Содержание
- 2. Анемия – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови, которое
- 3. анемия I степени (легкая) 110–90 г/л анемия II степени (средней тяжести) 90-70 г/л анемия III степени
- 4. Анемии вследствие нарушения эритропоэза дефицитные, апластические Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов гемолитические Анемии вследствие кровопотери постгеморрагические
- 5. Нарушение эритропоэза Недостаточность костного мозга Апластические анемии Врожденные дизэритропоэтические анемии Замещение костного мозга Аномалии созревания цитоплазмы
- 6. Гемолитические анемии Наследственные Врожденные дефекты мембраны эритроцитов Дефекты ферментных систем эритроцитов Структурные дефекты гемоглобина Приобретенные Иммунные
- 7. микроцитарные MCV – менее 80 фл нормоцитарные MCV – 80-95 фл макроцитарные MCV – более 95
- 8. гипорегенераторные Ретикулоциты менее 150/00 (1,5%) регенераторные Ретикулоциты 15-50 0/00 (1,5-5%) гиперрегенераторные Ретикулоциты более 50 0/00 (5%)
- 9. гипохромные MCH нормохромные MCH – 27-31 пг, ЦП - 0,85-1,0 гиперхромные MCH > 31 пг, ЦП
- 10. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ, ПОДРОСТКОВ И БЕРЕМЕННЫХ ЖЕНЩИН
- 11. ВИДЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ Прелатентный дефицит железа Латентный дефицит железа Железодефицитная анемия
- 12. Прелатентный дефицит железа: потеря железа только из депо гемоглобиновый и транспортный фонды сохранены критериев диагностики нет
- 13. Латентный дефицит железа: составляет 70% всех ЖДС потеря железа из депо, тканей и транспортного фонда гемоглобиновый
- 14. Латентный дефицит железа Сидеропенический синдром Гемоглобин нормальный ВИДЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
- 15. Дистрофические изменения кожи и ее придатков (выпадение волос, ломкость ногтей, койлонихии; атрофия слизистых оболочек; гингивит, глоссит,
- 16. Железодефицитная анемия: составляет 30% от всех ЖДС потеря железа из депо, тканей и транспортного фонда гемоглобиновый
- 17. Железодефицитная анемия Сидеропенический синдром Анемический синдром ВИДЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
- 18. 1,8 млрд. человек в мире страдают ЖДА 3,6 млрд. человек в мире страдают ЛДЖ Отчет ВОЗ
- 19. Риск дефицита железа для плода и новорожденного ребенка нарушение роста массы мозга нарушение процессов миелинизации рождение
- 20. Риск дефицита железа для детей и подростков частая инфекционная заболеваемость нарушение когнитивных функций синдром хронической усталости
- 21. Риск дефицита железа для взрослых синдром хронической усталости более тяжелое течение хронических заболеваний ранняя смерть при
- 22. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ЖДА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ алиментарный дефицит железа вследствие несбалансированного питания дефицит железа при
- 24. Хроническая постгеморрагическая анемия длительная по времени и небольшая по объему потеря крови патогенетически - железодефицитная анемия
- 25. Потребность в железе во время беременности дополнительные эритроциты беременной женщины 450 мг на ткани плода, пуповины
- 26. Диагностика снижение гемоглобина, количества эритроцитов «ручной» метод: снижение цветового показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение СОЭ автоматический анализатор:
- 27. Критерии диагностики, рекомендуемые ВОЗ снижение уровня железа сыворотки повышение ОЖСС > 69 мкмоль/л насыщение трансферрина железом
- 28. Проблемы применения солевых препаратов железа возможность передозировки и отравлений вследствие негибкого дозирования и пассивного неконтролируемого всасывания
- 29. Структура гидроксид полимальтозного комплекса [Fe O2/3(OH)4/3(OH2)7/3]n[(C6H10O5)m]a n= прибл. 260 m= прибл. 7 a= прибл. 17 Комплекс
- 30. Свойства и преимущества препаратов железа на основе гидроксид полимальтозного комплекса высокая эффективность высокая безопасность, нет риска
- 31. Принципы терапии ЖДА препаратами железа Принцип I ПЕРОРАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА
- 32. Принцип II АДЕКВАТНОСТЬ ДОЗИРОВКИ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА препараты железа рассчитываются конкретному больному с учетом: степени анемического состояния
- 33. Терапевтический план НИИ детской гематологии для лечения ЖДА
- 34. Принцип III ДОСТАТОЧНАЯ ДЛИТЕЛЬНОСТЬ КУРСА ЛЕЧЕНИЯ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА Излечением от ЖДА считается преодоление тканевой сидеропении Длительность
- 35. Принцип IV КОНТРОЛЬ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА ретикулоцитарная реакция на 7-10 день от начала лечения повышение
- 36. Принцип V ВЫЯВЛЕНИЕ И УСТРАНЕНИЕ ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА Принципы терапии ЖДА препаратами железа алиментарный дефицит хроническая
- 37. ПАРЕНТЕРАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ ЖЕЛЕЗА (внутривенные, внутримышечные) при тяжелых формах ЖДА (3% больных) при непереносимости оральных препаратов железа
- 38. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ И ПРИВИВКИ Проведение профилактических прививок у детей с железодефицитной анемией не противопоказано и не
- 39. КЛЮЧ К РЕШЕНИЮ ПРОБЛЕМЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА ЖДС - правильное, полноценное питание ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА ЖДС
- 40. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
- 41. Мегалобластные анемии – это гетерогенная по этиологии группа анемий, характеризующихся наличием мегалобластов в костном мозге и
- 42. Более чем в 95% случаев развитие мегалобластной анемии является результатом дефицита фолатов и витамина В12 или
- 43. Кобаламин, связанный с белками 1 – нарушение секреции соляной кислоты 2 – недостаточность внутреннего фактора (врожденная
- 44. Фолаты, содержащиеся в пищевых продуктах, чувствительны к свету и окислению и частично разрушаются при приготовлении. Длительное
- 45. Клинические проявления анемический синдром признаки поражения желудочно-кишечного тракта неврологическая симптоматика У детей раннего возраста развивается гипотрофия,
- 46. Анализы, подтверждающие наличие мегалобластной анемии Клинический анализ крови с обязательным определением эритроцитарных индексов, количества ретикулоцитов и
- 47. Диагностика Общий анализ крови – снижение гемоглобина, выраженный анизопойкилоцитоз, наличие телец Жолли и колец Кебота, резкое
- 48. Миелограмма – число миелокариоцитов повышено; отмечаются признаки мегалобластного типа кроветворения – клетки крупные, ядра зернистые, исчерченные;
- 49. Концентрация витамина В12 в сыворотке: Норма – 200-500 пг/мл Низкая – ниже 100 пг/мл Пограничная –
- 50. Витамин В12-дефицитная анемия Устранение причины дефицита (если возможно) Патогенетическая терапия ‒ введение витамина В12. Дозировка: У
- 51. Фолиеводефицитная анемия Устранение причины дефицита (если возможно) Патогенетическая терапия ‒ введение фолиевой кислоты. Дозировка: У детей
- 52. Ретикулоцитарный криз – повышение количества ретикулоцитов с 3-4 дня; максимальный подъем на 6-10 день; нормализация –
- 53. Витамин В12-дефицитная анемия ‒ на стадии поддерживающей терапии – 1 раз в месяц на протяжении первых
- 54. Гемолитические анемии у детей
- 55. Гемолитические анемии - заболевания различной этиологии, при которых происходит интенсивная деструкция эритроцитов. Анемия обусловлена тем, что
- 56. Гемолитические анемии у детей Несостоятельность мембраны эритроцитов вследствие: воздействия внутриклеточных факторов: дефекты строения эритроцитов (мембранопатии, гемоглобинопатии,
- 57. Независимо от причины гемолиза: Клинические проявления: анемический синдром желтуха Лабораторные проявления: Анемия Ретикулоцитоз Увеличение непрямого билирубина
- 58. Гемолитические анемии у детей Локализация гемолиза внутрисосудистый гемолиз внесосудистый гемолиз Течение гемолиза острое хроническое с кризами
- 59. Внутрисосудистый гемолиз Внутриклеточный гемолиз
- 60. Гемолитические анемии Наследственные Врожденные дефекты мембраны эритроцитов Дефекты ферментных систем эритроцитов Структурные дефекты гемоглобина Приобретенные Иммунные
- 61. Мембранопатии Дефекты строения скелета мембраны эритроцитов: наследственный сфероцитоз наследственный эллиптоцитоз
- 62. Мембрана эритроцитов – двухслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами
- 63. Частота: 1:5000 Наследование: аутосомно-доминантное – 75%, аутосомно-рецессивное + новые мутации – 25% молекулярный дефект белков ”вертикальной
- 64. Наследственный сфероцитоз дефицит скелетного белка секвестрация эритроцитов в системе макрофагов селезенки потеря мембраной липидов Уменьшение соотношения
- 65. Наследственный сфероцитоз Нормальные эритроциты Сфероцитоз Общий анализ крови – снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, MCV на нижней границе
- 66. Наследственный сфероцитоз Уменьшение среднего диаметра эритроцитов – сдвиг кривой Прайс-Джонса влево Снижение осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ)
- 67. Клиническая картина: Наследственный сфероцитоз Бессимптомные формы Клиники нет Изменения ОРЭ , небольшое снижение среднего диаметра Легкая
- 68. Наследственный сфероцитоз Осложнения: Гемолитический криз – резкое усиление процессов гемолиза, нередко на фоне инфекции Апластический криз
- 69. Признаки гемолиза – анемия, желтуха, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, повышение ЛДГ Спленомегалия Наличие сфероцитов в ОАК,
- 70. Наследственный сфероцитоз Лечение: Бессимптомные формы Лечения не требуется УЗИ контроль состояния желчных путей Легкая и среднетяжелая
- 71. Наследственный сфероцитоз Спленэктомия: При бессимптомных и легких формах не требуется При среднетяжелых и тяжелых формах –
- 72. Ферментопатии Недостаточность эритроцитарных ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа пируваткиназа глюкозофосфат изомераза
- 73. ген - на Х-хромосоме – наследование Х-сцепленное, болеют мальчики; редко девочки -гомозигы Девочки-гетерозиготы имеют две популяции
- 74. острая гемолитическая анемия развивается спустя несколько часов или дней от начала приема лекарств, контакта с нафталином,
- 75. Форма с хроническим гемолизом встречается редко Гемолиз усугубляется приемом лекарств или лихорадкой анемия различной степени, ретикулоцитоз
- 76. Гемолиз при всех вариантах мутаций примахин, хинин, хинакрин нитрофураны, тубазид, фтивазид, ПАСК налидиксовая к-та нафталин делагил
- 77. Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД) Диагностика: Признаки внутрисосудистого гемолиза – увеличение непрямого билирубина, ЛДГ, свободного гемоглобина плазмы,
- 78. Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД) Лечение: устранение провоцирующего фактора инфузионная терапия, контроль функции почек трансфузии эр. массы
- 79. Гемоглобинопатии аномальные гемоглобины Качественные Количественные талассемии по современной классификации относятся к анемиям с нарушением созревания Талассемия
- 80. Молекула гемоглобина Гены, контролирующие синтез глобинов Синтез глобиновых цепей в процессе развития HbA (α2β2) – 96,5
- 81. Талассемии – группа генетически обусловленных заболеваний, связанных с уменьшением или отсутствием синтеза одной или нескольких глобиновых
- 82. β-талассемия Распространенность: Средиземноморское побережье Закавказье Средняя Азия В Азербайджане до 10%, В отдельных регионах Италии до
- 83. β-талассемия Увеличение синтеза δ и γ-цепей Избыток α-цепей Преципитация избытка цепей Гемолиз Неэффективный эритропоэз Анемия Вторичная
- 84. Хронический гемолиз, желтуха Гепатоспленомегалия, гиперспленизм ЖКБ Скелетные деформации, боли в костях и суставах, патологические переломы Экстрамедуллярный
- 85. β-талассемия Лабораторно: Микроцитарная гипохромная анемия Эритроцитоз, незначительный ретикулоцитоз, нормобласты в периферической крови Мишеневидные клетки Повышение HbA2
- 86. β-талассемия Малая форма Может быть бессимптомной, уровень Hb в норме, небольшая иктеричность склер, гипохромия и макроцитоз
- 87. Пожизненная заместительная терапия эр. массой – регулярные трансфузии!!! Хелаторная терапия Спленэктомия Трансплантация костного мозга (аллогенная) β-талассемия
- 88. α-талассемия Наследование: норма Гемоглобин Bart’s (γ4) – синдром водянки плода Гемоглобинопатия Н (β4) α+-талассемия (немое носительство)
- 89. α-талассемия Клиническая картина Немое носительство – фенотипически трудно отличимы от здоровых детей. MCV обычно в пределах
- 90. α-талассемия Терапия: Немое носительство – терапии не требуется Минимальные проявления – аналогично малой форме β-талассемии Гемоглобинопатия
- 91. Качественные гемоглобинопатии Аномалии первичной структуры молекулы гемоглобина Замена аминокислот в α или β-цепи глобина Образование гемоглобина
- 92. HbS имеет больший отрицательный заряд Деоксиформа HbS менее растворима, после передачи О2 полимеризуется, изменяя форму эритроцитов
- 93. Серповидно-клеточная анемия Клиническая картина проявляется после 6 мес Гемолитические кризы (с ознобом и гемоглобинурией) Болезненность и
- 94. Серповидно-клеточная анемия Кризы Вазоокклюзивный (болевой) криз - самое частое проявление Дактилит (синдром рук-ног) Костные Абдоминальные (опоясывающий
- 95. Серповидно-клеточная анемия Диагностика ОАК Нормоцитарная анемия Ретикулоцитоз Серповидные клетки (при уровне HbS>60%) В период криза –
- 96. Серповидно-клеточная анемия Терапия Инфузионная терапия, анальгетики Трансфузионная терапия – только по показаниям (с осторожностью!!!, возможно увеличение
- 97. Эритроциты содержат преципитаты Hb, не способны изменять форму, легко разрушаются в костном мозге и селезенке и
- 98. Обычно презентация после 6 мес, с гемолитического криза Признаки гемолитической анемии; часто провоцируется инфекцией и приемом
- 99. Аномальные нестабильные гемоглобины Диагностика ОАК – Hb и RBC нормальные или снижены, MCV как правило норма;
- 100. Преимущественно консервативное: симптоматическая и заместительная терапия по показаниям Фолиевая кислота Спленэктомия как правило неэффективна, сопряжена с
- 101. Приобретенные гемолитические анемии
- 102. Изоиммуные гемолитическая болезнь новорожденных трансфузия несовместимых по группе и/или Rh-фактору компонентов крови Трансиммунные проникновение в кровь
- 103. Иммунные гемолитические анемии Антитела Тепловые Связывают эритроциты при Т 36°C Холодовые Связывают эритроциты при Т ≤
- 104. Иммунные гемолитические анемии Антитела Агглютинины Только агглютинация эритроцитов Гемолизины Активация комплемента и лизис эритроцитов полные неполные
- 105. Иммунные гемолитические анемии эритроциты + антитела Клиренс системой фагоцитирующих макрофагов селезенки Активация комплемента и лизис эритроцитов
- 106. Иммунные гемолитические анемии Идиопатические Вторичные Инфекции Иммунодефицитные синдромы Аутоиммунные заболевания Лимфопролиферативные синдромы (ХЛЛ, лимфомы) Опухоли Лекарства
- 107. Иммунные гемолитические анемии Возможные механизмы лекарственно-индуицрованного гемолиза
- 108. Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) иммуноопосредованная деструкция эритроцитов в результате продукции аутоантител против антигенов мембраны . Иммунные
- 109. Диагноз АИГА документируется положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) Иммунные гемолитические анемии Непрямая проба Кумбса,
- 110. самая частая форма у взрослых и детей чаще всего идиопатическая; вторичная при иммунодефицитах и СКВ IgG
- 111. Анемия, ретикулоцитоз (в первые дни – снижение ретикулоцитов из-за быстрого клиренса ретикулоцитов антителами и запаздывания гиперплазии)
- 112. Глюкокортикоиды (Стартовая доза преднизолона составляет 2 мг/кг. До нормализации уровня гемоглобина, ретикулоцитоза и билирубина, но не
- 113. у детей редко; часто связана с вирусной инфекцией (гепатит, инфекционный мононуклеоз, паротит и др.) в большинстве
- 114. Глюкокортикоиды , циклофосфан, интерферон-α используются, но недостаточно эффективны Дезагреганты и средства, улучшающие микроциркуляцию Мабтера (моноклональные антитела
- 115. антитела класса IgG, связывающиеся с эритроцитами при низкой температуре и активирующими комплемент при температуре тела У
- 116. Глюкокортикоиды - не эффективны Инфузионная терапия во время криза Не допускать переохлаждения Заместительная терапия (эр. масса
- 117. Тромботические микроангиопатические гемолитические анемии (ТМАГА) ДВС Гемолитико-уремический синдром (ГУС) – синдром Гассера Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
- 118. Тромботические микроангиопатические гемолитические анемии (ТМАГА) Причины фрагментации эритроцитов: альтерационные изменения сосудов наличие тромбов образование фибриновых нитей,
- 119. Описан в 1949 году Гассером в виде сочетания: Гемолитическая анемия Тромбоцитопения Острая почечная недостаточность Гемолитико-уремический синдром
- 120. В 1983 г. выделен веротоксин Echerichii Coli O157:H7 (Vero cytotoxin E coli — VTEC), как причина
- 121. Микробы: Shigella dysenteria Salmonella typhi Campylobacter jejuni Streptococcus pneumoniae Пневмококк Клостридии Вирусы: Coksackiae Influenzae Epstein-Barr Аденовирусы
- 122. Патоморфология Уровень поражения: от острого гломерулонефрита до некроза коркового вещества. Гистологическое исследование выявляет: Тромбоз приносящих сосудов.
- 123. Лихорадка. Неиммунная гемолитическая анемия (механическая). Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура (потребления). Острая почечная недостаточность. Поражение центральной нервной системы.
- 124. Критерии лабораторной диагностики Появление свободного гемоглобина в моче, эритроцитов, фибриновых сгустков, лейкоцитов, цилиндров, белка. Повышение мочевины
- 125. Зависит от периода заболевания и тяжести поражения почек. В продромальном периоде проводят: регидрационную терапию, коррекцию водно-электролитного
- 126. Выздоровление. Резидуальные ренальные симптомы с нормальной функцией почек. Умеренная недостаточность функции почки. Хроническая почечная недостаточность. Терминальная
- 128. Скачать презентацию