Лифогранулематоз

Содержание

Слайд 2

Лимфогранулематоз(болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого

Лимфогранулематоз(болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма)

злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является

наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.
Слайд 3

Этиология и эпидемиология Болезнь принадлежит к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к злокачественным лимфомам.
Основная причина возникновения болезни

вирус Эпштейна — Барр (Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий).
Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом.
Другими причинами могут быть:
Ионизирующее излучение;
Иммуносупрессия;
Генетический фактор (HLA CW7, DR5, DR6)
Чаще поражает представителей европеоидной расы в любом возрасте, однако существует два пика заболеваемости: 20—29 лет и старше 55 лет. Мужчины болеют чаще, с соотношением 1,4:1.
Частота возникновения заболевания — 1:25000,
Что составляет около 1 % от всех злокачественных новообразований в мире
30 % всех злокачественных лимфом.

Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ, EBV) является вирусом герпеса 4 типа. Свое название вирус получил в честь описавших его английского вирусолога М.Эпштейна и И.Барр.

Слайд 4

Симптомы, клиническая картина Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне

полного здоровья - безболезненны, эластичны.
Чаще всего шейно-надключичных и лимфоузлов средостения
При поражении лимфоузлов средостения - кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены, реже - болями за грудиной.
лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться!
Поражение парааортальных ЛУ: боли в пяснице, особенно ночью, симптомы сдавления спинного мозга.
НЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, включающий температуру, потливость, потерю веса и аппетита.
Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас редкость.
кожный зуд, увеличение печени и селезенки и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.
В период развернутых проявлений заболевания возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем

надключичного лимфатического узла

Слайд 5

Увеличение лимфатических узлов средостения О значительном увеличении можно говорить, когда ширина

Увеличение лимфатических узлов средостения
О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования

на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
Селезёнка — «Порфирная» селезенка, при более поздних стадиях болезни.
Печень —Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки
Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
Костный мозг — Проявляется панцитопенией.
Почки — чрезвычайно редко.
Нервная система —сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами - с появлением боли в спине, пояснице.
Кожа - расчесы, аллергические проявления, ангидроз, реже бывают специфические поражения.

Рис. 1. чревные и поясничные лимфатические узлы. Рис. 2. «Порфирная» селезенка
Рис. 3. Пакет паратрахеальных лимфатических узлов; видны разрастания лимфогранулематозной ткани, очаги некроза и склероза.
Рис. 4. Увеличенные лимфатические узлы ворот легкого; прорастание на поверхность плевры.

Слайд 6

Наиболее частой локализаций является легочная ткань, возможен инфильтративный рост из лимфатических

Наиболее частой локализаций является легочная ткань, возможен инфильтративный рост из лимфатических

узлов средостения, развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких обычно не сопровождаются физикальными симптомами. Клетки Березовского-Штернберга в мокроте обнаруживаются редко. Легкие поражаются одинаково часто всем гистологическим вариантами лимфогранулематоза. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского-Штернберга. Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может расти инфильтративно и прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею.
Слайд 7

Инфекции: Вирусные (Herpes zoster — вирус ветряной оспы); Грибковые (кандидоз и

Инфекции:

Вирусные (Herpes zoster — вирус ветряной оспы);
Грибковые (кандидоз и криптококковый менингит);
Протозойные

(Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci)
которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией.
При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

криптококковый менингит