Гемобластозы. Лейкоз

Гемобластозы

Это опухоли, возникающие из кроветворных клеток

Созылмалы лимфолейкоздағы шеттік қан жағындысының көрінісі. Лимфоциттердің арасында бірен-саран лейкоздық жасушалар.

Это опухоли, возникающие из кроветворных клеток, к ним относятся 2 разновидности:

Лейкозы

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Занимают 6-8 место среди всех новообразований.
Мужчины болеют в 1,5-2 раза

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ

По морфологии клеток, представляющих лейкоз в красном костном мозге и

По общему количеству лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови.

По дифференцируемости лейкозных клеток.

ЭТИОЛОГИЯ

Причины. Как у других опухолей – канцерогены (лейкозогены).
Ионизирующее излучение.
Химические факторы –

ПАТОГЕНЕЗ (МОНОКЛОНОВАЯ ТЕОРИЯ)

Мутагенное действие лейкозогенного фактора на генный аппарат кроветворной клетки

Лейкоз проходит 2 стадии в своем развитии:

Моноколоновую (относительно доброкачественную);
Поликлоновую (злокачественную, терминальную).

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

В соответствии с современными представлениями о разделении кроветворения на

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Хронические лейкозы

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острый лейкоз – группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, при которых

Основные варианты (наиболее частые):

Лимфобластный;
Миелобластный;
Миеломонобластный;
Эритробластный (эритромиелоз);
Недифференцируемый.
Наиболее распространены острый миелобластный и острый недифференцированный

Стадии острого лейкоза

Начальная
Развернутая – угнетение всех ростков, высокий бластоз ККМ (кроме

Клиника

У 50% больных острое начало, у остальных – бессимптомное.

Клиника складывается из следующих синдромов:

Гиперпластический. Умеренное увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, гиперплазия

Клиника складывается из следующих синдромов:

Геморрагический. Может проявляться мелкими петехиями, экхимозами, кровотечениями

Поражение органов и систем:

При осмотре кожных покровов больных острым лейкозом можно

Поражение органов и систем:

Нейролейкемия. Поражение ЦНС чаще всего развивается при детском

Поражение органов и систем:

Поражение дыхательной системы при остром лейкозе протекает в

Поражение органов и систем:

Сердечно-сосудистая система при остром лейкозе поражается вследствие лейкемической

Поражение органов и систем:

Основными видами поражения ЖКТ у больных острым лейкозом

Поражение органов и систем:

В печени у больных острым лейкозом развиваются токсические

Поражение органов и систем:

Мочевой синдром – умеренная протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. При

Диагностика (основные методы)

ОАК + ретикулоциты и тромбоциты; трепанобиопсия. Диагноз ставят только

Острый миелобластный лейкоз

Самая частая форма у взрослых (50-60%). Характеризуется глубоким и

В клинике –

острое начало, быстрое развитие клинических симптомов, значительная анемия и

Исследование ККМ:

диагноз острого миелобластного лейкоза можно предположить, если клеточные элементы сохранили

Острый лимфобластный лейкоз

Наиболее распространенный лейкоз у детей, у взрослых – 25%.

Клинически характеризуется

менее бурным прогрессированием, хотя уже в начальном периоде болезни выявляются

Другие формы острых лейкозов

К редким формам острых лейкозов относят миеломонобластный, монобластный,

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

Лечебная программа:
Лечебный режим
Цитостатическая терапия
Дезинтоксикационная терапия
Предотвращение синдрома бластного криза
Иммуннотерапия
Трансплантация костного

Лечебный режим

Больной должен быть госпитализирован в специализированное гематологическое отделение, где производиться

Цитостатическая терапия

Цель современной терапии острых лейкозов – излечение (у 20-50% больных).

ГКС

Тормозят процессы пролиферации, особенно в лимфоидных клетках, обладают протекторным действием по

Антиметаболиты

Вступают в конкурентные отношения с предшественниками НК, что приводит к нарушению

Растительные алкалоиды – антимитотические средства

Избирательно блокируют митоз в стадии метафазы,

Алкилирующие соединения

Благородя легкому освобождению валентности углеводородного атома углеводородной цепи способны взаимодействовать

Производные нитрозомочевины

Их механизм действия, близкий к иммуннодепрессивным алкилирующим соединениям. Эти препараты

Противоопухолевые антибиотики

Ингибируют рост лейкозных клеток, подавляют синтез ДНК и РНК,

Ферменты

L-аспарагиназа (кридолаза). Вводят внутривенно по 6000 – 8000 МЕ/м2. Разлагает аспарагин

Антракиноины

Амсакрин (АМСА) – нарушает жизнедеятельность лейкозных клеток. Вводят внутривенно, капельно в

Методика программной цитостатической терапии (Воробьев А. И., Бриллиант М. Д.)

Лечение острого

Лечение острого нелимфобластного лейкоза

Индукция ремиссии при остром нелимфобластном лейкозе вызывают

Лечение и профилактика нейролейкемии

В один из первых дней установления диагноза острого

Дезинтоксикационная и противорвотная терапия

Обычная дезинтоксикационная терапия. При наиболее тяжело протекающем

Гемодилюция в виде внутривенного введения 5% раствора глюкозы в дозе 12-15

Трансплантация ККМ

Существует аллогенная (от родного брата или сестры, подобранная по

Лечение анемии

Показания к переливанию эритроцитарной массы:
Снижение эритроцитов ниже 2,5 млн в

Лечение геморрагического синдрома

Наиболее целесообразно переливание тромбоцитов, полученных от ближайших родственников. Так

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

обозначают по названиям тех зрелых и созревающих клеток, которые характеризуют

Наиболее частыми формами являются:

Хронический лимфолейкоз;
Хронический миелолейкоз;
Эритремия;
Миелома.
К более редким относят моноцитарный лейкоз,

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Неоднородная группа доброкачественных опухолевых заболеваний иммуннокомпетентной системы, морфологическим субстратом которой

Клиника

Начальный период. Самочувствие больных удовлетворительное, отмечается лишь небольшое увеличение шейных и

Развернутая стадия

Нарастает общая слабость, потливость, субфебрилитет, тяжесть в правом подреберье, снижение

В терминальной стадии

все выше указанные симптомы резко усиливаются. Больные становятся кахектичными,

Формы хронического лимфолейкоза:

Доброкачественная. Медленное, на протяжении нескольких лет нарастание лейкоцитоза или

Осложнения:

Гипогаммаглобулинемия.
Нейролейкемия (ослабление слуха, шум в ушах).
Экссудативный плеврит.
Саркоматозный рост в

Прогноз жизни – от нескольких месяцев до 20-30 лет, в среднем

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА

Режим больного
Цитостатическая терапия
Лечение лимфоцитоферезом
Лучевая терапия
Спленэктомия
ГКС
Лечение инфекционных осложнений

Цитостатики

Хлорбутин – 4-10 мг/день.
Циклофосфан - 8-14 г/курс внутривенно или внутримышечно по

Лимфоцитоферез
- Применяют при гиперлейкоцитозе более 200 × 109/л, анемии, тромбоцитопении,

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Заболевание опухолевой природы, возникающее из клеток-предшествениц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых

Клиника

Хроническая стадия (начальная).
Прогрессирующая (развернутая).
Бластный криз (терминальная).

Клиника

На ранних этапах хронической стадии больные чувствуют себя хорошо, редко отмечают

Клиника

Через 2-10 лет и больше развивается прогрессирующая стадия, которая может длиться

Далее в стадию бластного криза.
Клинически это проявляется внезапным изменением всех

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА

Цитостатическая терапия
Лечение α2 – ИФ
Лучевая терапия
Лейкоцитоферез
Спленэктомия
Симптоматическая терапия
Трансплантация костного

Рис. 1-6. Плазматическая клетка в крови при кори

Лимфатические клетки крови при волосато-клеточном лейкозе.

Лейкозные лимфобласты в крови при остром лимфобластном лейкозе

Бласты в крови при остром миелобластном лейкозе

Атипичный промиелоцит в крови при остром промиелоцитарном лейкозе

Мазок крови при хроническом моноцитарном лейкозе

Мазок крови при хроническом лимфолейкозе