Содержание
- 2. “и свертывает круто и внезапно … живую кровь” В. Шекспир “Гамлет”
- 4. процесс остановки Кровотечения. ГЕМОСТАЗ (греч. haima кровь, stasis остановка)
- 5. Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны , сохранение жидкого состояния крови, а с
- 6. Биологическая роль системы гемостаза обеспечение оптимальных реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии, агрегации и
- 8. Компоненты системы гемостаза: Сосудистый компонент. повреждение сосудистой стенки приводит к высвобождению активной тромбопластической субстанции Клеточные факторы
- 13. Контактная поверхность Тканевой фактор XII XI VIII VII Xа Фосфолипиды Vа Ca² Протромбиназа Протромбин Тромбин Фибриноген
- 18. Коагулограмма (лат. coagulatio свертывание, сгущение + греч, gramma линия, изображение) или гемостазиограмма - сложный комплексный анализ.
- 19. Методы исследования системы гемостаза Клинико-функциональные пробы при исследовании сосудисто-тромбоцитарного звена системы гемостаза (в клинике проводятся редко):
- 20. Методы исследования системы гемостаза Лабораторные методы: измерение числа и функции тромбоцитов (адгезия, агрегация) путем микроскопии или
- 24. Моделирование путей гемостаза Внутренний путь: Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Внешний путь: Протромбиновое время (1935 год,
- 25. Протромбиновый индекс – определяется в присутствии ионов кальция и избытка тканевого тромбопластина Протромбиновая активность по Квику
- 26. МНО (Международное нормализованное отношение), латинская аббревиатура INR (International Normalized Ratio) - способ представления результатов протромбинового теста,
- 28. Интерпретация результатов Причина удлинения ПВ: Введение пероральных антикоагулянтов; Заболевания печени; Дефицит витамина К; ДВС; Наследственный дефицит
- 29. АЧТВ – характеризует внутренний путь гемостаза (1953г.): Факторы VIII, IX, XI, XII; Прекалликриин (фактор Флетчера) Высокомолекулярный
- 30. Интерпретация результатов Причина удлинения АЧТВ: Дефицит факторов внутреннего пути свертывания; Присутствие ингибиторов свертывания; Заболевания печени; Дефицит
- 31. Тромбиновое время Тромбиновое время (ТВ) Тест характеризует конечный этап процесса свертывания – превращение фибриногена в фибрин
- 32. Тромбиновое время (продолжение) УКОРОЧЕНИЕ ТВ: гиперфибриногенемия (фибриноген 6,0 г/л и выше); начальная (гиперкоагуляционная) фаза острого и
- 33. Фибриноген (Fibrinogen) Белок-предшественник фибрина, составляющего основу сгустка при свёртывании крови. По международной номенклатуре фибриноген - фактор
- 34. Фибриноген (продолжение) Повышение уровня : острое воспаление и инфекции (грипп, туберкулёз); инсульт (1-е сутки); беременность; гипотиреоз;
- 35. Антитромбин III Тест может применяться для мониторинга лечения гепарином. Длительная гепаринотерапия может приводить к снижению активности
- 36. Антитромбин III (продолжение) СНИЖЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ (активности) АТ: врожденный (наследственный) дефицит или аномалии АТ (снижение активности или
- 37. D-димеры – специфические продукты деградации фибрина, входящие в состав тромба. Они образуются в процессе лизиса сгустка
- 38. ПОВЫШЕНИЕ уровня D-димеров в крови определяется при: возникновении венозных тромбозов, атеротромбозе, тромбоэмболии легочной артерии, ДВС-синдроме, после
- 48. Синдром геморрагического диатеза Геморрагический диатез - это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность
- 51. Можно выделить три основных пути патогенеза геморрагического диатеза (см. схему)
- 52. Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или нарушение их функционального
- 53. Классификация. 1. Нарушение сосудистой системы: Геморрагический васкулит Болезнь Рандю-Ослера. 2. Нарушение мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы Тромбоцитопении ( ИТП,
- 54. Клинические типы кровоточивости В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и
- 55. ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) Гематомный Смешанный капиллярно-гематомный Васкулитно-пурпурный Ангиоматозный
- 56. Для гематомного типа характерны следующие признаки: - массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы,
- 57. Капиллярный тип Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и
- 58. Гематомный тип Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления
- 59. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при
- 60. Для смешанного, синячково-гематомного типа, характерны: - петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом; - гематомы
- 61. Методы диагностики: Наличие клиники (геморрагический синдром); Анамнез (составление родословной); Лабораторный анализ
- 62. Гемофилия относится к коагулопатиям с непосредственным нарушением гемостаза, для которых характерна изолированная непостоянность одного какого -
- 63. Гемофилия А,В,С. Гемофилия – врождённая коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов: VIII (гемофилия А) IX (гемофилия В, болезнь
- 64. 1. Гемофилия А /классическая гемофилия/ обусловлена дефицитом фактора VIII антигемофильного глобулина (АГГ) составляет 70 - 80
- 65. 2. Гемофилия В /болезнь Кристмаса, рождественская болезнь/ связана с дефицитом фактора IX. составляет 6 -13% от
- 66. 3. Гемофилия С (Б-нь Розенталя) связана с дефицитом ХI фактора. Ген гемофилии С фиксируется на U
- 67. Частота гемофилии в различных странах колеблется от 6,6 до 18 на 100 000 жителей мужского пола.
- 68. История гемофилии уходит корнями в далекое прошлое Первое упоминание о гемофилии содержится в Вавилонском Талмуде (1500
- 69. заболевания. Схема наследования гемофилий
- 70. жен. муж. Н h н Р Х Х --- Х У Н Н Н h H
- 71. Наследование гемофилии в европейских королевских семьях
- 72. Потомки королевы Виктории страдали гемофилией. Считается, что болезнь была передана династии Викторией (1819-1901), которая произвела на
- 74. 67 645 000 77 654 000 Население России и расчетное количество больных гемофилией 6 764 В
- 75. 1. Наследственная – является следствием наследуемого дефекта хромосомы. 2. Спонтанная - является следствием вновь возникшей мутации.
- 76. Классификация гемофилии по тяжести кровотечения Тяжесть кровотечения строго коррелирует со степенью дефицита фактора VIII или IX
- 77. Клинические формы заболевания: 1.Латентная форма - кровоточивость возникает только при обширных травмах и больших хирургических вмешательствах
- 78. Как останавливается кровотечение?
- 79. Основное клиническое проявление – периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости и повышенной чувствительности к травмам. Гемофилия характеризуется, прежде
- 80. Гематомный тип кровоточивости Гематома в месте инъекции Гематома языка Гематома глаза
- 81. Кровотечения при гемофилии бывают длительные. Подкожные гематомы образуются различной величины безболезненные " опухоли ", которые рассасываются
- 83. Клинические проявления заболевания
- 87. Этапность суставного поражения: Гемартроз - Кровоизлияние в сустав проявляется быстрым увеличением объема сустава / чаще коленного
- 88. Гемартрит - присоединение воспаления синовиальных оболочек к кровоизлиянию в сустав - приводит к хроническому процессу в
- 89. Клиника гемофилии Коленный сустав молодого пациента, страдающего гемофилией Дегенеративные и эрозивные изменения в обоих мыщелках бедренной
- 90. Анамнез Осмотр Вопрос окончательно решается при оценке гемостазиограммы, которая обнаруживает гипокоагуляцию вследствие резкого нарушения протромбинообразования. Тесты,
- 91. Диагностика. Коагулограмма: Снижение времени свёртывания крови Увеличение активного парциального тромбопластинового времени Снижение аутокоагуляции, коагуляционной активности Протромбиновое,
- 92. Принципы лечения гемофилии Замещение дефицитного фактора Устранение последствий кровоизлияний
- 93. Лечение должно начинаться до появления клинических симптомов
- 94. Лечение. СЗП, содержащая факторы VIII, IX, XI Криопреципитат (около 100 ед в 1 порции) Антигемофильные препараты
- 95. Лечение гемофилии Препаратом выбора является концентрат фактора VIII или IX. Если имеется риск развития кровотечения то
- 96. Что такое активность фактора VIII или IX? Измеряется в международных единицах во флаконе (250 МЕ, 500
- 97. Терапевтическая доза: Гемофилия А – 25-50 МЕ/кг каждые 12 часов; Гемофилия В – 25-50 МЕ/кг каждые
- 98. Заместительная терапия факторами свертывания крови VIII или IX проводится самим пациентом или по факту кровоизлияния или
- 99. Лечение гемартрозов Лечение проводится введением фактора VIII 20 ЕД/кг - при легкой травме, без клинических проявлений;
- 100. БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА Болезнь Виллебранда встречается примерно с частотой 1:1000. Заболевание обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, но
- 101. БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА Клинические проявления обычно минимальны, пока травма или операция не сделают их значимыми. Распространение спонтанных
- 102. Характеристика тромбоцитов Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты широкие); средний объем - 7,1; количество
- 103. Тромбоцитопатии — состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям
- 104. Первичные тромбоцитопатии. Развиваются при генных дефектах. Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан А синтетазы.
- 106. Идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура ( ИТП)- это заболевание, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов менее150х10*9/л.
- 107. ИТП. Характеризуется: тромбоцитопенией - менее 100. 00 /мм3; снижением продолжительности жизни тромбоцитов; наличием антитромбоцитарных антител в
- 108. Этиопатогенез ИТП. Причины тромбоцитопении: 1.Угнетающее действие селезенки на образование тромбоцитов - в пунктате костного мозга обнаруживаются
- 109. 2. Ускоренное разрушение тромбоцитов в селезенке - продолжительность жизни тромбоцитов несколько часов вместо 7-10 дней 3.
- 110. Схема патофизиологии ИТП. АНТИТЕЛА АГ+АТ Сенсиб. Тр. Повр. МКЦ Повр. Тром. Разруш. Тр. Ув. Продук. Тр.
- 111. ИТП. Острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает
- 112. Течение заболевания: Хроническое, рецидивирующее Острое (гаптеновое) Вирусная инфекция или отдельные лекарственные средства (сульфаниламиды, бутадион, хинин) играют
- 113. Признаки острой и хронической ИТП.
- 114. Признаки острой и хронической ИТП.
- 115. Признаки острой и хронической ИТП.
- 116. Клиника ИТП. Клиническая картина проявляется при уровне тромбоцитов ниже 100х10*9/л. При уровне тромбоцитов ниже 50х10*9/л могут
- 117. Мелкоточечные подкожные кровоизлияния – петехии, экхимозы, расположены несимметрично Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения Кровотечения
- 123. Диагностика ИТП. Общий анализ крови: Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина Снижение количества тромбоцитов (ниже 100х10*9/л) При
- 124. Коагулограмма: увеличение кровотечения по Дьюке и Айви, снижение ретракции, время свертывания крови и каолин-кефалиновый тест в
- 125. Критерии диагностики ИТП. Клиническое исследование не выявляет спленомегалии и ЛАП. В ОАК тромбоцитопения без изменений со
- 127. Критерии диагностики ИТП. Исключены вторичные тромбоцитопении: гиперспленизм, микроангиопатическая гемолитическая анемия, ДВС, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения. СКВ, инфекции такие.
- 128. Лечение ИТП. Не показано лечение ИТП, если уровень тромбоцитов 35. 000 и более. Для предуперждения меноррагий
- 129. Лечение ИТП. Стероидная терапия: б) улучшает резистентность капилляров и посредством этого экономит тромбоциты; в) ингибирует продукцию
- 130. Лечение ИТП. персистирующая тромбоцитопения (свыше 3 недель); рецидив тромбоцитопении; уровень тромбоцитов менее 30 . 000 /
- 131. Лечение ИТП. Глюкокортикостероиды: преднизолон не менее 40-60 мг/сут по схеме примерно 1 мг\кг веса
- 132. Лечение ИТП. Доза и длительность: а) Преднизолон снижается постепенно 40 мг. 30 мг, 20 мг и
- 133. Лечение ИТП. в) Если нет ответа на ГКС или ответ непродолжительный, после отмены ГКС, можно рекомендовать
- 134. Лечение ИТП. В/в высокодозное введение гамма иммуноглобулина. Действие: Блокада Fc рецепторов ретикулоэндотелиальной системы; Снижает синтез аутоантител;
- 135. Лечение ИТП. Показания при острой ИТП. детям с неонатальной симптоматической пурпурой и до 2 - х
- 136. Лечение ИТП. Дозы: острая ИТП: общая доза 2 г/кг тела в день в следующих режимах: 0,4
- 137. Лечение ИТП. Трансфузии тромбоцитов: показаны при признаках кровоизлияния в мозг. Основное их действие - улучшение гемостатических
- 138. Тромбоцитопатии- это заболевания, при котором нарушены качественные и функциональные свойства – адгезия и агрегация тромбоцитов, приводящие
- 139. Клиника тромбоцитопатии. Подкожные петехиально-пятнистые кровоизлияния, гематомы расположеные несимметрично Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения Кровотечения
- 140. Диагностика. Общий анализ крови: Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина Количество тромбоцитов в норме В морфологии тромбоцитов
- 141. Коагулограмма: снижение адгезивной, агрегационной функции тромбоцитов, увеличение кровотечения по Дьюку и Айви, снижение ретракции Миелограмма: количество
- 142. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДОВ Рандю-Ослера-Уэбера болезнь (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая) — наследственная ангиопатия,
- 144. Скачать презентацию