Гемолитическая желтуха новорожденных

Июль 27, 2022

Главная
Медицина
Гемолитическая желтуха новорожденных

Содержание

2. Желтуха новорожденных – это синдром, который характеризуется желтушным окрашиванием кожи новорожденных детей. Желтуха новорожденных делится на
3. Причины желтухи новорожденных Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных: переход фетального гемоглобина в обычный незрелость ферментной системы
4. Критериями патологической желтухи новорожденных являются: концентрация билирубина более 220 микромоль на литр ежечасно уровень билирубина повышается
5. Гемолитическая болезнь новорожденных
6. Формы В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы: гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта
7. По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или
8. Клиническая картина Отечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как
10. Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни
11. Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются: желтуха анемия гепатоспленомегалия Желтуха развивается
13. Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином): двигательное беспокойство; ригидность мышц затылка опистотонус
15. Диагностика Необходима антенатальная и постнатальная диагностика: Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей, мертворожденных, умерших детей в
16. Клиническая картина желтуха: кожа и видимые слизистые желтого цвета, кал обесцвечен, потемнение мочи анемия: бледность кожных
17. Лечение В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к: заменному переливанию крови гемосорбции плазмаферезу назначению глюкокортикоидов
18. При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы: внутривенное вливание белковых препаратов,
20. Осложнения и последствия При тяжелом течении данного заболевания прогноз плохой. Часто возникает: перинатальная (с 28 недели
21. Профилактика гемолитической болезни новорожденных Профилактика делится на специфическую и неспецифическую. Неспецифическая заключается в правильном переливании крови
23. Скачать презентацию

Слайд 2

Желтуха новорожденных – это синдром, который характеризуется желтушным окрашиванием кожи новорожденных

детей.
Желтуха новорожденных делится на два вида - патологическую и физиологическую.
Физиологическая желтуха – это та, которая появляется на 2 – 3 день жизни малыша и полностью исчезает к 8 – 10 дню жизни. Данный вид желтухи отличается умеренным повышением концентрации билирубина и отсутствием других симптомов кроме изменения цвета кожи. Патологическая желтуха может появляться как на первый день жизни малыша, так и позже. Отличием данного вида желтухи является более высокая концентрация билирубина в крови и более длительное течение. Проявляется патологическая желтуха не только желтушностью кожных покровов, но и другими симптомами со стороны нервной системы и организма в целом.

Слайд 3

Причины желтухи новорожденных
Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных:
переход фетального гемоглобина в

обычный
незрелость ферментной системы печени у новорожденного малыша
адаптация к новым условиям среды
Причинами патологической желтухи являются: гемолитическая болезнь новорожденных
передозировка витамином К
диабетическая фетопатия (повреждение плода вследствие сахарного диабета матери)
прием некоторых препаратов
наследственные патологии печени

Слайд 4

Критериями патологической желтухи новорожденных являются:
концентрация билирубина более 220 микромоль на

литр
ежечасно уровень билирубина повышается на 5 микромоль и более
суточный прирост билирубина более 80 – 90 микромоль
появление желтухи в первые сутки после рождения малыша
длительность желтухи превышает две недели

Слайд 5

Гемолитическая болезнь новорожденных

Слайд 6

Формы
В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:
гемолитическая болезнь новорожденных

(ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору
гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость)
редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам)
Клинические формы:
отечная
желтушная
анемичная

Слайд 7

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.
Легкая форма: диагностируют при наличии

умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Слайд 8

Клиническая картина
Отечная форма (или водянка плода) встречается редко.
Считается самой тяжелой

формой среди других.
Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.
Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.
Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией, кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.
Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.
Значительно увеличены печень и селезенка. Живот большой, бочкообразный.
Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом в брюшную полость, перикард и плевральную полость, из-за повышенной проницаемости капилляров и гипопротеинемии.

Слайд 9

Слайд 10

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению.
Клинические симптомы

появляются в первые дни жизни ребенка.
Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.
У новорожденного возникает кислородная недостаточность, он плохо сосет грудь или бутылочку, слабо набирает вес, постоянно вялый и малоподвижный.

Слайд 11

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

желтуха
анемия
гепатоспленомегалия
Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение. Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.
Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.
Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.
По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус.
На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).

Слайд 12

Слайд 13

Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):
двигательное

беспокойство;
ригидность мышц затылка
опистотонус
симптом “ заходящего солнца”
все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик).
К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток:
уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи)
появляются признаки холестаза
кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок
кал обесцвечивается
моча темнеет
в крови повышается уровень прямого билирубина

Слайд 14

Слайд 15

Диагностика
Необходима антенатальная и постнатальная диагностика:
Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей,

мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора. Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна, то она входит в группу риска. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.
Определение титра противорезусных антител в динамике у резус-отрицательной женщины (во время беременности не менее трех раз).
УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие, увеличение размеров живота плода из-за гепатоспленомегалии.
Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости.

Слайд 16

Клиническая картина
желтуха: кожа и видимые слизистые желтого цвета, кал обесцвечен, потемнение

мочи
анемия: бледность кожных покровов
увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия)
признаки ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, опистотонус, симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком)
Лабораторные данные:
снижение уровня гемоглобина ниже 150 г/л
снижение количества эритроцитов;
увеличение количества эритробластов и ретикулоцитов
увеличение уровня билирубина в крови пупочного канатика более 70 мкмоль/л, в остальной крови – 310-340 мкмоль/л. Повышение билирубина в крови новорожденного при гемолитической болезни с каждым часом на 18 мкмоль/л
моча темного цвета, дает положительную реакцию на билирубин
проба Кумбса на неполные антитела

Слайд 17

Лечение
В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к:
заменному переливанию крови
гемосорбции

плазмаферезу
назначению глюкокортикоидов
В настоящее время в связи с опасностью передачи ВИЧ, гепатитов переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу со свежезамороженной плазмой. Если гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную в объеме 180-200 мл/кг.

Слайд 18

При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные

методы:
внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы;
назначение индукторов микросомальных ферментов печени;
витамины С, Е, группы В, кокарбоксилаза, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.
При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства. При выраженной анемии производят трансфузии (переливание) эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.

Слайд 19

Слайд 20

Осложнения и последствия
При тяжелом течении данного заболевания прогноз плохой. Часто

возникает: перинатальная (с 28 недели беременности до 7 суток после рождения) гибель плода;
инвалидность;
церебральный паралич – симптомокомплекс двигательных нарушений, сопровождающийся изменением тонуса мышц (чаще повышение тонуса);
полная утрата слуха (тугоухость);
слепота;
задержка психомоторного развития;
реактивный гепатит на фоне застоя желчи;
психовегетативный синдром.

Слайд 21

Профилактика гемолитической болезни новорожденных
Профилактика делится на специфическую и неспецифическую. Неспецифическая заключается

в правильном переливании крови с обязательным учетом группы крови и резус-фактора.
Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов или аборта (в случае, если мама резус-отрицательна, а плод резус положительный).
Если во время беременности нарастает титр антител, то прибегают к:
методам детоксикации с использованием гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества);
3-4-кратному внутриутробному заменному переливанию крови на сроке беременности 27 недель отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной крови с последующим родоразрешением, начиная с 29-й недели беременности.

Гемолитическая желтуха новорожденных

Содержание

Желтуха новорожденных – это синдром, который характеризуется желтушным окрашиванием кожи новорожденных

Причины желтухи новорожденных Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных: переход фетального гемоглобина в

Критериями патологической желтухи новорожденных являются: концентрация билирубина более 220 микромоль на

Гемолитическая болезнь новорожденных

ФормыВ зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:гемолитическая болезнь новорожденных

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания. Легкая форма: диагностируют при наличии

Клиническая картинаОтечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином): двигательное

Диагностика Необходима антенатальная и постнатальная диагностика:Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей,

Клиническая картинажелтуха: кожа и видимые слизистые желтого цвета, кал обесцвечен, потемнение

ЛечениеВ тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к: заменному переливанию кровигемосорбции