Содержание
- 2. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Група захворювань (якщо мова йде про первинну міопатію), яка не залежить від
- 3. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) З сучасних авторів багато працювали в цій галузі: Белл, Стівенсон, Шаргородський, Мельников,
- 4. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Класифікація міопатій: (Л.О.Бадалян, 1973) I. Первинні міопатії: Юнацька (ювенільна) форма Ерба; Псевдогіпертрофічна
- 5. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Класифікація міопатій: (Л.О.Бадалян, 1973) II. Вторинні міопатії (аміотрофії): Спінальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна; Невральна
- 6. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Класифікація міопатій (Л.О.Бадалян, 1973) IV. Міопатичні синдроми (фенокопії ПМД) при : ендокринних
- 7. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Не всі визнають розподіл м'язових дистрофій на первинні (міогенні) та вторинні (невральні),
- 8. ПЕРВИННІ МІОПАТІЇ: Патологічна анатомія. При аутопсії: м'язи стоншені, жовто-сірого кольору в зв'язку з заміщенням м'язових волокон
- 9. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Етіологія і патогенез. Міопатії відносяться до групи спадкових захворювань. Встановлено, що плечо-лопатково-лицева
- 10. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Етіологія і патогенез. Поряд з чіткими спадковими формами міопатій постерігається велика кількість
- 11. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Патогенез ПМД на даний момент повністю не з'ясований. Неврогенна гіпотеза пояснює зміни
- 12. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Патогенез ПМД. При ПМД Дрейфуса (рідкісна форма з контрактурами, дебільністю, без псевдогіпертрофії)
- 13. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ)
- 14. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Перебіг та симптоми. Головними клінічними симптомами міопатії є: -повільно наростаюча атрофія скелетної
- 15. Міопатія (м'язові атрофії)
- 16. Міопатія (псевдогіпертрофії)
- 17. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Симптоми. Атрофії розвиваються дуже повільно, вражаючи поступово (і зазвичай симетрично) одні м'язові
- 18. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Симптоми. Характерно для міопатій: гладенький полірований лоб, недостатнє змикання очей, малорухливі та
- 19. Міопатія (симптом вигнутої спини та псевдогіпертрофії)
- 20. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ)
- 21. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ)
- 22. Симптом «драбинки» - вставання драбинкою
- 23. Симптом Говерса (вставання з підлоги)
- 24. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ) Симптоми. Інтелект не страждає (якщо не брати до уваги окремі випадки форми
- 25. ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ (МІОПАТІЇ)
- 26. ОКРЕМІ ФОРМИ МІОПАТІЙ Ювенільна (юнацька) форма Ерба це найбільш аморфна форма, більшість фенокопій припадає саме на
- 27. Міопатія Ерба
- 28. ОКРЕМІ ФОРМИ МІОПАТІЙ Псевдогіпертрофічна форма Дюшена хвороба успадковується за рецесивним типом, зчепленим зі статтю (у 90%
- 29. Міопатія Дюшена
- 30. ОКРЕМІ ФОРМИ МІОПАТІЙ Псевдогіпертрофічна форма Дюшена
- 31. Міопатія Дюшена
- 32. М'ЯЗОВА ДИСТРОФІЯ БЕККЕРА-КІНЕРА Х-зчеплена доброякісна міодистрофія, що була описана в 1955 році; починається в 10-15 років,
- 33. Міопатія Беккера-Кінера
- 34. ПЛЕЧО-ЛОПАТКОВО-ЛИЦЕВА ФОРМА ЛАНДУЗІ-ДЕЖЕРІНА Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом з високою пенетрантністю і варіабельною експресивністю; хворіють особи
- 35. ПЛЕЧО-ЛОПАТКОВО-ЛИЦЕВА ФОРМА ЛАНДУЗІ-ДЕЖЕРІНА
- 36. ПЛЕЧО-ЛОПАТКОВО-ЛИЦЕВА ФОРМА ЛАНДУЗІ-ДЕЖЕРІНА Рідкісні форми: - дистальна; - окулярна; - окулофарінгеальна. ЕМГ вказує на ураження м'язів
- 37. ПЛЕЧО-ЛОПАТКОВО-ЛИЦЕВА ФОРМА ЛАНДУЗІ-ДЕЖЕРІНА
- 38. Диференціальна діагностика міопатій Іноді подібну клінічну картину має хвороба Вердніга-Гоффманна, але для неї характерна невральна форма
- 39. ЛІКУВАННЯ МІОПАТІЙ Лікування міопатії-повинно бути постійним або з короткими перервами. Лікувати необхідно з фахівцями ЛФК та
- 40. ЛІКУВАННЯ МІОПАТІЙ В той же час деякі автори не підтверджують позитивної дії АТФ, метіоніну, вітаміну Е,
- 41. ЛІКУВАННЯ МІОПАТІЙ Зразок схеми курсів лікування ПМД за Бадаляновим Л.О. I курс- АТФ №30, Галантамін №20,
- 42. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Описали Шарко і Марі в 1806 р. (Франція), Тут -
- 43. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Найчастіше успадковується за домінантним типом зі значною пенетрантністю та неповною
- 44. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Патологічна анатомія. Відзначається переродження осьових циліндрів периферичних нервів і нервових
- 45. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Патологічна анатомія.
- 46. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Клініка. Процес, перш за все, вражає стопи, викликаючи їх атрофію,
- 47. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Клініка.
- 48. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Клініка.
- 49. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Клініка.
- 50. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Клініка. Значно рідше першими в процес залучаються верхні кінцівки. Іноді
- 51. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Перебіг захворювання повільний, але неухильний. Хворі довго зберігають працездатність. Діагноз.
- 52. ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ: Невральна м'язова аміотрофія Шарко-Марі-Тута Лікування: вітаміни групи В; АТФ; антихолінестеразні препарати; анаболічні стероїди; Секуренін;
- 53. СІМЕЙНА СПІНАЛЬНА АМІОТРОФІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУ форма ВЕРДНІГА-ГОФФМАННА Захворювання описав Вердніг в 1891р. Гоффман провів детальне дослідження
- 54. СІМЕЙНА СПІНАЛЬНА АМІОТРОФІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУ форма ВЕРДНІГА-ГОФФМАННА При вродженій формі: майже відсутнє ворушіння плода, нерухомість дитини
- 55. СІМЕЙНА СПІНАЛЬНА АМІОТРОФІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУ форма ВЕРДНІГА-ГОФФМАННА
- 56. СІМЕЙНА СПІНАЛЬНА АМІОТРОФІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУ форма ВЕРДНІГА-ГОФФМАННА Пізня форма. Зазвичай починається у дітей, які до цього
- 57. СІМЕЙНА СПІНАЛЬНА АМІОТРОФІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУ форма ВЕРДНІГА-ГОФФМАННА Діагноз. Як правило хворі надходять з діагнозом дистрофія або
- 58. СПІНАЛЬНІ АМІОТРОФІЇ ДОРОСЛИХ (хвороба Арана- Дюшена) Це дуже неясний розділ клінічної неврології, однак, такі хворі є
- 59. СПІНАЛЬНІ АМІОТРОФІЇ ДОРОСЛИХ Клініка. Основний симптом захворювання - м'язова атрофія, що починається, зазвичай, з кистей, далі
- 60. СПІНАЛЬНІ АМІОТРОФІЇ ДОРОСЛИХ Таким чином, виділяють 3 форми спінальної аміотрофії: хронічна дистальна; хронічна проксимальна; бульбарно-спінальна аміотрофія
- 61. СПІНАЛЬНІ АМІОТРОФІЇ ДОРОСЛИХ Діагноз. Звичайно, найбільші труднощі виникають при диференціальній діагностиці з іншими спінальними аміотрофіями та
- 62. СПІНАЛЬНІ АМІОТРОФІЇ ДОРОСЛИХ Лікування: антихолінестеразні препарати, стероїди, вітаміни групи В та Е, пірацетам, аміналон, піридітол, електростимуляція.
- 63. МІОТОНІЯ ХВОРОБА ТОМСЕНА Міотонія - особливий стан м'язів, що пояснюється в тому, що м'яз, який перебуває
- 64. МІОТОНІЯ ХВОРОБА ТОМСЕНА За даними А.П.Зінченко з 110 хворих на міотонію тільки у 47% спостерігалися захворювання
- 65. МІОТОНІЯ ХВОРОБА ТОМСЕНА Клініка. Хворий після стану спокою з великими труднощами починає рухатись, а, зробивши крок,
- 66. МІОТОНІЯ ХВОРОБА ТОМСЕНА
- 67. МІОТОНІЯ ХВОРОБА ТОМСЕНА
- 68. МІОТОНІЯ ХВОРОБА ТОМСЕНА
- 69. МІОТОНІЯ ХВОРОБА ТОМСЕНА Хворі відрізняються атлетичною статурою. М'язи їх на дотик щільні та тверді, але сила
- 70. МІОТОНІЯ ХВОРОБА ТОМСЕНА Лікування. Застосовують теплі ванни та інші теплові процедури, помірну ЛФК. Шінявський та Астрейко
- 71. Спадкові захворювання нервової системи (хвороба Штрюмпелля, атаксії, хорея Гентінґтона, хвороба Вільсона-Коновалова) ЗАПОРІЗЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ КАФЕДРА
- 72. СІМЕЙНА СПАСТИЧНА ПАРАПЛЕГІЯ ШТРЮМПЕЛЛЯ Пат. анатомія, патогенез Хронічно прогресуюче спадкове захворювання. Вперше описав у 1876 р.
- 73. СІМЕЙНА СПАСТИЧНА ПАРАПЛЕГІЯ ШТРЮМПЕЛЛЯ Клінічна картина: Клініка. Частіше хворіють на 2-му десятиріччі життя, хоча відомі родини,
- 74. СІМЕЙНА СПАСТИЧНА ПАРАПЛЕГІЯ ШТРЮМПЕЛЛЯ Клінічна картина: Так, за даними Ozvath з 267 сімей у 57% були
- 75. СІМЕЙНА СПАСТИЧНА ПАРАПЛЕГІЯ ШТРЮМПЕЛЛЯ Діагноз У типових випадках за наявністю сімейного анамнезу постановка діагнозу утруднень не
- 76. СІМЕЙНА СПАСТИЧНА ПАРАПЛЕГІЯ ШТРЮМПЕЛЛЯ Лікування: Зниження м'язового тонусу: ліорезал в ін'єкціях (Швейцарія), баклофен 1таблетка x 3
- 77. СПАДКОВІ АТАКСІЇ Спадкові атаксії зустрічаються в різних формах і в кожній формі є свої варіанти. Крім
- 78. СІМЕЙНА АТАКСІЯ ФРІДРАЙХА Пат. анатомія, патогенез: Описана цим автором в 1861 р. Відноситься до спадкове захворювання
- 79. СІМЕЙНА АТАКСІЯ ФРІДРАЙХА Клінічна картина: Характерні екстраневральні порушення: А) зміна скелета: кіфосколіоз, стопи з глибоким склепінням
- 80. СІМЕЙНА АТАКСІЯ ФРІДРАЙХА Діагноз: Діагноз в типових випадках не складний, але типові випадки бувають не так
- 81. СІМЕЙНА АТАКСІЯ ФРІДРАЙХА Лікування: Лікування симптоматичне: - Френелевська гімнастика, - Вітаміни групи В, - Препарати типу
- 82. МОЗОЧКОВА МІОКЛОНІЧНА ДИССИНЕРГІЯ ХАНТА Пат. анатомія, клініка, лікування. Описана Хантом в 1921р. Пат анатомія. Дегенеративні зміни
- 83. ХОРЕЯ ГЕНТІНҐТОНА (ХОРЕІЧНА ДЕМЕНЦІЯ) Пат. анатомія, патогенез: Хронічне прогресуюче захворювання, основними ознаками якого є хореїчний гіперкінез
- 84. ХОРЕЯ ГЕНТІНҐТОНА Клініка: Клінічна картина. Гіперкінез проявляється швидкими неритмічними довільними рухами, що безладно виникають в різних
- 85. ХОРЕЯ ГЕНТІНҐТОНА Клініка: Приблизно у 10-15% хворих на ХГ є акінетико-ригідна форма. Хореїчний гіперкінез у них
- 86. ХОРЕЯ ГЕНТІНҐТОНА Клініка: Клініка. Основний симптом - це локомоторна та статична атаксія. Хворі ходять невпевнено, широко
- 87. ХОРЕЯ ГЕНТІНҐТОНА Діагноз: Діагноз і диференційний діагноз. Поєднання хореїформного гіперкінезу з деменцією, пізній початок і неухильно
- 88. ХОРЕЯ ГЕНТІНҐТОНА Лікування: Необхідно: блокувати дофамінергічні рецептори або зменшити вміст дофаміну (у хворих на ХГ він
- 89. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Пат. анатомія, патогенез: У 1883 р. Штромпелль описав захворювання, яке назвав псевдосклероз,
- 90. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Клініка: Клінічна картина. Неврологічні симптоми розвиваються поступово: спочатку порушується м'язовий тонус, потім
- 91. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Клініка: психічні розлади при цій хворобі вельми різноманітні. Хворі мляві і разом
- 92. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Кільце Кайзера-Флейшера
- 93. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Етіологія, пат. анатомія, патогенез, клініка: Крім мозкових явищ важливе місце в клінічній
- 94. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Єтіологія, пат. анатомія, патогенез, клініка: Вочевидь батько і мати є гетерозиготами з
- 95. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Що ж власне передається у спадок? Який патогенез хвороби? При цій хворобі
- 96. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Діагноз: Діагноз. Прогресуюче захворювання, з переважним ураженням екстрапірамідної системи, на тлі печінкової
- 97. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Диференціальний діагноз: Диференціальний діагноз. З гепатогенною енцефалопатією: хворіють люди різного віку, а
- 98. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Лікування: Лікування. До робіт Уемена та Камінгса (які пояснили біохімічний механізм цього
- 99. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Лікування: Позитивний ефект від лікування зазвичай досягається через 6-8 міс. Необхідно лікувати
- 100. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА ВІЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА) Лікування, профілактика: Приклад лікування: 1) купреніл по 250 мг х б р.,
- 102. Скачать презентацию