Лейкозы и миелопролиферативные заболевания

Содержание

Слайд 2

Слайд 3

Онкогематологические заболевания Лейкозы ОЛЛ ОМЛ ХЛЛ ХМЛ Миелопролиферативные заболевания Истинная пролицитемия

Онкогематологические заболевания

Лейкозы
ОЛЛ ОМЛ ХЛЛ ХМЛ
Миелопролиферативные заболевания
Истинная пролицитемия
Эссенциальная тромбоцитемия
Парапротеинемии (миеломная болезнь)
Лимфомы

Слайд 4

Лейкозы (лейкемия) – злокачественная клональная пролиферация костномозговых клеток гемопоэза с различным

Лейкозы (лейкемия) – злокачественная клональная пролиферация костномозговых клеток гемопоэза с различным

уровнем блока дифференцировки
При лейкозах много аномальных белых клеток крови (бластов или созревающих лейкоцитов)
Блок дифференцировки клона на I-IV уровне приводит к острому лейкозу
При блоке дифференцировки ниже IV уровня развивается хронический лейкоз
Слайд 5

При лейкозах злокачественный клон происходит из ранней гемопоэтической клетки костного мозга

При лейкозах злокачественный клон происходит из ранней гемопоэтической клетки костного мозга
Появление злокачественного клона

обусловлено хромосомным нарушением
Исключение - ХЛЛ
Слайд 6

Бласты не запрограммированы на клеточную смерть Пролиферация бластных клеток при ОЛ

Бласты не запрограммированы на клеточную смерть
Пролиферация бластных клеток при ОЛ приводит

к геометрической прогрессии опухолевой массы бластов и быстрому вытеснению нормальных ростков кроветворения из костного мозга.
Какие нормальные клетки крови исчезнут первыми при ОЛ?
Слайд 7

При хронических лейкозах опухолевые клетки способны дифференцироваться и поэтому опухолевая масса нарастает медленно

При хронических лейкозах опухолевые клетки способны дифференцироваться и поэтому опухолевая масса

нарастает медленно
Слайд 8

4 основных типа лейкозов Острый лимфолейкоз Острый миелолейкоз Хронический лимфолейкоз Хронический

4 основных типа лейкозов

Острый лимфолейкоз
Острый миелолейкоз
Хронический лимфолейкоз
Хронический миелолейкоз
Морфологический критерий ОЛ –


>20% бластов в костном мозге
Слайд 9

Слайд 10

Основные типы лейкозов

Основные типы лейкозов

Слайд 11

Диагностика лейкозов Патологические изменения в ОАК (очень важным является оценка абсолютных

Диагностика лейкозов

Патологические изменения в ОАК (очень важным является оценка абсолютных значений

показателей лейкоформулы)
Трепанобиопсия и морфологические исследование костного мозга с цитогенетическим исследованием
Слайд 12

Проблема диагностики острых лейкозов Бласты из костного мозга попадают в периферическую

Проблема диагностики острых лейкозов

Бласты из костного мозга попадают в периферическую кровь

только при их значительном накоплении в костном мозге с вытеснением нормальных ростков кроветворения
Поэтому первым видимым гематологическим нарушением может быть нейтропения или 3-ростковая цитопения, бласты в ОАК могут вначале отсутствовать
Слайд 13

Трепанобиопсия

Трепанобиопсия

Слайд 14

Острый ЛЛ Кровь Костный мозг

Острый ЛЛ

Кровь
Костный мозг

Слайд 15

Пример ОАК при ОЛЛ Гемоглобин 65 г/л Эритроциты 2,3*1012 Лейкоциты 3,8*109

Пример ОАК при ОЛЛ

Гемоглобин 65 г/л
Эритроциты 2,3*1012
Лейкоциты 3,8*109
Палочкоядерные 4%
Сегментоядерные 20%
Лимфоциты 67%
Моноциты

6%
Тромбоциты 196*109
СОЭ 26

Ребенок, 1 год
Поступил с клиникой двухсторонней пневмонии
В костном мозге 36% бластов
ОЛЛ

Слайд 16

Клиника ОЛЛ Клиническая картина определяется степенью нарушения функций костного мозга в

Клиника ОЛЛ

Клиническая картина определяется степенью нарушения функций костного мозга в виде

анемии, геморрагического синдрома и развитием инфекций различной степени тяжести
Может развиваться гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия, поражение кожи и ЦНС
Слайд 17

Острый миелолейкоз Костный мозг

Острый миелолейкоз

Костный мозг

Слайд 18

ОАК при ОМЛ https://my-le-marathon.livejournal.com/1670.html

ОАК при ОМЛ

https://my-le-marathon.livejournal.com/1670.html

Слайд 19

Клиника ОМЛ Клиническая картина определяется степенью нарушения функций костного мозга в

Клиника ОМЛ

Клиническая картина определяется степенью нарушения функций костного мозга в виде

анемии, геморрагического синдрома и развитием инфекций различной степени тяжести
Может развиваться гепатоспленомегалия
Слайд 20

Хронический миелолейкоз Кровь хроническая стадия бластный криз КМ хроническая стадия бластный криз

Хронический миелолейкоз

Кровь хроническая стадия бластный криз

КМ хроническая стадия бластный криз

Слайд 21

ХМЛ у девочки 11 лет Гемоглобин 97 Эритроциты 1,9 Лейкоциты 326

ХМЛ у девочки 11 лет

Гемоглобин 97
Эритроциты 1,9
Лейкоциты 326
Бласты 3%
Промиелоциты 2%
Миелоциты 7%
Метамиелоциты

17%
ПЯ 21%
СЯ 33%
Базофилы 2%
Эозинофилы 1%
Моноциты 6%
СОЭ 51
Слайд 22

Хронический В-клеточный лейкоз Кровь КМ В ОАК – абсолютный лимфоцитоз (лимфоциты более 5*109 )

Хронический В-клеточный лейкоз

Кровь КМ

В ОАК – абсолютный лимфоцитоз (лимфоциты более 5*109

)
Слайд 23

Синдромы при гемобластозах Синдром опухолевой пролиферации анемия, тромбоцитопения, нейтропения из-за вытестения

Синдромы при гемобластозах

Синдром опухолевой пролиферации
анемия, тромбоцитопения, нейтропения из-за вытестения нормальных ростков
бласты

или пролиферирующий клон в КМ и периферической крови
гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, лейкемиды, поражение ЦНС (инфильтрация бластами)
Синдром опухолевой интоксикации
Слайд 24

Слайд 25

Лейкемиды

Лейкемиды