяют исходную суточную экскрецию свободного кортизола, затем в течение двух суток
- 26. Данные обследования Малая дексаметазоновая проба (1 мг=2 таб дексаметазона) F 8.00 618 нмоль/л F 8.00 510
- 27. Этапы диагностики болезни Кушинга Лабораторное подтверждение эндогенной гиперпродукции кортизола Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого эндогенного гиперкортицизма
- 30. Классификация гиперкортицизма (I) I. Эндогенный гиперкортицизм АКТГ-зависимый гиперкортицизм (85%): 1.1. Болезнь Иценко-Кушинга («гипофизарный Кушинг»), гиперпродукция АКТГ
- 31. ЭКТОПИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ, СЕКРЕТИРУЮЩИЕ АКТГ, МОГУТ БЫТЬ ПРЕДСТАВЛЕНЫ: МЕЛКОКЛЕТОЧНЫМ РАКОМ, КАРЦИНОИДОМ В ЛЕГКИХ ТИМОМОЙ ХЕМОДЕКТОМОЙ СРЕДОСТЕНИЯ МЕДУЛЛЯРНЫМ
- 32. ГИПЕРКОРТИЦИЗМ ПРИ АКТГ-ЭКТОПИРОВАННОМ СИНДРОМЕ НЕСКОЛЬКО ОТЛИЧАЕТСЯ ОТ ДРУГИХ ФОРМ: Выраженная гипокалиемия, сопровождающаяся тяжелой миопатией Злокачественная гипертония
- 33. Классификация гиперкортицизма (I) Эндогенный гиперкортицизм 2. АКТГ-независимый гиперкортицизм (15%) 2.1. опухоль коры надпочечника (кортикостерома, кортикобластома, кортикоандростерома)
- 35. Циклический синдром Кушинга редкий вариант эндогенного гиперкортицизма разной этиологии, который характеризуется неоднократными эпизодами повышения уровня кортизола,
- 36. II. Экзогенный гиперкортицизм Ятрогенный синдром гиперкортицизма, связанный с длительным применением кортикостероидов Классификация гиперкортицизма (II) (прием глюкокортикоидов,
- 37. III. Функциональный гиперкортицизм Наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, «пубертатно-юношеском диспитуитаризме», сахарном диабете, алкоголизме, заболеваниях печени, депрессии.
- 38. 2 ЭТАП - ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АКТГ-ЗАВИСИМОГО И АКТГ-НЕЗАВИСИМОГО ЭНДОГЕННОГО ГИПЕРКОРТИЦИЗМА 2.1 После установления диагноза ЭГ необходимо
- 39. Данные обследования АКТГ 8.00 60,3 пг/мл (
- 40. Этапы диагностики болезни Кушинга Лабораторное подтверждение эндогенной гиперпродукции кортизола Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого эндогенного гиперкортицизма
- 41. 3 ЭТАП - ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АКТГ-ЗАВИСИМОГО ЭНДОГЕННОГО ГИПЕРКОРТИЦИЗМА 3.1. При лабораторном подтверждении ЭГ и уровне АКТГ
- 42. Микроаденома гипофиза МРТ
- 43. Границы турецкого седла
- 44. Микроаденома гипофиза МРТ
- 45. Данные обследования ИССЛЕДОВАНИЕ ГИПОФИЗА При МРТ исследовании область турецкого седла не изменена. Гипофиз не увеличен -14\5\9
- 46. Данные МРТ головного мозга Пациентка Б, 19 лет
- 47. Данные МРТ головного мозга при болезни Иценко-Кушинга Диффузная или узелковая гиперплазия кортикотрофов без четких признаков опухоли
- 48. Большая дексаметазоновая проба Вариант 1 (классическая проба Лиддла) Определяется исходная экскреция свободного кортизола в суточной моче,
- 49. Данные обследования: Большая дексаметазоновая проба F 8.00 618 нмоль/л F 8.00 32,8 нмоль\л
- 50. Алгоритм установления источника гиперкортицизма Пациенты с установленным эндогенным гиперкортицизмом Ритм АКТГ (9:00 23:00) Большая проба с
- 51. 3.2 Селективный забор крови из нижних каменистых синусов на фоне стимуляцонного агента для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого
- 52. Забор крови из нижних каменистых синусов (стимуляции десмопрессином 8мкг) N= 110 проведённых N= 87 (74 БИК;
- 53. Данные обследования Анаболики и андрогены не принимала ТТГ, св. Т4 норма ПРЛ норма Глюкоза 3,64 ммоль\л
- 54. Патогенетические механизмы нарушения половой функции при гиперкортицизме у женщин (вследствие гиперсекреции надпочечниковых андрогенов) – гирсутизм, вторичный
- 55. МРТ МАЛОГО ТАЗА от 23.08.2016: Матка развита, в положении антефлексио, общими размерами 50х27х40мм. Шейка сформирована правильно,
- 56. Данные обследования РЕНТГЕН-ДЕНСИТОМЕТРИЯ Заключение: в поясничном отделе позвоночника снижение минеральной плотности до уровня остеопороза.
- 57. Симптомы, характерные для синдрома гиперкортицизма Артериальная гипертензия 50% Остеопенический синдром 70-90% Сахарный диабет 15-25%/НТГ 29-40% Язвенная
- 58. Диагностика БИК Клиническая картина заболевания (характерный внешний вид больного); Суточный ритм секреции кортизола и адренокортикотропного гормона
- 59. Дополнительные инструментальные исследования Для уточнения состояния органов и систем применяют: ЭКГ Рентгенографию органов грудной клетки и
- 60. ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА
- 61. Цели терапии БИК Обратное развитие клинических симптомов Нормализация уровня кортизола и его циркадного ритма Удаление новообразования,
- 62. Виды терапии при БИК: Нейрохирургическое (транссфеноидальная аденомэктомия), Лучевая терапия, Комбинированное лечение (лучевая терапия в сочетании с
- 63. Основные факторы, определяющие выбор метода лечения Размер и характер роста аденомы гипофиза по данным КТ или
- 64. Какому методу лечения больного БИК Вы отдадите предпочтение на момент диагностики заболевания?
- 65. IV. Лечение болезни Иценко-Кушинга (Федеральные клинические рекомендации Болезнь Иценко-Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. РАЭ,
- 67. Основные предикторы успешного исхода оперативного лечения Размеры опухоли гипофиза менее 10 мм Хорошая визуализация опухоли гипофиза
- 68. 4.2. После нейрохирургического лечения ремиссия заболевания с низким риском рецидива регистрируется в случае развития лабораторно-подтвержденной надпочечниковой
- 69. Главным преимуществом оперативного вмешательства является быстрое через 6 мес. наступление ремиссии заболевания
- 70. 4.3. При неэффективности первого нейрохирургического вмешательства, проведение повторной нейрохирургической операции может быть рекомендовано не ранее чем
- 71. Вторая линия терапии при болезни Иценко-Кушинга Сохранение проявлений заболевания после оперативного вмешательства Повторное оперативное вмешательство на
- 73. Алгоритм послеоперационного ведения БИК Кортизол, АКТГ в первые 3 суток после операции Ремиссия Нет ремиссии Назначения
- 74. ДВУСТОРОННЯЯ АДРЕНАЛЭКТОМИЯ 4.10. При неэффективности всех методов лечения или невозможности их проведения, или для спасения жизни
- 75. Двусторонняя адреналэктомия Позволяет немедленно устранить проблему повышенного уровня кортизола Приводит к стойкой надпочечниковой недостаточности, по поводу
- 76. Медикаментозная терапия
- 77. У каких пациентов следует рассматривать возможность лекарственной терапии?
- 78. У каких пациентов следует рассматривать возможность лекарственной терапии? В случае неэффективности оперативного вмешательства В ожидании эффекта
- 79. Медикаментозная терапия В зависимости от механизма действия: 1. Нейромодуляторы – которые блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза
- 80. Мультилигандный аналог соматостатина – пасиреотид (Сигнифор)
- 81. 4.4. Мультилигандный аналог соматостатина – пасиреотид- рекомендован для лечения болезни Иценко-Кушинга у пациентов старше 18 лет
- 82. Сигнифор (пасиреотид) Аналог соматостатина, воздействующий на различные подтипы рецепторов Аффинность по отношению к sst1, sst3 и
- 83. sst 1 sst 2 sst 3 sst 4 sst 5 0.00 0.05 0.10 0.15 Подтип рецептора
- 84. Пасиреотид действует на гипофиз и подавляет секрецию АКТГ G protein ERK1/2 Hormone Caspases Pasireotide Pasireotide G
- 85. 1) Рекомендуемая стартовая доза пасиреотида не менее 600 мкг два раза в сутки подкожно. 2) Коррекция
- 86. При назначении Пасиреотида необходимо контролировать состояние углеводного обмена с коррекцией показателей гликемии по необходимости в течение
- 87. Профиль безопасности пасиреотида Профиль безопасности пасиреотида был в целом схож с таковым у других аналогов соматостатина,
- 88. Особые предупреждения и предостережения
- 90. Каберголин
- 91. 4.5 Каберголин (Достинекс, Агалатес, Берголак) может использоваться для лечения болезни Иценко-Кушинга при неэффективности нейрохирургического лечения, как
- 92. Ингибиторы стероидогенеза
- 93. 4.6. Препараты, преимущественно влияющие на синтез кортизола в надпочечниках, могут быть рекомендованы для контроля симптомов гиперкортицизма
- 94. Препараты, наиболее часто применяемые для снижения функции надпочечников
- 95. Лекарственная терапия, целенаправленно воздействующая на биосинтез стероидов Ингибиторы биосинтеза стероидов Снижают уровни кортизола путем ингибирования биосинтеза
- 96. Производные аминоглютетимида (мамомит) –ингибирует синтез всех предшественников кортизола и других стероидов, блокируя конверсию холестерина в прегненолон
- 98. Хлодитан – является адренолитическим препаратом: он вызывает токсическое повреждение митохондрий клеток коры надпочечников, что приводит к
- 99. Производные имидазола -кетоконазол (низорал) –снижает стероидную продукцию в надпочечниках, ингибируя многие стероидные ферменты
- 101. Мифепристон
- 102. 4.7 Мифепристон может быть рекомендованы для контроля симптомов гиперкортицизма при подготовке к нейрохирургическому лечению или другим
- 103. Мифепристон Антагонист глюкокортикоидных рецепторов Блокирует эффекты кортизола путем связывания с рецепторами GR-II (кортизола) Аффинность в 3-4
- 104. Применение мифепристона в лечении болезни Кушинга: выводы Терапия мифепристоном сопровождалась улучшением клинического состояния пациентов с рефрактерным
- 105. Новые методы лекарственной терапии
- 106. Дозы и режимы применения препаратов для лечения болезни Иценко-Кушинга
- 107. Основные нежелательные эффекты препаратов, которые применяются для лечения болезни Иценко-Кушинга
- 108. Лучевые методы лечения Конвенциональная лучевая терапия Стереотаксическая радиохирургия Стереотаксическая радиотерапия Федеральные клинические рекомендации Болезнь Иценко-Кушинга: клиника,
- 109. Лучевая терапия Для проведения стереотаксической лучевой терапии требуется работа специализированной группы профессионалов; опухолевый очаг также должен
- 110. ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ 4.8 Лучевая терапия (радиотерапия, радиохирургия) рекомендуется пациентам, у которых нейрохирургическое лечение было неэффективным или
- 111. Лучевое лечение Данный вид лечения используется в первую очередь у пациентов: В возрасте до 20 лет
- 113. Критерии эффективности лечения БИК Регрессия симптомов гиперкортицизма Нормализация массы тела Нормализация артериального давления Восстановление репродуктивной функции
- 114. Эпидемиология синдрома Кушинга Заболеваемость синдромом Кушинга составляет 2-3 случая на миллион Заболеваемость при БИК составляет 1,2
- 117. Скачать презентацию