Клинический случай. Острый геморрагический васкулит, кожно-суставная и абдоминальная форма

в связи сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схватко- образные боли в животе, боли в коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях.
Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась температура до 38°С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил оксациллин. Через неделю на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.
При поступлении - состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато - синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.

– 0,9 , Тромб. – 435*10^9/л, Лейк – 10,5*10^9/л, Юные – 1%, п/я – 5%, c – 57%, э – 2%, л – 28%, м – 7%, СОЭ – 25мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок – 71г/л, мочевина – 3,7ммоль/л, АсЕ – 25ЕД, АлТ – 20ЕД.
ОАМ: цвет – соломенно-желтый, относ.плотность – 1012, белок отсутствует, эпителий – 0-1 в п/з, лейкоциты – 2-4 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.AA

г/с суставах; мелкоточечная красноватая сыпь на н/к
Анамнеза: наличие провоцирующего фактора (2нед. назад - лакунарная ангина ? оксациллин; через недели - мелкоточечная сыпь на коже н/к, непостоянные боли в левом коленном суставе);
Объективных данных: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, который выражается на следующих синдромах: - кожный синдром (мелкоточечная, местами сливная красновато – синюшная, слегка выступающая над поверхностью кожи симметричная геморрагическая сыпь на коже н/к, ягодицах, мочках ушей («пальпируемая пурпура») – папулезно-геморрагическая сыпь); - суставный синдром (отек, болезненность при пальпации и движении и локальная гипертермия левого коленного и левого г/с суставов, над которыми геморрагическая сливная сыпь); - абдоминальный синдром, осложненный желудочно-кишечным кровотечением (вынужденная поза с поджатыми к животу коленями, болезненный при пальпации живот; скудный, небольшими порциями, кашицеобразный cтул, цвета «малинового желе»).

изменения, не связанные с тромбоцитопенией);
 возраст начала болезни менее 20 лет;
 диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение);
 гистологические изменения при биопсии, выражающиеся в гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.
Обнаружение у больного двух критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

плазме фактора фон Виллебранда (повышение)
Определение содержания в плазме фибриногена и других белков «острой фазы» (α2-, γ-глобулины), - повышенный уровень которых влияет на эффективность лечения;
Определение концентрации антитромбина I (......... .....................) ;
Определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов (маркеры ДВС-синдрома);
Исследование спонтанной агрегации тромбоцитов(......... .....................) ;
Антистрептолизин О (+)
Иммуногистохимическое исследование участка кожи, взятого при биопсии, позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложения иммунных комплексов, содержащих АТ класса IgA, пропердин и компонент комплемента C3. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита.
Эндоскопическое исследование при абдоминальном синдроме помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.

пищи какао, кофе, шоколада, цитрусовых, свежих ягод, индивидуально непереносимых пищевых продуктов)

0,5-0,9?) мг/кг/сут в течение 2нед (или 5-7дней?). + Гепарин по 400-800ед/кг/сут в/в с равномерным распределением или длительной инфузией) либо п/к НМГ(фраксипарина) по 3800-5700ед/сут ( Гепарин - с начала препарат вводят внутривенно капельно или под кожу живота в суточной дозе 300-400 ЕД/кг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта дозу гепарина натрия увеличивают до 800 ЕД/кг. Также внутривенно струйно вводят свежезамороженную плазму в дозе 300-400 мл в течение 3-4 дней. ) В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляционным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста.
Аскорбиновая кислота, рутозид и антигистаминные препараты
С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол и пентоксифиллин.
Этапный (дискретный) плазмоферез – удаление плазмы от 200-350 до 700мл через день с заменой ее адекватными количесивенными физиологиского раствора хлорида натрия. За один курс должно быть удалено до 3л плазмы.