Острый рабдомиолиз. Необычные и стертые варианты злокачественной гипертермии

Сентябрь 12, 2022

Главная
Медицина
Острый рабдомиолиз. Необычные и стертые варианты злокачественной гипертермии

Содержание

2. ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ (ЗГ) Угрожающее жизни состояние острого гиперметаболизма скелетной мускулатуры, которое возникает в связи с общей
3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Частота у взрослых 1 : 60,000 общих анестезий с применением сукцинилхолина 1 :
4. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Частота у детей 1 : 15,000 общих анестезий с применением сукцинилхолина Описаны случаи
5. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Частота молниеносной формы ЗГ 1:251,000 общих анестезий 1:84,500 анестезий с мощными ингаляционными анестетиками
6. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Частота абортивной формы ЗГ 1:16,300 общих анестезий 1:6,200 анестезий с мощными ингаляционными анестетиками
7. МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
8. МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Генерализованное мышечное сокращение Рост продукции СО2 Ишемия сокращенных мышц Накопление лактата Разобщение
9. РИАНОДИНОВЫЙ РЕЦЕПТОР (RYRI)
11. ТРИГГЕРНЫЕ АГЕНТЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Сукцинилхолин Векуроний? Панкуроний? Декаметоний Диэтиловый эфир Кетамин? Галотан Энфлюран Изофлюран Дезфлюран Севофлюран
12. БЕЗОПАСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Барбитураты Бензодиазепины Бутирофеноны Опиоиды Этомидат Пропофол Закись азота Местные анестетики Бензилизохинолиновые
13. ГЕНЕТИКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ ЗГ у людей - полиэтиологичное наследственное заболевание, основной вариант которого наследуется по аутосомно-доминантному
14. АССОЦИИРОВАННЫЕ С ЗГ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Синдром King-Denborough Болезнь центрального стержня (central core disease) Мышечная дистрофия Duschenne
15. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Тахикардия и тахиаритмии Тахипноэ Гипертермия Цианоз Генерализованная мышечная ригидность Возможен вялый тетрапарез???
16. ЧАСТОТА ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ (%)
17. ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Ранние: Повышение РvСО2 в крови из бедренной вены Снижение РаО2 Смешанный ацидоз
18. ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Поздние: Миоглобинурия Повышение внутриклеточных ферментов: ЛДГ, АСТ, АЛТ и наиболее специфичного маркера
19. ФОРМЫ ТЕЧЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Молниеносная (классическая) Прогредиентная (медленно текущая) Абортивная (легкая с неполными клиническими проявлениями)
20. АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ I группа Прямые указания на состояния, подозрительные на ЗГ у самого больного или кровных
21. АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ II группа Необычные реакции на триггерные вещества, в частности, кофе
22. АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ III группа Симптомы необычного поведения поперечнополосатых мышц, особенно связанные с отклонениями температурного режима, общая
23. РЕКОМЕНДАЦИИ MHAUS (1994) ПО ЛЕЧЕНИЮ КРИЗА ЗГ Прекращение подачи триггерного агента Активное физическое охлаждение, включая лаваж
24. ЛЕТАЛЬНОСТЬ ПРИ ЗГ С внедрением ДАНТРОЛЕНА летальность от молниеносной формы ЗГ за 10 лет снизилась с
25. ТЕРАПИЯ БЕЗ ДАНТРОЛЕНА: Прекращение введения триггера Активное физическое охлаждение, включая лаваж полостей Коррекция нарушений ритма Коррекция
26. ПАЦИЕНТ Ф., 44 Г. ДИАГНОЗ: РАЗРЫВ КИСТЫ ЛЕЙОМИОМЫ ЖЕЛУДКА; РАЗЛИТОЙ ПЕРИТОНИТ Операция: атипичная резекция желудка Триггер:
27. ПАЦИЕНТ C., 53 Г. ДИАГНОЗ: ОСТРЫЙ ФЛЕГМОНОЗНЫЙ АППЕНДИЦИТ Операция: лапароскопическая аппендектомия Триггер: сукцинилхолин, кетамин(?) Симптомы: медленное
28. ПАЦИЕНТ Т., 32 Г. ДИАГНОЗ: ОСТРЫЙ ФЛЕГМОНОЗНЫЙ АППЕНДИЦИТ Операция: аппендектомия Триггер: сукцинилхолин Симптомы: тризм; после операции
30. Скачать презентацию

Слайд 2

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ (ЗГ)
Угрожающее жизни состояние острого гиперметаболизма скелетной мускулатуры, которое

возникает в связи с общей анестезией и проявляется мышечной ригидностью, повышенным потреблением кислорода, продукцией лактата, углекислого газа и тепла, и нередко приводящим к массивному распаду поперечнополосатой мускулатуры (рабдомиолизу)

Слайд 3

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Частота у взрослых
1 : 60,000 общих анестезий с применением

сукцинилхолина
1 : 220,000 общих анестезий без сукцинилхолина
Абортивные и стертые формы:
1 : 4,500 общих анестезий

Слайд 4

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Частота у детей
1 : 15,000 общих анестезий с применением сукцинилхолина
Описаны

случаи у детей 5ти и 6ти месячного возраста
У мальчиков – в 4 раза чаще

Слайд 5

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Частота молниеносной формы ЗГ
1:251,000 общих анестезий
1:84,500 анестезий с мощными ингаляционными

анестетиками
1:62,000 анестезий с сочетанием мощных ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина

Слайд 6

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Частота абортивной формы ЗГ
1:16,300 общих анестезий
1:6,200 анестезий с мощными ингаляционными

анестетиками
1:4,200 анестезий с сочетанием мощных ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина

Слайд 7

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ

Слайд 8

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Генерализованное мышечное сокращение
Рост продукции СО2
Ишемия сокращенных мышц
Накопление лактата
Разобщение окисления

и фосфорилирования
Рост локального и системного О2-долга
Гипоксия + распад саркомера
Возможный исход - СПОН

Слайд 9

РИАНОДИНОВЫЙ РЕЦЕПТОР (RYRI)

Слайд 10

Слайд 11

ТРИГГЕРНЫЕ АГЕНТЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Сукцинилхолин
Векуроний?
Панкуроний?
Декаметоний
Диэтиловый эфир
Кетамин?
Галотан
Энфлюран
Изофлюран
Дезфлюран
Севофлюран
Кофеин
Фенотиазины?

Слайд 12

БЕЗОПАСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Барбитураты
Бензодиазепины
Бутирофеноны
Опиоиды
Этомидат
Пропофол
Закись азота
Местные анестетики
Бензилизохинолиновые недеполяризующие миорелаксанты
Антихолинэстеразные средства
Атропин???
Гликопирролат???
Катехоламины
Сердечные гликозиды
Mg2+

Слайд 13

ГЕНЕТИКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
ЗГ у людей - полиэтиологичное наследственное заболевание, основной вариант которого

наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной степенью пенетрантности и связан с некоторыми другими наследственными расстройствами
Ген локализован в 19-й хромосоме, участок 13.1

Слайд 14

АССОЦИИРОВАННЫЕ С ЗГ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Синдром King-Denborough
Болезнь центрального стержня (central core

disease)
Мышечная дистрофия Duschenne
Мышечная дистрофия Fukuyama
Врожденная миотония (myotonia congenita)
Синдром Schwartz-Jampel

Слайд 15

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Тахикардия и тахиаритмии
Тахипноэ
Гипертермия
Цианоз
Генерализованная мышечная ригидность
Возможен вялый тетрапарез???

Слайд 16

ЧАСТОТА ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ (%)

Слайд 17

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Ранние:
Повышение РvСО2 в крови из бедренной вены
Снижение РаО2
Смешанный ацидоз
Гиперкалиемия
Миоглобинемия

Слайд 18

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Поздние:
Миоглобинурия
Повышение внутриклеточных ферментов: ЛДГ, АСТ, АЛТ и наиболее специфичного

маркера КФК-ММ в концентрациях до 10000 U/L
Гиперкальциемия
Гипермагниемия
Тяжелый метаболический ацидоз

Слайд 19

ФОРМЫ ТЕЧЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ
Молниеносная (классическая)
Прогредиентная (медленно текущая)
Абортивная (легкая с неполными клиническими проявлениями)

Слайд 20

АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
I группа
Прямые указания на состояния, подозрительные на ЗГ у самого

больного или кровных родственников во время или после анестезии, смерти «от наркоза» в семье

Слайд 21

АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
II группа
Необычные реакции на триггерные вещества, в частности, кофе

Слайд 22

АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
III группа
Симптомы необычного поведения поперечнополосатых мышц, особенно связанные с отклонениями

температурного режима, общая или локальная мышечная слабость (косоглазие, кривошея, птоз и т.д.), ряд генетических заболеваний

Слайд 23

РЕКОМЕНДАЦИИ MHAUS (1994) ПО ЛЕЧЕНИЮ КРИЗА ЗГ
Прекращение подачи триггерного агента
Активное физическое охлаждение,

включая лаваж полостей
Коррекция нарушений ритма
Коррекция нарушений КОС
Коррекция электролитных нарушений
Профилактика развития ОПН
Раннее применение Дантролена 10-20 мг/кг

Слайд 24

ЛЕТАЛЬНОСТЬ ПРИ ЗГ
С внедрением ДАНТРОЛЕНА летальность от молниеносной формы ЗГ за

10 лет снизилась с 70% до 5% !!!

Слайд 25

ТЕРАПИЯ БЕЗ ДАНТРОЛЕНА:
Прекращение введения триггера
Активное физическое охлаждение, включая лаваж полостей
Коррекция нарушений

ритма
Коррекция нарушений КОС
Коррекция электролитных нарушений
Профилактика развития ОПН
Новокаинамид до 17 мг/кг в/в
Инфузия MgSO4 в темпе 4-16 мг/кг·час (100-400 мг/кг·сут)

Слайд 26

ПАЦИЕНТ Ф., 44 Г. ДИАГНОЗ: РАЗРЫВ КИСТЫ ЛЕЙОМИОМЫ ЖЕЛУДКА; РАЗЛИТОЙ ПЕРИТОНИТ
Операция: атипичная

резекция желудка
Триггер: сукцинилхолин
Симптомы: по окончании анестезии – тахикардия до 110 в’, гипотермия 33,4°С.
Через сутки – снижение диуреза, тахикардия и тахиаритмии, прогрессирующая ОДН, лихорадка до 40,1°С.
На 3е сутки – нарастание ОПН, самостоятельного дыхания нет, ригидность и резкая болезненность при пальпации всех мышц
Лаборатория: ↑КФК-ММ до 2300 ед/л, гиперкалиемия
Лечение: специфическое лечение не проводилось
Исход: на фоне формирования СПОН смерть на 4е сутки

Слайд 27

ПАЦИЕНТ C., 53 Г. ДИАГНОЗ: ОСТРЫЙ ФЛЕГМОНОЗНЫЙ АППЕНДИЦИТ
Операция: лапароскопическая аппендектомия
Триггер: сукцинилхолин, кетамин(?)
Симптомы:

медленное развитие недеполяризующего блока, тризм, после пробуждения – тахикардия до 110 в’, «деревянное» тело, субфебрилитет (37,2–37,6°С), скованность мышц в течение 3 сут после операции
Лаборатория: ↑КФК-ММ в течение 7 дней от 467 ед/л до 755 ед/л с максимумом в первые сутки после операции
Признаки ПЗГ: гиперпирексия при инфекциях; при лихорадке, физических нагрузках, после кофе – парестезии, чувство напряженности в спине
Лечение: инфузия MgSO4 3 мг/кг·час в течение 12 ч
Исход: выписан на 15-е сутки

Слайд 28

ПАЦИЕНТ Т., 32 Г. ДИАГНОЗ: ОСТРЫЙ ФЛЕГМОНОЗНЫЙ АППЕНДИЦИТ
Операция: аппендектомия
Триггер: сукцинилхолин
Симптомы: тризм; после

операции – темная моча, резкая болезненность мышц при движениях и пальпации, регресс в течение 7 дней
Лаборатория: исследования не проводились
Признаки ПЗГ: на фоне голода, после кофе и физических нагрузок – одервенение мышц, зажатость кистей; в возрасте 5 лет – типичный криз рабдомиолиза
Лечение: специфического не получал
Исход: выписан на 8 сутки

Острый рабдомиолиз. Необычные и стертые варианты злокачественной гипертермии

Содержание

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ (ЗГ) Угрожающее жизни состояние острого гиперметаболизма скелетной мускулатуры, которое

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ Частота у взрослых1 : 60,000 общих анестезий с применением

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИЧастота у детей1 : 15,000 общих анестезий с применением сукцинилхолинаОписаны

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИЧастота молниеносной формы ЗГ1:251,000 общих анестезий1:84,500 анестезий с мощными ингаляционными

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИЧастота абортивной формы ЗГ1:16,300 общих анестезий1:6,200 анестезий с мощными ингаляционными

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ

РИАНОДИНОВЫЙ РЕЦЕПТОР (RYRI)

ГЕНЕТИКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИЗГ у людей - полиэтиологичное наследственное заболевание, основной вариант которого

АССОЦИИРОВАННЫЕ С ЗГ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯСиндром King-Denborough Болезнь центрального стержня (central core

ЧАСТОТА ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ (%)

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИРанние:Повышение РvСО2 в крови из бедренной веныСнижение РаО2Смешанный ацидозГиперкалиемияМиоглобинемия

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИПоздние:МиоглобинурияПовышение внутриклеточных ферментов: ЛДГ, АСТ, АЛТ и наиболее специфичного

ФОРМЫ ТЕЧЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИМолниеносная (классическая)Прогредиентная (медленно текущая)Абортивная (легкая с неполными клиническими проявлениями)

АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕI группаПрямые указания на состояния, подозрительные на ЗГ у самого

АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕII группаНеобычные реакции на триггерные вещества, в частности, кофе

АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕIII группаСимптомы необычного поведения поперечнополосатых мышц, особенно связанные с отклонениями

РЕКОМЕНДАЦИИ MHAUS (1994) ПО ЛЕЧЕНИЮ КРИЗА ЗГПрекращение подачи триггерного агентаАктивное физическое охлаждение,

ЛЕТАЛЬНОСТЬ ПРИ ЗГС внедрением ДАНТРОЛЕНА летальность от молниеносной формы ЗГ за

ТЕРАПИЯ БЕЗ ДАНТРОЛЕНА:Прекращение введения триггераАктивное физическое охлаждение, включая лаваж полостейКоррекция нарушений

ПАЦИЕНТ Ф., 44 Г. ДИАГНОЗ: РАЗРЫВ КИСТЫ ЛЕЙОМИОМЫ ЖЕЛУДКА; РАЗЛИТОЙ ПЕРИТОНИТОперация: атипичная

ПАЦИЕНТ C., 53 Г. ДИАГНОЗ: ОСТРЫЙ ФЛЕГМОНОЗНЫЙ АППЕНДИЦИТОперация: лапароскопическая аппендектомияТриггер: сукцинилхолин, кетамин(?)Симптомы:

ПАЦИЕНТ Т., 32 Г. ДИАГНОЗ: ОСТРЫЙ ФЛЕГМОНОЗНЫЙ АППЕНДИЦИТОперация: аппендектомияТриггер: сукцинилхолинСимптомы: тризм; после

Похожие презентации