Хронические гемобластозы

Гемобластозы — группа злокачественных новообразований кроветворной
ткани и лимфатических органов.

Лейкозы

Гематосаркомы

Гемобластозы

Острые

Хронические

Ретикулосар-кома

Лимфосаркома

Парапротеинемические
гемобластозы

Лимфогра-нулематоз

Лейкозы-

злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга.

Лимфомы-

внекостномозговые объемные

Факторы, влияющие на частоту развития. гемобластозов:

ИОНИЗИРУЮЩЕЕ ИЗЛУЧЕНИЕ;
ХИМИЧЕСКИЕ СОЕДИНЕНИЯ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА;
ВИРУСЫ;
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ.

Лейкозы

Лимфомы

Признаки опухолевой прогрессии при гемобластозах 1.Угнетение нормального кроветворения 2. «бластные кризы»

ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Хронические миелопролиферативные заболевания
Хронический миелолейкоз;
Истинная полицитемия;
Первичный миелофиброз;
Эссенциальная тромбоцитемия;
Хронический

болезнь Вакеза

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза)

— это хронический гемобластоз, относящийся к

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ.
Заболеваемость составляет 4 случая на 1 млн. населения.
Чаще

В основе развития заболевания лежит мутация клетки-предшественницы миелопоэза. Специфических хромосомных

Стадии ИП:
I стадия — начальная;
П стадия-развернутых клинических

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ.
Протекает бессимптомно.
Наиболее частое проявление болезни:
случайно выявленный в анализе

II стадия — эритремическая
(длительность — 10—15 лет и более).

Основные

Плеторический синдром (синдром полнокровия)

форменных элементов

ОЦК

вязкости крови

Проявления синдрома:
Головные боли,головокружение;
Стенокардитические боли;
Тромбозы и геморрагии;
Гиперемия лица и ладоней;
Кожный зуд после

Покраснение кожных покровов при полицитемии

Гиперемия конъюнктивы, инъекция сосудов склер («кроличьи глаза»)

Общий анализ крови:

Увеличение гемоглобина;
Увеличение гематокрита;
Увеличение эритроцитов (эритроцитоз);
Лейкоцитоз, нейтрофилез,

Миелограмма:
Гиперплазия всех трех ростков кроветворения с преобладанием эритроидного;
Уменьшение количества жировой

III стадия — терминальная.

Характеризуется:

Истощением;
Резкой слабостью;
Болями в костях;
Выраженной спленомегалией с

Общий анализ крови:

Анемия;
Тромбоцитопения;
Возможна панцитопения.

Диагностика болезни Вакеза

2.Биохимический анализ крови:

определение уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты.

Для эритремии весьма

6..Трепанобиопсия(гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости):

самый информативный метод, позволяющий наиболее

Лечение

У пациентов моложе 50 лет, особенно женщин детородного возраста, рекомендуется применение

Симптоматическая терапия

Профилактика сосудистых осложнений

антиагреганты

Тромбоз

прямые антикоагулянты.

Гиперурикемия

аллопуринол,
щелочное питье

Кожный зуд

антигистаминные средства

Хронические лимфопролиферативные заболевания:

II

Неоплазии из зрелых В-клеток;
Неоплазии из зрелых Т-лимфоцитов и натуральных

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ

ПГ – опухоли В-лимфоцитов, которые дифференцируются до стадии секреции Ig;
При ПГ

Классификация ПГ

Миеломная болезнь

Болезнь тяжелых цепей

Болезнь Вальденстрема

Миеломная болезнь

злокачественная опухоль из плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела).

Множественная

Солитарная

1.Множественно-узловая
2. Диффузная
3.Диффузно-узловая

1.Костная
2.Внекостная

Иммунопатологические варианты М.Б:

G-миелома – 55-65%;
А-миелома – 20-25%;
D-миелома – 2-5%;
Болезнь легких цепей

Международная классификация множественной миеломы (Greipp et al., 2003г.)

Периоды:
I А, II А,III

Клиническая картина.

В развернутой стадии опухоль не выходит за пределы костного мозга

Синдромы:

1.Астеновегетативный синдром-слабость,утомляемость,снижение работоспособности;
2.Синдром костной патологии:
деструктивные процессы развиваются в плоских

Множественная миелома

Дифференциальная диагностика

1.Онкопатология.
2.Заболевания почек.
3.Амилоидоз.
4.Реактивная моноклоновая гаммапатия (опухоли, коллагенозы, гепатиты).
5.Болезнь Вальденстрема.

ПАРАКЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

Общий анализ крови:
нормохромная анемия;
стойкое увеличение СОЭ до 60—80

Электрофорез белков сыворотки крови:

альбумины в норме или несколько снижены;
у-глобулины

Иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови:
выявляет, к какому классу иммуноглобулинов принадлежит парапротеин;

Для выявления в моче свободных легких цепей (белка Бенс-Джонса) применяют:
тепловой

Основные критерии МБ:
Количество плазматических клеток в костном мозге более

Лечение

Лечение множественной миеломы преследует несколько целей:
Подавление роста опухоли;
Максимальное увеличение качества жизни;
Увеличение

Терапия МБ

Цитостатические средства.
Глюкокортикостероиды.
Анаболические гормоны.
Ортопедическое лечение.
Хирургическое лечение.
ЛФК.

Химиотерапия:

Пролонгированная терапия :
Схема MP: Мелфалан (алкеран) 7,5—10 мг внутрь ежедневно

Полихимиотерапия:
Схема VBMCP: винкристин 1,5—2 мг в/в в 1-й день; кармустин (Carmustin)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ :

— это группа заболеваний и синдромов, объединенных ведущим клиническим

Классификация

1.Наследственные

дефект адгезии

дефект агрегации

дефект секреции внутритромбоцитарных субстанций

нарушения функции тромбоцитов смешанного генеза

2.Приобретённые

лекарственно-индуцированные

приХПН

при заболеваниях кроветворной системы

при ДВС-синдроме и активации фибринолиза

при циррозах печени

при злокачественных

В зависимости от причины возникновения:

Тромбоцитопении, обусловленные снижением продукции тромбоцитов.

Тромбоцитопении,

Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов или их потерей:
Повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
— это аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся снижением

Диагностика

Общий анализ крови:
снижение числа тромбоцитов ниже 180x109/л;
морфологические изменения тромбоцитов:анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз;

Лечение

1.Преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки.
2. Пульс-терапия