История изучения патологии сердца

Содержание

Слайд 2

Введение Основная часть Заключение Список литературы Содержание

Введение
Основная часть
Заключение
Список литературы

Содержание

Слайд 3

Актуальность LQST (СУИ QT) – распространённый синдром, который не всегда можно

Актуальность LQST (СУИ QT) – распространённый синдром, который не всегда можно

заподозрить вплоть до развития внезапной сердечной смерти (ВСС). Только в США в год от ВСС умирает около 4000 молодых людей [2,3]. Большое количество препаратов влияют на манифестацию и ухудшение течения СУИ QT, причём часто – у молодых людей. [1,15]. Знание ФР, симптомов и методов диагностики позволит уменьшить кол-во фатальных исходов по причине этого заболевания.
Цель: последовательно изучить синдром LQTS
Задачи:
изучить литературу;
провести опрос среди врачей, проверяют ли они при назначении ЛП у пациента наличие симптомов LQTS.
Методы исследования:
исторический метод
анализ литературы и синтез полученных материалов;
анкетирование

Введение

Слайд 4

LQTS (long Q-T syndrome) – патология, причиной развития которой - поражение

LQTS (long Q-T syndrome) – патология, причиной развития которой - поражение

ионных каналов и характеризующийся (помимо всего прочего) удлинением интервала QT на ЭКГ.

Основная часть. Определение

Слайд 5

ЖТ типа TdP (желудочковая тахикардия типа «Torsades de pointes») – самое

ЖТ типа TdP (желудочковая тахикардия типа «Torsades de pointes») – самое

серьёзное осложнение. Приводит к асистолии (несокращению) желудочков сердца → развивается ВСС (внезапная сердечная смерть). Причинами ВСС становятся эмоциональное возбуждение (38%), физическая нагрузка (48%), плавание (22%), пробуждение от ночного сна (16%), громкие звуки (5%).

Главное осложнение

Слайд 6

рис.3. Наглядная демонстрация различий между разными патологическими желудочковыми ритмами. Картинка взята из сети Интернет.

рис.3. Наглядная демонстрация различий между разными патологическими желудочковыми ритмами. Картинка взята

из сети Интернет.
Слайд 7

- 1856 г-T. Meissner описал внезапную смерть глухой девочки с эпизодами

- 1856 г-T. Meissner описал внезапную смерть глухой девочки с эпизодами

потери сознания [5,16];
- 1901 г. - Morquio сообщил о смерти семерых детей в одной семье, которые страдали эпизодами потери сознания;
- 1903 г. -Willem Einthoven (Уильям Эйнтховен) ввёл в медицинскую практику регистрацию ЭКГ;
- 1937 г. - Latham и Munro описали смерть 5 детей в семье с близкородственным браком, в которой у всех детей была врожденная глухота и кратковременные приступы судорог, определенные как эпилептические;
- 1953г – Moller выявил синдром СУИ QT у мальчика, у которого были врожденная глухота и частые обмороки, брадикардия и удлинённый интервал QT, но обратил внимание на расширение комплекса QRS.

История изучения

Слайд 8

1957 г. A. Jervell и F. Lange-Nielsen – введение понятия «синдром

1957 г. A. Jervell и F. Lange-Nielsen – введение понятия «синдром

длинного QT».
Симптомы у больных, ими выявленные:
1) врожденной невральной глухотой,
2) частыми приступами потери сознания
3) имевших стойкое удлинение интервала QT на ЭКГ
4) и наличие в семейном анамнезе родных, умерших по причине ВСС.
Синдром, объединяющий эту тетраду, так и назвали – с-м Джерела-Ланга-Нильсона[6].
Слайд 9

P.(G.) Romano (1963) и D.(O.C.) Ward (1964) представили наблюдения аналогичного синдрома,

P.(G.) Romano (1963) и D.(O.C.) Ward (1964) представили наблюдения аналогичного синдрома,

но без врожденной глухоты и приступов потери сознания [9].
В честь них – с-м Романа-Варда. На 2006г известно не более 200 пациентов [7,8].
Слайд 10

1991 г. – открытие Keating et al. гена (ошибочного), отвечающего за

1991 г. – открытие Keating et al. гена (ошибочного), отвечающего за

развитие патологии ионного канала, названного Harvey-ras 1 [17]. Позже – открытие истинно повреждаемых гена при патологии (KCN и др.)

Развитие генетики

Слайд 11

Нарушения ритма сердца (проблемы с водителем ритма); Нарушение проводимости возбуждения (проблемы

Нарушения ритма сердца (проблемы с водителем ритма);
Нарушение проводимости возбуждения (проблемы с

«проводниками»);
Нарушения возбудимости миокарда (проблемы в рабочих кардиомиоцитах);
Нарушения сократимости миокарда (проблемы в рабочих кардиомиоцитах).

Патогенез

Слайд 12

Патогенез

Патогенез

Слайд 13

Первое упоминание - в 1964 г. Selzer и Wray [10]. Взаимосвязь

Первое упоминание - в 1964 г. Selzer и Wray [10]. Взаимосвязь

между приемом хинидина и удлинением интервала QT на ЭКГ не была распознана. Позже было доказано влияние хинидина на развитие TdP [12,13].

Приобретённый LQTS. «Хинидиновый синкопе»

Слайд 14

1966 г. - F. Dessertenne - ввёл понятие “Torsades de pointes”

1966 г. - F. Dessertenne - ввёл понятие “Torsades de pointes”

(ЖТ типа «пируэт») [11]. Предполагал, что тахикардия обусловлена расширением комплекса QRS.

TdP

Слайд 15

1999г – поручение правительства США университету GUSERT (после переезда в Аризону

1999г – поручение правительства США университету GUSERT (после переезда в Аризону

– AZCERT) заняться изучением проблемы. Ныне – сайт вуза регулярно выкладывает информацию о влиянии препаратов на развитие LQTS.

AZSERT

Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Первые описания симптомов LQTS, найденные нами, датируются XIX веком; В 1957

Первые описания симптомов LQTS, найденные нами, датируются XIX веком;
В 1957 г.

А. Джерел и Ф. Ланг-Нильсон ввели понятие “long Q-T syndrome”
1966 г. - 1966г. F. Dessertenne ввёл понятие «torsades de pointes»
1991 г. – поиск и нахождение причины патологии на уровне гена;
1999 г. – GUSERT начинает изучать влияние фарм препаратов на развитие LQTS.
Ныне в современных аппаратах ЭКГ высчитывается длина интервала QT. Кардиологи, ориентируясь на эти данные, могут опираться в выборе терапии. Что касается других специалистов, мало кто из специалистов при выборе терапии опирается на этот показатель. Т.к. распространённость этой патологии в РФ неизвестна, трудно сказать, насколько серьёзен этот недочёт.

Заключение