Содержание
- 2. Патогенетический принцип построения классификации анемий Анемии, вследствие недостаточного кровеобразования. Анемии, вследствие повышенного кроверазрушения. Анемии, вследствие кровопотери.
- 3. Патогенетический принцип построения классификации гемолитических анемий I. Наследственные 1. Мембранопатии 2. Ферментопатии 3. Гемоглобинопатии II. Приобретенные
- 4. Классическая триада гемолитических симптомов: Анемия. Желтушность кожных покровов и склер. Спленомегалия.
- 5. Физиология билирубинового обмена Разрушение эритроцитов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ). Отщепление железа от молекулы гемоглобина.
- 6. Перечень лабораторных исследований у больных гемолитическими анемиями различного генеза ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ: концентрация гемоглобина (более 120
- 7. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ: 1:5 000 человек в популяции жителей Европы НАСЛЕДОВАНИЕ: аутосомно-доминантное
- 8. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) ПАТОГЕНЕЗ: дефект структуры мембраны эритроцитов (белок спектрин) повышенная проницаемость мембраны
- 9. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) АНАМНЕЗ: 75% больных имеют позитивный семейный анамнез. У 25% больных
- 10. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) Клинические проявления: - стигмальные отклонения: «башенный» череп, «готическое» небо, широкая
- 11. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) Критерии лабораторной диагностики: - снижение концентрации гемоглобина; - снижение количества
- 12. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) Лечение: 1. в период криза: трансфузии эритроцитарной массы 2. во
- 13. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) Тактика трансфузионной терапии: 10 мл/кг. массы тела на 1 трансфузию
- 14. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) Показания к спленэктомии: - частые гемолитические кризы; - тяжелые гемолитические
- 15. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) Виды спленэктомии: - обычная с полостным доступом; - эндоскопическая; Альтернативный
- 16. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) Подготовка больного к спленэктомии: - прививки от менингококковой и пневмококковой
- 17. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) Это единственное заболевание крови со 100% эффективностью спленэктомии ! После
- 18. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы Впервые описана в 1956 году Carson у лиц, получавших противомалярийные препараты с профилактической
- 19. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы Наследование: рецессивное, сцепленное с полом, так как ген локализуется на Х хромосоме.
- 20. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы Патогенез: генетически обусловленный дефицит активности Г-6-ФД нарушение синтеза АТФ нарушение ионного состава эритроцитов
- 21. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы Анамнез: развитие гемолитического криза на 1-3 сутки после дачи препаратов.
- 22. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы Клинические проявления: - классическая триада гемолитических симптомов (анемия, желтуха, спленомегалия); - красная или
- 23. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы Критерии лабораторной диагностики: - снижение гемоглобина; - снижение количества эритроцитов; - нормоцитарный характер
- 24. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы Лечение: 1. в период криза: - трансфузии эритроцитарной массы; - инфузионная терапия по
- 25. Некоторые, описанные в литературе агенты, вызывающие гемолиз у больных с дефицитом Г-6-ФД Противомалярийные препараты. Сульфаниламидные препараты.
- 26. Талассемия Впервые описана американскими педиатрами Кули и Ли (Cooley, Lee) в 1925 году. Распространенность: Средиземноморское побережье,
- 27. Талассемия Наследование: кодировка патологического признака осуществляется двумя парами генов в 11 хромосоме.
- 28. Талассемия Патогенез: нарушение синтеза одной из цепей глобина наследственного характера нарушение баланса между цепями цепь, которая
- 29. Талассемия Неэффективный эритропоэз: раздражение эритроидного ростка костного мозга в ответ на анемию происходит, но эритрокариоциты гибнут
- 30. Талассемия Клинические проявления: - стигмальные отклонения («башенный» череп, «готическое» небо, широкая переносица; - костные аномалии (искривление
- 31. Талассемия Критерии лабораторной диагностики: - снижение гемоглобина; - снижение количества эритроцитов; - снижение цветового показателя; -
- 32. Талассемия Лечение: - Пожизненная заместительная терапия эритроцитарной массой. - Борьба с перегрузкой железом (десферал 10 мг/кг
- 33. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) Заболеваемость: 1 случай на 80 000 человек в год. АИГА -
- 34. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) Патогенез: неполные тепловые агглютинины, не вызывая агглютинации эритроцитов, нарушают ферментный спектр
- 35. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) Клинические проявления: триада классических гемолитических симптомов (анемия, желтуха, спленомегалия).
- 36. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) Критерии лабораторной диагностики: - снижение гемоглобина; - снижение количества эритроцитов; -
- 37. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) АИГА, как синдром выявляется при: - лейкозах; - лимфомах; - СКВ,
- 38. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) Лечение: в период криза: - гормональная терапия (преднизолон 3-5 мг/кг/сутки); -
- 40. Скачать презентацию