e3d56386c9f

природные и синтетические тетрапиррольные соединения, формально — производные порфина азотосодержащие пигменты, входят в состав небелковой части молекулы гемоглобина — природные и синтетические тетрапиррольные соединения, формально — производные порфина азотосодержащие пигменты, входят в состав небелковой части молекулы гемоглобина, хлорофилла, ряда ферментов. Относятся к высшим гетероциклам. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники, жидкие кристаллы. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники, жидкие кристаллы и материалы для нелинейной оптики. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники, жидкие кристаллы и материалы для нелинейной оптики. Гем. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники, жидкие кристаллы и материалы для нелинейной оптики. Гем, один из представителей порфиринов, является простетической группой. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники, жидкие кристаллы и материалы для нелинейной оптики. Гем, один из представителей порфиринов, является простетической группой гемоглобина. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники, жидкие кристаллы и материалы для нелинейной оптики. Гем, один из представителей порфиринов, является простетической группой гемоглобина, миоглобина. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники, жидкие кристаллы и материалы для нелинейной оптики. Гем, один из представителей порфиринов, является простетической группой гемоглобина, миоглобина, цитохрома c. Относятся к высшим гетероциклам. Благодаря уникальному набору физических и химических свойств порфирины и их аналоги привлекают интерес исследователей в области химии, биологии, медицины, оптики и материаловедения. На основе порфиринов созданы катализаторы, сенсоры, лекарственные средства, органические полупроводники, жидкие кристаллы и материалы для нелинейной оптики. Гем, один из представителей порфиринов, является простетической группой гемоглобина, миоглобина, цитохрома c, цитохрома Р450 и др. Порфириновый скелет также лежит в основе структур растительных пигментов (хлорофилла, феофитина, феоборбида), вследствие чего порфирины можно широко использовать при исследовании и моделировании некоторых стадий фотосинтеза.

гемпротеинов

Уропорфины
Копропорфирины
Протопорфирин-IX

Основные представители порфиринов
в организме человека:

образующиеся
в процессе синтеза гемоглобина и других гемпротеинов.
Название «порфирины»происходит от греческого слова «порфирес»,
что означает «пурпурный, багряный»
Порфирины – циклические органические соединения,
в основе которых лежит кольцо порфина, состоящее из 4 пирролов,
соединенных метиновыми мостиками ( =CН - ). В зависимости от природы боковых цепей и их расположения в кольце порфина образуются разные изомеры порфирина ( уро-, копро-и др.).
Порфирины являются промежуточными продуктами синтеза гема.

III

Уропорфиноген I

Копропорфиноген III

Копропорфиноген I

Протопорфиноген IX

Протопорфин IX

Гем

АЛК- синтетаза

Fe (+2)

Дегидраза АЛК

Уропорфиноген
III-синтетаза

УРО- декарбоксилаза

Копропорфиноген-III-оксидаза

Протопорфириногеноксидаза

Феррохелатаза

мочой

Экскреция с калом

У здорового взрослого человека с мочой за сутки выделяются около: 3мг АЛК 1,5 мг порфобилиногена
следы уропорфирина
копропорфирина 180 мкг

За сутки выводиться с калом
примерно:
0,4 мг копропорфиринов
1 мг протопорфиринов

фермента синтеза порфирина приводит к уменьшению образования гема.

Уменьшение образование гема

Порфирия с дефицитом АЛК- дегидратазы
Острая интермиттирующая (дефицит ПБГ-дезаминазы)
Наследственная копропорфирия (дефицит копропорфино - геноксидазы)
Пестрая (дефицит протопорфириноксидазы)
Кожная печеночная (уропорфириноген -декарбоксилазы)
Врожденная эритропоэтическая (уропорфиноген-III-синтетазы)

Устранение подавляющего эффекта
гема на АЛК-синтазу

Образование избыточных количеств
предшественников порфирина
(АЛК и ПБГ ) или порфиринов

Клинические
проявления
неврологического
характера

Светочувстви-
тельность

или частичное снижение активности отдельных ферментов синтеза гема, являющиеся причиной развития:
1.Острая интермиттирующая (дефицит ПБГ-дезаминазы)
2. Наследственная копропорфирия (дефицит копропорфиногеноксидазы
3. Пестрая (дефицит протопорфириноксидазы)
Эритропоэтическая порфирия может возникнуть при дефектах на уровне 1 и 3

АЛК - синтетаза

Качественный скрининг-тест свежесобранной мочи больного с использованием реактива Эрлиха.

2.Количественное определение содержания порфобилиногена в моче

при заболеваниях крови (анемия гемол., лейкоз, о.гепатит, энтерит, аллергических, анафилактических, лихорадочных состояниях, авитаминозах, отравлении свинцом, оловом, ртутью.)

мочой, калом

Гемоглобин

Желчные
пигменты

В среднем 120 дней

85%

глюкуроновой
кислотой
выделения билирубин-
диглкоронида
увеличение связанного билирубина
захвата и способности метаболизи
ровать уробилиноген

Нарушение:

увеличение свободного билирубина

уробилин

моче и
Стеркобилин в кале отсутствуют

В крови нарастает уровень
связанного билирубина

Большое количество
связанного билирубина в моче

гепатоцитов не нарушена)

Увеличение свободного
билирубина

Увеличение связанного билирубина в
кишечнике

Уробилин в моче значительно повышен

(А-Д) ?

Синдром Клиглера-Найяра:

1тип- отсутствие
конъюгирующего фермента (А-Р)

2тип- частичная недостаточность
конъюгирующего фермента (А-Д)

Дабина –Джонсона
сниженная экскреция билирубина
печенью (А-Р)