Лечение нейтропений у детей

Июль 28, 2022

Главная
Медицина
Лечение нейтропений у детей

Содержание

2. Основные задачи педиатра: Диагностика, дифференциальный диагноз с заболеваниями, требующими лечения у гематолога Чем и как лечить
3. Нейтропения: причина или следствие? Что следует знать для ответа на данный вопрос: Показатели предшествующих клинических анализов
4. Нейтропении, требующие обследования и лечения у гематолога в максимально быстрые сроки: (нейтропении, как симптом при аплазиях
5. Тяжёлые хронические нейтропении Врождённые нейтропении: в основе - генетический дефект (в генах ELA2, а также HAX1,
6. Дифференциальный диагноз (Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Москва, 2009)
7. Требует внимания и наблюдения! Нейтропения при вирусной, хламидийной грибковой и других внутриутробных инфекциях – самая распространённая
8. Критерии диагностики врождённых нейтропений: Клинические: 1.Стигмы дизэмбриогенеза. 2.Начало заболевания в первые месяцы жизни. 3.Отягощённый семейный анамнез
9. Критерии диагностики приобретенных нейтропений: Дополнительные: 1.Связь с перенесенной инфекцией или другими факторами. 2.Стойкое присутствие плазматических клеток
10. Нейтропении новорождённых 1.Иммунные (изо- и трансиммунные, первичная аутоиммунная анемия младенцев) 2.Нейтропения при ВУИ (часто сочетается с
11. Схема обследования детей с нейтропенией Сбор анамнеза: наличие у ребёнка и в семье оппортунистических инфекций, условия
12. Виды первичных иммунодефицитов. (И.В.Кондратенко, И.Б.Резник, 2002) Преимущественно гуморальные – В-клеточные (транзиторная младенческая гипоиммуноглобулинемия, селективная недостаточность IgА,
13. Генетические возможности в Москве Моногенные заболевания Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром Гипер-IgD синдром Гипер-IgM синдром
14. Терапевтическая стратификация (Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Москва, 2009)
15. Лечение нейтропений Базисное, неспецифическое (антибиотики, противомикробные средства, интерфероны) и специфическое (КСФ, высокодозные иммуноглобулины, ТКМ) Патогенетическое и
16. 1.Высокодозный внутривенный иммуноглобулин 2.Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор – Г-КСФ. 3.Глюкокортикоиды в средних и высоких дозах (1-2 мг/кг
17. Высокодозный внутривенный иммуноглобулин Путь введения – внутривенно-капельный Доза разовая – 1г/кг Доза курсовая 2-3 г/кг в
18. Показания к применееию ВВИГ (А.Г.Румянцев, 2011) Зарегестрированные показания в РФ, странах Евросоюза и США: заместительная терапия,
19. Противопоказания к ВВИГ Повышенная чувствительность к любому компоненту препарата Повышенная чувствительность к иммуноглобулину человека Дефицит иммуноглобулина
20. Побочные действия ВВИГ Озноб, головная боль, повышение температуры Тошнота, рвота. Артралгии, боль в спине. Аллергические реакции,
21. Антибактериальная терапия Профилактическое назначение – терапия выбора. Ампициллин в дозе 50 мг/кг в сутки или ципрофлоксацин
22. Показания к противомикробной терапии при ПИДС (А.Ю.Щербина,Т.Г.Косачева, А.Г.Румянцев, 2010) Наличие очага хронической инфекции Частые эпизоды острых
23. Особенности лечения острых инфекций (ПИДС) (А.Ю.Щербина,Т.Г.Косачева, А.Г.Румянцев, 2010) Максимальные сроки и дозы антибактериальной терапии (не менее
24. Особенности лечебной тактики участкового врача у детей с нейтропениями Наличие фебрильной лихорадки более суток у ребёнка
25. Выбор жаропонижающего средства Питьё, физическое охлаждение Парацетомол – разовая доза 10-15мг/кг (суточная 60 мг/кг): суспензия, сироп,
26. Интерфероны могут использоваться в комплексной терапии ЧБД Некоторые из рекомендуемых средств: -интерфероны: виферон (свечи) может использоваться
27. Использование виферона регламентировано приказами Минздрава России, обновлеёнными в 2015г, при: гриппе (лёгкие формы), ОРВИ (включая тяжёлые
28. Виферон-гель: с «0» возраста на слизистые оболочки, раневую поверхность. Показания: профилактика и лечение ОРВИ, гриппа, рецидивирующего
29. Виферон – мазь: схема профилактики у часто болеющих детей. (Москва, 2010 г.) Курс лечения – 6
30. Программа терапии вифероном вирусно-бактериальной инфекции респираторного тракта у часто и длительно болеющих детей. (Москва, 2010) В
31. Лечение лёгких и среднетяжёлых форм нейтропении (может использоваться в комплексной терапии ЧБД) Составление индивидуальной программы, включающей
32. Лечение лёгких форм нейтропений (продолжение) - деринат: эндоназально, на конъюнктиву, в ингаляции 3-4 капли 4 раза
36. Острые инфекции: Взрослым и детям старше 12 лет по 20-30 капель 3 раза Детям от 6
38. Дифференциальный диагноз между различными видами нейтропений Диагностика циклических нейтропений Профилактика повторных заболеваний у детей с нейтропениями
39. Сроки наблюдения: врождённые в течение всего детства (гематолог), приобретенные – 2 года (педиатр, конс.гематолог) Программа наблюдения:
40. План диспансерного наблюдения детей с нейтропениями (продолжение) Курсы адаптогенной терапии 4-7 в год по 20-30 дней
41. Патогенетическая терапия врождённых нейтропений Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор – Г-КСФ единственное доступное эффективное средство в лечениее тяжёлых
42. Показания к использованию и лечению Г-КСФ Апластическая анемия Тяжёлые врождённые нейтропении Нейтропения после миелотоксической химиотерапии Иммунные
43. Вакцинация детей с нейтропениями: основные принципы Врождённые формы – при тяжёлых формах ПИДС противопоказаны живые вакцины
44. Вакцинация детей с нейтропениями (данные НИИДИ, 2012 г.) Подготовка и защита – до и после вакцинации
46. Скачать презентацию

Слайд 2

Основные задачи педиатра:
Диагностика, дифференциальный диагноз с заболеваниями, требующими лечения у

гематолога
Чем и как лечить
Адекватное ведение в амбулаторных условиях – тактика диспансерного наблюдения

Слайд 3

Нейтропения: причина или следствие? Что следует знать для ответа на данный вопрос:
Показатели

предшествующих клинических анализов крови, включающие лейкоцитарную формулу
Динамику показателей общего числа лейкоцитов и лейкоцитарной формулы после перенесенного заболевания и между эпизодами новых ОРЗ.

Слайд 4

Нейтропении, требующие обследования и лечения у гематолога в максимально быстрые сроки: (нейтропении,

как симптом при аплазиях кроветворной ткани, МДС, лейкозе, метастазах опухолей, гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе и др.)

Наличие в клинической картине геморрагических симптомов, некротических изменений на коже и слизистых, лимфоаденопатии в сочетании с гепатоспленомегалией
В клиническом анализе крови, кроме нейтропении, наличие других видов цитопений: тромбоцитопении, нормохромной анемии (гипорегенераторной!)
Повторные эпизоды нейтропении, с прогрессирующей отрицательной динамикой и признаками интоксикации неясного генеза
N.B! У детей с железодефицитной анемией (анемия гипохромная, норморегенераторная, микроцитарная) в 10% случаев отмечается сопутствующая нейтропения лёгкой степени, не требующая самостоятельного лечения, купирующаяся в процессе нормализации железистого обмена

Слайд 5

Тяжёлые хронические нейтропении
Врождённые нейтропении: в основе - генетический дефект (в генах

ELA2, а также HAX1, WASP, G6PC, ген рецептора G-CSF и др.)
Нейтропении в стуктуре панцитопении: тяжёлая АА, анемия Фанкони, врождённый дискератоз.
Нейтропении, ассоциированные с ИДС: ОВИН, гипер-IgM синдром, СПИД, Х-сцепленная гипогаммаглобулинемия, дефицит IgА, синдром Вискотта-Олдрича.
Нейтропении, связанные с нарушением обмена веществ: болезнь Гоше, тирозинемия, синдром Швахмана, гликогеноз тип 1в
Нейтропении, ассоциированные с врождёнными пороками развития
Нейтропении, связанные с недостатком микронутриентов: витамин В12, медь, фолиевая кислота
Нейтропении, связанные со злокачественными новобразованиями: лейкозы, лимфомы, МДС
Нейтропении, связанные с аутоиммунными заболеваниями и/или с антинейтрофильными антителами.
В популяции частота тяжёлых нейтропений 1-2 случая на 1 млн населения. Повторные бактериальные инфекции у детей в первый год жизни требуют исключения врождённой нейтропении (омфалит, парапроктит, абсцессы, отиты, бронхопневмонии, гингивиты, стоматиты)

Слайд 6

Дифференциальный диагноз (Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и

онкологическими заболеваниями. Москва, 2009)

Приобретенные нейтропении необходимо дифференцировать:
С неоплазиями в костном мозге (о.лейкоз, лимфомы, МДС)
Метастатическими поражениями костного мозга (нейробластома, рабдомиосаркома, саркома Юинга)
Врождёнными нейтропениями

Слайд 7

Требует внимания и наблюдения!
Нейтропения при вирусной, хламидийной грибковой и других внутриутробных

инфекциях – самая распространённая в настоящее время.
По патогенезу – они приобретенные (цитотоксические? Иммунные?)
По течению: купирующиеся по мере лечения основного заболевания, или продолжительные.
В кл.ан.крови часты изменения: тромбоцитоз, плазматические клетки, анемия и др.
В отдельных случаях возможен исход в тяжёлую панцитопению и реактивный гемофагоцитарный синдром.

Слайд 8

Критерии диагностики врождённых нейтропений:
Клинические:
1.Стигмы дизэмбриогенеза.
2.Начало заболевания в первые месяцы жизни.
3.Отягощённый семейный

анамнез (случаи смерти младенцев на фоне переносимых инфекций).
4.Отставание веса.
Лабораторные:
1.Постоянная тяжёлая нейтропения: <0,5х10 9/л в 3 и более ан.крови в течение первых 6 мес жизни или <1,0х10 9/л в 3 и более анализах в течение первых 6 месяцев при наличии повторных бактериальных инфекций.
2.Моноцитоз (до 1,5-2,5 х 10 9/л) и эозинофилия.
3.Повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов
4.Характерные изменения миелограммы.
5.Отсутствие антигранулоцитарных антител.
6.Мутации генов ELA2(вр.агранулоцитоз Костмана, циклическая нейтропения. HAX1 G6PC-тяжёлая врождённая нейтропения с аутосомно-рецессивным типом наследования, WASP-тяжёлая нейтропения с Х-сцепленным типом наследования.

Слайд 9

Критерии диагностики приобретенных нейтропений:
Дополнительные:
1.Связь с перенесенной инфекцией или другими факторами.
2.Стойкое присутствие

плазматических клеток в периферической крови.
З.Другие иммунные цитопении.
4.Стойкая ремиссия от лечения глюкокортикоидами.
Основной
Наличие антигранулоцитарных антител (АГАТ)
N.B! Отсутствие АГАТ не исключает приобретенную нейтропению

Слайд 10

Нейтропении новорождённых
1.Иммунные (изо- и трансиммунные, первичная аутоиммунная анемия младенцев)
2.Нейтропения при ВУИ

(часто сочетается с другими изменениями анализа крови)
3.Нейтропения при гипертензии у матери
4.Нейтропения при бактериальном сепсисе
5.Врождённые, генетически обусловленные (очень редки в периоде новорождённости)
6.ХДНДВ – описана в единичных наблюдениях

Слайд 11

Схема обследования детей с нейтропенией
Сбор анамнеза: наличие у ребёнка и в

семье оппортунистических инфекций, условия возникновения и динамика нейтропении, наличие нейтропений у других членов семьи, а также случаев смерти детей «от инфекций», наличие у ребёнка пороков развития, малых аномалий, отставания физического развития
Клинический анализ крови с определением числа тромбоцитов (плазматические клетки!)
Ан.крови на в/кл. возбудители, в том числе ВЭБ, ЦМВ и др. (ИФА, ПЦР), гепатиты, ВИЧ, парвовирус.
Ан. ПЦР других сред (слюна, смыв из носоглотки и др.)
Биохимический ан.крови (показатели активности, АЛТ, АСТ)
Кровь на иммуноглобулины А.М.G
УЗИ брюшной полости и других отделов – по показаниям
Консультации специалистов: кл.иммунолога, гематолога, инфекциониста, невролога (дети до года) и других – по показаниям.
Прочие исследования по индивидуальным показаниям: кровь на антитела к лейкоцитам, миелограмма, расширенное иммунологическое обследование – определение субпопуляций нейтрофилов и лимфоцитов, функциональной активности нейтрофилов, генетическое обследование: выявление мутаций, наличие мутации гена Г-КСФ указывает на риск злокач.заб-я!

Слайд 12

Виды первичных иммунодефицитов. (И.В.Кондратенко, И.Б.Резник, 2002)
Преимущественно гуморальные – В-клеточные (транзиторная младенческая гипоиммуноглобулинемия,

селективная недостаточность IgА, агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток, гипер-IgМ синдром).
Комбинированные, при которых страдает и Т- и В-клеточный иммунитет (при всех Т-клеточных иммунодефицитах в результате нарушений регуляции страдает функция В-клеток): ОВИН, синдром Ниймегена, синдром Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангтэктазия (синдром Луи-Бара), тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.
Дефекты фагоцитоза (хроническая гранулематозная болезнь, дефекты адгезии лейкоцитов, синдром гипер-IgЕ).
Дефекты комплемента (девять компонентов С1-С9 и пять регуляторных белков: С1 ингибитор, С4 связывающий протеин, пропердин, факторы Н и I).

Слайд 13

Генетические возможности в Москве
Моногенные заболевания
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
Гипер-IgD синдром
Гипер-IgM

синдром
Изолированный дефицит гормона роста с гипогаммаглобулинемией
Наследственный ангионевротический отек
Нейтропения тяжёлая врождённая
Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Синдром Вискотта-Олдрича
Синдром Грисцелли
Синдром Макла-Уэллса
Хроническая гранулематозная болезнь
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
X-сцепленный лимфопролиферативный синдром (болезнь Дункана, синдром Пуртильо)
Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит

Слайд 14

Терапевтическая стратификация (Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими

и онкологическими заболеваниями. Москва, 2009)

Многие пациенты с приобретенной нейтропенией не имеют тяжёлых инфекционных осложнений и в терапии не нуждаются, а подлежат наблюдению до нормализации числа нейтрофилов.
При инфекционной и вторичной иммунной нейтропении, как правило, достаточно терапии основного заболевания
Лечение необходимо, если: за последние 6 месяцев отмечалось 3 и более значимых инфекционных эпизодов и/или имеется клиника тяжёлой инфекции (пневмония, сепсис, менингит и др.)

Слайд 15

Лечение нейтропений
Базисное, неспецифическое (антибиотики, противомикробные средства, интерфероны) и специфическое (КСФ, высокодозные

иммуноглобулины, ТКМ)
Патогенетическое и симптоматическое
N.B! Лечить не «анализ крови», а пациента с конкретными клиническими проявлениями

Слайд 16

1.Высокодозный внутривенный иммуноглобулин
2.Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор – Г-КСФ.
3.Глюкокортикоиды в средних и высоких

дозах (1-2 мг/кг 5-7 дней и решение вопроса о дальнейшей тактике в зависимости от результата).

Патогенетическая терапия приобретенных нейтропений

Слайд 17

Высокодозный внутривенный иммуноглобулин
Путь введения – внутривенно-капельный
Доза разовая – 1г/кг
Доза курсовая 2-3

г/кг в течение 2-5 дней
Длительность введения – 100 мг/кг в час
Премедикация – обычно не требуется, но по показаниям в/в введение преднизолона 1мг/кг
Эффект – повышение нейтрофилов отмечается через 48 часов и достигает максимума к 7-10 дню. При отсутствии эффекта использование препаратов
Г-КСФ

Слайд 18

Показания к применееию ВВИГ (А.Г.Румянцев, 2011)
Зарегестрированные показания в РФ, странах Евросоюза и

США: заместительная терапия, в том числе при первичных и вторичных ИДС; тяжёлые бактериальные инфекции, сепсис.
Разрешены при ряде аутоиммунных заболеваний в качестве иммуномодуляторов: ИТП, хроническая полинейропатия и др.
Применение по показаниям за пределами инструкций: злокачественные новообразования с дефицитом АТ, энтеропатии с потерей белка, профилактика инфекций при миеломной болезни, ожоговой болезни, аутоиммунные анемия, нейтропения, неонатальная ТПП, геморрагический васкулит, СКВ, ГУС и др.

Слайд 19

Противопоказания к ВВИГ
Повышенная чувствительность к любому компоненту препарата
Повышенная чувствительность к иммуноглобулину

человека
Дефицит иммуноглобулина класса А

Слайд 20

Побочные действия ВВИГ
Озноб, головная боль, повышение температуры
Тошнота, рвота.
Артралгии, боль в спине.
Аллергические

реакции, в крайне редких случаях анафилактический шок.
Понижение артериального давления – редко
N.B! Побочные действия могут впервые возникнуть и при повторном введении препарата.
Вакцинацию живыми противовирусными вакцинами следует проводить не ранее, чем через 3 месяца после введения препарата.

Слайд 21

Антибактериальная терапия
Профилактическое назначение – терапия выбора. Ампициллин в дозе 50 мг/кг

в сутки или ципрофлоксацин 15 мг/кг в сутки на весь период существования нейтропении
Применение антибиотика по показаниям.
Гематологические осложнения при использовании антибиотиков по данным различных авторов составляют 0,03-1% от числа детей, получающих этот вид лечения
(О.У.Стецюк с соав, 2011)

Слайд 22

Показания к противомикробной терапии при ПИДС (А.Ю.Щербина,Т.Г.Косачева, А.Г.Румянцев, 2010)
Наличие очага хронической инфекции
Частые

эпизоды острых инфекций
Персистирующий высев патогенной флоры
Профилактическая антибактериальная терапия производится препаратами широкого спектра действия: комбинация ципрофлоксацин+бисептол; амоксициллин, амоксициллин/клавуланат.
По показаниям – использование противовирусных средств у больных с дефектом клеточного звена иммунитета (валцикловир, ганцикловир – высокая биодоступность пероральных форм, и др.)

Слайд 23

Особенности лечения острых инфекций (ПИДС) (А.Ю.Щербина,Т.Г.Косачева, А.Г.Румянцев, 2010)
Максимальные сроки и дозы

антибактериальной терапии (не менее 2 недель)
Не применима выжидательная тактика – эмпирическая антибактериальная терапия назначается сразу при возникновении лихорадки и других признаков инфекции
У больных, получающих длительные профилактические курсы, проводится ротация антибактериального препарата.

Слайд 24

Особенности лечебной тактики участкового врача у детей с нейтропениями
Наличие фебрильной лихорадки

более суток у ребёнка с предшествующей нейтропенией – показание к назначению антибиотика. При гипертермии антибиотик назначается сразу, пациент госпитализируется
При наличии острых лихорадочных состояний у ребёнка с нейтропенией и отсутствием эффекта от лечения в сроки более 2-х дней – госпитализация (по показаниям – в более ранние сроки).Лихорадка у ребёнка с агранулоцитозом требует лечения в стационаре

Слайд 25

Выбор жаропонижающего средства
Питьё, физическое охлаждение
Парацетомол – разовая доза 10-15мг/кг (суточная 60

мг/кг): суспензия, сироп, свечи.
Ибупрофен (Нурофен) – 5 (7,5) -10 мг/кг (2,5-5мл суспензии на приём)
Антипиретики принимать не более 4 раз в сутки с интервалом не менее 4 часов в течение 1-3 суток!
Средства, не рекомендуемые, как жаропонижающие у детей (В.К.Таточенко, 2005)
Аспирин (до 15 лет)-развитие синдрома Рея
Анальгин – агранулоцитоз, аплазии, коллапс
Цефикон-М (с амидопирином)
Найз, Нимулид – ингибитор ЦОГ-2, гепатотоксичность.

Слайд 26

Интерфероны могут использоваться в комплексной терапии ЧБД
Некоторые из рекомендуемых средств:
-интерфероны: виферон

(свечи) может использоваться с первого года жизни по 1 свече 2 раза в день 10 дней подряд, далее – два дня в неделю 2-6 месяцев; реаферон-ЕС Липинт внутрь за 30 мин до еды: 3-7 лет 500.000 1 раз в сутки, 7-10 лет 2 раза в сутки, старше 10 лет 1.000.000 2 раза в сутки; курс 10 дней, далее возможна прерывистая схема; далее возможен переход к индукторам интерферона (изопринозин, циклоферон и др.)
-

Слайд 27

Использование виферона регламентировано приказами Минздрава России, обновлеёнными в 2015г, при:

гриппе (лёгкие формы), ОРВИ (включая тяжёлые формы), ВЭБ инф., острые и хронические герпетические инфекции, ветряная оспа, детские инфекции, а также в ряде случаев при вакцинопрофилактике.

Слайд 28

Виферон-гель: с «0» возраста на слизистые оболочки, раневую поверхность. Показания: профилактика

и лечение ОРВИ, гриппа, рецидивирующего стенозирующего ларинготрахеита, острой и хронической герпетической инфекции
Виферон-мазь: с 1 года на кожные покровы. Показания: лечение герпетической инфекции кожи, гриппа, ОРВИ.
N.B! Разрешены беременным и кормящим.

Слайд 29

Виферон – мазь: схема профилактики у часто болеющих детей. (Москва, 2010 г.)

Курс лечения – 6 недель
Интраназально: смазывание слизистой оболочки носовых ходов 2 раза в день утром и вечером по схеме
1.В течение 2 недель ежедневно
2.В течение последующих 4 недель – 3 раза в неделю

Слайд 30

Программа терапии вифероном вирусно-бактериальной инфекции респираторного тракта у часто и длительно

болеющих детей. (Москва, 2010)

В течение 2,5 месяцев используются одновременно Виферон-мазь и Виферон-свечи: в возрастной дозировке до 7 лет – Виферон-1, старше 7 лет – Виферон-2 по следующей схеме:
1.Мазью обрабатывают носовые ходы ежедневно 2-3- раза в течение 2-2,5 месяцев.
2.Свечи используют 2 раза в день с 12-часовым интервалом в течение 10 дней ежедневно, затем
3. В течение 2 недель – 2 раза в день 3 дня в неделю (фактически – через день), затем
4.В течение 2 недель – 2 раза в день 2 дня в неделю, затем
5.В течение 2 недель – 1 раз в день на ночь 2 дня в неделю, затем
6.В течение 2 недель – 1 раз в день на ночь 1 день в неделю
N.B! Аллергические заболевания (за исключением аллергии на масло какао, входящего в состав препарата) не являются противопоказанием для назначения Виферона.

Слайд 31

Лечение лёгких и среднетяжёлых форм нейтропении (может использоваться в комплексной терапии ЧБД)
Составление

индивидуальной программы, включающей курсы адаптогенов 4-7 раз в год, санацию очагов инфекции и др.
Некоторые из рекомендуемых средств:
-интерфероны: виферон (свечи) может использоваться с первого года жизни по 1 свече 2 раза в день 10 дней подряд, далее – два дня в неделю 2-6 месяцев; реаферон-ЕС Липинт внутрь за 30 мин до еды: 3-7 лет 500.000 1 раз в сутки, 7-10 лет 2 раза в сутки, старше 10 лет 1.000.000 2 раза в сутки; курс 10 дней, далее возможна прерывистая схема; далее возможен переход к индукторам интерферона (изопринозин, циклоферон и др.)
-

Слайд 32

Лечение лёгких форм нейтропений (продолжение)
- деринат: эндоназально, на конъюнктиву, в ингаляции

3-4 капли 4 раза в день 2 недели (с 3-х лет), можно ежемесячно 2-4 месяца
Элькар добавляется каплями в сладкие блюда 2-3 раза в день в разовой дозе детям до 1 года 10 капель, 1-6 лет 15 капель, старше 6 лет 20-25 капель; парентеральное использование препарата
Оротат калия 10-20 мг/кг в сутки в 2-3 приёма за 1 час до еды
Полиоксидоний с 6 месячного возраста 1 раз в день 1капля/кг эндоназально или под язык 10 дней; табл.по 12 мг с 8 лет 2 раза в день под язык, курс 10 дней; с 6мес в/м 0,15 мг/кг №10 через день
Витамины (мультитабс, вибовит-бэби, алфавит и др.), препараты эхинацеи, элеутерококка, пеларгонии – умкалор, кудесан, и др.
Туалет полости рта, зева и носоглотки.
Энтеросорбенты, средства, нормализующие кишечную флору.
Рациональное питание – смесь Клинутрен, Ресурс (Нестле) для различных возрастных групп, включая старших детей

Слайд 33

Слайд 34

Слайд 35

Слайд 36

Острые инфекции:
Взрослым
и детям старше 12 лет

по 20-30 капель 3 раза
Детям от 6 до 12 лет по 10-20 капель 3 раза
Детям от 1 до 6 лет по 5-10 капель 3 раза
Хронические инфекции:
Взрослым
и детям старше 12 лет по 10-20 капель 3 раза
Средняя продолжительность курса лечения 10 дней
Способ применения За 30 минут до еды

Режим дозирования препарата УМКАЛОР

Слайд 37

Слайд 38

Дифференциальный диагноз между различными видами нейтропений
Диагностика циклических нейтропений
Профилактика повторных заболеваний у

детей с нейтропениями
Профилактика рецидивов нейтропении у детей при повторных инфекционных заболеваниях

Задачи диспансерного наблюдения детей с нейтропениями

Слайд 39

Сроки наблюдения: врождённые в течение всего детства (гематолог), приобретенные – 2

года (педиатр, конс.гематолог)
Программа наблюдения:
Осмотр 1 раз в месяц до окончания лечения и 1 раз в 3 месяца – после лечения.
Клинический анализ крови при осмотрах, а также во время и после переносимых заболеваний, перед прививками, при ухудшении состояния.
УЗИ и дополнительные методы лабораторного обследования по индивидуальным показаниям.
Лечение всех сопутствующих заболеваний, санация очагов инфекции, нормализация микробиоценоза кишечника.
Составление индивидуального плана прививок

План диспансерного наблюдения детей с нейтропениями

Слайд 40

План диспансерного наблюдения детей с нейтропениями (продолжение)
Курсы адаптогенной терапии 4-7 в

год по 20-30 дней с интервалом 1-4 недели с использованием 4 препаратов: антиоксидантов, ангиопротекторов, средств, стимулирующих функцию гранулоцитов и гранулоцитопоэз.
При наличии острых лихорадочных состояний с отсутствием эффекта от лечения более 2-х дней – госпитализация (по показаниям – в более ранние сроки).
Специального ограничения физ.нагрузок при лёгких и среднетяжёлых формах не требуется.
Консультация гематолога при присоединении других цитопенических синдромов, осмотры специалистов ЛОР-врача, стоматолога 3-4 раза в год, прочих – по состоянию

Слайд 41

Патогенетическая терапия врождённых нейтропений
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор – Г-КСФ единственное доступное эффективное

средство в лечениее тяжёлых врождённых форм.
ТКМ - миелотрансплантация

Слайд 42

Показания к использованию и лечению Г-КСФ
Апластическая анемия
Тяжёлые врождённые нейтропении
Нейтропения после миелотоксической

химиотерапии
Иммунные нейтропении (тяжёлые)
Трансплантация гемопоэтических клеток и костного мозга (после трансплантации)
Мобилизация гемопоэтических прешественников у донора при подготовке к трансплантации
N.B! Препараты Г-КСФ могут быть использованы с первого месяца жизни, в том числе у недоношенных

Слайд 43

Вакцинация детей с нейтропениями: основные принципы
Врождённые формы – при тяжёлых формах

ПИДС противопоказаны живые вакцины ( основные - коревая, краснушная, паротитная, пероральная полиомиелитная). Не противопоказаны инактивированные, генно-инженерные вакцины и анатоксины, предусмотренные национальным календарём прививок. (2014г.-предложено вакцинировать при АКН>0,5)
Приобретенные формы – вакцинация при достижении минимальных границ нормы (минимальная продолжительность ремиссии по стандарту 1 год), учитывается форма нейтропении – при аллоиммунных нейтропениях новорождённых вакцинировать можно с момента нормализации нейтрофилов; сопутствующие заболевания, индивидуальный подбор схемы вакцинации (2014г.-предложено вакцинировать при АКН>0,7)
Сочетанное введение вакцин.
Дополнительная иммунизация: от всего, что возможно
Использование до вакцинации полиоксидония усиливает иммунный ответ.
Иммунотропные средства могут быть использованы до вакцинации и после – по схеме (интерфероны, индукторы интерферона).

Слайд 44

Вакцинация детей с нейтропениями (данные НИИДИ, 2012 г.)
Подготовка и защита

– до и после вакцинации препаратами интерферонов: виферон на ночь (свечи в возрастной дозе) за 2-3 дня до прививки ежедневно и после прививки живыми вакцинами 7 раз через день (14 дней); неживыми вакцинами 5 раз через день (10 дней)
Можно использовать индукторы интерферонов – анаферон детский с 2-х месяцев; циклоферон – с 4-х лет в течение 10 дней со дня вакцинации по 2 таблетки в день
В качестве подготовки на первом и втором году жизни можно использовать ликопид, но при наличии очагов бактериальной инфекции вероятность её обострения велика
N.B! У больных с нейтропениями инфекция всегда имеет смешанную этиологию!

Лечение нейтропений у детей

Содержание

Основные задачи педиатра: Диагностика, дифференциальный диагноз с заболеваниями, требующими лечения у

Нейтропения: причина или следствие? Что следует знать для ответа на данный вопрос:Показатели

Нейтропении, требующие обследования и лечения у гематолога в максимально быстрые сроки: (нейтропении,

Тяжёлые хронические нейтропенииВрождённые нейтропении: в основе - генетический дефект (в генах

Дифференциальный диагноз (Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и

Требует внимания и наблюдения!Нейтропения при вирусной, хламидийной грибковой и других внутриутробных

Критерии диагностики врождённых нейтропений:Клинические:1.Стигмы дизэмбриогенеза.2.Начало заболевания в первые месяцы жизни.3.Отягощённый семейный

Критерии диагностики приобретенных нейтропений:Дополнительные:1.Связь с перенесенной инфекцией или другими факторами.2.Стойкое присутствие

Нейтропении новорождённых1.Иммунные (изо- и трансиммунные, первичная аутоиммунная анемия младенцев)2.Нейтропения при ВУИ

Схема обследования детей с нейтропениейСбор анамнеза: наличие у ребёнка и в

Виды первичных иммунодефицитов. (И.В.Кондратенко, И.Б.Резник, 2002) Преимущественно гуморальные – В-клеточные (транзиторная младенческая гипоиммуноглобулинемия,

Терапевтическая стратификация (Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими

Лечение нейтропенийБазисное, неспецифическое (антибиотики, противомикробные средства, интерфероны) и специфическое (КСФ, высокодозные

1.Высокодозный внутривенный иммуноглобулин2.Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор – Г-КСФ.3.Глюкокортикоиды в средних и высоких

Высокодозный внутривенный иммуноглобулинПуть введения – внутривенно-капельныйДоза разовая – 1г/кгДоза курсовая 2-3

Показания к применееию ВВИГ (А.Г.Румянцев, 2011)Зарегестрированные показания в РФ, странах Евросоюза и

Противопоказания к ВВИГПовышенная чувствительность к любому компоненту препаратаПовышенная чувствительность к иммуноглобулину

Побочные действия ВВИГОзноб, головная боль, повышение температурыТошнота, рвота.Артралгии, боль в спине.Аллергические

Антибактериальная терапияПрофилактическое назначение – терапия выбора. Ампициллин в дозе 50 мг/кг

Показания к противомикробной терапии при ПИДС (А.Ю.Щербина,Т.Г.Косачева, А.Г.Румянцев, 2010)Наличие очага хронической инфекцииЧастые

Особенности лечения острых инфекций (ПИДС) (А.Ю.Щербина,Т.Г.Косачева, А.Г.Румянцев, 2010)Максимальные сроки и дозы

Особенности лечебной тактики участкового врача у детей с нейтропениямиНаличие фебрильной лихорадки

Выбор жаропонижающего средстваПитьё, физическое охлаждениеПарацетомол – разовая доза 10-15мг/кг (суточная 60

Интерфероны могут использоваться в комплексной терапии ЧБД Некоторые из рекомендуемых средств:-интерфероны: виферон