Содержание
- 2. ИХТИОЗЫ Гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерны генерализованное шелушение и, часто, участки утолщения кожи. Большинство
- 3. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ИХТИОЗА Обыкновенный (вульгарный, обычный) Х-сцепленный (сцепленный с Х-хромосомой) Ламеллярный (пластинчатый) Эпидермолитический (буллезный)
- 4. ОБЫКНОВЕННЫЙ ИХТИОЗ Начало заболевания - 3- 12 мес Мужчины : женщины = 1 : 1 Тип
- 5. Обыкновенный ихтиоз: клинические признаки Шелушение кожи Сухость кожи (ксеродермия) Фолликулярный кератоз Усиление кожного рисунка на ладонях
- 6. Усиление кожного рисунка на ладонях и подошвах
- 7. Сухость кожи (ксеродермия)
- 8. Х-СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ Болеют только мужчины Начало – первые месяцы жизни Тип наследования – рецессивный, сцепленный с
- 9. Х-сцепленный ихтиоз: клинические признаки Крупные грязные темно-коричневые чешуйки Локализация – шея, разгибатели предплечий, туловище, локти, подколенные
- 10. Ихтиоз часто присутствует при рождении. Кожа красного цвета , покрыта мелкими белыми чешуйками (ихтиозиформная эритродермия). Это
- 11. Коллодиевые дети должны быть госпитализированы в отделение неонатологии по причине риска серьезных осложнений (инфекции, обезвоживание). Это
- 12. Буллезный ихтиоз Хотя это заболевание называют ихтиозом, истинной формой ихтиоза оно не является, поскольку чешуйки отсутствуют.
- 13. Небуллезный ихтиоз Этот вид ихтиоза присутствует при рождении и часто протекает в тяжелой форме. Термином ламеллярный
- 14. Определение: врожденное транзиторное состояние кожи часто соответствует началу тяжелых нарушений кератинизации. Этиология: мутации раличных генов (более
- 15. Внекожные поражения у коллодиевого ребенка Вторичные осложнения вследствие аномалий кожного барьера, инфекций и нарушений водного или
- 16. Возможные немедленные осложнения в случае синдрома коллодиевого плода Кожная инфекция Септицемия Бронхиально-пневмониальные нарушения Обезвоживание и другие
- 17. ЛАМЕЛЛЯРНЫЙ ИХТИОЗ Сухая ихтиозиформная эритродермия Коллодийный плод Мужчины : женщины = 1 : 1 Тип наследования
- 18. Ламеллярный ихтиоз: клинические признаки Коллодийный плод Эритродермия Кератодермия ладоней и подошв Эктропион Фотофобия Нарушение потоотделения
- 19. ЭПИДЕРМОЛИТИЧЕСКИЙ ИХТИОЗ Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия Тип наследования – аутосомно-доминантный Мужчины : женщины = 1 :
- 20. Эпидермолитический ихтиоз: клинические признаки При рождении – кожа отечная, мягкая, влажные участки Появление пузырей с рождения
- 21. Лечение вульгарного ихтиоза Вульгарный ихтиоз часто улучшается с возрастом; полностью он разрешается редко. Увеличение влажности и
- 22. Лечение ихтиоза: местная терапия Смягчающие (вазелин) Кератолитики (пропиленгликоль) Мочевина (10-20%) - СолкоКерасал Салициловая кислота Молочная кислота
- 23. Лечение ихтиоза: общая терапия Ретиноиды (этретинат, ацитретин) – 0,5-1,0 мг/кг. Ламеллярный ихтиоз (+++), эпидермолитический ихтиоз (++),
- 24. Кератодермии (син. кератоз ладонно-подошвенный) группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза, характеризующаяся избыточным рогообразованием, преимущественно в
- 25. Кератодермии ладоней и подошв Ладонно-подошвенные кератодермии образуют группу редких, но разнообразных наследственных заболеваний кожи. Хроническое утолщение
- 26. Кератодермии ладоней и подошв Генетической основой многих кератодермий являются мутации в генах, кодирующих кератины, коннексины и
- 27. Кератодермия Унны-Тоста Син. – кератома врожденная ладонно-подошвенная Кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки
- 29. Кератодермия Унны-Тоста Роговые наслоения на ладонях и подошвах Роговые наслоения толстые, желтого цвета Локальный гипергидроз Ногти
- 30. Кератодермия Меледа Син. – кератоз наследственный трансградиентный Форма наследственной кератодермии ладоней и подошв с переходом на
- 31. Кератодермия Меледа Стойкая эритема с шелушением кожи ладоней и подошв Роговые наслоения тыла кистей, стоп, области
- 32. Кератодермия Папийона-Лефевра Наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен Тип наследования
- 33. Кератодермия Папийона-Лефевра Кератоз ладоней, подошв Резко отграниченная гиперкератотическая эритема тыла кистей и стоп Псориазиформные гиперкератотические бляшки
- 34. Кератодермия Папийона-Лефевра Персистирующий гингивит Парадонтоз Дистрофия альвеолярных отростков Кариес, выпадение зубов Аномалии развития зубов
- 35. Лечение кератодермий ОБЩАЯ ТЕРАПИЯ Ретиноиды (неотигазон) по 0,5 мг/кг в сутки 3-4 недели Аевит по 1
- 36. Лечение кератодермии Папийона - Лефевра Антибиотикотерапия Санация полости рта Ретиноиды (неотигазон) внутрь Ангиопротекторы (мидокалм, трентал) Местно
- 37. БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ Группа обусловленных генетическими дефектами заболеваний, для которых характерно спонтанное развитие пузырей или их появление
- 38. БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ Три основные группы заболевания Простой буллезный эпидермолиз Пограничный буллезный эпидермолиз Дистрофический буллезный эпидермолиз
- 40. Простой буллезный эпидермолиз Тип наследования – аутосомно-доминантный Начало заболевания – при рождении или в раннем детстве
- 41. Пограничный буллезный эпидермолиз Тип наследования – аутосомно-рецессивный Патогенез – образование полости в области дермо-эпидермального соединения вследствие
- 42. Дистрофический буллезный эпидермолиз Тип наследования – аутосомно-доминантный или рецессивный Патогенез – дефект дермальных якорных фибрилл Клиника
- 44. Общее лечение буллезного эпидермолиза Ретиноиды (неотигазон) 1 мг/кг в сутки Витамин А (ретинола ретинат или ретинола
- 45. Местное лечение буллезного эпидермолиза Мази и кремы на водно-эмульсионной основе (радевит, 5% мазь с мочевиной; мазь
- 46. Питание при буллезном эпидермолизе Продукты, богатые растительной клетчаткой (свекла, сухофрукты, капуста, кабачки) Запрещается травмирующая слизистую оболочку
- 47. Профилактика буллезного эпидермолиза Генетическое консультирование (50% риск заболевания при доминантных формах, 25% - при рецессивной форме)
- 49. Скачать презентацию