Гемобластозы, лейкемоидные реакции

Июль 24, 2022

Главная
Медицина
Гемобластозы, лейкемоидные реакции

Содержание

2. Гемобластозы Клоновые опухолевые заболевания системы крови, проявляющиеся гиперплазией и блоком созревания клеточных элементов, нарушением их выхода
3. Патогенез гемобластозов Активация онкогена: инактивация антионкогена, транслокация онкогена в зону энхансера… Встраивание онкогена в точку разрыва
4. Патогенез гемобластозов Злокачественная трансформация одной стволовой клетки или клетки-предшественницы (моноклональное происхождение) Стимуляция пролиферации с одновременной блокадой
5. Диффузные системные опухоли из гемопоэтических клеток костного мозга Солидные опухоли из лимфоидных кроветворных клеток Виды гемобластозов
6. Проявления структурного атипизма Клеточный: Увеличение объема клеток Увеличение объема ядер Увеличение ядерно- цитоплазматического соотношения Изменение формы
7. Проявления атипизма роста Типы кроветворения: Нормальный Опухолевый Кроветворная ткань Увеличение бластных и незрелых ФЭК Инвазия опухолевых
8. Согласно последней рекомендациям ВОЗ диагноз лейкоза устанавливается на основании обнаружения в крови и костном мозге (иногда
9. Классификация лейкозов и лимфом (1) Лейкозы По характеру течения: Острые Хронические По степени дифференцировки клеток крови:
10. Классификация лейкозов и лимфом (2) По количеству лейкоцитов в периферической крови: Лейкемические - более 50-80×109/л, много
11. Возможность дифференцировать лейкозы по - гистологическому, - цитохимическому, - хромосомному и - иммунному фенотипу клеток имеет
12. Классификация лейкозов по иммунному фенотипу (М0-М7) Мембранные рецепторы клеток: Миелобластные лейкозы М0 – CD13, CD33, часто
13. Изменение генетического аппарата клеток гемопоэза Хромосомные аномалии клеток М0 -трисомия 4,8,13, моносомия 7 Встраивание онкогена в
14. Влияние гемобластозов на жизнедеятельность организма Анемический синдром Угнетение нормального эритропоэза Активация экстрамедулярного эритропоэза и укорочение жизни
15. Лейкемоидные реакции ( гр. leukos – белый, «белая» клетка, haima – кровь, aidas – подобный) Состояния,
16. Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (1) Лейкемоидные реакции Микробы БАВ, активирующие/ подавляющие лейкопоэз Избыточное «потребление» ФЭК
17. Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (2) Лейкемоидные реакции Периферическая кровь: Большое число неопухолевых незрелых ФЭК, нередко
18. Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (3) Лейкемоидные реакции Периферическая кровь: Отсутствует Как правило, отсутствует Отсутствует Отсутствует
20. Скачать презентацию

Слайд 2

Гемобластозы
Клоновые опухолевые заболевания системы крови, проявляющиеся гиперплазией
и блоком созревания клеточных

элементов,
нарушением их выхода из органов кроветворения в периферическую кровь
и появлением гетеротопных очагов кроветворения.

Слайд 3

Патогенез гемобластозов
Активация онкогена: инактивация антионкогена, транслокация онкогена в зону энхансера…
Встраивание

онкогена в точку разрыва хромосомы

Образование аномальных протеинкиназ

Изменение синтеза сигнальных молекул и/или рецепторов

Стимуляция выработки цитокинов, стимулирующих пролиферацию ранних клеток –предшественниц и угнетающих их дифференцировку

Угнетение других ростков крови, развитие анемии и тромбоцитопении

Слайд 4

Патогенез гемобластозов
Злокачественная трансформация одной стволовой клетки или клетки-предшественницы (моноклональное происхождение)
Стимуляция пролиферации

с одновременной блокадой дифференцировки и созревания клеток

Бесконечное размножение с утратой созревания (иммортализация клетки)

Образование клона незрелых клеток

Опухолевая прогрессия:изменение активности генов → появление новых свойств у клона (поликлоновость)

Угнетение других ростков крови, генерализация бластных клеток из места кроветворения, устойчивость к химиотерапии

Слайд 5

Диффузные системные опухоли из гемопоэтических клеток костного мозга
Солидные опухоли из лимфоидных

кроветворных клеток

Виды гемобластозов

Лейкозы

Лимфомы

Метастазирование

Слайд 6

Проявления структурного атипизма
Клеточный:
Увеличение объема клеток
Увеличение объема ядер
Увеличение ядерно-
цитоплазматического

соотношения
Изменение формы клеток и их органелл
Тканевой:
Наличие двух типов клеток:
нормальных и опухолевых в костном мозге и в
крови

Слайд 7

Проявления атипизма роста
Типы кроветворения:
Нормальный
Опухолевый
Кроветворная ткань
Увеличение бластных и незрелых ФЭК
Инвазия опухолевых клеток

в нормальную кроветворную ткань
Метастазирование
Рецидивирование
Периферическая кровь:
Увеличение общего числа ФЭК за счет опухолевых или нормальных клеток (не всегда!)

Слайд 8

Согласно последней рекомендациям ВОЗ
диагноз лейкоза устанавливается на основании обнаружения в крови

и костном мозге (иногда только в костном мозге!) бластных клеток не менее 20%

Слайд 9

Классификация лейкозов и лимфом (1)
Лейкозы
По характеру течения:
Острые
Хронические
По степени дифференцировки клеток крови:
Недифференцируемые
Бластные:
Миелобластные
Эритромиелобластные
Миеломонобластные
Лимфобластные
Плазмобластные
Мегакариобластные

Цитарные:
Эритремия
Хронический миелолейкоз
Сублейкемический миелоз
Хронический лимфолейкоз
По иммунному фенотипу:
Мембранные рецепторы клеток
Хромосомные аномалии клеток

Слайд 10

Классификация лейкозов и лимфом (2)
По количеству лейкоцитов в периферической крови:
Лейкемические

- более 50-80×109/л, много бластов
Сублейкемические – 50-80×109/л-9,0×109/л, бластов 3-5%
Алейкемические – 4,0-9,0×109/л, бласты в крови не обнаруживаются
Лейкопенические - менее 4,0×109/л, бласты обнаруживаются
Лимфомы
Болезнь Ходжкина (лимфогрануломатоз)
Неходжкинские лимфомы:
В-клеточная злокачественная лимфома
Лимфоцитарная лимфома
Анапластическая крупноклеточная лимфома
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезни тяжелых цепей
Т-клеточная лимфома
Лимфобластные
Лимфоцитарные
Периферические (грибовидный микоз, болезнь Сезари)

Слайд 11

Возможность дифференцировать лейкозы по - гистологическому, - цитохимическому, - хромосомному и

- иммунному фенотипу клеток имеет важное значение для определения его характера, терапии и прогноза!

Слайд 12

Классификация лейкозов по иммунному фенотипу (М0-М7)
Мембранные рецепторы клеток:
Миелобластные лейкозы
М0 – CD13,

CD33, часто CD34, отсутствие цитохимических реакций
М1, М2, М3 - CD13, CD33
миелопероксидаза и гранулоцитарная эстераза
положительны в большинстве клеток
Лимфобластные лейкозы
лимфобласты Т-клеточного типа – CD3, CD5, CD7
лимфобласты В-клеточного типа - CD10 и CD19
лимфобласты пре-В-клеточного типа –CD19
неходжкинская лимфома Беркитта – CD20
(дифференциальная диагностика)
М4 – миеломонобластный лейкоз
М5 – острый монобластный лейкоз
М6 – острый эритробластный лейкоз
М7 – острый мегакариобластный лейкоз
Хромосомные аномалии клеток

Слайд 13

Изменение генетического аппарата клеток гемопоэза
Хромосомные аномалии клеток
М0 -трисомия 4,8,13, моносомия

7
Встраивание онкогена в область разрыва хромосом:
М1 - транслокация t(9;22) →филадельфийская хромосома
М2 – t(8;21)
М3 – t(15;17),t(5;17),t(11;17)
Лимфома Беркитта - t(8;14) в локус генов (32q), регулирующий синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов
Изменение синтеза сигнальных молекул и/или рецепторов
Выработка бластными клетками цитокина LIF, стимулирующего пролиферацию и угнетающего дифференцировку

Слайд 14

Влияние гемобластозов на жизнедеятельность организма
Анемический синдром
Угнетение нормального эритропоэза
Активация экстрамедулярного эритропоэза

и укорочение жизни эритроцитов из-за дефекта клеток
Разрушение циркулирующих эритроцитов и их предшественников антиэритроцитарными антителами
Ослабление специфического и неспецифического иммунитета
Расстройства микроциркуляции
Возрастание вязкости крови (лейкемические формы)
Снижение деформабильности бластных клеток
Отклонение белкового состава крови
Дыхательная гипоксия и нейрогенные расстройства как результат расстройства перфузии легких и головного мозга
Геморрагии
Лейкозная инфильтрация сосудистой стенки
Тромбоцитопения
Дефекты плазменного звена гемостаза
Токсемия
Дисиония
Ферментемия
Накопление аномальных белков и продуктов распада
Увеличение размеров органов за счет образования лейкемических пролифератов

Слайд 15

Лейкемоидные реакции
( гр. leukos – белый, «белая» клетка, haima – кровь,

aidas – подобный)
Состояния, характеризующиеся значительным увеличением абсолютного и относительного числа незрелых форм нормальных лейкоцитов
и, как правило (но не всегда!), повышением общего количества лейкоцитов в крови.
Лейкемоидные реакции
никогда не трансформируются в тот лейкоз,
на который похожи гематологически

Слайд 16

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (1)
Лейкемоидные реакции
Микробы
БАВ, активирующие/
подавляющие лейкопоэз

Избыточное «потребление» ФЭК
Лекарства
Малые дозы радиации
Активация/торможение нормального гемопоэза, элиминации ФЭК в
сосудистое русло
Гемопоэтическая ткань:
Очаговая гиперплазия/ гипоплазия нормальной гемопоэтической ткани

Лейкозы
Канцерогенные
агенты
Трансформация гемопоэтической
клетки в опухолевую
Генерализованная гиперплазия опухолевых клеток лейкопоэтической ткани

Критерии

Причины

Механизмы развития

Проявления

Слайд 17

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (2)
Лейкемоидные реакции
Периферическая кровь:
Большое число

неопухолевых незрелых
ФЭК, нередко –бластов
Снижение числа
нормальных ФЭК
(цитопенические формы)
Как правило,
большое число

Лейкозы
Большое число опухолевых бластов при суб-и лейкемической формах, малое- при лейкопенической форме
Нередко–на финальных стадиях. Но! –есть опухолевые бласты
отсутствуют или в небольшом количестве

Проявления

Бластные и незрелые формы

лейко-, эритро-и/или тромбоцитопения

ФЭК с токсогенной зернистостью и признаками дегенерации

Слайд 18

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (3)
Лейкемоидные реакции
Периферическая кровь:
Отсутствует
Как правило,

отсутствует
Отсутствует
Отсутствует

Лейкозы
Характерен для острого миелобластного лейкоза
Характерна для хронического миелоцитарного лейкоза
Имеется (как правило)
Имеется (как правило)

Проявления

Hiatus leukaemicus

Эозинофильно-базофильная ассоциация

Анемия

Тромбоцитопения

Гемобластозы, лейкемоидные реакции

Содержание

ГемобластозыКлоновые опухолевые заболевания системы крови, проявляющиеся гиперплазией и блоком созревания клеточных

Патогенез гемобластозовАктивация онкогена: инактивация антионкогена, транслокация онкогена в зону энхансера… Встраивание

Патогенез гемобластозовЗлокачественная трансформация одной стволовой клетки или клетки-предшественницы (моноклональное происхождение)Стимуляция пролиферации

Диффузные системные опухоли из гемопоэтических клеток костного мозгаСолидные опухоли из лимфоидных

Проявления структурного атипизмаКлеточный:Увеличение объема клетокУвеличение объема ядер Увеличение ядерно- цитоплазматического

Проявления атипизма ростаТипы кроветворения:НормальныйОпухолевыйКроветворная тканьУвеличение бластных и незрелых ФЭКИнвазия опухолевых клеток

Согласно последней рекомендациям ВОЗдиагноз лейкоза устанавливается на основании обнаружения в крови

Классификация лейкозов и лимфом (2)По количеству лейкоцитов в периферической крови: Лейкемические

Возможность дифференцировать лейкозы по - гистологическому, - цитохимическому, - хромосомному и

Классификация лейкозов по иммунному фенотипу (М0-М7)Мембранные рецепторы клеток:Миелобластные лейкозыМ0 – CD13,

Изменение генетического аппарата клеток гемопоэзаХромосомные аномалии клеток М0 -трисомия 4,8,13, моносомия

Влияние гемобластозов на жизнедеятельность организмаАнемический синдромУгнетение нормального эритропоэза Активация экстрамедулярного эритропоэза

Лейкемоидные реакции( гр. leukos – белый, «белая» клетка, haima – кровь,

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (1)Лейкемоидные реакцииМикробыБАВ, активирующие/ подавляющие лейкопоэз

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (2)Лейкемоидные реакции Периферическая кровь:Большое число

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (3)Лейкемоидные реакции Периферическая кровь:ОтсутствуетКак правило,

Похожие презентации

Гемобластозы
Клоновые опухолевые заболевания системы крови, проявляющиеся гиперплазией
и блоком созревания клеточных

Патогенез гемобластозов
Активация онкогена: инактивация антионкогена, транслокация онкогена в зону энхансера…
Встраивание

Диффузные системные опухоли из гемопоэтических клеток костного мозга
Солидные опухоли из лимфоидных

Проявления структурного атипизма
Клеточный:
Увеличение объема клеток
Увеличение объема ядер
Увеличение ядерно-
цитоплазматического

Проявления атипизма роста
Типы кроветворения:
Нормальный
Опухолевый
Кроветворная ткань
Увеличение бластных и незрелых ФЭК
Инвазия опухолевых клеток

Согласно последней рекомендациям ВОЗ
диагноз лейкоза устанавливается на основании обнаружения в крови

Классификация лейкозов и лимфом (2)
По количеству лейкоцитов в периферической крови:
Лейкемические

Классификация лейкозов по иммунному фенотипу (М0-М7)
Мембранные рецепторы клеток:
Миелобластные лейкозы
М0 – CD13,

Изменение генетического аппарата клеток гемопоэза
Хромосомные аномалии клеток
М0 -трисомия 4,8,13, моносомия

Влияние гемобластозов на жизнедеятельность организма
Анемический синдром
Угнетение нормального эритропоэза
Активация экстрамедулярного эритропоэза

Лейкемоидные реакции
( гр. leukos – белый, «белая» клетка, haima – кровь,

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (1)
Лейкемоидные реакции
Микробы
БАВ, активирующие/
подавляющие лейкопоэз

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (2)
Лейкемоидные реакции
Периферическая кровь:
Большое число

Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов (3)
Лейкемоидные реакции
Периферическая кровь:
Отсутствует
Как правило,