Гемофилия

Содержание

Слайд 2

Гемофили́я редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови).

Гемофили́я

редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания

крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
Слайд 3

Причины гемофилии Врожденная заболевание При дефиците того или иного фактора свертывания

Причины гемофилии

Врожденная заболевание
При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и

адекватный гемостаз становится невозможным.
Слайд 4

Классификация гемофилии Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) При гемофилии В. Гемофилия С .

Классификация гемофилии

Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%)
При гемофилии В.
Гемофилия

С .
Слайд 5

Симптомы ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с

Симптомы

ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых

месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.
Слайд 6

Диагностика гемофилии Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра,

Диагностика гемофилии

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра, генетика,

гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.
Слайд 7

Методы лабораторной диагностики свертывающей системы крови Тромбоэластография Тест генерации тромбина (тромбиновый

Методы лабораторной диагностики свертывающей системы крови

Тромбоэластография
Тест генерации тромбина (тромбиновый потенциал, эндогенный

тромбиновый потенциал)
Тромбодинамика
Тест протромбинового времени (или Протромбиновый тест, МНО, ПВ)
D-димер (анализ на уровень D-димера)
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)