Содержание
- 2. «Поперечная» улыбка – улыбка Джоконды
- 3. Миастения Миастения гравис (МГ) - аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной
- 4. Эпидемиология Распространенность - 5-10 человек на 100 000 населения. Возраст – любой, чаще 20-40 лет (женщины).
- 5. Этиология Врожденная – дефект ацетилхолинэстеразы, дефект ацетилхолиновых рецепторов (мутации в генах) Приобретенная – образование аутоантител против
- 6. Патогенез В основе патогенеза аллергическая реакция II типа. Образование ауто-АТ против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптических мембран нервно-мышечных
- 7. Патогенез Большое значение имеют вилочковые нарушения. В тимусе происходит созревание и обучение Т-лимфоцитов под влиянием микроокружения
- 8. Патогенез У большинства больных МГ тимусы содержат В-лимфоциты, продуцирующие антитела против АХ-рецепторов. У 72% больных МГ
- 11. Классификация По возрасту: МГ новорожденных – материнские АТ Юношеская МГ – возникает в среднем в 10-14
- 12. По течению: миастенические эпизоды — кратковременные миастенические симптомы (глазодвигательные, генерализованные или дыхательные), сменяющиеся спонтанной или под
- 13. прогрессирующее течение наблюдается у большинства больных. Начало может быть молниеносным, острым и медленным хроническим. Как правило,
- 14. По распространенности мышечной слабости: Глазная миастения. В 50% случаев, начавшись с глазодвигательных нарушений, болезнь трансформируется в
- 15. Глоточно-лицевая миастения по частоте встречаемости не превышает 8—10%. Одна из злокачественных форм, проявляющаяся расстройством глотания, жевания,
- 16. Скелетно-мышечная форма встречается в 6—7% случаев. При этой форме в 8—10% случаев наблюдается атрофия мышц. Больные
- 17. Генерализованная миастения — наиболее частая форма. Клинически представлена симптомами, присущими трем вышеперечисленным локальным формам МГ. Выделяют
- 18. Диагностика Клинический осмотр и выяснение истории болезни. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое
- 19. 1. Анамнез: кратковременные эпизоды слабости и утомляемости в прошлом, диплопия и птоз, семейный анамнез. 2. Физикальное
- 20. ЭНМГ Декремент-тест – метод электрофизиологического исследования, в ходе которого оценивают способность нервно-мышечного синапса передавать возбуждение. В
- 22. Фармакологический тест. Используют неостигмина метилсульфат (прозерин) или пиридостигмина бромид (калимин). Оценка результатов в интервале от 40
- 23. Лабораторные данные Обнаружение: 1. АутоАТ к АХ-рецептору. 2. К титин-белку (у больных с тимомой и поздним
- 24. РКТ
- 25. УЛУЧШЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ ВОЗДЕЙСТВИЕ НА АУТОИММУННЫЙ ПРОЦЕСС (ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ) ЛЕЧЕНИЕ ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ
- 26. УЛУЧШЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ Антихолинэстеразные препараты - АХЭП
- 27. УЛУЧШЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ Калия хлорид 1,0 г - 3 раза в день (50 мл 4% р-ра
- 28. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ Глюкокортикоидные препараты (ГКС) клинический эффект – в 70-90%. Ингибирует активацию и пролиферацию Т-клеток. В
- 29. Схема назначения глюкокортикостероидов: метилпреднизолон 0,8 мг/кг или преднизолон 1 мг/кг. Метилпреднизолон 48 мг (по 4 мг
- 30. При стабилизации состояния: – снижение дозы по 2 мг/2 недели до 32 мг (8 таб.) –
- 31. Длительность приёма ГКС – до компенсации бульбарного синдрома. Показания для снижения дозы ГКС: 1. регресс неврологического
- 32. Азатиоприн – иммуносупрессивное действие уступает противоопухолевому эффекту. Показания: больные с поздним началом миастении, сочетание миастении с
- 33. ЦИТОСТАТИКИ Селлсепт (мофетила микофенолат ) - цитостатический эффект ограничен лимфоцитами, поэтому хорошо переносится. Показания: препарат выбора
- 34. ТИМЭКТОМИЯ проводится в первые годы заболевания при бульбарных нарушениях на фоне базисной терапии. Показания: прогрессирующее течение
- 35. Лучевая терапия Показания: в случае когда противопоказана тимэктамия (старческий возраст, соматические заболевания)
- 36. Плазмаферез: (4-6 сеансов с забором крови 800-1200 мл) Показания: - миастенические кризы - холинергические кризы -
- 37. Иммуноглобулин человеческий G для внутривенного введения - Основное действие ВВИГ – нейтрализация аутоантител и конкуренция за
- 38. Иммуноглобулин человеческий G для внутривенного введения Показания: - миастенический криз - холинергический криз - смешанный криз
- 39. Профилактика кризов при миастении Избегание психо-эмоциональных и чрезмерных физических нагрузок Соблюдение ограничений в приеме лекарств: препараты
- 40. Миастенический криз МК — угрожающее жизни быстро развивающееся и нарастающее нарушение жизненно важных функций глотания и
- 43. Скачать презентацию