- Интерстициальные заболевания легких у детей
Содержание
- 2. Fan E. L., et al 2002 Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей / Под ред. М.М.
- 3. Развитие легкого
- 4. Fan L.L. et al (1997) – 99 больных за 15 лет Dinwiddie R. et al (2002)
- 5. Lee E.Y., 2013; Hoepker А., et al 2008 Мутации гена TTF1 (NKX2.1) Kurland G., Deterding R.R.,
- 6. Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., et al 2013
- 7. Deterding R.R., et al 2007
- 8. Fan L.L., Kozinetz C.A., 1998
- 9. Синонимы: «гиперчувствительный» пневмонит «экзогенный аллергический альвеолит» «ингаляционные пневмопатии» «интерстициальный гранулематозный пневмонит» В детском возрасте ГП рассматривается
- 10. В основе гиперчувствительного пневмонита лежит иммунологически индуцированное воспаление легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки
- 11. В иммунологически индуцированное воспаление легочной паренхимы вовлекаются стенки альвеол, бронхов и бронхиол. Образование гранулем, альвеолит и
- 12. Проявления острого гиперчувствительного пневмонита описывают как «гриппопоподобный симптомокомплекс», который включает в себя лихорадку, озноб, слабость, кашель,
- 13. Для гиперчувствительного пневмонита характерно наличие мелкоочаговых теней, которые могут быть столь выраженными и обильными, что иногда
- 14. Диагностика Симптом «матовое стекло» Центролобулярные узелки 1-5 мм в диаметре, с нечеткими краями Симптом «мозаичной перфузии»
- 15. Диагностика Центрилобулярные узелки 1-5 мм в диаметре с нечеткими краями Симптом «матовое стекло» Симптом «мозаичной перфузии»
- 16. Диагностика Иррегулярный ретикулярный паттерн Центрилобулярные узелки Симптом «матовое стекло» Тракционные бронхоэктазы Сотовое легкое (в средних и
- 17. Девочка 7 лет. Гиперсенситивный пневмонит острое течение
- 18. В лечении гиперчувствительного пневмонита определяющее значение имеет исключение контакта с "виновным" агентом. Основой медикаментозной терапии являются
- 19. Ацинарная дисплазия Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия Альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен 80% сочетаются с аномалиями
- 21. Описано около 200 случаев Доношенные младенцы Начало болезни в периоде новорожденности Симптомы: прогрессирующая ДН и выраженная
- 22. Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, приводящим к развитию дыхательной недостаточности и рефрактерной легочной гипертензии рекомендовано проведение генетического
- 23. Первичная легочная гипоплазия Вторичная легочная гипоплазия
- 24. легочная гипоплазия ассоциированная с внутриутробной патологией (маловодие, объемные образования, нервно-мышечные заболевания) постнатальная патология: хронические заболевания легких
- 25. – это хроническое заболевание легких новорожденных неизвестной этиологии, возникающее в неонатальном периоде и характеризующееся поздним развитием
- 26. Wilson, Mikity 1960 Hoepker et al 2008
- 27. ЛАБАРОТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Wilson, Mikity 1960 Hodgman et al 1969
- 28. ЛАБАРОТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Wilson, Mikity 1960 Hodgman et al 1969
- 29. Wilson, Mikity 1960 Fujimura, Hodgman et al 1969
- 30. Wilson, Mikity 1960 Hodgman et al 1969
- 31. Wilson, Mikity 1960
- 32. Wilson, Mikity 1960
- 33. Grossman et al 1972
- 34. Wilson, Mikity 1960 Hodgman et al 1969
- 35. Grossman et al 1965
- 36. Wilson, Mikity 1960 Grossman et al 1965 Reittner et al 1998
- 37. Wilson, Mikity 1960 Grossman et al 1965 Taiwanese et al 2005
- 38. Wilson, Mikity 1960 Grossman et al 1965
- 39. Reittner et al 1998
- 40. Reittner et al 1998
- 41. Swyer et al 1965 Aherne et al 1967 Sinnette et al 1967 Saunders et al 1978
- 42. Wilson, Mikity 1960 Swyer et al 1965 Aherne et al 1967 Saunders et al 1978
- 43. Greenough et al 2003
- 44. Wilson, Mikity 1960 Hodgman et al 1969
- 45. Множественные субплевральные и интралобулярные кисты у пациентов с синдромом Дауна Легочная гипоплазия Субплевральные кисты Guillerman R.P.,
- 46. Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., et al. 2013 КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕТСКИХ ИЗЛ, 2013
- 49. Rüdiger M. et al 1998 Weaver T.E. et al 2001 Whitsett J.A. et al 2002
- 50. Nogee L.M. et al 1993 Weaver T.E. et al 1998 Nogee L.M. et al 2004
- 51. Thomas et al, 2002 Fan L.L. et al, 2011
- 52. Легочный альвеолярный протеиноз (PAP) Мультивезикулярные и мультипластинчатые аномальные ламеллярные тельца Fan L.L. et al, 2011
- 53. Hamvas A. et al 1997
- 54. Munson D. et al 2011 Генерализованная гиперинфляция, двухсторонняя верхнедолевая легочная интерстициальная эмфизема на фоне диффузного затемнения
- 55. Newman B. et al 2001
- 56. Симптом «булыжной мостовой» Симптом «лоскутного одеяла» Симптом «мозаичной садовой дорожки»
- 57. Диагноз врожденного дефицита SP-B следует предполагать у родившихся в срок детей с клиническими или рентгенологическими признаками
- 58. Hamvas A.et al 2007
- 59. Curstedt T. et al 1990 Weaver T.E. et al 1998 Weaver T.E. et al 2001
- 60. Curstedt T. et al 1990 Vorbroker D.K et al 1992 Weaver T.E. et al 1998 Nogee
- 61. Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) Thomas et al, 2002
- 62. Хронический пневмонит младенцев (CPI) Fan L.L. et al, 2011
- 63. Hamvas A. et al 1997
- 64. Munson D. et al 2011 Lee E.Y. et al 2013 Генерализованная гиперинфляция, диафрагма уплощена. Выявляются диффузные
- 65. Mechri M. et al 2010 Lee E.Y. et al 2013
- 66. Conkright J.J..et al 2001 Mulugeta S. et al 2002 Yoshida I.et al 2004
- 67. Hamvas A.et al 2001 Yamano G. et al 2001 Dean M., et al 2001 Mulugeta S.
- 68. Hamvas A.et al 2001
- 69. Fan L.L. et al, 2011
- 70. Легочный альвеолярный протеиноз (PAP) Десквамативный интерстициальный пневмонит (DIP) Fan L.L. et al, 2011
- 71. Hamvas A. et al 2001
- 72. Munson D. et al 2011 Диффузное зернистое легочное затемнение
- 73. Mechri M. et al 2010
- 74. Hamvas A.et al 2007
- 75. – это аутосомно-доминантное заболевание, манифестирующее в раннем детстве, причиной которого являются мутации в гене фактора транскрипции
- 76. Guazzi S. et al 1990 Lazzaro D. et al 1991 Minoo P. et al 2000 Pan
- 77. Doyle D.A. et al 2004 Inzelberg R. et al 2011 Gras D. et al 2012
- 79. Devriendt K. et al 1998 Carre´ A. et al 2009 Gras D. et al 2012
- 80. LaFranchi S. et al 2000 Doyle D.A. et al 2004 Carre´ A. et al 2009
- 81. Iwatani N. et al 2000 Devos D. et al 2006 Carre´ A. et al 2009
- 82. А, B. Нарушение роста с расширением альвеол (окраска - гематоксилин-эозин, увеличение х 200). С. Минимальные интерстициальные
- 83. А. Рентгенограммы, выполненные на 3 (1), 8 (2), 13 (3) и 14 (4, после интубации трахеи
- 84. Iwatani N. et al 2000 Carre´ A. et al 2009
- 85. РДСН – респираторный дистресс-синдром новорожденных ИЗЛ – интерстициальные заболевания легких ПФ – полный фенотип
- 87. Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, быстропрогрессирующим и тяжелым течением заболевания или при наличии семейного анамнеза по ИЗЛ
- 88. Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, врожденным гипотиреозом и мышечной гипотонией рекомендовано проведение генетического тестирования, для поиска аномалий
- 89. НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ МЛАДЕНЦЕВ (НЭГМ) - заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся у детей первых двух лет жизни, характеризующееся
- 90. Первое описание - 2001 год, R. R. Deterding с соавт. 2005 год - те же авторы,
- 91. http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/J00-J99 КОДЫ ИЗЛ В МКБ-10
- 92. ПАТОГЕНЕЗ Легочные нейроэндокринные клетки (PNE-клетки) Гранулированные эпителиальные клетки, располагающиеся в проводящих дыхательных путях, либо в легочной
- 93. НЭГМ представляет собой нарушение процесса физиологического регресса этих клеток
- 94. Для НЭГМ типичной является клиническая манифестация в первый год жизни (средний возраст 3,8 месяца) Чаще у
- 95. НЕ ДОСТИГАЮТ СТЕПЕНИ КИСЛОРОДОЗАВИСИМОСТИ
- 96. У пациентов отсутствуют какие-либо другие известные сердечно-сосудистые, иммунопатологические, генетические или другие установленные заболевания, которые могли бы
- 97. ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Deterding et al 2001, 2005
- 98. РЕНТГЕНОГРАФИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Dishop et al 2007
- 99. Deterding et al, 2005
- 100. Уплотнения по типу «матового стекла» Паттерн «мозаичной перфузии», затрагивающей как минимум 4 доли легких (наиболее заметно
- 101. Чувствительность и специфичность данных признаков на КТВР для НЭГМ составляют 78-83% и 100% соответственно, следовательно, биопсия
- 102. КТ-НАХОДКИ У БОЛЬНЫХ НЭГМ
- 103. Brody et al 2012 Dishop et al 2007
- 104. Doan et al 2009
- 105. Патогномоничным признаком НЭГМ является увеличение числа бомбезин-положительных клеток дыхательных путей Оно может выявляться и у здоровых
- 106. Таким образом, диагноз можно подтвердить с помощью иммуногистохимического исследования нейроэндокринных клеток, которое выявляет увеличение общего числа
- 107. характеризуется клинически симптомами подострого или хронического поражения дыхательных путей, патоморфологически - наличием грануляционной ткани в просветах
- 108. Первое описание – 1985 год, Gary R. Epler, M.D. с соавт. Морфологической основой ОБОП является продуктивное
- 110. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: Pathogenesis, clinical features, imaging and therapy review Al-Ghanem Sara, Al-Jahdali Hamdan, Bamefl
- 111. Двусторонние неоднородные инфильтраты преимущественно в нижних долях Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and chronic graftversus- host disease
- 112. Неоднородный инфильтрат в левой нижней доле спонтанно исчез через 2 месяца. Однако на последующей рентгенограмме было
- 113. Узелки с частично заостренными (справа) и периферическими узелками (слева)
- 114. 1 – маленькие периферические узелки в верхних долях 2 - множественные узелки разных размеров в нижних
- 115. Двусторонние участки затемнений по типу «матового стекла», располагающиеся вдоль бронховаскулярных пучков в нижних зонах легких. В
- 116. Иммуноопосредованные заболевания; Болезни накопления; Саркоидоз; Гистиоцитоз; Метастазирование.
- 117. ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА (J84.82) заболевание, характеризующееся аномальной пролиферацией и аккумуляцией в органах и тканях патологических
- 118. КЛАССИФИКАЦИЯ
- 119. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
- 120. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
- 121. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
- 122. Встречается в 10% случаев и может протекать бессимптомно, либо проявляется одышкой, кашлем, снижением толерантности к физической
- 123. Рентгенологически выявляются мелкоочаговые инфильтративные тени, на месте которых формируются множественные тонкостенные кисты и буллы ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ
- 124. БОЛЕЗНЬ НИМАННА-ПИКА ТИП В (E75.241) наследственная лизосомная болезнь накопления, приводящая к нарушению липидного метаболизма и накоплению
- 125. Терапия ИЗЛ Специфическая терапия отсутствует РКИ отсутствуют Кислородотерапия, в т.ч домашняя, целевая сатурация О2 – выше
- 127. Скачать презентацию
Fan E. L., et al 2002
Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей
/
Fan E. L., et al 2002
Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей
/
Развитие легкого
Развитие легкого
Fan L.L. et al (1997) – 99 больных за 15 лет
Dinwiddie
Fan L.L. et al (1997) – 99 больных за 15 лет
Dinwiddie
Lee E.Y., 2013; Hoepker А., et al 2008
Мутации гена TTF1 (NKX2.1)
Kurland
Lee E.Y., 2013; Hoepker А., et al 2008
Мутации гена TTF1 (NKX2.1)
Kurland
Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., et al 2013
Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., et al 2013
Deterding R.R., et al 2007
Deterding R.R., et al 2007
Fan L.L., Kozinetz C.A., 1998
Fan L.L., Kozinetz C.A., 1998
Синонимы:
«гиперчувствительный» пневмонит
«экзогенный аллергический альвеолит»
«ингаляционные пневмопатии»
«интерстициальный гранулематозный пневмонит»
В детском возрасте ГП
Синонимы:
«гиперчувствительный» пневмонит
«экзогенный аллергический альвеолит»
«ингаляционные пневмопатии»
«интерстициальный гранулематозный пневмонит»
В детском возрасте ГП
В основе гиперчувствительного пневмонита лежит иммунологически индуцированное воспаление легочной паренхимы, при
В основе гиперчувствительного пневмонита лежит иммунологически индуцированное воспаление легочной паренхимы, при
В иммунологически индуцированное воспаление легочной паренхимы вовлекаются стенки альвеол, бронхов и
В иммунологически индуцированное воспаление легочной паренхимы вовлекаются стенки альвеол, бронхов и
Проявления острого гиперчувствительного пневмонита описывают как «гриппопоподобный симптомокомплекс», который включает в
Проявления острого гиперчувствительного пневмонита описывают как «гриппопоподобный симптомокомплекс», который включает в
Для гиперчувствительного пневмонита характерно наличие мелкоочаговых теней, которые могут быть столь
Для гиперчувствительного пневмонита характерно наличие мелкоочаговых теней, которые могут быть столь
Диагностика
Симптом «матовое стекло»
Центролобулярные узелки 1-5 мм в диаметре, с нечеткими краями
Диагностика
Симптом «матовое стекло»
Центролобулярные узелки 1-5 мм в диаметре, с нечеткими краями
Диагностика
Центрилобулярные узелки 1-5 мм в диаметре с нечеткими краями
Симптом «матовое стекло»
Симптом
Диагностика
Центрилобулярные узелки 1-5 мм в диаметре с нечеткими краями
Симптом «матовое стекло»
Симптом
Диагностика
Иррегулярный ретикулярный паттерн
Центрилобулярные узелки
Симптом «матовое стекло»
Тракционные бронхоэктазы
Сотовое легкое (в средних и
Диагностика
Иррегулярный ретикулярный паттерн
Центрилобулярные узелки
Симптом «матовое стекло»
Тракционные бронхоэктазы
Сотовое легкое (в средних и
Девочка 7 лет.
Гиперсенситивный пневмонит
острое течение
Девочка 7 лет.
Гиперсенситивный пневмонит
острое течение
В лечении гиперчувствительного пневмонита определяющее значение имеет исключение контакта с "виновным"
В лечении гиперчувствительного пневмонита определяющее значение имеет исключение контакта с "виновным"
Ацинарная дисплазия
Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия
Альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен
80%
Ацинарная дисплазия
Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия
Альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен
80%
Описано около 200 случаев
Доношенные младенцы
Начало болезни в периоде новорожденности
Симптомы: прогрессирующая ДН
Описано около 200 случаев
Доношенные младенцы
Начало болезни в периоде новорожденности
Симптомы: прогрессирующая ДН
Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, приводящим к развитию дыхательной недостаточности и
Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, приводящим к развитию дыхательной недостаточности и
Первичная легочная гипоплазия
Вторичная легочная гипоплазия
Первичная легочная гипоплазия
Вторичная легочная гипоплазия
легочная гипоплазия ассоциированная с внутриутробной патологией (маловодие, объемные образования, нервно-мышечные заболевания)
постнатальная
легочная гипоплазия ассоциированная с внутриутробной патологией (маловодие, объемные образования, нервно-мышечные заболевания)
постнатальная
– это хроническое заболевание легких новорожденных неизвестной этиологии, возникающее в неонатальном
– это хроническое заболевание легких новорожденных неизвестной этиологии, возникающее в неонатальном
Wilson, Mikity 1960
Hoepker et al 2008
Wilson, Mikity 1960
Hoepker et al 2008
ЛАБАРОТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
ЛАБАРОТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
ЛАБАРОТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
ЛАБАРОТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
Wilson, Mikity 1960
Fujimura, Hodgman et al 1969
Wilson, Mikity 1960
Fujimura, Hodgman et al 1969
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
Wilson, Mikity 1960
Wilson, Mikity 1960
Wilson, Mikity 1960
Wilson, Mikity 1960
Grossman et al 1972
Grossman et al 1972
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
Grossman et al 1965
Grossman et al 1965
Wilson, Mikity 1960
Grossman et al 1965
Reittner et al 1998
Wilson, Mikity 1960
Grossman et al 1965
Reittner et al 1998
Wilson, Mikity 1960
Grossman et al 1965
Taiwanese et al 2005
Wilson, Mikity 1960
Grossman et al 1965
Taiwanese et al 2005
Wilson, Mikity 1960
Grossman et al 1965
Wilson, Mikity 1960
Grossman et al 1965
Reittner et al 1998
Reittner et al 1998
Reittner et al 1998
Reittner et al 1998
Swyer et al 1965
Aherne et al 1967
Sinnette et al 1967
Saunders et
Swyer et al 1965
Aherne et al 1967
Sinnette et al 1967
Saunders et
Wilson, Mikity 1960
Swyer et al 1965
Aherne et al 1967
Saunders et al
Wilson, Mikity 1960
Swyer et al 1965
Aherne et al 1967
Saunders et al
Greenough et al 2003
Greenough et al 2003
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
Wilson, Mikity 1960
Hodgman et al 1969
Множественные субплевральные и интралобулярные кисты у пациентов с синдромом Дауна
Легочная
Множественные субплевральные и интралобулярные кисты у пациентов с синдромом Дауна
Легочная
Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., et al. 2013
КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕТСКИХ ИЗЛ,
Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., et al. 2013
КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕТСКИХ ИЗЛ,
Rüdiger M. et al 1998
Weaver T.E. et al 2001
Whitsett J.A. et
Rüdiger M. et al 1998
Weaver T.E. et al 2001
Whitsett J.A. et
Nogee L.M. et al 1993
Weaver T.E. et al 1998
Nogee L.M. et
Nogee L.M. et al 1993
Weaver T.E. et al 1998
Nogee L.M. et
Thomas et al, 2002
Fan L.L. et al, 2011
Thomas et al, 2002
Fan L.L. et al, 2011
Легочный альвеолярный протеиноз (PAP)
Мультивезикулярные и мультипластинчатые аномальные ламеллярные тельца
Fan L.L. et
Легочный альвеолярный протеиноз (PAP)
Мультивезикулярные и мультипластинчатые аномальные ламеллярные тельца
Fan L.L. et
Hamvas A. et al 1997
Hamvas A. et al 1997
Munson D. et al 2011
Генерализованная гиперинфляция, двухсторонняя верхнедолевая легочная интерстициальная эмфизема
Munson D. et al 2011
Генерализованная гиперинфляция, двухсторонняя верхнедолевая легочная интерстициальная эмфизема
Newman B. et al 2001
Newman B. et al 2001
Симптом «булыжной мостовой»
Симптом «лоскутного одеяла»
Симптом «мозаичной садовой дорожки»
Симптом «булыжной мостовой»
Симптом «лоскутного одеяла»
Симптом «мозаичной садовой дорожки»
Диагноз врожденного дефицита SP-B следует предполагать у родившихся в срок детей
Диагноз врожденного дефицита SP-B следует предполагать у родившихся в срок детей
Hamvas A.et al 2007
Hamvas A.et al 2007
Curstedt T. et al 1990
Weaver T.E. et al 1998
Weaver T.E. et
Curstedt T. et al 1990
Weaver T.E. et al 1998
Weaver T.E. et
Curstedt T. et al 1990
Vorbroker D.K et al 1992
Weaver T.E. et
Curstedt T. et al 1990
Vorbroker D.K et al 1992
Weaver T.E. et
Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP)
Thomas et al, 2002
Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP)
Thomas et al, 2002
Хронический пневмонит младенцев (CPI)
Fan L.L. et al, 2011
Хронический пневмонит младенцев (CPI)
Fan L.L. et al, 2011
Hamvas A. et al 1997
Hamvas A. et al 1997
Munson D. et al 2011
Lee E.Y. et al 2013
Генерализованная гиперинфляция, диафрагма
Munson D. et al 2011
Lee E.Y. et al 2013
Генерализованная гиперинфляция, диафрагма
Mechri M. et al 2010
Lee E.Y. et al 2013
Mechri M. et al 2010
Lee E.Y. et al 2013
Conkright J.J..et al 2001
Mulugeta S. et al 2002
Yoshida I.et al 2004
Conkright J.J..et al 2001
Mulugeta S. et al 2002
Yoshida I.et al 2004
Hamvas A.et al 2001
Yamano G. et al 2001
Dean M., et al
Hamvas A.et al 2001
Yamano G. et al 2001
Dean M., et al
Hamvas A.et al 2001
Hamvas A.et al 2001
Fan L.L. et al, 2011
Fan L.L. et al, 2011
Легочный альвеолярный протеиноз (PAP)
Десквамативный интерстициальный пневмонит (DIP)
Fan L.L. et al, 2011
Легочный альвеолярный протеиноз (PAP)
Десквамативный интерстициальный пневмонит (DIP)
Fan L.L. et al, 2011
Hamvas A. et al 2001
Hamvas A. et al 2001
Munson D. et al 2011
Диффузное зернистое легочное затемнение
Munson D. et al 2011
Диффузное зернистое легочное затемнение
Mechri M. et al 2010
Mechri M. et al 2010
Hamvas A.et al 2007
Hamvas A.et al 2007
– это аутосомно-доминантное заболевание, манифестирующее в раннем детстве, причиной которого являются
– это аутосомно-доминантное заболевание, манифестирующее в раннем детстве, причиной которого являются
Guazzi S. et al 1990
Lazzaro D. et al 1991
Minoo P. et
Guazzi S. et al 1990
Lazzaro D. et al 1991
Minoo P. et
Doyle D.A. et al 2004
Inzelberg R. et al 2011
Gras D. et
Doyle D.A. et al 2004
Inzelberg R. et al 2011
Gras D. et
Devriendt K. et al 1998
Carre´ A. et al 2009
Gras D. et
Devriendt K. et al 1998
Carre´ A. et al 2009
Gras D. et
LaFranchi S. et al 2000
Doyle D.A. et al 2004
Carre´ A. et
LaFranchi S. et al 2000
Doyle D.A. et al 2004
Carre´ A. et
Iwatani N. et al 2000
Devos D. et al 2006
Carre´ A. et
Iwatani N. et al 2000
Devos D. et al 2006
Carre´ A. et
А, B. Нарушение роста с расширением альвеол (окраска - гематоксилин-эозин, увеличение
А, B. Нарушение роста с расширением альвеол (окраска - гематоксилин-эозин, увеличение
А. Рентгенограммы, выполненные на 3 (1), 8 (2), 13 (3)
А. Рентгенограммы, выполненные на 3 (1), 8 (2), 13 (3)
Iwatani N. et al 2000
Carre´ A. et al 2009
Iwatani N. et al 2000
Carre´ A. et al 2009
РДСН – респираторный дистресс-синдром новорожденных
ИЗЛ – интерстициальные заболевания легких
ПФ – полный
РДСН – респираторный дистресс-синдром новорожденных
ИЗЛ – интерстициальные заболевания легких
ПФ – полный
Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, быстропрогрессирующим и тяжелым течением заболевания или
Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, быстропрогрессирующим и тяжелым течением заболевания или
Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, врожденным гипотиреозом и мышечной гипотонией рекомендовано
Новорожденным с детским-ИЗЛ синдромом, врожденным гипотиреозом и мышечной гипотонией рекомендовано
НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ МЛАДЕНЦЕВ (НЭГМ)
- заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся у детей первых
НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ МЛАДЕНЦЕВ (НЭГМ)
- заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся у детей первых
Первое описание - 2001 год, R. R. Deterding с соавт.
2005 год
Первое описание - 2001 год, R. R. Deterding с соавт.
2005 год
http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/J00-J99
КОДЫ ИЗЛ В МКБ-10
http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/J00-J99
КОДЫ ИЗЛ В МКБ-10
ПАТОГЕНЕЗ
Легочные нейроэндокринные клетки
(PNE-клетки)
Гранулированные эпителиальные клетки, располагающиеся в проводящих дыхательных путях,
ПАТОГЕНЕЗ
Легочные нейроэндокринные клетки
(PNE-клетки)
Гранулированные эпителиальные клетки, располагающиеся в проводящих дыхательных путях,
НЭГМ представляет собой нарушение процесса физиологического регресса этих клеток
НЭГМ представляет собой нарушение процесса физиологического регресса этих клеток
Для НЭГМ типичной является клиническая манифестация в первый год жизни
Для НЭГМ типичной является клиническая манифестация в первый год жизни
НЕ ДОСТИГАЮТ СТЕПЕНИ КИСЛОРОДОЗАВИСИМОСТИ
НЕ ДОСТИГАЮТ СТЕПЕНИ КИСЛОРОДОЗАВИСИМОСТИ
У пациентов отсутствуют какие-либо другие известные сердечно-сосудистые, иммунопатологические, генетические или другие
У пациентов отсутствуют какие-либо другие известные сердечно-сосудистые, иммунопатологические, генетические или другие
ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Deterding et al 2001, 2005
ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Deterding et al 2001, 2005
РЕНТГЕНОГРАФИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Dishop et al 2007
РЕНТГЕНОГРАФИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Dishop et al 2007
Deterding et al, 2005
Deterding et al, 2005
Уплотнения по типу «матового стекла»
Паттерн «мозаичной перфузии», затрагивающей как минимум 4
Уплотнения по типу «матового стекла»
Паттерн «мозаичной перфузии», затрагивающей как минимум 4
Чувствительность и специфичность данных признаков на КТВР для НЭГМ составляют 78-83%
Чувствительность и специфичность данных признаков на КТВР для НЭГМ составляют 78-83%
КТ-НАХОДКИ У БОЛЬНЫХ НЭГМ
КТ-НАХОДКИ У БОЛЬНЫХ НЭГМ
Brody et al 2012 Dishop et al 2007
Brody et al 2012 Dishop et al 2007
Doan et al 2009
Doan et al 2009
Патогномоничным признаком НЭГМ является увеличение числа бомбезин-положительных клеток дыхательных путей
Оно может
Оно может
Таким образом, диагноз можно подтвердить с помощью иммуногистохимического исследования нейроэндокринных клеток,
Таким образом, диагноз можно подтвердить с помощью иммуногистохимического исследования нейроэндокринных клеток,
характеризуется клинически симптомами подострого или хронического поражения дыхательных путей, патоморфологически -
характеризуется клинически симптомами подострого или хронического поражения дыхательных путей, патоморфологически -
Первое описание – 1985 год, Gary R. Epler, M.D. с соавт.
Морфологической
Первое описание – 1985 год, Gary R. Epler, M.D. с соавт.
Морфологической
Bronchiolitis obliterans organizing
pneumonia: Pathogenesis, clinical
features, imaging and therapy review
Al-Ghanem Sara, Al-Jahdali
Bronchiolitis obliterans organizing
pneumonia: Pathogenesis, clinical
features, imaging and therapy review
Al-Ghanem Sara, Al-Jahdali
Двусторонние неоднородные инфильтраты преимущественно в нижних долях
Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and
Двусторонние неоднородные инфильтраты преимущественно в нижних долях
Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and
Неоднородный инфильтрат в левой нижней доле спонтанно исчез через 2 месяца.
Неоднородный инфильтрат в левой нижней доле спонтанно исчез через 2 месяца.
Узелки с частично заостренными (справа) и периферическими узелками (слева)
Узелки с частично заостренными (справа) и периферическими узелками (слева)
1 – маленькие периферические узелки в верхних долях
2 - множественные узелки
1 – маленькие периферические узелки в верхних долях
2 - множественные узелки
Двусторонние участки затемнений по типу «матового стекла», располагающиеся вдоль бронховаскулярных пучков
Двусторонние участки затемнений по типу «матового стекла», располагающиеся вдоль бронховаскулярных пучков
Иммуноопосредованные заболевания;
Болезни накопления;
Саркоидоз;
Гистиоцитоз;
Метастазирование.
Иммуноопосредованные заболевания;
Болезни накопления;
Саркоидоз;
Гистиоцитоз;
Метастазирование.
ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА (J84.82)
заболевание, характеризующееся аномальной пролиферацией и аккумуляцией в
ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА (J84.82)
заболевание, характеризующееся аномальной пролиферацией и аккумуляцией в
КЛАССИФИКАЦИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
Встречается в 10% случаев и может протекать бессимптомно, либо проявляется одышкой,
Встречается в 10% случаев и может протекать бессимптомно, либо проявляется одышкой,
Рентгенологически выявляются мелкоочаговые инфильтративные тени, на месте которых формируются множественные тонкостенные
Рентгенологически выявляются мелкоочаговые инфильтративные тени, на месте которых формируются множественные тонкостенные
БОЛЕЗНЬ НИМАННА-ПИКА ТИП В (E75.241)
наследственная лизосомная болезнь накопления, приводящая к нарушению
БОЛЕЗНЬ НИМАННА-ПИКА ТИП В (E75.241)
наследственная лизосомная болезнь накопления, приводящая к нарушению
Терапия ИЗЛ
Специфическая терапия отсутствует
РКИ отсутствуют
Кислородотерапия, в т.ч домашняя, целевая сатурация О2
Терапия ИЗЛ
Специфическая терапия отсутствует
РКИ отсутствуют
Кислородотерапия, в т.ч домашняя, целевая сатурация О2
Нарушения ритма сердца
Вещества, влияющие на функции органов дыхания
История развития сестринского дела в России
Иммунология. В и Т-лимфоциты и кооперация клеток в иммунном ответе. (Лекция 3)
Ранний детский аутизм
Социализированные расстройства поведения
Morphine
Конфликты в межличностных отношениях
Бала жасы үшін спецификалық психикалық бұзылыстар
Роль медицинской сестры в профилактике скарлатины и дифтерии у детей
Информационные технологии, используемые при осуществлении образовательного процесса и программное обеспечение работы психолога
Коклюш
Қазақстандағы жұмысшылардың діріл аурушаңдығының деңгейін динамикалық бағалау
Геморагічні діатези у дітей
Нейровизуализационные методы диагностики заболевании нервной системы
Гиперплазия. Эндометрия
Программа «Мир возможностей»
Управление качеством медицинской помощи
Кеуде қуысы ағзаларының травмтикалық зақымдануының сәулелік диагностикасы
Профилактика гриппа и других ОРВИ, менингококковой инфекции
Пиелонефрит
Приёмы классического массажа. Область спины
Паллиативная помощь
Синдром поражения сердечной мышцы. Основные причины, клинические проявления, диагностика и лечение
Физиотерапия в стоматологии
Жировые, углеводные и минеральные дистрофии
Пролиферативные дерматозы
Иммунопрофилактика