Кардиомиопатии: ГКМП. Лекция 2014

Июль 25, 2022

Главная
Медицина
Кардиомиопатии: ГКМП. Лекция 2014

Содержание

2. КАРДИОМИОПАТИИ: ГКМП Доцент Фесенко В.И. Днепропетровская государственная медицинская академия Факультет последипломного образования Кафедра терапии и семейной
3. Гипертрофическая кардиомиопатия Определение ГКМП – первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся ассиметричной гипертрофией миокарда ЛЖ (преимущественно
4. Гипертрофическая кардиомиопатия Определение ГКМП: «наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их
5. Распространенность ГКМП В США распространенность ГКМП в популяции составляет 0,17%, причем мужчины болеют достоверно чаще женщин:
7. Факторы неблагоприятного фона DD-полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который характеризуется существенными нарушениями ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) с
10. Начало систолы Митрально-септальный контакт
11. Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии 1. Изменения систолической функции левого желудочка; 2. Образование динамического градиента давления в
13. Классификация ГКМП По распространенности: • асимметричная • симметричная По локализации: • верхушка • межжелудочковая перегородка •
14. Гемодинамические варианты ГКМП I. С обструкцией выносящего тракта ЛЖ (редко – ПЖ) - ЯВНОЙ (обструкция неизменно
15. По степени гипертрофии миокарда выделяют умеренную (толщина гипертрофии 15-20 мм участка), средней степени (21 -25 мм)
16. Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП - Высокоспецифичные: • Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте в диастолу более
17. Клиническое течение Асимптомное (латентное) на протяжении всей жизни • Симптомное; боль в области сердца не всегда
18. ГКМП и внезапная смерть. В структуре больных с внезапной смертью больные ГКМП занимают лидирующие позиции. Риск
19. Предикторы внезапной смерти у больных ГКПМ (ECS, 2003): класс 1 (уровень В): — остановка сердца (или
20. Предикторы синкопальных эпизодов при ГКМП Возраст до 30 лет уменьшение конечного диастолического объема эпизоды желудочковой тахикардии
21. Критерии диагностики ГКМП Физикальные изменения Двойной или трехкомпонентный верхушечный толчок Аускультация: сердце тон IV громкий на
25. Инструментальные исследования ЭКГ: Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ, ЛП; неспецифические изменения ST-T; «псевдоинфарктный» зубец Q(>40мс) перед высокоамплитудным
30. Критерии диагностики ГКМП ЭхоКГ: • ФВ> 40%, полость ЛЖ не расширена (часто-уменьшена), отсутствуют специфические признаки порока,
31. Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП - Высокоспецифичные: • Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте в диастолу более
32. Критерии диагностики ГКМП Катетеризация: При обструктивной форме ГКМП МРТ: При верхушечной или правожелудочковой ГКМП Эндомиокардиальная биопсия:
39. Естественное течение ГКМП Внезапная смерть - чаще при наличии обструкции Обычно в 12-35 лет. Самая частая
40. Естественное течение ГКМП Появление фибрилляции предсердий Может приводить к выраженному ухудшению состояния, прогрессированию сердечной недостаточности, системной
45. ГКМП-ОСЛОЖНЕНИЯ: Внезапная смерть: • острая обструкция выносящего тракта • аритмический шок Нарушения ритма и проводимости сердца
48. Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП: Нитраты Дигидропиридиновые антагонисты кальция Периферические вазодилятаторы: • альфа-адреноблокаторы • ингибиторы АПФ
57. ГКМП: принципы лечения Генная терапия (перспективное направление) Медикаментозное: • Уменьшение обструкции, улучшение диастолической функции, устранение миокардиальной
58. ГКМП: принципы лечения Больные ГКМП должны применять лечение пожизненно, при этом необходимо учитывать побочные эффекты и
59. ГКМП: принципы лечения применение сартанов при обструктивной форме ГКМП не только не усиливает обструкцию, но у
60. ГКМП: принципы лечения Немедикаментозное: • Устранение / уменьшение обструкции Постоянная двухкамерная ЭКС из правого предсердия и
73. Показания к оперативному лечению больных ГКМП: обструктивная форма с градиентом давления > 50 мм рт. ст.;
74. Алгоритм лечения больных ГКМП
76. Скачать презентацию

Слайд 2

КАРДИОМИОПАТИИ: ГКМП
Доцент Фесенко В.И.
Днепропетровская государственная медицинская академия
Факультет последипломного образования
Кафедра терапии и

семейной медицины

Слайд 3

Гипертрофическая кардиомиопатия Определение
ГКМП – первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся ассиметричной гипертрофией

миокарда ЛЖ (преимущественно МЖП), нормальным или уменьшенным объемом ЛЖ и нарушением его диастолической функции.

Слайд 4

Гипертрофическая кардиомиопатия Определение
ГКМП: «наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии

факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)».
ЕОК, 2008

Слайд 5

Распространенность ГКМП
В США распространенность ГКМП в популяции составляет 0,17%, причем мужчины

болеют достоверно чаще женщин: 0,26 и 0,09% соответственно.
В Украине. По результатам избирательного эхокардиографического скрининга жителей Украины (15 700 человек), проведенного
А.И. Минаковым, встречаемость ГКМП составляла 0,47%, что значительно превосходит данные, по-лученные в других странах.

Слайд 6

Слайд 7

Факторы неблагоприятного фона
DD-полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который характеризуется существенными нарушениями

ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) с увеличением уровня и активности АПФ, снижением уровня брадикинина, преобладанием активности местных РААС и не-АПФ-опосредованных путей образования ангиотен-зина II, развитием инсулинорезистентности, активацией гипертрофии кардио-миоцитов и пролиферативных процессов.
DD-генотип гена АПФ в группе больных ГКМП встречается значительно чаще (46%), чем в популяции (28%).
Заболевание у больных с DD-генотипом характеризуется более тяжелым течением с выраженной гипертрофией, диастолической дисфункцией, ишемией и частым развитием инфаркта миокарда в молодом возрасте (до 60% больных).

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Начало систолы Митрально-септальный контакт

Слайд 11

Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
1. Изменения систолической функции левого желудочка;
2. Образование динамического

градиента давления в полости левого желудочка;
3. Нарушения диастолических свойств левого желудочка;
4. Ишемия миокарда;
5. Изменения электрофизиологических свойств миокарда, связанные с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти

Слайд 12

Слайд 13

Классификация ГКМП
По распространенности:
• асимметричная
• симметричная
По локализации:
• верхушка
• межжелудочковая перегородка
• левый желудочек
•

правый желудочек
По клиническому течению:
• бессимптомная
• клинически выраженная
• внезапная смерть

По наличию обструкции:
• обструктивная
• необструктивная
По степени обструкции:
I - ГД менее 25 мм рт ст
ІІ -ГД 25 -36 мм рт ст
ІІІ- ГД 37-44 мм рт ст
IV - ГД более 45 мм рт ст
По вариантам течения:
• псевдоклапанный
• псевдоинфарктный
• декомпенсационный
• аритмический
• с синкопальными состояниями

Слайд 14

Гемодинамические варианты ГКМП
I. С обструкцией выносящего тракта ЛЖ (редко – ПЖ)
-

ЯВНОЙ (обструкция неизменно регистрируется)
- ЛАБИЛЬНОЙ (градиент давления появляется и исчезает без видимой причины)
- ЛАТЕНТНОЙ (появляется при проведении провокационных проб)

II. Без обструкции
- ассиметричная (межжелудочковой перегородки, верхушки, задней и/или боковой стенки)
- симметричная

Слайд 15

По степени гипертрофии миокарда выделяют
умеренную (толщина гипертрофии 15-20 мм участка),
средней

степени (21 -25 мм)
выраженную (>25 мм) гипертрофию

Слайд 16

Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП
- Высокоспецифичные:
• Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте

в диастолу более 20 - 25 мм
• Систолическое движение передней и задней створок митрального клапана к МЖП в покое и/или при провокационных пробах
• Стойкое соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу
• Средне - систолическое прикрытие аортального
КЛапана (через 0,14" после его открытия)
- Допплер-ЭхоКГ:
•Градиент систолического давления > 30 мм рт cm

Слайд 17

Клиническое течение
Асимптомное
(латентное) на протяжении всей жизни
• Симптомное;
боль в области сердца

не всегда связана с физической нагрузкой (17%)
пре- и синкопальные состояния (77%),
аритмии (40%)
- одышка при физической нагрузке и в покое
- ортопноэ, сердечная астма
• Внезапная смерть
Прогностически неблагоприятные признаки:
Прирост АД при максимальной нагрузке составляет менее 20 мм рт.ст.
или Прогрессирующее снижение АД во время нагрузки

Критерии диагностики ГКМП

Слайд 18

ГКМП и внезапная смерть.
В структуре больных с внезапной смертью больные ГКМП

занимают лидирующие позиции.
Риск внезапной смерти при ГКМП в течение года составляет 2-3%, у детей -до 6%, при анамнезе свыше 10 лет — 20%.
Четкой зависимости между наличием и характером жалоб при ГКМП и риском внезапной смерти не выявлено.
Больные без жалоб или с незначительными симптомами могут умереть внезапно, более того, внезапная смерть может быть первым и последним проявлением заболевания.

Слайд 19

Предикторы внезапной смерти у больных ГКПМ (ECS, 2003):
класс 1 (уровень В):

— остановка сердца (или сохраняющаяся желудочковая тахикардия).
класс II (уровень В):
— наличие в семье случаев внезапной смерти;
— синкопальные состояния;
— выраженная гипертрофия (>3 см);
— гипотензия при физической нагрузке;
— преходящая желудочковая тахикардия (ХМ ЭКГ);
класс IIЬ (уровень В):
— злокачественные мутации.
• класс III:
— индуцированная желудочковая аритмия при электростимуляции (уровень С);
— обструктивная форма (уровень В);
— митральная регургитация (уровень С);
— боли в груди, одышка (уровень С);
— пароксизмальная форма трепетания предсердия (уровень В).

Слайд 20

Предикторы синкопальных эпизодов при ГКМП
Возраст до 30 лет
уменьшение конечного

диастолического объема <60 мл/мг
эпизоды желудочковой тахикардии при
72-часовом холтеровском мониторинге электрокардиографии (ЭКГ).

Слайд 21

Критерии диагностики ГКМП
Физикальные изменения
Двойной или трехкомпонентный верхушечный толчок Аускультация: сердце

тон IV громкий на верхушке .
Шум систолический вдоль левого края грудины, проводится на верхушку (не проводится па сосуды шеи в отличие от клапанного аортального стеноза; усиливается в положении стоя, при пробе Вальсальвы; уменьшается в положении на корточках
*при необструктнвной форме заболевания могут отсутствовать или м.б. лишь мягкий систолический шум над аортой или на верхушке сердцаф

Слайд 22

Слайд 23

Слайд 24

Слайд 25

Инструментальные исследования
ЭКГ:
Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ, ЛП;
неспецифические изменения ST-T;
«псевдоинфарктный»

зубец Q(>40мс) перед высокоамплитудным R,
нарушения ритма и проводимости;
отсутствие нарастания амплитуды зубца R
в V 1 – 4
Ro:
Нет «аортальной» конфигурации, увеличено ЛП

Критерии диагностики ГКМП

Слайд 26

Слайд 27

Слайд 28

Слайд 29

Слайд 30

Критерии диагностики ГКМП
ЭхоКГ: • ФВ> 40%, полость ЛЖ не расширена (часто-уменьшена),

отсутствуют специфические признаки порока, объемного образования в полости
• Гипертрофия одного и более сегментов ЛЖ; передне -перегородочного ≥13 мм; задне-перегородочного и бокового ≥ 15 мм, дилятация ЛП, регургитация на МК
Допплер-ЭхоКГ: • Нарушение диастолической функции ЛЖ
• Митральная регургитация

Слайд 31

Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП
- Высокоспецифичные:
• Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте

Слайд 32

Критерии диагностики ГКМП
Катетеризация: При обструктивной форме ГКМП
МРТ: При верхушечной или

правожелудочковой ГКМП
Эндомиокардиальная биопсия:
• Гипертрофия миоцитов их беспорядочное расположение и распространенный интерстициальный фиброз
Молекулярно-генетическое обследование:
• выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонинов Т, I, a-тропомиозина, миозинсвязываннцего белка С)

Слайд 33

Слайд 34

Слайд 35

Слайд 36

Слайд 37

Слайд 38

Слайд 39

Естественное течение ГКМП
Внезапная смерть - чаще при наличии обструкции
Обычно в 12-35

лет. Самая частая причина смерти у молодых людей,
у спортсменов.
Бессимптомное течение на протяжении всей жизни
До преклонных лет.
Прогрессирование в среднем или пожилом возрасте
Возникновение симптоматики без видимой причины.

Слайд 40

Естественное течение ГКМП
Появление фибрилляции предсердий
Может приводить к выраженному ухудшению состояния, прогрессированию

сердечной недостаточности, системной артериальной эмболии.
Развитие инфекционного эндокардита
Поражается митральный или аортальный клапан.
Эволюция ГКМП в ДКМП - происходит только у больных с мутацией митохондриального генома (!)
Исчезают признаки обструкции
(систолический шум, ЭхоКГ- признаки, градиент давления по Допплер-ЭхоКГ)
Развивается дилятация полости ЛЖ
Появляется/прогрессирует систолическая дисфункция (снижается ФВ).

Слайд 41

Слайд 42

Слайд 43

Слайд 44

Слайд 45

ГКМП-ОСЛОЖНЕНИЯ:
Внезапная смерть:
• острая обструкция выносящего тракта
• аритмический шок
Нарушения ритма и проводимости

сердца
Инфаркт миокарда *(коронарогенный и некоронарогенный)
Сердечная недостаточность (диастолическая)
Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий
Инфекционный эндокардит
* После инфаркта миокарда МЖП у больных с обструктивной формой заболевания снижается ГД, что сопровождается улучшением самочувствия и состояния

Слайд 46

Слайд 47

Слайд 48

Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП:
Нитраты
Дигидропиридиновые антагонисты кальция
Периферические вазодилятаторы:
• альфа-адреноблокаторы
•

ингибиторы АПФ
Диуретики
Сердечные гликозиды

Слайд 49

Слайд 50

Слайд 51

Слайд 52

Слайд 53

Слайд 54

Слайд 55

Слайд 56

Слайд 57

ГКМП: принципы лечения
Генная терапия (перспективное направление)
Медикаментозное:
• Уменьшение обструкции, улучшение диастолической

функции, устранение миокардиальной ишемии
Бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем
• Лечение / профилактика аритмий
Амиодарон, соталол, бета-блокаторы, верапамил, дизопирамид;
имлантация дефибриллятора
• Гемодинамическая разгрузка сердца при необструктивной форме Ингибиторы АПФ
• Профилактика инфекционного эндокардита Антибиотики

►

Слайд 58

ГКМП: принципы лечения
Больные ГКМП должны применять лечение пожизненно, при этом необходимо

учитывать побочные эффекты и кратность приема препарата.
Преимущество следует отдавать кардиосслектив-ным В-блокаторам с одноразовым приемом: бетаксолол, метопролол, бисопролол.
Следует избегать препаратов, обладающих дополнительными вазодилатирующими свойствами (нсбиволол, карведилол, целипролол).
При непереносимости В-блокаторов следует применять антагонисты кальция, производные фенилалкиламинов (верапамил) и бензодиазе-пинов (дилтиазем). При этом дозу необходимо подбирать индивидуально (верапамил назначают в дозе 120-320 мг, дилтиазем- 180-480 мг/сут).

Слайд 59

ГКМП: принципы лечения
применение сартанов при обструктивной форме ГКМП не только не

усиливает обструкцию, но у многих больных уменьшает градиент давления.
Применение еартапов при ГКМП требует выполнения некоторых рекомендаций:
— лечение следует начинать с небольшой дозы;
— необходимо использование пробного препарата, обладающего небольшим периодом полувыведения (лосартан);
— дозу препарата следует увеличивать постепенно, стремясь достигнуть целевой дозы (за основу берутся целевые дозы при сердечной недостаточности);
при длительном лечении (при ГКМП лечение всегда длительное) преимущество следует отдавать препаратам с однократным приемом (ирбссартан, телмисартан, кандесартан).

Слайд 60

ГКМП: принципы лечения
Немедикаментозное:
• Устранение / уменьшение обструкции
Постоянная двухкамерная ЭКС из

правого предсердия и верхушки правого желудочка (с уменьшением АУ-интервала менее 100 мс)
• Урежение темпа желудочковых сокращений при мерцательной тахиаритмии
Катетерная деструкция эктопического фокуса
Хирургическое:
• Устранение обструкции, диастолической недостаточности
Чрезаортальная вентрикуломиотомия; миэктомия + протезирование митрального клапана; миэктомия + протезирование + АКШ; катетерная селективная внутрикоронарная обтурация a.lnterseptalis с алкоголизацией гипертрофированного участка МЖЛ; трансплантация сердца

Слайд 61

Слайд 62

Слайд 63

Слайд 64

Слайд 65

Слайд 66

Слайд 67

Слайд 68

Слайд 69

Слайд 70

Слайд 71

Слайд 72

Слайд 73

Показания к оперативному лечению больных ГКМП:
обструктивная форма с градиентом давления >

50 мм рт. ст.;
симптомы острой СН, рефрактерной к медикаментозной терапии;
высокая степень митральной регургитации из-за выраженных нарушений клапанного аппарата;
изолированная гипертрофия средней трети перегородки;
обструкция полости ЛЖ.

Слайд 74

Кардиомиопатии: ГКМП. Лекция 2014

Содержание

КАРДИОМИОПАТИИ: ГКМПДоцент Фесенко В.И.Днепропетровская государственная медицинская академияФакультет последипломного образованияКафедра терапии и

Гипертрофическая кардиомиопатия ОпределениеГКМП – первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся ассиметричной гипертрофией

Гипертрофическая кардиомиопатия ОпределениеГКМП: «наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии

Распространенность ГКМПВ США распространенность ГКМП в популяции составляет 0,17%, причем мужчины

Факторы неблагоприятного фонаDD-полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который характеризуется существенными нарушениями

Начало систолы Митрально-септальный контакт

Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии 1. Изменения систолической функции левого желудочка;2. Образование динамического

Классификация ГКМППо распространенности:• асимметричная• симметричнаяПо локализации:• верхушка• межжелудочковая перегородка• левый желудочек•

Гемодинамические варианты ГКМПI. С обструкцией выносящего тракта ЛЖ (редко – ПЖ)-

По степени гипертрофии миокарда выделяютумеренную (толщина гипертрофии 15-20 мм участка), средней

Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП- Высокоспецифичные:• Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте

Клиническое течениеАсимптомное(латентное) на протяжении всей жизни • Симптомное;боль в области сердца

ГКМП и внезапная смерть.В структуре больных с внезапной смертью больные ГКМП

Предикторы внезапной смерти у больных ГКПМ (ECS, 2003): класс 1 (уровень В):

Предикторы синкопальных эпизодов при ГКМП Возраст до 30 лет уменьшение конечного

Критерии диагностики ГКМПФизикальные изменения Двойной или трехкомпо­нентный верхушечный толчок Аускультация: сердце

Инструментальные исследованияЭКГ: Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ, ЛП; неспецифические изменения ST-T; «псевдоинфарктный»

Критерии диагностики ГКМПЭхоКГ: • ФВ> 40%, полость ЛЖ не расширена (часто-уменьшена),

Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП- Высокоспецифичные:• Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте

Критерии диагностики ГКМПКатетеризация: При обструктивной форме ГКМП МРТ: При верхушечной или

Естественное течение ГКМП Внезапная смерть - чаще при наличии обструкцииОбычно в 12-35

Естественное течение ГКМППоявление фибрилляции предсердийМожет приводить к выраженному ухудшению состояния, прогрессированию

ГКМП-ОСЛОЖНЕНИЯ:Внезапная смерть:• острая обструкция выносящего тракта• аритмический шокНарушения ритма и проводимости

Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП:НитратыДигидропиридиновые антагонисты кальцияПериферические вазодилятаторы: • альфа-адреноблокаторы •

ГКМП: принципы леченияГенная терапия (перспективное направление)Медикаментозное: • Уменьшение обструкции, улучшение диастолической

ГКМП: принципы леченияБольные ГКМП должны применять лечение по­жизненно, при этом необходимо

ГКМП: принципы леченияприменение сартанов при обструктивной форме ГКМП не только не

ГКМП: принципы леченияНемедикаментозное: • Устранение / уменьшение обструкцииПостоянная двухкамерная ЭКС из

Показания к оперативному лечению больных ГКМП:обструктивная форма с градиентом давления >

Алгоритм лечения больных ГКМП

Похожие презентации

КАРДИОМИОПАТИИ: ГКМП
Доцент Фесенко В.И.
Днепропетровская государственная медицинская академия
Факультет последипломного образования
Кафедра терапии и

Гипертрофическая кардиомиопатия Определение
ГКМП – первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся ассиметричной гипертрофией

Гипертрофическая кардиомиопатия Определение
ГКМП: «наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии

Распространенность ГКМП
В США распространенность ГКМП в популяции составляет 0,17%, причем мужчины

Факторы неблагоприятного фона
DD-полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который характеризуется существенными нарушениями

Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
1. Изменения систолической функции левого желудочка;
2. Образование динамического

Классификация ГКМП
По распространенности:
• асимметричная
• симметричная
По локализации:
• верхушка
• межжелудочковая перегородка
• левый желудочек
•

Гемодинамические варианты ГКМП
I. С обструкцией выносящего тракта ЛЖ (редко – ПЖ)
-

По степени гипертрофии миокарда выделяют
умеренную (толщина гипертрофии 15-20 мм участка),
средней

Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП
- Высокоспецифичные:
• Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте

Клиническое течение
Асимптомное
(латентное) на протяжении всей жизни
• Симптомное;
боль в области сердца

ГКМП и внезапная смерть.
В структуре больных с внезапной смертью больные ГКМП

Предикторы внезапной смерти у больных ГКПМ (ECS, 2003):
класс 1 (уровень В):

Предикторы синкопальных эпизодов при ГКМП
Возраст до 30 лет
уменьшение конечного

Критерии диагностики ГКМП
Физикальные изменения
Двойной или трехкомпонентный верхушечный толчок Аускультация: сердце

Инструментальные исследования
ЭКГ:
Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ, ЛП;
неспецифические изменения ST-T;
«псевдоинфарктный»

Критерии диагностики ГКМП
ЭхоКГ: • ФВ> 40%, полость ЛЖ не расширена (часто-уменьшена),

Эхокардиографические критерии обструктивной формы ГКМП
- Высокоспецифичные:
• Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте

Критерии диагностики ГКМП
Катетеризация: При обструктивной форме ГКМП
МРТ: При верхушечной или

Естественное течение ГКМП
Внезапная смерть - чаще при наличии обструкции
Обычно в 12-35

Естественное течение ГКМП
Появление фибрилляции предсердий
Может приводить к выраженному ухудшению состояния, прогрессированию

ГКМП-ОСЛОЖНЕНИЯ:
Внезапная смерть:
• острая обструкция выносящего тракта
• аритмический шок
Нарушения ритма и проводимости

Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП:
Нитраты
Дигидропиридиновые антагонисты кальция
Периферические вазодилятаторы:
• альфа-адреноблокаторы
•

ГКМП: принципы лечения
Генная терапия (перспективное направление)
Медикаментозное:
• Уменьшение обструкции, улучшение диастолической

ГКМП: принципы лечения
Больные ГКМП должны применять лечение пожизненно, при этом необходимо

ГКМП: принципы лечения
применение сартанов при обструктивной форме ГКМП не только не

ГКМП: принципы лечения
Немедикаментозное:
• Устранение / уменьшение обструкции
Постоянная двухкамерная ЭКС из

Показания к оперативному лечению больных ГКМП:
обструктивная форма с градиентом давления >