Мозочок та екстрапірамідна система. Синдром паркінсонізму

Кірковий: 4,6,8 кіркові поля за Бродманом
підкірковий:n.caudatus, n. lenticularis (putamen, globus palidus)
стовбуровий:

АНАТОМІЯ ЕКСТРАПІРАМІДНОЇ СИСТЕМИ

.

ЗВ’ЯЗКИ ЕКСТРАПІРАМІДНОЇ СИСТЕМИ

нігростріарний (ДОФА-ергічний) - чорна субстанція - хвостате ядро - гальмує нейрони

нігростріарний, мезокортикальний, мезолімбічний і тубероінфундібулярний.
1) Нігростріарний шлях медитує рухи і

Створює передумови для здійснення рухових актів, готує м’язи до дії
Приймає участь

МОРФОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ПРИ ХВОРОБІ ПАРКІНСОНА

1. В нормі в чорній речовині міститься

Патоморфологія хвороби Паркінсона – макроскопічний вигляд

Damier P, Brain 1999;122:1421-36.
Images courtesy of

Патоморфологія хвороби Паркінсона – мікроскопічний вигляд

Втрата пігментованих дофамінергічних нейронів

Чорна речовина в

Перше описання як уніформного синдрому James Parkinson в 1817

Бідність рухів (гіпокінезія, олігобрадикінезія)
Ригідність м’язів
Тремор

Ознаки синдрому Паркінсонізму:

Перший опис “тремтливого паралічу” як клінічного синдрому Джеймсом Паркінсоном у 1817

de Lau LM, Breteler MM. Lancet Neurol 2006;5:525-35. © 2006, with

Епідеміологія хвороби Паркінсона – частота

de Lau LM, Breteler MM. Lancet Neurol

Характерна поза «прохача» або поза «згиначів»: хворий сутулиться, плечі приведені до

Стопи під час ходи ставляться паралельно «паралельні сліди»;
Відсутній помах руки (ахейрокінез);
Обличчя

Погляд «льодяний», нерухомий;
Інерція спокою (хворому важко розпочати рух) - симптом «прилипання

Почерк дрібними літерами (мікрографія), деколи строка може трансформуватися в пряму лінію;
Мова

ПОЗА ПРИ ПАРКІНСОНІЗМІ

ПОЗА ПРИ ПАРКІНСОНІЗМІ

В. М’язова ригідність (м’язовий тонус підвищується за пластичним типом)

Тонус за типом

Виражений в дистальних відділах кінцівок,
можливий тремор губ, нижньої щелепи
За своїм характером

Постуральна нестійкість

Це порушення пози та неспроможність підтримувати рівновагу.
Виникає поступово

«Човгаюча» або хода дрібними кроками виникає внаслідок зміни довжини кроку та

Пропульсія, латеропульсія, ретропульсія.
Ходити сходами хворим набагато легше, ніж по рівній

рухи – попросити хворого постукати пальцем по чомусь двома руками. Пацієнтам

* позитронно-емісійна томографія з флуородопою ‡ однофотонна емісійна комп’ютерна томографія з 2β-карбометокси-3β-(4-йодофеніл)тропаном

Скорочення: SNpc, компактна частина чорної речовини; SNpl, латеральна частина чорної речовини;

Багатоцентрова нейродегенерація

Lang AE, Obeso JA. Lancet Neurol 2004;3:309-16. © 2004, with

Сповільнення мислення (брадифренія)
Сповільнення згадування (брадимненія)
Акайрія, симптом прилипання Аствацатурова

Інші ознаки синдрому Паркінсонізму

Симптом повітряної подушки або симтом Вартенберга
Симптом Нойка-Ганева
Феномен парадоксального м’язового скорочення Вестфаля

ТІБІАЛЬНИЙ ФЕНОМЕН ФУА -ТЕВЕНАРА

Ригідна;
тремтлива
змішана:ригідно-тремтлива, тремтливо-ригідна
акінетична

Клінічні форми Паркінсонізму:

ступінь - поява та достатня вираженість одного чи двох основних симптомів,

Черепно-мозкова травма
Отруєння чадним газом, марганцем, синильною кислотою
Пухлина головного мозку
Енцефаліт (Економо)

Етіологія

5.Судинна патологія, зокрема інсульти
6.Церебральний атеросклероз
7.Медикаментозний паркінсонізм у хворих, які лікувалися тривалий

Диференційна діагностика хвороби Паркінсона

Ідіопатичний
Хвороба Паркінсона: приблизно 75% випадків
Симптоматичний
Медикаментозний: до 20% випадків
Блокатори

1.М’язова гіпотонія
2.Насильницькі рухи - гіперкінези

Клінічні ознаки гіперкінетично- гіпотонічний синдрому

.

Спонтанні, нерегулярні, несиметричні рухи, які захоплюють м’язи кінцівок, тулуба, мімічну мускулатуру

Атетоз

Рухи повільні, хробакоподібні, як наслідок поєднання флексорних і екстензорних рухів у

Хореоатетоз

Поєднання хореїчного гіперкінезу
з атетозними рухами

Хореоатетоз

СПАСТИЧНА КРИВОШИЯ

СПАСТИЧНА КРИВОШИЯ

ДИСТОНІЯ В СТУПНІ ТА КИСТІ

Односторонні, різкі поштовхоподібні рухи, які нагадують метальні рухи
захоплює гіперкінез переважно проксимальні

Гемібалізм

Швидкі, ритмічні посмикування м’язів м’якого піднебіння, язика,
глотки, гортані, діафрагми, скелетних

Обертальні, штопороподібні рухи
Втягуються в процес м’язи тулуба, шиї
Може проявитися у вигляді

Тік

Швидкі, стереотипні посмикування м’язів обличчя чи шиї (у вигляді кліпання,

ВИДИ ГІПЕРКІНЕЗІВ

ТОРЗІЙНА ДИСТОНІЯ

АНАТОМІЯ МОЗОЧКА

Мозочок складається із філогенетично старшої частини – хробака(paleocerebellum) і нової частини

Поверхня півкуль мозочка вкрита шаром сірої речовини – корою, в якій

tr. spinocerebellaris dorsalis (Флексіга)
tr. vestibulocerebellaris (від вестибулярних ядер до ядра намету)
tr.

tr. pontocerebellaris,

Середні мозочкові ніжки (pedunculum cerebellaris medii)

Аферентну від спинного мозку до мозочка tr. spinocerrebellaris ventralis (Говерса)
Еферентну

Шлях мозочкової поправки

tr. fronto-temporo-occipito -pontinus
tr. pontocerebellaris (перехрест мосто-мозочковий)
tr.cerebello-dentatus
tr. dentorubralis (перехрест

Рівновага
Тонус м’язів
Координація рухів
Синергія

Функціі мозочка

Ністагм:горизонтальний ністагм, вертикальний, ротаторний
Скандована мова
Інтенційне тремтіння,
Макрографія
Мимопопадання або промахування, яке виявляється

Дисметрія
Гіпотонія м’язів
Адіадохокінез
Асинергія (проби Бабінського, Ожеховського, Стюарта-Холмса

Mозочкова атаксія

ПОЗА РОМБЕРГА

:

Пальце-носова проба

П”ятково-колінна проба

ПРОБА НА ГІПЕРМЕТРІЮ РУХІВ

ВИДИ АТАКСІЙ

ВИДИ АТАКСІЙ