Содержание
- 2. В патогенезе кризов ведущим является развитие нервно-мышечного блока с выраженным прогрессированием патологической мышечной слабости и нарушением
- 3. Быстрое развитие (часы, минуты) Мидриаз Сухость кожи Повышение АД, тахикардия Задержка при мочеиспускании Парез кишечника Отсутствие
- 4. В качестве первого мероприятия предполагает необходимость адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ. По показаниям к переводу
- 5. 4. Антихолинэстеразные препараты. Чаще применяют парентеральное введение. Применение АХЭп в количестве диагностической пробы показаны при любой
- 6. Первое описание болезни относится к 1644 г. Клиническое же описание миастении впервые было дано английским врачом
- 7. Миастения (myasthenia; греч. mys - мышца + asthenia бессилие; болезнь Эрба-Гольдфлама) - тяжелое системное нервно-мышечное заболевание,
- 9. 1- пресинаптическая терминаль; 2- сарколемма; 3 – синаптический пузырек; 4- никотиновый ацетилхолиновый рецептор; 5 – митохондрия.
- 10. .
- 12. В основе заболевания миастении лежат аутоиммунные расстройства, связанные с поражением вилочковой железы и приводящие к появлению
- 13. Изменения в вилочковой железе могут возникнуть первично под влиянием общих инфекций, интоксикации, или на почве эндокринной
- 14. 1 форма характеризуется ПОВЫШЕНИЕМ продукции тимических гормонов в сочетании с увеличением объема истинной паренхимы, снижением процентного
- 15. Заболевание обычно начинается в возрасте 15—40 лет; чаще болеют женщины. В последнее время заболеваемость миастенией растёт,
- 16. По характеру течения миастенического процесса: миастенические эпизоды (короткие периоды нарушений и длительные спонтанные ремиссии); миастенические состояния
- 17. I. Генерализованные формы: 1. миастения новорожденных. 2. врожденная миастения. а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б)
- 18. Основные симптомы: мышечная слабость, быстрая утомляемость мышц. Чаще всего поражаются мышцы глазного яблока и лица (диплопия,
- 21. 1. Фармакологические тесты основываются на характерных для миастении высокой чувствительности нервно-мышечных синапсов к введению препаратов, улучшающих
- 22. 2. Электрофизиологические тесты. - стимуляционная электромиография позволяет регистрировать изменения вызванного электрического ответа мышцы (М-ответа) при супрамаксимальной
- 23. 3. Гистологические и гистохимические методы (гистологическое исследование выявляет лимфоррагии в мышцах и формирование простой атрофии мышечных
- 24. Серологическая диагностика миастении основана на выявлении антител к ХР. Предполагается, что антитела стимулируют эндоцитоз и деградацию
- 25. Вспомогательную роль играет исследование антител к поперечнополосатой мускулатуре (АППМ) и антител к кальциевым каналам. Обнаружение АППМ
- 26. - быстро открывать и закрывать рот (у здорового до 100 движений за 30 сек.); - лежа
- 27. В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей, предложенную А.
- 28. Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении используют количественную шкалу (QMGS), предложенную R.J. Ваrоhn et al.
- 29. Определяют следующие показатели. • Наличие или отсутствие, а также степень выраженности (по времени появления) диплопии при
- 30. Также предложено оценивать тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA (Barohn R.J., 1996). • 1
- 31. • 3А - преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того
- 32. • 4В - преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или
- 33. 1. Заболевания вилочковой железы - гиперплазия; тимома. 2. Заболевая щитовидной железы - гипертиреоз; гипотиреоз; тиреоидит. 3.
- 34. Миастенические синдромы могут возникать и при других заболеваниях, например, таких, как паранеопластические проявления, особенно при бронхогенном
- 35. Миастенический синдром Ламберта-Итона характеризуется слабостью и утомляемостью мышц при нагрузке, которые наиболее выражены в проксимальном отделе
- 37. Миастеническим синдромом проявляется ботулизм. Заболевание характеризуется желудочно-кишечными расстройствами, симптомами со стороны нервной системы. Заболевание возникает через
- 38. При семейном прогрессирующем бульбарном параличе (синдром Фацио - Лонде) отсутствует птоз век, нет эффекта после введения
- 39. При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляемость мышц миастеноподобного типа. Болезнь начинается с периодически усиливающейся
- 40. Болезнь и синдром Аддисона характеризуются меланодермией, артериальной гипотонией, мышечной слабостью и утомляемостью, анорексией, тошнотой, поносом, резким
- 41. Боковой амиотрофический склероз трудноотличим от миастении в случаях, когда при выраженных бульбарных симптомах отсутствует птоз, и
- 42. Для лечения миастении применяются: антихолиноэстеразные препараты (АХЭП); анаболические стероиды; кортикостероиды; тимэктомия и облучение вилочковой железы; терапия
- 43. Применение АХЭП рассчитано на увеличение воздействия медиатора ацетилхолина на сохранившие функциональную способность ацетилхолиновые постсиноптические рецепторы вследствие
- 44. Анаболические стероиды могут быть методом выбора в лечении миастении при неадекватности или непереносимости других способов консервативной
- 45. АКТГ рекомендуется применять в течение 10 дней по 100 ЕД внутривенно или внутримышечно с последующим использованием
- 46. Удаление вилочковой железы -- широко распространенный и достаточно эффективный метод лечения миастении. Операция эффективна лишь при
- 48. Азатиоприн, метотрексат применяются при неэффективности АХЭП и кортикостероидов, у пожилых людей с острой формой миастении, которым
- 49. Плазмафорез и энтеросорбция в последнее время нашли достаточно широкое применение при миастении. При лечении больных с
- 50. Спленэктомия. В последнее время доказана иммунологическая роль селезенки -- участие в созревании и дифференциации лимфоцитов и
- 52. Скачать презентацию